布地奈德辅助治疗对高嗜酸性粒细胞AECOPD患者临床疗效、炎性因子及疾病转归的影响

目的:分析布地奈德辅助治疗对高嗜酸性粒细胞慢性阻塞性肺疾病急性加重期(Acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease,AECOPD)患者临床疗效、炎性因子以及疾病转归的影响。方法:选取2019年1月至2022年12月在本院进行治疗的108例高嗜酸性粒细胞AECOPD患者作为研究对象。根据治疗方法不同将患者分为对照组(n=53)和观察组(n=55)。对照组以噻托溴铵干粉胶囊治疗,观察组雾化吸入布地奈德混悬液治疗。对比分析两组的临床疗效、炎症因子[血清白介素-6(Interleukin,IL-6)、白介素-10(Interleukin,IL-10)、肿瘤坏死因子-α(Tumor necrosis factor-α,TNF-α)]、疾病转归[慢性阻塞性肺疾病量表(COPD Assessment Test,CAT)]以及不良反应。结果:观察组的治疗有效率明显高于对照组(P<0.05)。治疗后,两组血清IL-6、IL-10、TNF-α水平均明显降低,且观察组比对照组明显降低(P<0.05)。出院后两组患者的CAT评分均明显下降,且观察组明显低于对照组(P<0.05);两组不良反应发生率无明显差异(P>0.05)。结论:布地奈德雾化吸入治疗高嗜酸性粒细胞AECOPD患者临床疗效显著,可有效改善炎性因子水平,加速患者恢复,具有一定安全性。

高嗜酸性粒细胞综合征的临床及实验室特征研究

目的探讨高嗜酸性粒细胞综合征(HES)各亚型的临床及实验室特点,尤其是骨髓及外周血涂片中嗜酸性粒细胞的形态学特征。方法回顾性分析该院2017-2020年63例HES患者的临床和实验室资料,复检外周血和骨髓涂片中嗜酸性粒细胞的形态学特征。结果63例HES患者中有反应性HES患者54例,特发性HES患者9例。反应性HES患者的病因众多,主要为肿瘤(嗜酸性粒细胞为非克隆性)、血管炎、感染性疾病及药物等。两组HES患者的临床表现均以皮疹皮炎最为常见,脾肿大及骨髓纤维化发生率接近(P>0.05)。特发性HES患者的外周血嗜酸性粒细胞比例高于反应性HES患者(P<0.05)。33%的特发性HES患者外周血可出现幼稚嗜酸性粒细胞,而反应性HES患者未见(P<0.05)。骨髓涂片中特发性HES患者的嗜酸性粒细胞更易出现形态异常,其中特发性HES患者嗜酸性粒细胞胞质颗粒稀疏、胞质嗜碱性颗粒及核分叶过多这3种异常形态的发生率高于反应性HES患者(P<0.05)。结论特发性和反应性HES的临床及实验室特征相互重叠,但通过骨髓涂片中嗜酸性粒细胞的异常形态学特征,能够为两种亚型鉴别诊断提供一定帮助。

高嗜酸性粒细胞综合征的诊治进展

高嗜酸性粒细胞综合征（hypereosinophilic syndrome,HES）是一类原因不明、以嗜酸性粒胞持续增高,伴有靶器官损害为特征的综合征。随着分子生物学的发展和对其致病机制的不断研究,对HES的诊断和治疗有了新的进展,下面就HES近年来的研究进展作一综述。

特发性高嗜酸性粒细胞综合征的诊断与治疗

我院于2004年10月收治1例特发性高嗜酸性粒细胞综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）患者，病程及误诊时间长，累及多个系统，现将患者的临床资料结合有关文献进行分析，以引起消化科医师注意和重视。

特发性高嗜酸性粒细胞综合征累及心脏的超声心动图诊断

特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilicsyndrome,IHES)是指无明确致病因素的血液和/或细胞中嗜酸性粒细胞持续性增多,并伴有脏器损害的一种疾病。IHES累及心脏可引起左心室收缩功能和(或)舒张功能降低、心内血栓、心肌炎、心内膜心肌纤维化、限制性心肌病、心律失常、冠状动脉病变等,致死率及致残率高。因相关症状缺乏特异性,临床易漏诊、误诊。超声心动图在IHES心脏受累的临床诊断中具有重要作用。本文就IHES伴心脏受累的病理、临床表现及超声心动图诊断进行阐释。

高嗜酸性粒细胞增多症心血管损害相关危险因素及预后分析

目的:探讨高嗜酸性粒细胞增多症(HE)心血管损害相关危险因素及预后。方法:回顾性分析2015年1月-2020年12月在甘肃省人民医院确诊为HE的62例患者的临床资料,对患者的临床特征及实验室指标进行分析,并分析其生存和预后的影响因素。结果:62例HE患者中男性34例,女性28例,中位年龄53.5(20-79)岁,35例为非心血管损害患者,其余27例合并心血管损害,其中心电图异常22例(81.5%),超声心动图异常18例(66.7%),9例患者为单一心电图异常,5例患者为单一超声心电图异常,13例患者合并多种异常情况。心血管损害患者初诊时外周血白细胞数、嗜酸性粒细胞绝对值、肌钙蛋白T、N端B型利钠肽前体、白细胞介素4和白细胞介素5水平均明显高于非心血管损害患者(P<0.01),而血红蛋白、白细胞介素2、γ干扰素水平均明显低于非心血管损害患者(P<0.01),两组患者年龄、性别、病程及病因学分类、血小板数、血清肌酸激酶、血清肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶水平比较则无统计学差异(P>0.05)。心血管损害患者5年存活率为88.9%,非心血管损害患者为100%(P=0.012);心血管损害患者5年无事件生存(EFS)率为59.3%,中位时间为37(21-52)个月,非心血管损害患者5年EFS率为80%,中位时间为63(51-74)个月(P=0.002)。年龄(>60岁)、发病病程(>24个月)、N端B型利钠肽前体(>3000 pg/ml)、肌钙蛋白T(>100 ng/L)、白细胞介素4、白细胞介素5水平升高与心血管损害患者EFS缩短相关,是EFS的独立危险因素。结论:HE非心血管损害患者的EFS率明显高于心血管损害患者,年龄、病程、N端B型利钠肽前体、肌钙蛋白T、白细胞介素4、白细胞介素5水平是影响心血管损害患者EFS的独立危险因素。

七例FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征临床分析

目的探讨FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征患者的临床特征。方法对7例FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征患者的病史、临床表现和实验室检查结果以及治疗进行综合分析。结果FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征的诊断需要排除反应性和继发性因素，分为克隆性和特发性。临床表现为外周血嗜酸性粒细胞增高和受累器官相应症状。以激素作为一线治疗。结论不明原因嗜酸性粒细胞明显升高伴个或多个器官损害的患者应警惕高嗜酸性粒细胞综合征。FIPL1-PDGFRα阴性的高嗜酸性粒细胞综合征足量使用激素可取得较好疗效。

高嗜酸性粒细胞综合征的研究进展

高嗜酸性粒细胞综合征(HES)系骨髓增殖性疾病的一种变异型,具有恶性肿瘤的表型特征。研究发现HES的发病机制包括:①异常克隆性T细胞增殖,该类T细胞分泌细胞因子(IL-5、IL-2、IL-15)可促使嗜酸性粒细胞增殖;②染色体异常与FIP1L1-PDGFRα融合基因形成有助于嗜酸性粒细胞增殖。由于FIP1L1-PDGFRα融合基因具有酪氨酸激酶活性,用酪氨酸激酶抑制剂--STI571治疗HES,至少50％以上的病例可获完全缓解。

儿童特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征1例

患儿女,14岁。全身斑块、水疱伴瘙痒3个月,加重伴发热4 d。患儿3个月前右下肢出现红斑、丘疹及脓疱,后皮损逐渐蔓延至全身,伴发热,于外院诊断为药疹及毛囊炎,予静脉滴注甲泼尼龙40 mg,每日1次,后改为口服甲泼尼龙32 mg,每日1次,逐渐减量至停药,皮损自然消退。4 d前,患儿皮损复发加重,伴发热,体温最高达38.5℃,遂于2020年12月15日至我院皮肤科就诊。患儿既往体健,否认药物、食物过敏史,否认传染性疾病、家族遗传性疾病史。家族中无类似疾病患者。

高嗜酸性粒细胞综合征研究进展

高嗜酸性粒细胞综合征（hypereosinophilic syndrome，HES）是骨髓增殖性疾病的一种变异型。以嗜酸性粒胞增多伴靶器官损害为特征。近年来先进的分子生物学检测技术进一步提示了其发病机制。成功的靶向治疗如酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼可使多数病例得到完全血液学缓解。

套细胞淋巴瘤伴高嗜酸性粒细胞综合征1例

高嗜酸性粒细胞综合征表现为中度及以上嗜酸性粒细胞增多，常伴有组织和器官的损害。高嗜酸性粒细胞综合征原因很多，大体上可被分为原发性、继发性及特发性。淋巴瘤引起的高嗜酸性粒细胞综合征属于继发性，文献上报道较少，一般为个例报道。本次研究报道1例套细胞淋巴瘤伴高嗜酸性粒细胞综合征。

以脑膜脑炎为首发表现的原发性高嗜酸性粒细胞综合征一例

1病例报告患者，男，26岁，以“头痛、发热5d”于2011-08-10入院。患者于入院前5d始出现头痛、发热，自测体温37．5。C，伴呕吐胃内容物（无咖啡样物）1次，无胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰等。既往无过敏性疾病史及哮喘病史。人院体格检查：体温36．7℃，呼吸20次／min，心率62次／min，血压125／75mmHg。

以周围神经病变为首发表现的高嗜酸性粒细胞综合症

高嗜酸性粒细胞综合症（HES）是一组病因不明的嗜酸性粒细胞增多、并可累及多个脏器的良性或恶性疾病的通称。本病发病率很低,由于受累的组织器官不同,临床表现复杂多样。我们报道2例以周围神经病变为首发表现的HES。

肺栓塞合并高嗜酸性粒细胞增多症1例并文献复习

目的:分析肺栓塞合并高嗜酸性粒细胞增多症临床特点及治疗体会。方法:我们对青岛大学附属医院呼吸与危重症医学科收治的1例肺栓塞合并高嗜酸性粒细胞增多症患者的临床资料进行回顾性分析,并且复习相关文献。结果:给予华法林抗凝及激素等综合治疗后好转出院。结论肺栓塞的发病率及病死率较高,已经构成了世界性的重要医疗保健问题。肺栓塞合并高嗜酸性粒细胞增多症临床少见,临床上存在较严重的漏诊和误诊现象,对此应该给予充分关注。

高嗜酸性粒细胞综合征并发 Cast leman

高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)表现为不明原因的血液和 / 或骨髓嗜酸性粒细胞(eosinopil cell,EC)持续性增多,进而导致全身各个器官的损害。Castleman 病是一种具有不同临床表现及病理特征的反应性巨大淋巴组织增生性疾病,临床上不常见,高嗜酸性粒细胞综合征并发 Castleman 病的病例报道则更少,这两种疾病是否在发病机制上存在一定的关系,还是只是两种独立的疾病,尚不能完全明确,由于患者最初临床表现不典型,尤其是淋巴结肿大尚未发展为巨大型时,往往只根据血常规及骨穿报告而不行淋巴结活检,仅诊为 HES,漏诊了 Castleman 病,本文中我们分析 1 例 HES 合并 Castleman 的临床资料并进行相关文献复习,现报告如下。

特发性高嗜酸性粒细胞综合征1例并文献复习

目的:了解特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法,提高诊治水平。方法:以1例IHES患者为研究对象,结合文献对其临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法进行综合分析。结果:患者外周血、骨髓均可见嗜酸粒细胞增多,且以嗜酸性中晚幼粒为主,诊断IHES,经泼尼松30 mg bid治疗后病情好转。结论:IHES的诊断是一排除性诊断,血象、骨髓象、FIP1L1/PDGFRA基因的检查对其鉴别有重要价值,糖皮质激素类药物能有效控制病情。

高嗜酸性粒细胞综合征1例报告

高嗜酸性粒细胞综合征１例报告第一医院内科娄陵生，白俊兰，刘小珊，杨军中图分类号Ｒ５５７．３１病史摘要黄某，男，４９岁，司机。因反复浮肿１年余，加重伴面部皮疹、发热、心悸２月于１９９４年７月１３日入院。１年余前（１９９３年４月），无明显诱因出现右侧面部...