抗髓鞘相关糖蛋白抗体阳性IgM相关性周围神经病1例报告

抗髓鞘相关糖蛋白(myelin-associated glycoprotein,MAG)抗体阳性IgM相关性周围神经病(peripheral neuropathy,PN)在临床并不常见,易被漏诊或误诊为其他PN或M蛋白相关性疾病。现将我科收治的1例抗MAG抗体阳性PN患者诊治情况报告如下,以提高临床医师对该病的认识。

溶血磷脂酸对背根神经髓鞘相关糖蛋白表达的影响及机制的研究

目的:探讨单次鞘内注射溶血磷脂酸(lysophosphatidic acid,LPA)对背根神经髓鞘相关糖蛋白(myeline-associated glycoprotein,MAG)表达的影响以及其作用机制;方法:实验1:C56雄性小鼠随机分为人造脑脊液(artificial cerebralspinal fluid,aCSF)组和LPA组,在注射后24小时、3天和7天处死小鼠取其背根神经(dorsal root,DR),采用原位杂交(western blot,WB)方法测定DR中MAG的表达。实验2:C56雄性小鼠随机分为aCSF组,LPA组,钙蛋白酶抑制剂X(calpain inhibitor X,CalX)+LPA组和aCSF+CalX组,在注射后0天、24小时、3天、7天和14天测定小鼠机械性阈值及热阈值。实验3:C56雄性小鼠随机分为aCSF组,aCSF+LPA组和CalX+LPA组,在注射后24小时处死小鼠取其背根神经,采用WB和免疫荧光的方法观察CalX对MAG的影响。结果:(1)与aCSF组对比,LPA注射后24小时MAG显著降低,持续到第3天,第7天降低不明显;(2)与aCSF组和aCSF+CalX组对比,LPA组在术后1~7天有明显的热痛敏和机械痛敏;与LPA组对比,CalX+LPA组热痛敏和机械痛敏明显减轻;(3)与aCSF组和aCSF+LPA组对比,CalX+LPA组WB结果显示CalX能完全阻止LPA诱导DR中MAG的下调,免疫荧光和WB结果是一致的。结论:单次鞘内注射LPA可以诱导背根神经MAG的下调,且是通过钙蛋白酶激活介导的。

髓鞘相关糖蛋白与神经系统的髓鞘发育和轴突生长

髓鞘相关糖蛋白(myelin-associated glycoprotein,MAG)是免疫球蛋白超家族成员,它由中枢神经系统的少突胶质细胞和外周神经系统的施万细胞表达。MAG定位于直接和轴突相接触的髓鞘膜的最里层,它通过介导胶质细胞与轴突的相互作用参与髓鞘的形成及其完整性的维持。同时MAG也是髓鞘来源的神经生长抑制因子的主要成分。在神经系统发育的不同阶段,MAG显示不同的功能:即发育期促进轴突生长,成熟期抑制轴突生长。其抑制作用主要由髓鞘来源的抑制分子的共同受体NgR介导,在神经营养因子受体p75NTR以及小GTP酶Rho等信号分子的共同参与下完成。

不同年龄发病的重性抑郁障碍患者髓鞘相关糖蛋白表达水平的差异

目的探讨不同年龄发病的重性抑郁障碍患者血浆髓鞘相关糖蛋白(MAG)水平的差异,以揭示其不同的病理生理机制。方法对93例首次发作、未用药的重性抑郁障碍患者(13~25岁57例,26~45岁36例)和87例正常对照者(13~25岁48例,26~45岁39例)的血浆MAG水平进行分析,对4组研究对象血浆MAG水平的差异进行比较。结果重性抑郁障碍患者的血浆MAG浓度[(465.95±66.77)pg/m L]显著高于正常对照者[(297.08±81.40)pg/m L](P<0.05),重性抑郁障碍患者中年龄较小组[(487.14±70.01)pg/m L]和年龄较大组[(432.39±44.57)pg/m L]的血浆MAG浓度均高于正常对照者中相应的年龄组[(280.11±67.76)pg/m L,(317.97±92.22)pg/m L](P<0.05)。正常对照者中年龄较小组MAG浓度低于年龄较大组(P<0.05),而重性抑郁障碍患者中年龄较小组MAG浓度高于年龄较大组(P<0.05),2组呈相反变化趋势。结论异常的MAG水平可能是影响重性抑郁障碍患者发病的重要因素,且在不同年龄段呈现不同的病理生理机制。

臭氧抑制溶血磷脂酸引起的神经病理性疼痛和背根神经髓鞘相关糖蛋白及TNF-α上调

目的:探讨单次椎间孔注射臭氧在溶血磷脂酸(lysophosphatidic acid,LPA)脱髓鞘神经病理性疼痛模型中对背根神经髓鞘相关糖蛋白(myeline-associated glycoprotein,MAG)及肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factorα,TNF-α)表达的影响。方法:健康成年雄性小鼠鞘内注射1 nmol LPA进行神经病理性疼痛造模,造模后24 h将小鼠随机分为:人造脑脊液[LPA+aCSF(artificial cerebralspinal fluid)]组和臭氧(LPA+O3)组。同节段椎间孔分别单次注射aCSF或臭氧。在注射LPA前(t0)、注射臭氧或aCSF前(t1)、注射臭氧或aCSF后24 h(t2)、3天(t3)、7天(t4)、14天(t5)时进行疼痛行为学检测(每组8只,共48只),并用蛋白质免疫印迹法在不同时间点(t0-t4)检测背根神经髓鞘蛋白MAG及TNF-α的表达变化(每组3只,共30只)。结果:①与人造脑脊液组对比,臭氧注射后24 h机械缩足反射阈值和热缩足反射潜伏期显著上升,维持到第7天;②与人工脑脊液组对比,臭氧注射后24 h TNF-α表达显著下降,3天时最低,并维持到第7天;③与人工脑脊液组对比,臭氧组注射后24 h和3天MAG的蛋白定量表达稳定,无进一步降解,仅在第7天时稍下降。结论:在溶血磷脂酸脱髓鞘神经病理性疼痛中单次椎间孔注射臭氧通过抑制炎症因子释放以及维持MAG稳定性可以明显缓解神经病理性疼痛。

早期干预及康复训练对宫内感染脑损伤仔鼠脑白质髓鞘相关糖蛋白表达的影响

目的探讨早期干预及康复训练对宫内感染致脑损伤仔鼠脑白质髓鞘相关糖蛋白(MAG)表达的影响。方法 30只孕17 d、18 d的Wistar大鼠腹腔注射脂多糖,抽取所生仔鼠100只随机分干预组和非干预组各50只。另10只孕鼠注射生理盐水,取50只所生仔鼠为对照组。干预组进行早期干预和康复训练,3组分别于14 d、21 d、28 d行改良BBB和悬吊实验评分,各组分别在1 d、7 d、14 d、21 d、28 d随机抽取6只取脑组织行免疫组化染色,观察脑白质MAG的表达情况。结果在悬吊试验和改良BBB测试中,对照组得分均明显高于脂多糖组(P<0.01),干预组得分均明显高于非干预组(P<0.01);脂多糖组脑白质中MAG表达量明显高于对照组(P<0.01),非干预组表达量明显高于干预组(P<0.01)。结论早期干预及康复训练可改善脑损伤鼠的运动功能并能降低MAG的表达。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)属于免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,各年龄段均可发病,可引起视神经、大脑、小脑、脑干、脊髓等部位脱髓鞘病变。随着检验技术的进步,MOGAD相应的诊断和管理的挑战也在不断扩大。本文将回顾总结MOGAD的流行病学,病理机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗预后等相关研究,旨在提高对该病的认识,从而早期识别、尽早治疗、减少复发。

免疫维持治疗在儿童复发性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的研究进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOG-IgG associated disorders, MOGAD)是一种不同于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)的免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病儿童多见,且表型多样,可表现为单相或复发病程,约28%~60%的儿童患者复发,多次复发可能导致遗留视觉、认知、癫痫发作、运动障碍等神经功能障碍。控制急性发作、识别及预防复发、改善预后是临床关注的重点。目前急性期免疫治疗方案得到较大共识,而预防复发的免疫维持治疗尚未有比较公认的方案。目前治疗策略主要来自一些小样本、回顾性研究,并借助其他自身免疫性疾病的经验。本文就维持治疗的启动时机及不同方案进行综述以提高认识,为早期治疗、改善预后提供借鉴。

以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例

目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发热、头痛1周。入院诊断为病毒性脑膜炎,入院后分别给予阿昔洛韦、更昔洛韦、磷甲酸钠抗病毒治疗,疗效差,仍有发热伴头痛,第8日加用地塞米松后症状缓解,停用后复发,完善血清MOG抗体检查示:MOG抗体IgG阳性(1∶10),诊断为MOGAD,给予甲泼尼龙治疗后病人症状缓解,随访8个月未复发。结论对于以发热、头痛等无菌性脑膜炎症状为主要临床表现的病人,如抗感染治疗无效,应及时完善血清MOG抗体检测,避免漏诊及误诊,早期激素治疗往往能够改善预后。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病MRI表现研究进展

近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)作为一组包含多种临床亚型的炎性脱髓鞘疾病谱系,越来越受到临床关注。由于其不同于其他的神经炎症和脱髓鞘疾病,如多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病,MOGAD的临床症状和影像表现复杂多样,累及视神经、脊髓、颅脑等多个部位,故准确及时诊断与否将直接影响临床治疗和患者预后。因此,为加强对MOGAD的认识,本文对近年来MOGAD的研究进行综述,包括发病机制、临床症状、影像学MRI表现、眼科检查等方面,重点阐述了视神经、脊髓、颅脑的MRI表现及其与多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的鉴别,以期为今后临床及影像医生对该疾病的MRI诊断提供参考依据。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分析

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点、影像学特征、治疗及转归,加深对该病的认识。方法回顾性纳入2018年1月至2021年12月我科收治的14例MOGAD患儿,收集其一般资料、临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及转归等相关数据并进行总结分析。结果14例MOGAD患儿中,男6例、女8例,起病年龄为2~12岁。10例表现为急性播散性脑炎,2例表现为视神经脊髓谱系疾病,2例表现为视神经炎;3例合并意识障碍,5例合并行为异常,6例合并惊厥发作。MRI检查提示异常信号累及广泛,主要累及脑白质、小脑、视神经、脊髓。所有患儿外周血髓鞘少突胶质细胞糖蛋白Ig G均为阳性(滴度为1∶10~1∶1000),3例同时合并脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性。所有患儿急性期均给予大剂量甲泼尼龙联合丙种球蛋白冲击治疗,1例予血浆置换治疗。随访0.5~2.0年,9例呈单相病程,恢复较好;5例病情反复发作,3例予利妥昔单抗治疗、2例予环磷酰胺治疗后病情缓解。结论儿童MOGAD临床表现复杂,影像学检查缺乏特异性。急性期大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,部分患儿呈多相病程,应动态监测髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水平以早期发现可能复发的患儿,及时启动利妥昔单抗和环磷酰胺等二线药物治疗方案有助于改善预后。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的MRI表现

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)在临床及影像学表现中缺乏特异性,较难与多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)鉴别。近年来,随着对MOGAD影像学征象的不断探索和总结,其与MS、NMOSD的鉴别诊断水平有了较大提高。就MOGAD的MRI表现及与MS、NMOSD可鉴别的MRI特征进行总结分析。

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病一例

1病例报告患者男,39岁。因“左眼视物不清1年余,言行异常、口齿不清5 d”于2021-1-26入院。2019年11月出现左眼视物模糊,伴视野缺损、视物白茫,遂就诊当地医院,完善颅脑MRI检查提示左侧胼胝体白质病变,脱髓鞘可能。行抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体及血清抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体检测均阴性。

化瘀通络灸对血管性痴呆大鼠髓鞘再生相关蛋白表达的影响

目的观察化瘀通络灸对血管性痴呆(vascular dementia,VD)大鼠胼胝体髓鞘相关蛋白表达的影响,为艾灸治疗VD提供依据。方法Wistar大鼠经Morris水迷宫筛选后随机分为假手术组、模型组、艾灸组、西药组,每组12只。采用双侧颈总动脉永久结扎法制备VD大鼠模型。假手术组和模型组不作其他任何处理;艾灸组取“百会”“大椎”“神庭”悬灸20 min,每日1次;西药组用氯马斯汀(H1受体拮抗剂)溶液灌胃,每日2次。以上4组干预7 d为1个疗程,共3个疗程。采用Morris水迷宫检测干预前后大鼠学习记忆能力;免疫荧光染色和Western blot法检测大鼠胼胝体区髓鞘相关糖蛋白(myelin associated glycoprotein,MAG)、髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)表达水平。结果与假手术组比较,模型组大鼠逃避潜伏期延长(P<0.05);与模型组比较,艾灸组、西药组逃避潜伏期均显著缩短(P<0.05)。与假手术组比较,模型组胼胝体区MAG、MBP平均荧光强度显著降低(P<0.05);与模型组比较,艾灸组MAG、MBP平均荧光强度显著增强(P<0.05);与西药组比较,艾灸组MAG平均荧光强度显著增强(P<0.05),MBP平均荧光强度差异无统计学意义(P>0.05)。与假手术组比较,模型组胼胝体区MAG、MBP表达水平下降(P<0.05);与模型组比较,艾灸组MAG、MBP表达水平增加(P<0.05);与西药组比较,艾灸组MAG表达水平增加(P<0.05),MBP表达水平差异无统计学意义(P>0.05)。结论化瘀通络灸可改善VD大鼠的学习记忆能力,促进VD大鼠髓鞘相关蛋白MAG、MBP的合成,促使髓鞘再生。

抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测及相关周围神经病研究

目的研究抗髓鞘相关糖蛋白(myelin—associated glyeoprotein,MAG)抗体相关周围神经病的临床及电生理特点、抗体检测方法以及治疗和预后,以提高对该病的认识。方法总结2014年4月至2018年2月北京协和医院和山东大学齐鲁医院共6例抗MAG抗体阳性的IgM型单克隆丙种球蛋白血症相关周围神经病患者病例资料,对其临床特点、电生理特征、辅助检查结果包括抗MAG抗体检、狈0结果进行分析,并随访其治疗和预后。结果6例患者中,男性5例,女性1例,发病年龄50—77岁,病程3个月~6年。6例均以肢体远端麻木起病,渐发展至肢体近端受累,其中3例出现运动受累(肢体肌力Ⅲ~Ⅳ级)。5例出现行走不稳,双足踩棉感,1例伴下肢远端过电样疼痛。5例出现四肢腱反射减低,6例均有长手套、袜套样深浅感觉减退。5例患者行腰椎穿刺,脑脊液蛋白0.75~1.33g/L。6例患者均发现血清单克隆蛋白,其中4例为IgM K型,2例为IgG K和IgM K双克隆型。原发血液病诊断:4例诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症,2例诊断为巨球蛋白血症。6例患者均行肌电图检测,提示四肢多发性周围神经病,脱髓鞘损害,感觉神经损害为主,下肢重;2例针极肌电图可见自发电位,运动单位时限增宽、波幅增高,主动收缩募集减少,提示继发慢性轴索损害。6例均行基于转染细胞和动物周围神经组织的间接免疫荧光检测抗MAG-IgM抗体,结果均阳性。4例在确诊前给予激素以及静脉注射免疫球蛋白治疗,症状仍逐渐进展。确诊后3例行RCD(利妥昔单抗+地塞米松+环磷酰胺)化疗,1例好转[治疗前/后改良Rankin量表(mRS)评分为3/2分,随诊3年],1例平稳(治疗前/后mRS评分为2/2分,随诊2年),1例随诊中;1例给予利妥昔单抗治疗,病情好转(治疗前/后mRS评分为3/1分,随诊1年)。结论抗MAG抗体相关周围神经病临床表现为缓慢进展的远端对称性周围神经病,感觉受累为主,可合并运动受累,电生理符合脱髓鞘性周围神经病;其M蛋白类型多为IgM K型,问接免疫荧光检测血清抗MAG—IgM抗体阳性对于诊断可提供帮助,RCD化疗可改善周围神经症状。

抗髓鞘相关糖蛋白抗体阳性IgM相关性周围神经病11例临床分析

目的提高对罕见的抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体阳性的IgM相关性周围神经病(IgM-PN)的认识。方法总结2014年1月至2019年4月北京协和医院诊断的11例抗MAG抗体阳性的IgM-PN患者的临床特点、实验室检查、治疗方案和预后。结果11例患者中,男8例,女3例,中位发病年龄63(52~77)岁。其中9例患者以远端肢体麻木起病,6例伴肌力减退。神经传导速度检查示,均为周围神经脱髓鞘损害,以下肢感觉神经损害为主,6例伴慢性轴索损害。11例患者均存在血清IgM型单克隆免疫球蛋白,6例为IgMκ型,3例为IgMλ型,2例为IgMκ/IgGκ双克隆型。3例患者继发于巨球蛋白血症。11例患者的血清抗MAG抗体均为阳性。9例患者接受利妥昔单抗单药或联合化疗,治疗后7例患者的神经症状稳定或改善。结论抗MAG抗体阳性的IgM-PN是一种罕见的M蛋白相关性疾病。对于伴IgM型M蛋白的周围神经病患者,应常规筛查抗MAG抗体。基于利妥昔单抗的治疗可作为其一线治疗方案。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患儿的临床特征

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊髓炎(9例,32%)。28例患儿(38例次脱髓鞘发作)急性期头颅MRI显示病变者共29例次(76%),大部分表现为广泛性或孤立性皮质下白质病灶。共记录24例次急性发作期脊髓MRI结果,其中脊髓病变者11例次(46%)。18例次视神经炎急性期MRI显示均伴视神经病变。20例(71%)患儿脑脊液白细胞升高,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白升高者3例。28例患儿血清MOG抗体滴度1:10~1:320。28例患儿均给予了糖皮质激素治疗,18例同时予以免疫球蛋白治疗。随访中26例(93%)治疗后症状基本缓解,仅2例遗留视觉能区的神经系统后遗症。结论MOGAD儿童的临床表现呈多样性;免疫治疗有效,大部分预后良好。

抗髓鞘寡突胶质糖蛋白抗体病及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征的临床特点

目的 通过比较抗髓鞘寡突胶质糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)抗体病(MOG antibody associated disease,MOGAD)及抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征(overlapping syndrome of MOG antibody disease and anti-N-methyl-Daspartate receptor encephalitis,MNOS)与MOGAD、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDARe)的临床特点及差异,以提高对MNOS的认识。方法 回顾性收集14例MNOS患者(MNOS组),以及年龄、性别相匹配的MOGAD(MOGAD组)、NMDARe(NMDARe组)病例各14例,比较3组患者的临床表现、脑脊液检查、脑电图、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、治疗及预后等方面的异同。结果 3组患者意识障碍和视神经炎的比例比较差异有统计学意义(P<0.05),其中MNOS组意识障碍患者比例低于NMDARe组(P<0.0167),MNOS组视神经炎的患者比例高于NMDARe组(P<0.0167)。MOGAD组有正常脑电图的患者比例最高(54.6%);NMDARe组有非特异性慢波的患者比例最高(35.7%);MNOS组有癫痫波的患者比例最高(35.7%);NMDARe组同时出现癫痫波和δ波的患者比例最高(35.7%);MOGAD组患者无δ出现。3组患者预后的比较差异无统计学意义(P>0.05)。MNOS组患者复发的比例是(21.4%)。结论 MNOS的意识障碍和视神经炎的发生率有别于MOGAD、NMDARe;癫痫波发生率较高;大部分患者预后良好,但有复发倾向。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病首次发作的MRI分析

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁。结果 40例患儿中,37例(92.5%)头颅MRI可见异常病灶,30例为多脑叶受累,24例皮层、皮层下白质及深部白质均受累,额叶(78.4%,29/37)、顶叶(75.7%,28/37)为最常累及的脑叶,扩散加权成像及磁敏感成像无异常,增强扫描无强化或轻度强化。14例(38.9%)脊髓MRI异常,表现为脊髓长节段、不连续稍长T1稍长T2信号影,主要位于中央灰质部位,增强扫描无强化或轻度强化;其中13例胸髓受累,8例颈髓受累。31.0%(9/29)视神经MRI异常,主要表现为单侧(4例)或双侧(4例)视神经稍增粗,T2WI信号增高,1例累及视交叉,增强扫描以视神经鞘及周围脂肪组织强化为特征。结论 MOGAD患儿头颅、脊髓及视神经MRI表现多样,在头颅多表现为皮层、皮层下白质及深部白质的多发稍长T1稍长T2信号影,在脊髓表现为颈胸髓内长节段、不连续中央病灶,累及视神经主要特征为视神经鞘及周围脂肪组织强化。

8例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患者的临床和影像学表现分析并文献复习

目的:分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders, MOGAD)患者的临床和影像学表现及预后。方法:对我院2018年1月至2021年12月确诊的8例MOGAD患者的发病诱因、起病形式、临床表现及辅助检查进行分析,观察患者治疗效果及预后,并结合相关文献探讨。结果:8例MOGAD患者中,男性6例,女性2例,平均年龄为27.37岁,均为亚急性、慢性起病,临床表现以肢体无力、肢体抽搐、视物模糊常见。8例患者从出现症状到确诊的时间为2周至4年不等,首诊原因包括脊髓炎、脑炎、多发性硬化、颅内占位性病变。误诊原因与患者临床表现、影像学表现不典型,临床医师对MOGAD认识不足有关。脊髓穿刺检查示,脑脊液压力为95~225 mmH2O,其中脑脊液压力增高3例,脑脊液中细胞数增高5例,脑脊液蛋白增高4例,而脑脊液中糖、氯化物均正常;血液、脑脊液MOG抗体阳性患者6例;脑诱发电位异常5例,脑电图异常4例;头颅MRI示受累范围较广,包括视神经、脑桥臂、丘脑、侧脑室旁、胼胝体、额叶、顶叶、枕叶、皮层下、小脑等多部位不同程度异常信号,7例为颅内病灶,仅1例患者表现为颈、胸髓长节段异常信号。8例患者均使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗者3例,甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗1例。规律治疗后,随访3年,7例患者症状缓解,1例仍有反复发作。检索中国知网、万方医学网、维普数据库、PubMed医学文献数据库,共纳入MOGAD患者161例,回顾相关文献发现,MOGAD亚急性、慢性起病多见,临床表现多样,影像学提示全脑、脊髓均可受累,容易反复,复发率为30.00%~43.39%(本研究8例患者的复发率为49.69%),对激素、免疫治疗敏感。本研究报道的MOGAD临床和影像学表现及治疗预后均与既往报道一致。结论:MOGAD以亚急性、慢性起病多见,年青患者居多,临床表型广泛,脑脊液常规检验无特异性,影像学表现全脑、脊髓均可受累。患者对激素、免疫治疗敏感,疗效及预后较好,但易复发。对疑似患者应尽早行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体测定,必要时可多次检测,避免漏诊。