以尿潴留为首发症状的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病一例并文献复习

1病例报告患者女,29岁。因“发热、头痛17d,小便困难5d,烦躁、四肢乏力1d”于2023-7-11入院。17d前出现发热,体温波动于37.5~38.6℃,伴头痛,呈头部憋胀感,曾就诊于当地医院,检测肺炎支原体抗体呈阳性,给予阿奇霉素治疗后症状消失。5d前无明显诱因出现小便困难,就诊于泌尿外科给予留置导尿处理。入院前1d因烦躁不安、四肢乏力就诊于作者医院。患者无头晕、恶心呕吐、吞咽困难,无腹痛、腹泻,无视物模糊及意识障碍。睡眠及饮食差,排便正常,近半年体重无明显增减。

以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例

目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发热、头痛1周。入院诊断为病毒性脑膜炎,入院后分别给予阿昔洛韦、更昔洛韦、磷甲酸钠抗病毒治疗,疗效差,仍有发热伴头痛,第8日加用地塞米松后症状缓解,停用后复发,完善血清MOG抗体检查示:MOG抗体IgG阳性(1∶10),诊断为MOGAD,给予甲泼尼龙治疗后病人症状缓解,随访8个月未复发。结论对于以发热、头痛等无菌性脑膜炎症状为主要临床表现的病人,如抗感染治疗无效,应及时完善血清MOG抗体检测,避免漏诊及误诊,早期激素治疗往往能够改善预后。

以顽固性呕吐为核心症状的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病二例

由髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG-IgG)介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病称作抗MOG-抗体相关疾病(MOG-IgG associated disease,MOGAD)[1]。MOGAD常见的临床表型有视神经炎、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎[2-3]。因极后区(area postrema,AP)受累而出现持续大于48 h且其他原因无法解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆(intractable nausea,vomiting and hiccups,INVH),称为极后区综合征(area postrema syndrome,APS)。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患儿的临床特征

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊髓炎(9例,32%)。28例患儿(38例次脱髓鞘发作)急性期头颅MRI显示病变者共29例次(76%),大部分表现为广泛性或孤立性皮质下白质病灶。共记录24例次急性发作期脊髓MRI结果,其中脊髓病变者11例次(46%)。18例次视神经炎急性期MRI显示均伴视神经病变。20例(71%)患儿脑脊液白细胞升高,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白升高者3例。28例患儿血清MOG抗体滴度1:10~1:320。28例患儿均给予了糖皮质激素治疗,18例同时予以免疫球蛋白治疗。随访中26例(93%)治疗后症状基本缓解,仅2例遗留视觉能区的神经系统后遗症。结论MOGAD儿童的临床表现呈多样性;免疫治疗有效,大部分预后良好。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关炎性脱髓鞘疾病诊治进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是髓鞘的重要组成部分,主要表达于中枢神经系统少突胶质细胞。MOG抗体(MOG-Ab)相关炎性脱髓鞘疾病是典型且近年来研究热度较高的神经领域疾病。关于疾病的诊断,主要依靠细胞因子微球检测技术(CBA)等检测血样MOG-Ab,以识别疾病。关于本病发病机制的研究,近年来学术界尚无确切结论,且学者们针对疾病的对症治疗,也持有一些争议。本次研究,基于前人研究基础之上,总结MOG-Ab相关炎性脱髓鞘疾病(以下简称为“MOG-Ab病”)的诊断与治疗研究进展,综述如下,望本文能够为读者在相关领域的研究提供一些帮助。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的研究进展

目前研究认为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)是独立于视神经脊髓炎谱系疾病及多发性硬化的一种获得性脱髓鞘疾病。近年来国内外研究报道扩大了MOGAD的临床表型谱,并且多项研究描述了各临床表型的特点,在抗体检测方面也做了很多研究工作。基础研究和前瞻性研究均提出了有关新治疗预后方面的发现。本文就MOGAD的研究进展进行述评。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病研究进展

既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原。近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不同,因此目前认为该抗体介导的疾病可能为一种新型的炎性脱髓鞘疾病,即MOG-Ab相关疾病(MOG-AD)。本文就MOG-Ab的检测方法、致病机制,以及MOG-AD的临床表现、治疗、预后做一综述,并对未来的研究方向进行展望。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的MRI研究进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody associated disorder,MOGAD)是儿童中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs)的一组新亚型,可累及脑、视神经和脊髓。MOGAD需要个体化的临床管理和特定的治疗方案,但其临床表现与IIDDs的其他亚型存在一定重叠,临床鉴别较为困难。MRI软组织分辨率较高,具有多参数、多序列成像的优势,能够更好显示MOGAD与IIDDs其他亚型的神经影像学特征的差异,在MOGAD的诊断与鉴别诊断中发挥着重要作用。近年来有关MOGAD的研究主要集中于MRI常规序列上脑、视神经和脊髓病灶影像学特征的总结归纳,新序列、新技术在儿童MOGAD中的研究较少。因此,本文综述了儿童MOGAD的临床及MRI研究进展,以期提高对该病的认识水平。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床表现、脑脊液及影像学特征

目的总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床表现、脑脊液及影像学特征。方法收集中国人民解放军空军军医大学唐都医院收治的11例MOGAD患者,总结其临床表现、脑脊液和影像学特点及治疗方法,对患者进行随访,并观察患者预后。结果11例MOGAD患者中,男性4例,女性7例,其中4例患者患病前有明确感染史。临床类型:脑炎型3例,视神经炎型1例,脊髓炎型3例,视神经脊髓炎型2例,脑脊髓炎型1例,视神经脑炎型1例。2例患者颅内、脊髓以及视神经均无病灶,病灶强化形式各不相同。脑脊液白细胞计数为(0~280)×10~6/L,MOG抗体滴度为1∶10~1∶320。所有患者均给予激素治疗,1例患者反复发作,其余患者恢复均较好。结论临床上此类患者应考虑为中枢神经系统脱髓鞘疾病,血清水通道蛋白(AQP4)抗体阴性,且不支持多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)等诊断的患者,需警惕MOGAD的可能。

MOG-IgG在补体参与下介导脱髓鞘损伤体外模型的建立及应用

目的通过建立髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)体外脱髓鞘模型探讨MOGAD的发病机制并筛选疾病治疗药物。方法采用基于转染细胞的亲和层析方法纯化患者来源的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白自身抗体(MOG-IgG)。基于大鼠小脑切片和神经元-少突胶质细胞共培养的髓鞘模型,通过MOG-IgG和补体共同作用建立MOGAD体外脱髓鞘模型,将髓鞘碱性蛋白(MBP)的表达量及与神经微丝蛋白(NF)共定位情况作为评估髓鞘形成和损伤的指标。分析多发性硬化促髓鞘再生药物在该模型中的髓鞘修复作用。结果应用转染细胞的亲和层析方法可获得高特异MOG-IgG。经抗体补体作用后,MOG-IgG组MBP表达水平降低(P=0.003),MBP-NF共定位程度降低(P<0.001)。经药物作用后,氯马斯汀组和多潘立酮组MBP表达水平上升(P=0.030,P=0.001),MBP-NF共定位程度增加(P均<0.001)。结论应用该法获得患者来源的高特异MOG-IgG在补体的参与下直接介导髓鞘损伤。氯马斯汀和多潘立酮在MOGAD体外脱髓鞘模型中能促进髓鞘再生。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床、影像及预后特点

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床、影像特点及预后。方法选择河南省人民医院神经内科自2018年1月至2021年4月收治的39例MOGAD患者进入研究,收集患者急性发作期(首次发作或复发)临床、影像学资料及随访结果并分析其特点。结果39例MOGAD患者中20例(51.3%)为单向病程,19例(48.7%)为复发病程。共收集到39名患者55次发作的临床及影像学资料,其中临床表型包括:视神经炎27次(49.1%),脑炎10次(18.2%),脑干脑炎8次(14.5%),脑膜脑炎2次(14.5%),脊髓炎3次(5.5%),脑脊髓炎1次(1.8%),视神经脊髓炎1次(1.8%),视神经炎+脑膜脑炎2次(3.6%),视神经炎+脑炎1次(1.8%)。实验室检查结果:36例患者中4例(11.1%)抗核抗体(ANA)阳性。22例患者28次脑脊液检查结果中,19次(67.9%)脑脊液白细胞升高,数值为(54.89±67.70)×10^(6)/L。影像学表现:收集到19例患者27次急性发作期的头颅MRI,1次MRI完全正常;余26次MRI中单个病灶6次,2个病灶5次,3个及以上病灶15次。分布范围方面,脑干及其邻近结构9次,间脑及深部灰质7次,幕上白质13次,皮层病灶13次。4次头颅增强MRI可见脑膜强化(4/20)。脊髓病变可表现为长节段或短节段脊髓炎,颈、胸、圆锥均可受累,横断面可见H征。所有患者均在急性期接受激素治疗并序贯减量。治疗3个月后38例(97.4%)患者预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)。结论MOGAD是一类广泛累及中枢神经系统白质、灰质及脑膜的疾病,临床表现为视神经炎、脑炎、脑干脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎或以上组合,多数患者免疫治疗有效,但复发率高,部分患者需长程免疫治疗。

以延髓极后区综合征为主要表现的MOG抗体相关疾病1例报告并文献复习

1病例报告患者女,58岁。因“恶心、间断呕吐2周,左侧面部及上肢麻木1周”于2023-4-14入院。2周前无明显诱因出现恶心、间断呕吐,每天呕吐十余次,为非喷射状,呕吐物为胃内容物,间断打嗝,于当地医院住院治疗(具体诊疗不详),未见明显缓解。入院前1周出现左侧面部及左侧上肢麻木,症状持续并逐渐加重,为进一步治疗遂就诊作者医院。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病研究进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease,MOGAD)是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病之一。由于MOGAD临床表型谱多样且非典型,依据目前的检测方法阳性率不高,早期诊断困难。该综述旨在阐述MOGAD的流行病学、发病机制、临床特点、诊断标准、生物学标记、治疗及预后等研究进展,以提高临床医生对此病的认识,从而早期识别、尽早治疗、减少复发。

成人MOG抗体相关疾病二例

目的讨论并总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床表现、影像学表现及治疗,为该类疾病的诊疗提供参考。方法报道2例成人MOG抗体相关疾病病历并分析。结果2例成人MOG抗体相关疾病均以头晕为首发临床症状,例1首次发作表现为双侧脑炎合并癫痫发作,复发表现为视神经脊髓炎。例2表现为逐渐进展的脑脊髓炎。本文2例急性期给予小剂量激素治疗后症状均得到明显缓解。搜索既往MOG抗体相关疾病报道,其中以视神经脊髓炎、横贯性脊髓炎等常见,治疗方法主要是激素冲击结合免疫治疗。结论目前MOG抗体相关疾病临床表现和影像学缺乏特异性,且存在影像学滞后于临床表现的情况。因此,对于临床表现或影像学不典型的患者,及早识别、及时治疗是关键。对于部分患者,急性期小剂量激素治疗也可得到临床获益。

中枢神经系统脱髓鞘疾病与痫性发作

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一种以神经功能障碍为主要表现的自身免疫性疾病,常见病种包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体相关疾病。这类疾病以视神经炎、脊髓炎、共济失调等为主要临床表现,部分有痫性发作。近年来,越来越多的研究表明,中枢神经脱髓鞘疾病与痫性发作有关,但其痫性发作的机制尚不明确。本文旨在对常见中枢神经脱髓鞘疾病与相关痫性发作进行综述。

成人MOG抗体相关性脑脊髓炎患者15例临床特点分析

目的探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOGEM)患者的临床特点。方法回顾性分析15例成人MOG-EM患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随访等情况。结果15例患者中男7例、女8例,起病年龄(39.0±14.7)岁。临床症状以视力下降最多见(7例,7/15),其次为肢体麻木或肢体瘫痪(5例,5/15),部分患者有构音不清、视物重影、行走不稳等脑干、小脑症状或意识障碍、癫痫发作、记忆力下降等急性播散性脑脊髓炎样症状。15例患者行头颅MRI检查,13例(13/15)显示有异常病灶,以大脑皮层及皮层下白质(8例,8/13)、桥脑(4例,4/13)受累多见,丘脑、小脑、胼胝体亦可见受累。9例患者行全脊髓MRI检查,3例(3/9)有异常病灶、均累及颈髓,1例(1/3)累及胸髓。15例患者血清MOG-IgG均阳性,其中11例行脑脊液MOG-IgG检测,5例(5/11)阳性。8例(8/15)患者临床复发。10例患者复查血清MOG-IgG,5例(5/10)抗体转阴,其中4例(4/5)无复发;5例(5/10)抗体呈持续阳性,均复发。所有患者经甲泼尼龙及Ig治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,预后均良好。结论成人MOG-EM以视神经炎表现常见,大脑皮层、皮层下白质、脑桥易受累,预后较好,临床复发率较高,血清MOG-IgG持续阳性者易复发。

磁共振成像诊断常见中枢神经系统脱髓鞘疾病的研究进展

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。近年来,随着磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)诊断技术的不断发展以及自身免疫性抗体检测技术的进步,对这类中枢神经系统脱髓鞘疾病的认识也不断深入。众多的MRI诊断标准和指南为临床诊断MS和NMOSD提供了重要的依据。自身免疫性抗体和神经影像特征的差异提示髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑脊髓炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein-immunoglobulin G-associated encephalomyelitis,MOG-EM)是不同于MS和NMOSD的一类独立疾病。因此,如何应用MRI技术鉴别MOG-EM与MS和NMOSD,并借助MRI技术实现早期诊断以及指导治疗和预测预后,已成为当前中枢神经系统脱髓鞘疾病的研究热点。本文旨在阐述MRI技术在常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断中的应用价值及其最新进展。