儿童特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征1例

患儿女,14岁。全身斑块、水疱伴瘙痒3个月,加重伴发热4 d。患儿3个月前右下肢出现红斑、丘疹及脓疱,后皮损逐渐蔓延至全身,伴发热,于外院诊断为药疹及毛囊炎,予静脉滴注甲泼尼龙40 mg,每日1次,后改为口服甲泼尼龙32 mg,每日1次,逐渐减量至停药,皮损自然消退。4 d前,患儿皮损复发加重,伴发热,体温最高达38.5℃,遂于2020年12月15日至我院皮肤科就诊。患儿既往体健,否认药物、食物过敏史,否认传染性疾病、家族遗传性疾病史。家族中无类似疾病患者。

特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征伴多脏器受损一例病例报道

特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypergranulocytosis,IHES)是一种原发性高嗜酸性粒细胞增多,无潜在原因,其特征是持续显著的嗜酸性粒细胞增多(>1500个/μl)数月,并有嗜酸性粒细胞介导的终末器官损伤的证据,是一种少见疾病[1-6]。本文对我院收治的1例特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征患者临床资料及文献进行复习,报道如下。

肾病综合征合并嗜酸性粒细胞增多的临床分析

分析肾病综合征合并嗜酸性粒细胞增多的临床特征及相关因素。选取2021年1月—2022年12月82例肾病综合征合并嗜酸性粒细胞增多患者为观察组,整理观察组患者的临床资料与一般资料,统计分析其临床特征;并选取同时段82例单纯肾病综合征患者作为对照组,采取单因素分析法、多因素分析法分析引起肾病综合征患者发生嗜酸性粒细胞增多的危险因素。研究发现,肾病综合征合并嗜酸性粒细胞增多患者以轻度嗜酸性粒细胞增多较为常见,且多发生于春冬季节,积极的治疗可促使患者的嗜酸性粒细胞恢复正常水平;感染性疾病、变态反应性疾病、皮肤病、消化系统疾病、免疫系统疾病、白细胞计数升高是导致肾病综合征患者发生嗜酸性粒细胞增多的危险因素。

度普利尤单抗成功治疗嗜酸性粒细胞增多综合征一例

目前国外有度普利尤单抗治疗嗜酸性粒细胞增多综合征报道,国内尚无相关报道。本文首报度普利尤单抗治疗嗜酸性粒细胞增多综合征1例,患者首次注射剂量600 mg,1周后予以300 mg皮下注射,之后每2周皮下注射300 mg,患者治疗3周后,瘙痒明显缓解,7周后皮损基本消退。首剂治疗后第3天出现下肢丹毒,经抗感染治疗好转。

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

患者女,56岁,头皮结节伴痒30 a,再发2个月。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮层血管增生,血管内皮细胞肿胀,血管壁增厚,血管周围大量淋巴细胞浸润,少许嗜酸性粒细胞浸润。诊断:嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生。治疗:激光联合小剂量糖皮质激素口服治疗。

原发性高嗜酸粒细胞增多症2例报道

外周血嗜酸粒细胞绝对计数大于0.5×10^(9) L^(-1)称为嗜酸粒细胞增多症,外周血嗜酸粒细胞持续大于或等于1.5×10^(9) L^(-1)称为高嗜酸粒细胞增多症(HE),并常伴有组织器官损伤,依据引起嗜酸粒细胞增多的原因HE可分为继发性、原发性、遗传性和特发性HE。重庆医科大学附属第一医院收治的2例原发性HE患者,介绍其诊疗情况以进一步认识不同原因HE的区别,增强临床医生对该病的鉴别及诊治能力。

嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习

目的 目前国内对嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome,HES)合并心肌梗死的病例报道较少,本文通过分析总结治疗HES合并心肌梗死患者的经验,为临床提供借鉴。方法 回顾性分析北京大学深圳医院血液科收治的1例HES合并心肌梗死的临床资料,并进行文献复习。以“嗜酸性粒细胞,急性心梗”为中文关键词,以“eosinophilic,acute myocardial infarction”为英文关键词,在中国知网、万方及PubMed数据库进行文献检索。结果 (1)本文报道的患者入院诊断为HES,住院期间出现心肌梗死,予以大剂量激素静脉治疗后病情好转平稳出院。(2)文献检索结果:检索自1990年1月到2023年5月期间,HES合并急性心梗的中英文文献12篇,报道12例病例,其中中文4篇,英文8篇。结论 嗜酸性粒细胞增多综合征发病率低,临床表现不典型,在发现血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞明显增多时应及时完善相关检查评估病因明确诊断,及时考虑激素治疗,以免引起如心梗或脑梗等危及患者生命的并发症。

糖皮质激素联合放血疗法治疗嗜酸性粒细胞增多性皮炎疗效观察

目的观察糖皮质激素联合放血疗法治疗嗜酸性粒细胞增多性皮炎(HED)的临床疗效及对外周血嗜酸性粒细胞计数(EOS)的影响。方法选择2022年4月—2023年4月在菏泽市中医医院治疗的60例HED患者,随机分为2组各30例,观察组予以糖皮质激素结合中医放血疗法治疗,对照组予以糖皮质激素治疗,治疗25 d后比较2组临床疗效、症状严重程度[采用特应性皮炎严重程度指数(SCORAD)评估]、外周血EOS计数,并随访6个月记录复发率。结果观察组和对照组总有效率分别为96.7%(29/30)、83.3%(25/30),观察组明显高于对照组(P<0.05)。治疗后2组SCORAD量表各项评分及总分、外周血EOS计数均明显低于治疗前(P均<0.05),且观察组均明显低于同期对照组(P均<0.05)。随访6个月,观察组和对照组复发率为6.7%(2/30)、33.3%(10/30),观察组明显低于对照组(P<0.05)。结论糖皮质激素联合放血疗法治疗HED疗效确切,可有效减轻病情,明显降低外周血EOS计数和复发率。

伴嗜酸性粒细胞增多的结外NK/T细胞淋巴瘤一例

患者,男,53岁。反复双下肢结节红斑1年余,发热1个月余。入院前查血常规嗜酸性粒细胞4.92×109/L(55.3%),首诊为“嗜酸性粒细胞增多症”。入院后查EB病毒DNA阳性,下肢皮损病理检查:以血管为中心较致密的单一核细胞浸润,有异型性改变,及数量较多的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:CD3(+),Ki67(80%),TIA1(+),Granzyme B(+),Perforin(+),EBER(+)。鼻黏膜及喉肿物活检见异型细胞。诊断:结外NK/T细胞淋巴瘤。

高嗜酸性粒细胞增多症心血管损害相关危险因素及预后分析

目的:探讨高嗜酸性粒细胞增多症(HE)心血管损害相关危险因素及预后。方法:回顾性分析2015年1月-2020年12月在甘肃省人民医院确诊为HE的62例患者的临床资料,对患者的临床特征及实验室指标进行分析,并分析其生存和预后的影响因素。结果:62例HE患者中男性34例,女性28例,中位年龄53.5(20-79)岁,35例为非心血管损害患者,其余27例合并心血管损害,其中心电图异常22例(81.5%),超声心动图异常18例(66.7%),9例患者为单一心电图异常,5例患者为单一超声心电图异常,13例患者合并多种异常情况。心血管损害患者初诊时外周血白细胞数、嗜酸性粒细胞绝对值、肌钙蛋白T、N端B型利钠肽前体、白细胞介素4和白细胞介素5水平均明显高于非心血管损害患者(P<0.01),而血红蛋白、白细胞介素2、γ干扰素水平均明显低于非心血管损害患者(P<0.01),两组患者年龄、性别、病程及病因学分类、血小板数、血清肌酸激酶、血清肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶水平比较则无统计学差异(P>0.05)。心血管损害患者5年存活率为88.9%,非心血管损害患者为100%(P=0.012);心血管损害患者5年无事件生存(EFS)率为59.3%,中位时间为37(21-52)个月,非心血管损害患者5年EFS率为80%,中位时间为63(51-74)个月(P=0.002)。年龄(>60岁)、发病病程(>24个月)、N端B型利钠肽前体(>3000 pg/ml)、肌钙蛋白T(>100 ng/L)、白细胞介素4、白细胞介素5水平升高与心血管损害患者EFS缩短相关,是EFS的独立危险因素。结论:HE非心血管损害患者的EFS率明显高于心血管损害患者,年龄、病程、N端B型利钠肽前体、肌钙蛋白T、白细胞介素4、白细胞介素5水平是影响心血管损害患者EFS的独立危险因素。

如何鉴别和治疗高嗜酸性粒细胞综合征和嗜酸性肉芽肿性多血管炎

嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndromes,HES)是一组以外周嗜酸性粒细胞增多和终末器官受累为特征的疾病。嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)同时具有HES和系统性血管炎的特征。如何区分HES和EGPA是风湿科医生常常面临的问题。在2021年ACR年会上,美国国立卫生研究院(National Institutes of Health,NIH)、国家过敏和传染病研究所(National Institute of Allergy and Infectious Diseases,NIAID)人类嗜酸性粒细胞科主任Amy D.Klion博士对此分享了自己的经验和看法。

布地奈德辅助治疗对高嗜酸性粒细胞AECOPD患者临床疗效、炎性因子及疾病转归的影响

目的:分析布地奈德辅助治疗对高嗜酸性粒细胞慢性阻塞性肺疾病急性加重期(Acute exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease,AECOPD)患者临床疗效、炎性因子以及疾病转归的影响。方法:选取2019年1月至2022年12月在本院进行治疗的108例高嗜酸性粒细胞AECOPD患者作为研究对象。根据治疗方法不同将患者分为对照组(n=53)和观察组(n=55)。对照组以噻托溴铵干粉胶囊治疗,观察组雾化吸入布地奈德混悬液治疗。对比分析两组的临床疗效、炎症因子[血清白介素-6(Interleukin,IL-6)、白介素-10(Interleukin,IL-10)、肿瘤坏死因子-α(Tumor necrosis factor-α,TNF-α)]、疾病转归[慢性阻塞性肺疾病量表(COPD Assessment Test,CAT)]以及不良反应。结果:观察组的治疗有效率明显高于对照组(P<0.05)。治疗后,两组血清IL-6、IL-10、TNF-α水平均明显降低,且观察组比对照组明显降低(P<0.05)。出院后两组患者的CAT评分均明显下降,且观察组明显低于对照组(P<0.05);两组不良反应发生率无明显差异(P>0.05)。结论:布地奈德雾化吸入治疗高嗜酸性粒细胞AECOPD患者临床疗效显著,可有效改善炎性因子水平,加速患者恢复,具有一定安全性。

嗜酸性粒细胞增多症在早产儿中相关性及支气管肺发育不良临床预测研究

分析嗜酸性粒细胞(eosinophils,EOS)增多症与支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)早产儿的相关性及临床预测研究。方法 选取广西桂林市妇幼保健院2021年7月-2023年10月收治的200例早产儿,其中61例支气管肺发育不良早产儿为观察对象,依据出生胎龄分33-37周组(n=25)、<33周组(n=36),分析EOS增多症早产儿与BPD的相关性,并展开BPD临床预测研究。结果 胎龄33周-37周较胎龄<33周败血症、≥2期新生儿呼吸窘迫综合征及EOS增多症发生率更低,有创呼吸机天数更短(P<0.05);伴随增加胎龄,逐渐减少EOS增多症增多的严重程度,胎龄和逐渐减少EOS增多症间存在反关联(P<0.05);胎龄小、应用呼吸机时间长、败血症、≥2期新生儿呼吸窘迫综合征和EOS增多症均与BPD具有独立相关性(P<0.05);生后7-28天外周血嗜酸性粒细胞计数均可预测BPD,其中以生后第15-21天时的AUC最大,且以外周血嗜酸性粒细胞计数1.10×109/L为截点时预测发生BPD的敏感度为78.4。结论 伴随增加胎龄,逐渐减少EOS增多症增多的严重程度,且EOS增多症直接关联支气管肺发育不良。

嗜酸性粒细胞在肠易激综合征中作用的研究进展

肠易激综合征(IBS)是一种以反复腹痛伴排便习惯改变为特征的功能性胃肠病,严重影响患者的生命质量,其发生、发展由多种因素共同作用。嗜酸性粒细胞作为胃肠道固有成分,起着维持肠道局部稳态的作用。肠道嗜酸性粒细胞的活化对IBS的发生、发展具有直接或间接的作用。本文就嗜酸性粒细胞在IBS中的潜在作用作一综述。

嗜酸性粒细胞绝对值与红细胞分布宽度比值对急性呼吸窘迫综合征预后的预测价值

目的探讨嗜酸性粒细胞绝对值与红细胞分布宽度(RDW)比值(EOR)对急性呼吸窘迫综合征(ARDS)预后的预测价值。方法利用重症医学信息数据库(版本1.0)提取2008至2019年贝斯以色列女执事医疗中心ICU收治的610例ARDS患者临床资料。根据入住ICU 28 d转归情况分为存活组502例,死亡组108例。比较两组患者性别、年龄、ARDS危险因素、入住ICU第1个24 h内的实验室检测结果[主要包括乳酸、尿素氮、血肌酐、碳酸氢盐、阴离子间隙(AG)、RDW、嗜酸性粒细胞绝对值、EOR等];采用单因素和多因素Cox回归模型分析ARDS患者28 d死亡的影响因素;采用ROC曲线分析EOR单独或联合AG、年龄预测ARDS患者28 d死亡的效能。结果死亡组患者年龄以及乳酸、尿素氮、血肌酐、AG、RDW均明显高于存活组,碳酸氢盐、嗜酸性粒细胞绝对值和EOR均明显低于存活组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。年龄(HR=1.02)、AG(HR=1.07)、RDW(HR=1.13)、EOR(HR=0.52)是ARDS患者28 d死亡的独立影响因素(均P<0.05)。EOR单独、EOR+AG、EOR+AG+年龄预测ARDS患者28 d死亡的AUC分别为0.636(95%CI:0.582~0.691,P<0.05)、0.702(95%CI:0.649~0.754,P<0.05)、0.729(95%CI:0.676~0.782,P<0.05)。结论EOR是ARDS患者28 d死亡的独立影响因素,其联合AG、年龄对患者预后具有较高的预测价值。

酷似急性冠脉综合征的嗜酸性粒细胞性心肌炎一例

特发性嗜酸性粒细胞增多症(idiopathic hypereosinophilic syndrome, IHES)是一种罕见的疾病,以持续性嗜酸性粒细胞增多为特征,表现为多个器官受累。这种疾病病因不明,且预后不良。嗜酸性粒细胞性心肌炎(eosinophilic myocarditis, EM)是IHES的主要并发症之一,患者的临床表现多种多样,轻者可无明显症状,重者可表现为急性暴发性心肌炎。心内膜心肌活检是EM诊断的金标准,心脏核磁共振(cardiac magnetic resonance, CMR)可作为辅助诊断。本文对陕西省人民医院收治的一例临床表现酷似急性冠脉综合征的EM患者进行报道。因本患者属罕见病例,其诊治过程可能不具有普适性,针对不同个体时应制定个性化治疗方案。此外,本文并未深入探讨EM的病因及发病机制,期待进一步的相关研究报道。

嗜酸性粒细胞增多综合征并发肺栓塞

报告1例嗜酸性粒细胞增多综合征并发肺栓塞。患者男，35岁。以四肢反复皮疹伴瘙痒为主要表现，多次检查外周血嗜酸性粒细胞计数≥1．5×10^9／L，皮损组织病理及骨髓穿刺结果均显示嗜酸性粒细胞增多，诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征。患者病程中在无常见高危因素情况下并发肺栓塞，考虑肺栓塞是患者嗜酸性粒细胞增多综合征的并发症之一。

嗜酸性粒细胞增多综合征所致心脏损害的超声心动图特征分析

目的嗜酸性粒细胞增多综合征可以累及几乎全身所有组织器官,心脏是最常受累的器官,也是引起患者死亡的最重要原因。本研究通过总结嗜酸性粒细胞增多综合征患者心脏损害的临床及超声表现,为早期发现、正确诊断以便及时治疗提供准确可行的手段。方法回顾性分析西安交通大学第一附属医院心内科2004年至2014年诊断的5例嗜酸性粒细胞增多综合征患者的临床及超声心动图表现,探寻其共性及特异性表现。结果 5例患者中有4例为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征,另1例为寄生虫感染后的继发性嗜酸性粒细胞增多综合征。超声心动图表现为心房扩大5例,其中4例为双房扩大,2例同时伴有心室扩大;5例患者均出现心内膜增厚伴血栓形成,4例为双心腔心尖部血栓,1例血栓仅出现于左室心尖部。超声心动图同时观察到瓣膜、心包的变化,均可能是本病特征性超声表现。结论嗜酸性粒细胞增多综合征所致心脏损害是该病患者死亡的主要原因,超声心动图可以准确发现这些特征性改变,为临床早期发现以便及时、正确治疗提供帮助。

嗜酸性粒细胞增多综合征1例

患者男,65岁。全身反复出现红斑和丘疹,伴瘙痒5年,加重2周。伴心、肝和肺多器官功能损害。骨髓及外周血嗜酸性粒细胞明显增多。诊断:嗜酸性粒细胞增多综合征。予糖皮质激素、雷公藤多甙及对症支持治疗半月后,症状明显好转。

嗜酸性粒细胞增多综合征1例

报告1例嗜酸性粒细胞增多综合征。患者男,57岁。四肢反复出现丘疹、血疱伴间断发热半年入院。既往有慢性结肠炎病史20年。入院检查外周血和骨髓嗜酸性粒细胞明显增多,淋巴结组织病理改变符合嗜酸性粒细胞白血病淋巴结改变。给予糖皮质激素、抗感染和支持对症等治疗18d后出院。出院后1个月死于心力衰竭。