髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎的研究进展

视神经炎(ON)是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的常见临床表型,可导致急性或亚急性视力下降。MOG抗体相关视神经炎(MOG-ON)表现为严重视力损害,对类固醇依赖,且有较大的复发倾向,需要及早诊断及预防复发。了解MOG-ON的致病机制、临床特征、相关辅助检查、治疗及预后可为早期鉴别与提高诊治水平提供帮助。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)属于免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,各年龄段均可发病,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变。随着检验技术的进步,MOGAD相应的诊断和管理的挑战也在不断扩大。本文将回顾总结MOGAD的流行病学,病理机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗预后等相关研究,旨在提高对该病的认识,从而早期识别、尽早治疗、减少复发。

肺炎支原体感染致视神经炎为突出表现的儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例报告

目的 探讨儿童肺炎支原体(MP)相关性视神经炎(ON)的临床特点、诊治和预后。方法 回顾分析1例MP-ON患儿的临床资料,检索分析国内外数据库中MP合并ON病例。结果 患儿为10岁青春前期女童,发热、头痛起病,血清MP抗体滴度>1:1 280,予阿奇霉素治疗后发热头痛迅速缓解。病程第23天出现急性视力下降伴眼球转动痛,视野缺损、视乳头水肿及视觉诱发电位异常,无其他神经系统受累表现,无脑病表现。查血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)阳性,脑脊液和核磁共振检查结果异常,予以大剂量甲基泼尼松龙联合人免疫球蛋白静滴,视力恢复到发病前水平,3月后随访无复发。结论 MP感染可并发ON,与自身免疫或免疫复合物引起的脱髓鞘改变有关,顽固性头痛有提示意义,中枢神经系统脱髓鞘血清抗体检查有利于临床分型、指导治疗。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。

免疫维持治疗在儿童复发性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders, MOGAD)是一种不同于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病儿童多见,且表型多样,可表现为单相或复发病程,约28%~60%的儿童患者复发,多次复发可能导致遗留视觉、认知、癫痫发作、运动障碍等神经功能障碍。控制急性发作、识别及预防复发、改善预后是临床关注的重点。目前急性期免疫治疗方案得到较大共识,而预防复发的免疫维持治疗尚未有比较公认的方案。目前治疗策略主要来自一些小样本、回顾性研究,并借助其他自身免疫性疾病的经验。本文就维持治疗的启动时机及不同方案进行综述以提高认识,为早期治疗、改善预后提供借鉴。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。

以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例

目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发热、头痛1周。入院诊断为病毒性脑膜炎,入院后分别给予阿昔洛韦、更昔洛韦、磷甲酸钠抗病毒治疗,疗效差,仍有发热伴头痛,第8日加用地塞米松后症状缓解,停用后复发,完善血清MOG抗体检查示:MOG抗体IgG阳性(1∶10),诊断为MOGAD,给予甲泼尼龙治疗后病人症状缓解,随访8个月未复发。结论对于以发热、头痛等无菌性脑膜炎症状为主要临床表现的病人,如抗感染治疗无效,应及时完善血清MOG抗体检测,避免漏诊及误诊,早期激素治疗往往能够改善预后。

重视对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎的再认识

视神经炎(optic neuritis,ON)是指视神经的炎性脱髓鞘病变,是引起中青年人视力下降的主要原因。近年来,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positive ON,MOG-ON)成为神经眼科领域的研究热点,国内外报道不断增加。2021年3月,中华医学会眼科学分会神经眼科学组制定了《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南(2021年)》,将MOG-ON作为新的视神经炎亚型纳入脱髓鞘性视神经炎的诊疗体系,给广大眼科医生提供了新的参考依据。因此,临床医生需要充分认识MOG抗体相关疾病和MOG-ON的临床特征和治疗进展,努力提高其诊断和治疗水平,使此类患者能够得到更多的获益,造福于更多的视神经疾病患者。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎不同治疗及预防方案效果分析

目的回顾分析不同治疗及预防方案对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎(MOG-ON)患者急性期治疗效果及复发率的影响。方法收集2014年1月至2018年12月,在中山大学中山眼科中心确诊MOG-ON患者37例。比较激素冲击治疗及大剂量激素(未冲击)治疗对首次发作的MOG-ON患者(初发组)视功能恢复及视网膜神经纤维层厚度影响;比较小剂量激素及小剂量激素联合吗替麦考酚酯(MMF)预防方案,对MOG-ON复发率的影响。结果37例MOG-ON患者中,初发组25例,复发组12例。初发组,采用激素冲击治疗19例,大剂量激素(未冲击)组6例。激素冲击组治疗后1个月视野MD值[(-7±8)dB]较发病时[(-26±11)dB]有显著恢复(P<0.01),而大剂量激素(未冲击)组治疗后6个月视野MD值[(-9±9)dB]才较发病时[(-22±11)dB]有显著恢复(P<0.01)。两组最佳矫正视力、视野缺损、视诱发电位振幅、视网膜神经纤维层厚度在发病后1、3、6个月差异均无统计学意义(P>0.05)。在复发预防中,复发组小剂量激素联合MMF预防9例(75%),预防前年复发率为0.77(0.21~4.5)次/年,预防后仅一例复发,年复发率降低为0(0~0.41)次/年(P<0.05)。结论MOG-ON急性期激素冲击治疗有可能加快视功能恢复及改善预后,小剂量激素联合MMF方案有可能降低MOG-ON复发率。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析

目的对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)的临床及影像特征进行分析。方法回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果18例患者,男、女各9例,年龄14~68岁(中位数37岁)。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力,各11例(61.1%),其次是头痛和癫痫发作各8例(44.4%),感觉异常6例(33.3%),视神经炎及失语、构音障碍各5例(27.8%),发热4例(22.2%)等。腰穿检查5例(27.8%)脑脊液压力升高,11例(61.1%)脑脊液白细胞升高,6例(33.3%)脑脊液蛋白升高。影像上,累及大脑皮质9例(50.0%),其次为累及脊髓7例(38.9%)、脑干4例(22.2%)。急性期治疗,9例应用大剂量激素冲击,8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白,1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例(61.1%)为首次发病,7例(38.9%)存在复发,复发时间2个月至7年(中位数7个月)。结论MOGAD影像上常累及大脑皮质、脊髓、脑干,并出现相应受累部位的神经系统症状,脑脊液可见白细胞、蛋白升高。急性期首选大剂量激素冲击治疗,约38.9%的患者存在复发,慢性期是否长期应用免疫抑制剂,需要根据患者病情综合判断。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病MRI表现研究进展

近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)作为一组包含多种临床亚型的炎性脱髓鞘疾病谱系,越来越受到临床关注。由于其不同于其他的神经炎症和脱髓鞘疾病,如多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病,MOGAD的临床症状和影像表现复杂多样,累及视神经、脊髓、颅脑等多个部位,故准确及时诊断与否将直接影响临床治疗和患者预后。因此,为加强对MOGAD的认识,本文对近年来MOGAD的研究进行综述,包括发病机制、临床症状、影像学MRI表现、眼科检查等方面,重点阐述了视神经、脊髓、颅脑的MRI表现及其与多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的鉴别,以期为今后临床及影像医生对该疾病的MRI诊断提供参考依据。

未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎的临床特点、治疗及预后分析

目的回顾性分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关的视神经炎的临床特点、治疗及预后。方法收集2016年1月1日至2018年12月31日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的视神经炎患者的临床资料、实验室检查、最佳矫正视力、眼底检查、神经电生理及影像学结果、治疗及预后资料,进行回顾性分析。结果(1)临床特点:16例患者共29眼受累,男∶女为1∶1,起病年龄为(7.0±2.9)岁,7/16患者存在前驱感染,单侧∶双侧为3∶13,复发性视神经炎2例。治疗前视力≤0.1共19眼(65.5%),其中无光感4眼,光感5眼,眼前手动5眼,眼前指动5眼;0.1~0.5共10眼(34.5%)。治疗后随访视力:0.1~0.5共4眼(13.8%),0.5~1.0共5眼(17.2%),>1.0共20眼(69.0%)。(2)辅助检查:12/16患者急性期眼底检查可见视神经乳头炎,所有患者视觉诱发电位检查均有不同程度P100波潜伏期延长及振幅降低,13/16患者MRI T2WI可见视神经肿胀、增粗。12/16患者MRI可见颅内病变,3/16患者有长节段脊髓病变。(3)治疗及预后:13/16急性期给予静脉甲泼尼龙冲击联合静脉输注人免疫球蛋白治疗有效,2例复发视神经炎的患者维持期给予霉酚酸脂口服无复发,1例激素不敏感患者给予利妥昔单抗治疗病情无进展。患者随访时间(16±9)个月,随访期间无复发,10/16治愈,4/16明显好转,2/16无明显改善。结论未成年人MOG抗体相关的视神经炎患者发病率无明显的性别差异,双侧受累多见,急性期视力受损严重。多数患者急性期静脉甲泼尼龙冲击联合人免疫球蛋白治疗反应好。多数患者预后好,少数患者有神经系统后遗症。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分析

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及转归等相关数据并进行总结分析。结果14例MOGAD患儿中,男6例、女8例,起病年龄为2~12岁。10例表现为急性播散性脑炎,2例表现为视神经脊髓谱系疾病,2例表现为视神经炎;3例合并意识障碍,5例合并行为异常,6例合并惊厥发作。MRI检查提示异常信号累及广泛,主要累及脑白质、小脑、视神经、脊髓。所有患儿外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白Ig G均为阳性(滴度为1∶10~1∶1000),3例同时合并脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性。所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白冲击治疗,1例予血浆置换治疗。随访0.5~2.0年,9例呈单相病程,恢复较好;5例病情反复发作,3例予利妥昔单抗治疗、2例予环磷酰胺治疗后病情缓解。结论儿童MOGAD临床表现复杂,影像学检查缺乏特异性。急性期大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,部分患儿呈多相病程,应动态监测髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水平以早期发现可能复发的患儿,及时启动利妥昔单抗和环磷酰胺等二线药物治疗方案有助于改善预后。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的MRI表现

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)在临床及影像学表现中缺乏特异性,较难与多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)鉴别。近年来,随着对MOGAD影像学征象的不断探索和总结,其与MS、NMOSD的鉴别诊断水平有了较大提高。就MOGAD的MRI表现及与MS、NMOSD可鉴别的MRI特征进行总结分析。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病一例

1病例报告患者男,39岁。因“左眼视物不清1年余,言行异常、口齿不清5 d”于2021-1-26入院。2019年11月出现左眼视物模糊,伴视野缺损、视物白茫,遂就诊当地医院,完善颅脑MRI检查提示左侧胼胝体白质病变,脱髓鞘可能。行抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体及血清抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体检测均阴性。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎临床特点分析

目的观察儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positivepediatric optic neuritis,MOG-ON)的临床特点、影像学特征和预后。方法回顾性分析2016 年1 月- 2018 年9 月本中心眼科临床确诊为MOG-ON 的住院儿童患者62 例(106 只眼)临床资料。其中,女性30 例,男性32 例。发病年龄2 ~ 17(9.9±3.8)岁。患者均行最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)、眼底彩色照相、光相干断层扫描(optical coherencetomography,OCT)和核磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)等检查,采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清水通道蛋白4 抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体,分析患者临床特征、影像学特征及预后转归情况。结果 28 例患者(45.2%)首发症状为双眼视神经炎,34 例(54.8%)为单眼视神经炎。41 例(66.1%)首次发病时伴眼痛;9 例(14.5%)合并自身抗体异常;43 只患眼(48.9%)出现视盘水肿。3 个月后OCT 示视盘周围神经纤维层平均厚度(69.89±12.21)μm,黄斑区节细胞层+内丛状层平均厚度(59.58±6.90)μm,均出现不同程度萎缩变薄。眼眶MRI 检查发现,视神经呈长T2 信号57 例(96.6%),合并脑部脱髓鞘病变17 例(77.3%),合并脊髓脱髓鞘病变2 例(40%)。随访3 ~ 128 个月,48.4%患者呈复发性视神经炎,71.0%患者末次随访累及双眼。发病2 周以内,80.7%的患眼BCVA ≤ 0.1,经糖皮质激素治疗后患眼视力均有改善。首次发病恢复视力:97.7%的患眼BCVA ≥ 0.5。末次随访视力:94.3%的患眼BCVA ≥ 0.5。2 例(3.2%)发生脊髓炎,6 例(9.7%)发病时伴有急性播散性脑脊髓膜炎。结论儿童MOG-ON 临床表现多样,多伴严重视力障碍、易复发,大多数预后较好,部分患儿出现中枢神经系统脱髓鞘病变。

伴发脑部异常对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的视神经炎与水通道蛋白4抗体阳性的视神经炎视网膜视神经结构和功能的影响

目的分别比较伴和不伴脑部异常的水通道蛋白4抗体阳性的视神经炎(AQP4-ON)与髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的视神经炎(MOG-ON)患者视野和光学相干层析血管成像(OCTA)特征,分析其临床特点并讨论可能的影响因素。方法病例对照研究。入组2015年9月~2017年8月就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院的AQP4-ON患者30例(48眼),MOG-ON患者21例(32眼),按发作是否伴发脑部异常分组。所有入组患者行颅脑磁共振成像(MRI)和磁共振脊髓成像(MRM)检查;患眼行最佳矫正视力(BCVA)、Humphrey视野、OCTA检查。BCVA检查采用Snellen视力表。Humphery视野记录受检眼视野平均缺损值(MD)、模式标准差(PSD)。OCTA记录受检眼视盘周围毛细血管血流密度(PCVD)、黄斑旁中心凹视网膜浅层毛细血管丛血流密度(SCPVD)、黄斑旁中心凹神经节细胞-内丛状层(GCIPL)厚度、视盘旁神经纤维层(RNFL)厚度。广义分析方程分别分析组间差异,讨论视网膜灌注、结构、功能差异与疾病的相关性。结果伴与不伴脑部异常的AQP4-ON患者,患眼MD、PSD、PCVD、SCPVD差异均无统计学意义。伴发脑部异常的MOG-ON患者较不伴脑部异常者,患眼MD、PCVD明显降低且差异有统计学意义(P=0.045、0.003);PSD、SCPVD差异无统计学意义。结论伴发脑部异常的MOG-ON患眼较不伴发脑部异常者,视网膜和视神经受累可能更重;而AQP4-ON患者眼部受累程度与疾病是否伴脑部异常无明确关联。以上差异可能与AQP4在脑组织和视网膜组织均有表达,而MOG不表达于眼部有关。

16岁以下髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎患儿临床特征分析

背景髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positive optic neuritis,MOG-ON)作为新的视神经炎类型写进了《中国脱髓鞘性视神经炎诊断与治疗循证指南(2021年)》,但国内对于儿童MOG-ON的临床研究还比较少。目的研究16岁以下儿童MOG-ON的临床特点和预后。方法回顾性分析2017年1月-2020年12月解放军第942医院眼科和宁夏回族自治区人民医院眼科医院诊断的MOG-ON患儿33例(57只眼)的临床资料。患儿发病年龄3~15(9.9±3.7)岁,男性患儿16例。收集患儿的临床特点和治疗后视力恢复情况。结果14例患儿(42.4%)首发表现为双眼视神经炎,18例患儿(54.5%)复发,24例患儿(72.7%)末次随访时双眼发病。首次发病时24例患儿(72.7%)伴眼痛,23只患眼(48.9%)发生视盘水肿。随访3个月后检查OCT可见视盘周围神经纤维层厚度平均为(70.66±11.11)μm,黄斑区节细胞层+内丛状层厚度平均为(60.71±7.14)μm,显示出不同程度的萎缩变薄。眼眶MRI检查可见视神经长T2信号改变32例(97.0%),部分伴有视神经强化或视神经周围强化,累及视交叉4例(12.1%)。初次发病两周之内,37只眼(78.7%)最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)≤0.1,经过静滴甲泼尼龙治疗后视功能出现不同程度的好转,46只眼(97.9%)BCVA≥0.5。平均随访时间(34.06±17.60)个月,末次随访时54只眼(94.7%)BCVA≥0.5。结论16岁以下的MOG-ON患儿临床表现多样,对糖皮质激素冲击治疗敏感,多数预后较好。

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病急性期视觉诱发电位特点分析

目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)急性期的视觉诱发电位(VEP)特点。方法回顾性分析2018年5月至2020年2月收治的临床诊断为中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(CNS-IIDDs)患儿的临床资料,根据血清MOG抗体检测结果以及是否存在视神经炎进行分组,分析不同组间VEP特点。结果67例CNS-IIDDs患儿中,MOG抗体阳性组29例(43.3%),15例(51.7%)存在视神经炎;MOG抗体阴性组38例(56.7%),19例(50.0%)存在视神经炎。对所有患儿双眼分别进行VEP检测,MOG抗体阳性组含58只眼,MOG抗体阴性组含76只眼,共获得了134只眼的VEP结果。非视神经炎组66只眼中,MOG抗体阳性组的VEP异常率(14/28,50.0%)明显高于MOG抗体阴性组(9/38,23.7%),差异有统计学意义(P<0.05)。视神经炎组68只眼中,MOG抗体阳性组的盲及重度视力损害比例高于MOG抗体阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。在MOG抗体阳性组58只眼中,不同MOG抗体滴度组之间VEP异常率差异有统计学意义(P<0.05),随着MOG抗体滴度增高,VEP异常率有增高趋势。结论VEP检查可以较好地发现MOGAD的视神经亚临床病灶。高MOG抗体滴度条件下发生视觉通路损伤的概率可能更高。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患儿的临床特征

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊髓炎(9例,32%)。28例患儿(38例次脱髓鞘发作)急性期头颅MRI显示病变者共29例次(76%),大部分表现为广泛性或孤立性皮质下白质病灶。共记录24例次急性发作期脊髓MRI结果,其中脊髓病变者11例次(46%)。18例次视神经炎急性期MRI显示均伴视神经病变。20例(71%)患儿脑脊液白细胞升高,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白升高者3例。28例患儿血清MOG抗体滴度1:10~1:320。28例患儿均给予了糖皮质激素治疗,18例同时予以免疫球蛋白治疗。随访中26例(93%)治疗后症状基本缓解,仅2例遗留视觉能区的神经系统后遗症。结论MOGAD儿童的临床表现呈多样性;免疫治疗有效,大部分预后良好。