多发性骨髓瘤患者的高γ-球蛋白血症性紫癜

报告1例多发性骨髓瘤患者合并高γ-球蛋白血症性紫癜。患者男,73岁。因双下肢瘀点、瘀斑20 d,疼痛4 d入院。体格检查:消瘦、贫血貌、慢性重病容。皮肤科检查:双下肢,以双足踝、足底为主可见对称、密集分布的暗红色斑疹,部分融合成红褐色瘀斑。腹部CT示脂肪肝,胆汁淤积。实验室检查示外周血γ球蛋白升高;骨髓涂片可见骨髓增生活跃,分类见骨髓瘤细胞。结合临床诊断为多发性骨髓瘤,高γ-球蛋白血症性紫癜。

以高球蛋白血症性紫癜为主要表现的干燥综合征1例

1病历摘要 患者女，45岁。因双下肢反复出现瘀点及瘀斑9年。关节疼痛4年，于2015年5月20日来我院就诊。9年前患者双侧下肢反复出现紫癜，运动后皮损数目增加，发病初期患者无明显关节疼痛、腹痛、血尿、血便、发热及寒战等症状，在多家医院就诊，行血小板及凝血功能检查均无异常，反复给予复方芦丁、维生素C及活血化瘀中药（具体不详）、糖皮质激素（具体剂量不详，皮损好转时减量停药，复发时又加用。

高球蛋白血症性紫癜并发原发性干燥综合征一例

患者,女,47岁。双下肢反复出现瘀点、瘀斑4个月,劳累、不良情绪刺激后加重。实验室检查球蛋白增高、血沉增快、类风湿因子强阳性、轻度贫血、血小板正常;抗SSA、SSB抗体2+,Schirmer试验+,唾液腺ECT:唾液腺自主排泌功能降低。唇腺病理活检符合干燥综合征。结合患者临床表现,诊断为高球蛋白血症性紫癜合并原发性干燥综合征。使用糖皮质激素联合羟氯喹、乙酰半胱氨酸、白芍总苷等口服并规律减量,随访2年病情稳定无复发。

加味三甲散治疗慢性肝炎高γ-球蛋白血症48例

观察加味三甲散治疗慢性肝炎高γ 球蛋白血症的疗效 ,探讨其抗肝纤维化的作用。以加味三甲散煎剂治疗 4 8例慢性肝炎高γ 球蛋白血症 ,治疗 2个疗程 (6个月 )。结果 :总有效率达85 4 % ,血清γ 球蛋白均值治疗前为 30 6± 3 6 ,治疗后为 2 2 4± 4 5 ,下降幅度为 8 3± 3 8,有显著差异 (P <0 0 1)。四种中医证型间疗效比较P >0 0 5 ,说明该方对各证型均同样有效 ,提示加味三甲散治疗慢性肝炎高γ 球蛋白血症疗效较佳 。

高球蛋白血症性紫癜1例

1临床资料患者,男,41岁,因双下肢皮肤瘀点、瘀斑2年余入院。患者2年前无明显诱因于双下肢皮肤出现散在红色小丘疹,随即形成瘀点,皮疹逐渐扩展至大腿根部,并融合成片,双上肢也出现类似皮疹,伴瘙痒。在当地医院就诊,诊断为过敏性紫癜。

高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎1例并结合文献总结分析

目的探讨高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎的临床特征、诊断及其治疗等特点。方法回顾性分析我院确诊的1例高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎患者的临床特点,随访观察治疗结果并结合文献报道进行总结分析。结果高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎临床以复发性的非血小板减少性紫癜、多克隆的免疫球蛋白增高、血沉增快、类风湿因子阳性、肝功能异常为主要表现,经过激素及霉酚酸酯的治疗,患者皮疹消退,各项异常指标恢复正常,药物减量过程中病情无反复。结论高球蛋白血症性紫癜为罕见的综合征,激素及霉酚酸酯联合治疗有效,目前尚无高球蛋白血症性紫癜继发于自身免疫性肝炎的病例报道。故高球蛋白血症性紫癜与自身免疫性肝炎的相关性还需更多的关注及研究。

原发性高球蛋白血症性紫癜8例分析

高球蛋白血症紫癜(HGP)是一种以复发性非血小板减少性紫癜、高球蛋白血症、红细胞沉降率(ESR)增快、类风湿因子阳性等为特征的综合征[1]。本病临床早期表现为针尖至米粒大瘀点、瘀斑,对称分布于双侧下肢,皮损经过长期反复常表现为陈旧性的色素沉着,其上可见散在的鲜红色瘀点、瘀斑。HGP分为原发性和继发性,继发性HGP常继发于干燥综合征、自身免疫性肝病、系统性红斑狼疮、肺炎、甲状腺疾病等免疫相关性疾病[2]。

高球蛋白血症性紫癜并发干燥综合征一例

临床资料患者，女，63岁。因双下肢瘀点瘀斑2年余就诊。患者2年前无明显诱因双下肢出现散在瘀点，无自觉症状，长期站立或行走后加重，无腹痛、腹泻、发热及关节疼痛，于当地医院诊断为“过敏性紫癜、色素性紫癜性皮病”，

高γ球蛋白血症性紫癜10例临床分析

目的:分析高γ球蛋白血症性紫癜(HGP)的临床表现、实验室检查特点,并复习相关文献,为该病的正确诊治提供临床依据。方法:收集于2008年9月—2018年9月华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科收治住院的10例HGP患者的临床资料进行回顾性分析。结果:10例HGP患者中,男性3例,女性7例;发病年龄25~70岁,平均(48.10±13.99)岁。病程2个月~10余年,其中3例为初发(30%),7例为复发(70%)。皮损均为针尖至绿豆大淤点,压之不褪色,有褐色色沉。皮损位于四肢2例(20%),位于双下肢8例(80%)。6例入院诊断为过敏性紫癜,误诊率为60%;4例合并干燥综合征,1例合并慢性阻塞性肺疾病。所有病例蛋白电泳检查均提示γ球蛋白高于正常值。所有患者均采用葡萄糖酸钙注射液20 mL+维生素C注射液2 g及丹参川芎注射液20 mL静脉滴注;复方甘草酸苷50 mg,每日3次,口服;外用多磺酸黏多糖软膏。伴瘙痒者加用抗组胺药物,伴有干燥综合征者加用白芍总苷0.6 g,每日3次,口服;人工泪液滴眼,每日3次。有1例合并干燥综合征,且干燥性症状明显者,加用小剂量糖皮质激素治疗。所有患者症状均有不同程度改善。结论:HGP临床较少见,易误诊,常合并自身免疫性疾病,应进行系统检查。

Waldenstrm高γ球蛋白血症型紫癜并发干燥综合征

报告1例Waldenstrom高γ球蛋白血症型紫癜(简称HGP)并发干燥综合征。患者女,40岁。反复出现双下肢瘀点、瘀斑6年,长时间站立或行走后诱发或者加重。皮肤科检查:双下肢以小腿为主密布暗红色瘀点、瘀斑,伴褐色色素沉着。外周血示高γ球蛋白,真皮浅层血管壁有大量IgG沉积。根据临床表现、实验室检查及免疫荧光检查结果诊断为HGP。患者伴有口干、眼干,唾液腺分泌功能降低,Schirmer I试验阳性,提示并发干燥综合征。使用雷公藤多苷60 mg/d联合秋水仙碱1 mg/d口服,一周后皮疹得到有效控制。

新生儿高胆红素血症胆红素峰值与β_2-微球蛋白、胱抑素C和尿素氮及血肌酐的相关性分析

目的分析新生儿高胆红素血症胆红素峰值与β_2-微球蛋白、胱抑素C和尿素氮及血肌酐的相关性。方法回顾性分析长江大学附属仙桃市第一人民医院2015年7月—2016年12月收治的高胆红素血症患儿387例,根据新生儿高胆红素血症专家共识中相关标准分为轻中度组236例和重度组151例。检测比较两组患儿胆红素峰值、β_2-微球蛋白、胱抑素C、尿素氮和血肌酐,并对胆红素峰值与相关指标相关性进行分析。结果两组患者血肌酐比较,差异无统计学意义(P>0.05);重度组患儿胆红素峰值、β_2-微球蛋白、胱抑素C、尿素氮高于轻中度组(P<0.05)。经Spearman相关性分析结果显示,胆红素峰值与β_2-微球蛋白、胱抑素C呈正相关(r=0.323、0.298,P<0.05),存在线性关系;胆红素峰值与尿素氮、血肌酐无相关性(r=0.092、0.126,P>0.05),也不存在线性关系。结论新生儿高胆红素血症胆红素峰值与β_2-微球蛋白、胱抑素C具有明显相关性,且其对评估高胆红素血症导致的肾功能损伤具有一定的临床价值。

外周血CD4^+CXCR5^+滤泡辅助性T细胞与慢性乙型肝炎患者高球蛋白血症相关

目的检测外周血CD4+CXCR5+滤泡辅助性T细胞(Tfh细胞)的频率及其表面标志,分析与慢性乙型肝炎(乙肝)患者高球蛋白血症的关系。方法收集健康人、乙肝患者及乙肝高球蛋白血症患者的外周血,分离血浆及外周血单个核细胞(PBMC),ELISA检测血浆中IL-21、CXCL13和IFN-γ水平,流式细胞术检测PBMC中CD4+CXCR5+Tfh细胞的频率及其表面PD-1、ICOS及CD40L的表达情况。结果乙肝高球蛋白血症患者外周血CD4+CXCR5+Tfh细胞占CD4+T细胞的百分比(22.6±4.7)%明显高于普通慢性乙肝患者(11.9±3.9)%及健康志愿者(6.8±3.9)%,CD4+CXCR5+Tfh细胞上PD-1和CD40L的表达水平升高,血清IL-21及CXCL13水平升高,而IFN-γ水平降低,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论外周血CD4+CX-CR5+Tfh细胞与乙肝高球蛋白血症的发病相关。

血清白蛋白、γ-谷氨酰转移酶水平与成人特发性膜性肾病发生高尿酸血症的关系

目的 分析血清白蛋白、γ-谷氨酰转移酶(γ-GTP)水平与成人特发性膜性肾病(IMN)发生高尿酸血症(HUA)的关系。方法 选择2020年1月—2021年12月河北大学附属医院肾内科收治的IMN患者136例,根据是否患有HUA将患者分为HUA组36例和非HUA组100例。收集临床相关资料,检测血清白蛋白、γ-GTP水平,Pearson法分析血清白蛋白、γ-GTP水平与尿酸(UA)水平的相关性,多因素Logistic回归分析IMN患者发生HUA的危险因素,受试者工作特征曲线(ROC)分析血清白蛋白、γ-GTP诊断IMN患者发生HUA的价值。结果 HUA组血清白蛋白低于非HUA组,血清γ-GTP水平高于非HUA组(t/P=6.591/<0.001、10.147/<0.001)。Pearson相关分析显示,HUA组血清白蛋白与UA水平呈负相关(r/P=-0.737/<0.001),γ-GTP水平与UA水平呈正相关(r/P=0.774/<0.001)。多因素Logistic回归分析显示,血肌酐高、高血压、γ-GTP高是IMN患者发生HUA的危险因素[OR(95%CI)=2.064(1.136~3.754)、1.514(1.087~2.109)、1.349(1.102~1.650)],血清白蛋白高是其保护因素[OR(95%CI)=0.674(0.481~0.944)]。ROC曲线分析显示,血清白蛋白、γ-GTP及二者联合诊断IMN患者发生HUA的曲线下面积为0.785、0.768、0.908,二者联合诊断效能高于单项指标(Z/P=2.814/0.012、3.715/<0.001)。结论 IMN合并HUA患者血清白蛋白水平降低,γ-GTP水平升高,且与尿酸水平增高及HUA发生有关。

高同型半胱氨酸血症与胱硫醚-β-合酶敲除小鼠紫癜性肾炎加重的相关性

目的研究高同型半胱氨酸血症(HHcy)与胱硫醚-β-合酶(CBS)敲除(KO)小鼠紫癜性肾炎(HSPN)加重的相关性。方法选择CBS-野生型(WT)雄性C57BL/6J小鼠、雄性CBS-KO小鼠(C57BL/6J背景)各40只,鼠龄8~10周,体质量18~20 g。CBS-WT小鼠和CBS-KO小鼠均采用印度墨水尾静脉注射联合麦醇溶蛋白灌胃建立HSPN模型,造模过程中给予常规饮食或高蛋氨酸饮食,给予对照溶剂、内质网应激(ERS)激动剂或拮抗剂腹腔注射。检测血清同型半胱氨酸(Hcy)含量、血肌酐(SCr)、尿素氮(BUN)、24 h尿蛋白、肾脏病理改变及肾小球内细胞凋亡率、C/EBP同源蛋白(CHOP)、含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶(caspase)-12、caspase-3表达水平。结果常规饮食CBS-WT+HSPN组、高蛋氨酸饮食CBS-WT+HSPN组均出现肾脏病理改变,SCr、BUN、24 h尿蛋白水平高于常规饮食CBS-WT组(P<0.05),且常规饮食CBS-WT+HSPN组与高蛋氨酸饮食CBS-WT+HSPN组肾脏病理改变及SCr、BUN、24 h尿蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05);与常规饮食CBS-KO组比较,常规饮食CBS-KO+HSPN组出现肾脏病理改变,SCr、BUN、24 h尿蛋白水平、肾小球内细胞凋亡率、CHOP、caspase-12、caspase-3表达水平升高(P<0.05);与常规饮食CBS-KO+HSPN组比较,高蛋氨酸饮食CBS-KO+HSPN组肾脏病理改变加重,Hcy、SCr、BUN、24 h尿蛋白水平、肾小球内细胞凋亡率、CHOP、caspase-12、caspase-3表达水平升高(P<0.05)。与高蛋氨酸饮食CBS-KO+HSPN+溶剂对照组比较,高蛋氨酸饮食CBS-KO+HSPN+ERS激动剂组肾脏病理改变加重,Hcy、SCr、BUN、24 h尿蛋白水平、肾小球内细胞凋亡率、CHOP、caspase-12、caspase-3表达水平升高;高蛋氨酸饮食CBS-KO+HSPN+ERS拮抗剂组肾脏病理改变减轻,Hcy、SCr、BUN、24 h尿蛋白水平、肾小球内细胞凋亡率、CHOP、caspase-12、caspase-3表达水平降低(P<0.05)。结论HHcy引起CBS-KO的HSPN小鼠肾脏病理改变加重、肾小球细胞凋亡加剧,激活ERS是与HHcy上述作用相关。

高胆红素血症新生儿β_2-微球蛋白的变化及临床应用

目的探讨血、尿β2-微球蛋白在高胆红素血症新生儿的变化及临床应用。方法对临床确诊的73例高胆红素血症新生儿进行血、尿β2-微球蛋白含量测定,并与27例健康新生儿进行对比分析。结果高胆红素血症新生儿血、尿β2-微球蛋白含量明显增高,且胆红素水平越高,血、尿β2-微球蛋白含量也明显增高,胆红素水平的高低与血、尿β2-微球蛋白含量呈正相关。结论血、尿β2-微球蛋白在新生儿高胆红素血症时与胆红素水平呈正相关,提示临床在治疗高胆红素血症患儿的同时,应加强肾脏的保护治疗。

高胆红素血症新生儿血、尿β2-微球蛋白水平的测定及其临床意义

目的探讨高胆红素血症新生儿血、尿β2-微球蛋白(β2-MG)测定的临床意义。方法对94例新生儿高胆红素血症患儿(观察组)及30例足月健康新生儿(对照组)进行血和尿β2-MG测定。结果观察组中不同程度高胆红素血症患儿的血、尿β2-MG值随胆红素水平的升高而升高(P<0.01);血胆红素水平与血、尿β2-MG直呈直线正相关(r=0.63、0.57,P均<0.01)。结论测定血、尿β2-MG可早期判断高胆红素血症对肾脏的损害程度,对新生儿高胆红素血症应积极干预,同时要避免使用肾毒性药物。

高胆红素血症足月新生儿血清胱抑素C及β2-微球蛋白水平的临床分析

目的分析高胆红素血症(HB)足月新生儿血清胱抑素C(Cys C)及β2-微球蛋白(β2-MG)水平的表达及意义。方法选择86例足月新生儿HB患儿为观察组,另选择60例非HB的健康新生儿为对照组。检测新生儿血清TBi L、Cys C、β2-MG、BUN、SCr指标的水平,分析不同病情程度下HB患儿各指标水平的变化情况。结果观察组患儿血清TBi L、Cys C、β2-MG指标水平均高于对照组(P<0.05)。对照组、轻、中、重度四组间的TBi L、Cys C、β2-MG比较,差异均具有统计学意义(P<0.05);而对照组、轻、中度组间BUN、SCr比较,差异均无统计学意义(P>0.05),仅重度组BUN、SCr高于对照组、轻、中度组,差异有统计学意义(P<0.05)。BUN、SCr与TBi L无相关性(P>0.05);Cys C、β2-MG与TBi L呈正相关(P<0.05)。结论血清胱抑素C及β2-微球蛋白在足月新生儿高胆红素血症早期肾功能损伤诊断中的价值优于常规BUN和SCr,可作为高胆红素血症早期肾功能损伤诊断的敏感指标。

高脂血症性胰腺炎患者外周血C肽、IL-6及HBP与肺损伤的相关性探讨

背景外周血C肽、白细胞介素-6(interleutin-6,IL-6)及肝素结合蛋白(heparin-binding protein,HBP)可能与肺损伤发生有关,对预测高脂血症性胰腺炎(hyperlipidemia acute pancreatitis,HLAP)患者肺损伤可能具有重要价值.目的探究HLAP患者外周血C肽、IL-6、HBP与肺损伤的相关性.方法选取2019-04/2023-03舟山市第三人民医院150例HLAP患者,根据患者住院期间是否发生肺损伤分为肺损伤组(n=56)与非肺损伤组(n=94).比较两组基线资料、外周血C肽、IL-6及HBP水平,Pearson相关性分析外周血C肽、IL-6及HBP水平与病情评分的相关性;Logistic回归分析HLAP患者肺损伤的影响因素;受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价外周血C肽、IL-6及HBP水平对HLAP患者肺损伤的预测价值.结果肺损伤组年龄、胸腔积液所占比例、甘油三酯、慢性健康评价系统Ⅱ(Acute Physiological and Chronic Health Evaluation SystemⅡ,APACHEⅡ)评分、BMI、改良CT严重指数(Modified CT Severity Index,MCTSI)评分及序贯器官衰竭评估(Sequential Organ Failure Assessment,SOFA)评分高于非肺损伤组(P<0.05);肺损伤组外周血C肽水平低于非肺损伤组,IL-6、HBP水平高于非肺损伤组(P<0.05);Pearson相关性分析可知,外周血C肽水平与急性生理与APACHEⅡ、MCTSI评分、SOFA呈负相关(P<0.05),IL-6、HBP水平与APACHEⅡ评分、MCTSI评分、SOFA评分呈正相关(P<0.05);Logistic回归显示,BMI、三酰甘油、外周血C肽、IL-6及HBP水平均为HLAP患者肺损伤的独立影响因素(P<0.05);ROC曲线显示,外周血C肽、IL-6及HBP水平联合预测HLAP患者肺损伤的曲线下面积值为0.906,明显高于各指标单独预测,且敏感度、特异度分别为89.29%、81.91%,提示联合预测效能优于各指标单独预测效能.结论HLAP患者外周血C肽、IL-6及HBP水平与肺损伤发生有关,临床检测三者水平,可为HLAP患者肺损伤预测提供参考依据.

离心-膜杂合式血浆置换和离心式治疗性血浆置换在高脂血症中的应用对比

目的建立1种全新的离心-膜杂合式血浆置换(centrifugal-membrane hybrid plasmapheresis,CMHP)模式,通过与离心式治疗性血浆置换(centrifugation therapeutic plasma exchange,cTPE)比较,观察其治疗高脂血症的临床效果、安全性及优势。方法回顾性分析2021年8月至2023年9月在本科治疗的47例高脂血症患者,共60次治疗。分为2组:CMHP组37例患者,46次治疗;cTPE组10例患者,14次治疗。CMHP组采用血细胞分离机分离血浆+二级膜血浆成分分离器分离血浆成分的脂蛋白单采技术,cTPE组采用血细胞分离机分离血浆进行治疗性血浆置换。对比2组的临床效果、安全性及优势。结果CMHP组治疗前后总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)及低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)下降率分别为68.56%[59.81%,73.42%]、65.80%[55.55%,75.98%]、46.57%[36.02%,54.83%]及66.67%[43.48%,76.24%],差异具有统计学意义(P<0.001)。cTPE组治疗前后TC、TG及HDL-C下降率分别为42.52%[29.67%,49.85%]、52.32%[38.43%,67.07%]及22.36%[8.51%,33.65%],差异具有统计学意义(P<0.05)。CMHP组血浆处理倍数1.48(0.29)[均数(标准差)]明显高于cTPE组0.87(0.26),差异具有统计学意义(P<0.001),导致CMHP组的TC及HDL-C下降率均高于cTPE组,差异具有统计学意义(P<0.001),而2组的TG下降率差异不具统计学意义(P>0.05)。同时cTPE组需输入血浆1520.00 mL[1462.50 mL,2000.00 mL],而CMHP组实现了血液的零输入。CMHP组不良反应率6.52%(3/46),cTPE组为7.14%(1/14),差异不具统计学意义(P>0.05)。结论CMHP较cTPE能够更好地降低血脂水平,且无需任何血液制品,避免了血液传染病的传播,不良反应发生率低,具有较好的临床应用前景。