伴ANCA阳性的高γ球蛋白血症性紫癜1例

高γ球蛋白血症性紫癜（HGP）临床罕见，是以复发性非血小板减少性紫癜、高γ球蛋白血症、血沉增快、类风湿因子阳性等为特征。临床表现主要为针尖至米粒大小瘀点对称性分布于下肢。组织病理学显示典型的急性白细胞破损性血管炎伴红细胞漏出。

高γ球蛋白血症性紫癜10例临床分析

目的:分析高γ球蛋白血症性紫癜(HGP)的临床表现、实验室检查特点,并复习相关文献,为该病的正确诊治提供临床依据。方法:收集于2008年9月—2018年9月华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科收治住院的10例HGP患者的临床资料进行回顾性分析。结果:10例HGP患者中,男性3例,女性7例;发病年龄25~70岁,平均(48.10±13.99)岁。病程2个月~10余年,其中3例为初发(30%),7例为复发(70%)。皮损均为针尖至绿豆大淤点,压之不褪色,有褐色色沉。皮损位于四肢2例(20%),位于双下肢8例(80%)。6例入院诊断为过敏性紫癜,误诊率为60%;4例合并干燥综合征,1例合并慢性阻塞性肺疾病。所有病例蛋白电泳检查均提示γ球蛋白高于正常值。所有患者均采用葡萄糖酸钙注射液20 mL+维生素C注射液2 g及丹参川芎注射液20 mL静脉滴注;复方甘草酸苷50 mg,每日3次,口服;外用多磺酸黏多糖软膏。伴瘙痒者加用抗组胺药物,伴有干燥综合征者加用白芍总苷0.6 g,每日3次,口服;人工泪液滴眼,每日3次。有1例合并干燥综合征,且干燥性症状明显者,加用小剂量糖皮质激素治疗。所有患者症状均有不同程度改善。结论:HGP临床较少见,易误诊,常合并自身免疫性疾病,应进行系统检查。

益气活血解毒方灌肠在瘀毒互结型高脂血症性胰腺炎的应用观察

目的:探讨益气活血解毒方灌肠在瘀毒互结型高脂血症性胰腺炎的临床效果。方法:选择2022年7月—2023年10月于如皋市中医院就诊的瘀毒互结型高脂血症性胰腺炎(HTG-AP)患者84例为研究对象,采用随机数字表法分成常规组与联合组,每组42例。常规组采用常规西医治疗,联合组采用益气活血解毒方灌肠治疗。治疗后,观察两组患者的实验室指标、中医证候积分、胃肠功能恢复情况、临床疗效与不良反应。结果:治疗后,联合组患者中医证候积分低于常规组(P<0.01);联合组血清淀粉酶(AMY)、胰脂肪酶(LPS)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、降钙素原(PCT)水平均低于常规组(P<0.01);联合组患者腹胀缓解时间、肠鸣音恢复时间、首次排气时间、首次排便时间均低于常规组(P<0.05,P<0.01);联合组患者治疗总有效率高于常规组(P<0.05);两组不良反应总发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论:益气活血解毒方灌肠能够缓解临床症状,改善患者实验室指标,降低中医证候积分,缩短患者胃肠功能恢复时间,提高临床疗效,安全性较高。

性激素和性激素结合球蛋白与高尿酸血症及痛风关系的研究进展

全球范围内高尿酸血症及痛风的患病率持续上升,会进一步导致慢性肾病、心脑血管疾病以及关节疾病等并发症,造成巨大的社会负担。已有多个研究报道痛风发病具有性别差异,但性激素这类两性生物标志物与高尿酸血症或痛风的关系近年来才逐渐引起重视,且在结果及机制上仍存在争议。该文综合阐述了性激素对高尿酸血症及痛风影响的研究进展,主要包括雌激素、雄激素、孕激素和性激素结合球蛋白(sex hormone-binding globulin, SHBG)与高尿酸血症及痛风的关系,以及潜在机制,为进一步明确尿酸代谢机制以及痛风的早期防治提供依据。

以高球蛋白血症性紫癜为主要表现的干燥综合征1例

1病历摘要 患者女，45岁。因双下肢反复出现瘀点及瘀斑9年。关节疼痛4年，于2015年5月20日来我院就诊。9年前患者双侧下肢反复出现紫癜，运动后皮损数目增加，发病初期患者无明显关节疼痛、腹痛、血尿、血便、发热及寒战等症状，在多家医院就诊，行血小板及凝血功能检查均无异常，反复给予复方芦丁、维生素C及活血化瘀中药（具体不详）、糖皮质激素（具体剂量不详，皮损好转时减量停药，复发时又加用。

高球蛋白血症性紫癜并发原发性干燥综合征一例

患者,女,47岁。双下肢反复出现瘀点、瘀斑4个月,劳累、不良情绪刺激后加重。实验室检查球蛋白增高、血沉增快、类风湿因子强阳性、轻度贫血、血小板正常;抗SSA、SSB抗体2+,Schirmer试验+,唾液腺ECT:唾液腺自主排泌功能降低。唇腺病理活检符合干燥综合征。结合患者临床表现,诊断为高球蛋白血症性紫癜合并原发性干燥综合征。使用糖皮质激素联合羟氯喹、乙酰半胱氨酸、白芍总苷等口服并规律减量,随访2年病情稳定无复发。

血清Klotho、尿调节素表达水平与免疫球蛋白A肾病并发高尿酸血症的相关性

目的探究血清抗衰老蛋白Klotho、尿调节素(uromodulin,UMOD)表达水平与免疫球蛋白A(immunoglobulin A,Ig A)肾病并发高尿酸血症的相关性。方法选取2018年1月1日至2022年1月1日河北省沧州市人民医院收治的97例Ig A肾病患者作为研究对象,根据肾穿刺活栓前的血尿酸水平将97例Ig A肾病患者分为Ig A肾病并发高尿酸血症组(42例)和血尿酸正常组(55例),另选取同时间段健康体检者97名为对照组。比较3组的血清Klotho、UMOD水平;进行Ig A肾病并发高尿酸血症组和血尿酸正常组患者的一般资料比较;采用Pearson法进行Ig A肾病并发高尿酸血症患者血清Klotho、UMOD水平与估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,e GFR)、血尿酸和血肌酐水平的相关性分析;采用多因素Logistic回归分析Ig A肾病并发高尿酸血症的影响因素;进一步采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析血清Klotho、UMOD水平对Ig A肾病并发高尿酸血症的诊断价值。结果Ig A肾病并发高尿酸血症组患者的血清Klotho为(151.66±27.29)ng/L,UMOD水平为(39.65±8.67)g/L,血尿酸正常组血清Klotho为(185.34±38.17)ng/L,UMOD水平为(51.13±12.32)g/L,对照组血清Klotho为(211.53±50.63)ng/L,UMOD水平为(62.39±16.86)g/L,3组血清Klotho和UMOD比较,差异有统计学意义(P<0.05);Ig A肾病并发高尿酸血症组患者收缩压为(152.62±18.82)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)、舒张压为(98.37±13.65)mm Hg、高血压27例(64.29%)、24 h尿蛋白定量为(2.55±0.69)g、血尿酸为(435.26±113.25)μmol/L、血肌酐水平为(352.55±58.62)μmol/L、e GFR为(72.28±13.53)mL·min^(-1)·(1.73m^(2))^(-)1,血尿酸正常组收缩压为(112.58±15.97)mm Hg、舒张压为(72.43±10.34)mm Hg、高血压21例(38.18%)、24 h尿蛋白定量为(1.62±0.31)g、血尿酸为(342.59±84.64)μmol/L、血肌酐水平为(103.11±27.47)μmol/L、e GFR为(102.96±35.68)m L·min^(-1)·(1.73m^(2))^(-)1,Ig A肾病并发高尿酸血症组和血尿酸正常组上述指标比较,差异有统计学意义(P<0.05);Pearson相关性分析结果显示,Ig A肾病并发高尿酸血症患者的血清Klotho、UMOD水平与血尿酸、血肌酐水平均呈负相关,与e GFR均呈正相关(P<0.05);高血压、24 h尿蛋白定量、e GFR、血尿酸水平和血清Klotho、UMOD水平为Ig A肾病并发高尿酸血症的独立影响因素(P<0.05);ROC曲线显示血清Klotho、UMOD单独和联合诊断Ig A肾病并发高尿酸血症的曲线下面积分别为0.947、0.882、0.961,且二者联合诊断价值高于单独诊断(Z_(二者联合-Klotho)=0.887,P=0.375;Z_(二者联合-UMOD)=2.423,P=0.015)。结论Ig A肾病并发高尿酸血症患者的血清Klotho、UMOD水平下调,均与Ig A肾病并发高尿酸血症具有相关性,且联合诊断效果较好,密切监测血清Klotho、UMOD水平对于诊断Ig A肾病并发高尿酸血症具有一定的参考价值。

高球蛋白血症性紫癜1例

1临床资料患者,男,41岁,因双下肢皮肤瘀点、瘀斑2年余入院。患者2年前无明显诱因于双下肢皮肤出现散在红色小丘疹,随即形成瘀点,皮疹逐渐扩展至大腿根部,并融合成片,双上肢也出现类似皮疹,伴瘙痒。在当地医院就诊,诊断为过敏性紫癜。

高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎1例并结合文献总结分析

目的探讨高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎的临床特征、诊断及其治疗等特点。方法回顾性分析我院确诊的1例高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎患者的临床特点,随访观察治疗结果并结合文献报道进行总结分析。结果高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎临床以复发性的非血小板减少性紫癜、多克隆的免疫球蛋白增高、血沉增快、类风湿因子阳性、肝功能异常为主要表现,经过激素及霉酚酸酯的治疗,患者皮疹消退,各项异常指标恢复正常,药物减量过程中病情无反复。结论高球蛋白血症性紫癜为罕见的综合征,激素及霉酚酸酯联合治疗有效,目前尚无高球蛋白血症性紫癜继发于自身免疫性肝炎的病例报道。故高球蛋白血症性紫癜与自身免疫性肝炎的相关性还需更多的关注及研究。

原发性高球蛋白血症性紫癜8例分析

高球蛋白血症紫癜(HGP)是一种以复发性非血小板减少性紫癜、高球蛋白血症、红细胞沉降率(ESR)增快、类风湿因子阳性等为特征的综合征[1]。本病临床早期表现为针尖至米粒大瘀点、瘀斑,对称分布于双侧下肢,皮损经过长期反复常表现为陈旧性的色素沉着,其上可见散在的鲜红色瘀点、瘀斑。HGP分为原发性和继发性,继发性HGP常继发于干燥综合征、自身免疫性肝病、系统性红斑狼疮、肺炎、甲状腺疾病等免疫相关性疾病[2]。

脂蛋白a与钙化性主动脉瓣狭窄发生发展的关系及高脂蛋白a血症相关治疗的研究进展

脂蛋白a[Lp(a)]是由载脂蛋白A(apo A)、apo B100和胆固醇酯核心共同组成的高度多态性脂蛋白分子;钙化性主动脉瓣狭窄(CAVS)是由环境和遗传因素共同参与的多因素心脏瓣膜病,Lp(a)是CAVS发病的独立危险因素,可增加CAVS的发病风险。Lp(a)在CAVS的治疗过程中发挥重要作用,尽管目前临床上仍以手术作为CAVS的主要治疗手段,但随着对其病理机制的深入探索,以Lp(a)为潜在治疗靶点的药物治疗也成为一种新的方法。现就Lp(a)的结构、特点及其在CAVS发生发展中的作用、高脂蛋白a血症相关治疗和通过抵抗炎症对CAVS进行预防及治疗的研究进行综述,提高临床医生对高脂蛋白a血症的了解和重视,为CAVS的预防及靶向药物治疗提供新的思路。

高球蛋白血症性紫癜并发干燥综合征一例

临床资料患者，女，63岁。因双下肢瘀点瘀斑2年余就诊。患者2年前无明显诱因双下肢出现散在瘀点，无自觉症状，长期站立或行走后加重，无腹痛、腹泻、发热及关节疼痛，于当地医院诊断为“过敏性紫癜、色素性紫癜性皮病”，

原发性甲状旁腺功能亢进症合并意义未明单克隆丙种球蛋白血症一例报告及文献复习

原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyperparathyroidism,PHPT)是内分泌常见疾病,但合并意义未明单克隆丙种球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)的报道较少。本文报道一例55岁女性,临床表现为逐渐加重的腰背部疼痛。辅助检查提示甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)升高、高钙血症和低磷血症。颈部超声造影和甲状旁腺放射性核素显像均提示甲状腺右侧叶下极下方实性结节。术后病理诊断甲状旁腺腺瘤。免疫固定电泳提示IgAλ型M蛋白增高,结合骨髓涂片等诊断为MGUS。

Waldenstrm高γ球蛋白血症型紫癜并发干燥综合征

报告1例Waldenstrom高γ球蛋白血症型紫癜(简称HGP)并发干燥综合征。患者女,40岁。反复出现双下肢瘀点、瘀斑6年,长时间站立或行走后诱发或者加重。皮肤科检查:双下肢以小腿为主密布暗红色瘀点、瘀斑,伴褐色色素沉着。外周血示高γ球蛋白,真皮浅层血管壁有大量IgG沉积。根据临床表现、实验室检查及免疫荧光检查结果诊断为HGP。患者伴有口干、眼干,唾液腺分泌功能降低,Schirmer I试验阳性,提示并发干燥综合征。使用雷公藤多苷60 mg/d联合秋水仙碱1 mg/d口服,一周后皮疹得到有效控制。

外周血CD4^+CXCR5^+滤泡辅助性T细胞与慢性乙型肝炎患者高球蛋白血症相关

目的检测外周血CD4+CXCR5+滤泡辅助性T细胞(Tfh细胞)的频率及其表面标志,分析与慢性乙型肝炎(乙肝)患者高球蛋白血症的关系。方法收集健康人、乙肝患者及乙肝高球蛋白血症患者的外周血,分离血浆及外周血单个核细胞(PBMC),ELISA检测血浆中IL-21、CXCL13和IFN-γ水平,流式细胞术检测PBMC中CD4+CXCR5+Tfh细胞的频率及其表面PD-1、ICOS及CD40L的表达情况。结果乙肝高球蛋白血症患者外周血CD4+CXCR5+Tfh细胞占CD4+T细胞的百分比(22.6±4.7)%明显高于普通慢性乙肝患者(11.9±3.9)%及健康志愿者(6.8±3.9)%,CD4+CXCR5+Tfh细胞上PD-1和CD40L的表达水平升高,血清IL-21及CXCL13水平升高,而IFN-γ水平降低,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论外周血CD4+CX-CR5+Tfh细胞与乙肝高球蛋白血症的发病相关。

多发性骨髓瘤患者的高γ-球蛋白血症性紫癜

报告1例多发性骨髓瘤患者合并高γ-球蛋白血症性紫癜。患者男,73岁。因双下肢瘀点、瘀斑20 d,疼痛4 d入院。体格检查:消瘦、贫血貌、慢性重病容。皮肤科检查:双下肢,以双足踝、足底为主可见对称、密集分布的暗红色斑疹,部分融合成红褐色瘀斑。腹部CT示脂肪肝,胆汁淤积。实验室检查示外周血γ球蛋白升高;骨髓涂片可见骨髓增生活跃,分类见骨髓瘤细胞。结合临床诊断为多发性骨髓瘤,高γ-球蛋白血症性紫癜。

雷公藤多甙片治疗原发性干燥综合征高球蛋白血症的疗效分析

[目的]比较不同剂量雷公藤多甙片治疗原发性干燥综合征高球蛋白血症的疗效及相关指标变化。[方法]选取2010年10月至2012年2月江苏省中医院风湿免疫科收治,年龄在40～70间的女性干燥综合征高球蛋白血症患者60例,随机分为治疗组45例,对照组15例,治疗组再按照低、中、高剂量的不同随机三分为各15例,分别给予雷公藤多甙片10mg tid、20mg bid及20mg tid口服,共观察12周;对照组给予羟氯喹0.2g qd口服,共观察12周。[结果]治疗组、对照组治疗后ESR、CRP、RF、球蛋白、IgG均较治疗前有所下降(P<0.05),但仅高剂量组疗效优于对照组(P<0.05)治疗组、对照组治疗后IgA、IgM、ANA滴度较治疗前未有明显下降(P<0.05)。[结论]雷公藤多甙片治疗原发性干燥综合征高球蛋白血症有一定疗效,尤其大剂量时有较好疗效。

高脂血症对大鼠动脉肌球蛋白轻链激酶活性及表达的影响

目的探讨高脂血症对大鼠动脉肌球蛋白轻链激酶活性及表达的影响。方法胆固醇喂食大鼠4周和12周,颈动脉取血后检测血清标本中血脂成分的变化,免疫组化和Westernblot分析动脉肌球蛋白轻链激酶的表达,γ32P参入法检测动脉肌球蛋白轻链激酶活性。结果血清中各种脂质发生显著变化,大鼠在喂食胆固醇膳食4周和12周后动脉肌球蛋白轻链激酶表达显著增强,肌球蛋白轻链激酶活性显著升高。结论胆固醇对大鼠动脉肌球蛋白轻链激酶的表达与活性变化相关,肌球蛋白轻链激酶表达与活性变化可能是高脂血症形成的因素。

复方肝必治治疗慢性乙型肝炎高球蛋白血症110例

观察复方肝必治治疗慢性乙型肝炎高球蛋白血症１１０例，平均治疗４１３６±９．２８天，结果显效率５３６４％、总有效率９０９１％，均明显优于肝炎灵对照组（Ｐ＜０．０１）；在降低血清球蛋白和调节白、球蛋白比值方面，观察组亦明显优于对照组（Ｐ＜０．０１）；在ＨＢｅＡｇ阴转率、抗—ＨＢｅ阳转率方面，两组比较差异显著（Ｐ＜０．０１），提示复方肝必治在抑制ＨＢＶ复制、促进抗—ＨＢｅ阳转方面，优于对照组；从免疫功能测定来看，治疗后观察组的Ｅ—ＲＦＣ均值升高，ＩｇＧ均值降低，并有统计学意义，表明对患者紊乱的免疫功能有一定调节作用；在Ｂｉｌｉ—Ｔ、ＡＬＴ恢复正常时间和平均治疗时间方面，观察组亦较对照组为优（Ｐ＜０．０１）。因此认为复方肝必治对慢性乙型肝炎高球蛋白血症患者有较好的治疗效果。