脑电图高峰节律紊乱的临床意义及其变异型

目的 探讨脑电图高峰节律紊乱 (Hypsarrhthmia)的临床意义及其变异类型。 方法 结合临床分析 181例有高峰节律紊乱病人的脑电图。结果 181例表现高峰节律紊乱的患者中婴儿痉挛 (West综合征 ) 10 9例(6 0 % ) ,非West综合征癫痫 6 0例 (33% ) ,没有惊厥病史者 11例 (6 % ) ,包括精神运动发育迟缓 7例 (4 % ) ,Rett综合征 3例 (2 % )。非West综合征癫痫 6 0例患者中 ,继发性癫痫为主 ,有明显脑器质性损害者 37例 (6 2 % ) ,伴有精神运动发育落后者 2 1例 (35 % )。高峰节律紊乱变异类型最常见者为爆发抑制 ,占 10 0例 (5 5 % ) ,而典型高峰节律紊乱只见于 74例 (4 1% ) ,其它较常见的变异类型为周期性 5 4例 (30 % ) ,不对称型 2 5例 (14% ) ,同步化 2 2例(12 % )。随睡眠加深 ,由典型高峰节律紊乱变为爆发抑制者 43例 (2 4% )。结论 认识HYPS的临床意义及其变异类型有利于提高有关疾病的脑电图及临床诊断水平。

高峰节律紊乱性脑电图及其临床分析

高峰节律紊乱是婴儿痉挛症的脑电图表现。这种临床病症的发病年龄多在生后不久,常伴随严重智力发育不全。及时诊断与处理,可能对智力发育会有所帮助。我们收集17例患者的脑电图进行分析,并对这些患者的临床情况作一简单回顾。

脑电图高峰节律紊乱

脑电图的高峰节律紊乱又称高度节律失调,表现形式多样,是婴儿痉挛症发作间期特征性脑电图,对该病的诊疗及预后有重要意义。症状性婴儿痉挛中,高峰节律紊乱演变有一定规律可循,随病情变化加重,脑电图表现越典型。对婴儿痉挛症患儿治疗前行脑电图评分,可判断预后。

婴儿痉挛症与促肾上腺皮质激素释放激素假说

婴儿痉挛症是一个高度年龄特异性的癫痫综合征，主要特征为特殊的痉挛发作、脑电图呈高峰节律紊乱，常伴智力低下。目前发病机制仍不明确。本文就促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin releasing homwne，CRH）假说作一综述。CRH具有促癫痫作用，增加未成熟脑的兴奋性并在应激下过度表达，这被认为是婴儿痉挛症发病的CRH增高假说。

婴儿痉挛症脑电图检查的早期诊断及护理

婴儿痉挛症又称West综合征,多发于新生儿,是一种年龄依赖性癫痫性脑病,其主要特点为临床表现阵发性痉挛发作和脑电图的高峰节律紊乱。由于婴儿痉挛症的患儿多伴有发育迟缓或智力低下且都是新生儿,在行脑电图检查时不能配合，因此检查期间进行相关的护理措施及护理指导，对痉挛症患儿的脑电图检查有较高的价值。我院2006年3月～2012年1月描记高峰节律紊乱脑电图患儿58例，其中31例诊断为婴儿痉挛症，现报道如下。

77例婴儿痉挛症的脑电图与临床

本文报道77例婴儿痉挛症EEG,首次异常率为94.8％。其中,典型高峰节律紊乱波型60例(82.2％),变异型13例(17.8％)。观察表明典型波型患儿临床疗效稍好、智能迟缓程度相对较轻。EEG随访发现,恢复正常者疗效及智能发育较好,反之较差。文中还讨论了同步性增强型及不对称变异型出现的可能原因。

68例婴儿痉挛的随访观察

本文报告了1974.4.～1986.4.间婴儿痉挛患儿资料完整者68例,应用强的松1.0～1.5毫克/公斤/日口服治疗,疗程平均4个月。在此短期内发作未获控制者加用硝基安定等抗惊厥药,随访期平均5年。结果:随访一年以上有41.2%临床发作获基本控制,但在一年以后的不同时期可有癫痫发作,复发率为21.4%。复发主要形式为肌阵挛发作。脑电图随访显示治疗后一年内已恢复正常且无反复者,预后稍好。对其中57例作智能随访,6例智能正常(11.7%),本文并对影响本症的远期预后因素作一评价。

婴儿痉挛症32例报告

婴儿痉挛症是脑电图异常(高峰节律紊乱)与特殊痉挛发作形式组成的综合征,我科1980年5月至1987年8月诊治32例,其中男23例,女9例,发病年龄为2.5月至3岁。病因(1)原发性12例,占37.5%;(2)症状性20例,占62.5%,包括先天性脑发育不全、窒息、产伤、头部外伤、感染发热、核黄疸等。病程2周2例,～1月21例,～2月9例。临床表现(1)痉挛发作情况:时间为数秒至10余秒。

婴儿痉挛的视频脑电图特征分析

目的 分析婴儿痉挛的临床发作特征 ,探讨视频脑电图 (Video EEG)检查在诊断中的作用。方法 对 1999年 1月至 2 0 0 3年 10月中国医科大学深圳儿童医院收治的 6 1例婴儿痉挛患儿采用Video EEG监测 ,观察婴儿痉挛发作的临床表现和发作期以及发作间期的脑电图特征。结果 共监测到 87次痉挛发作 ,可见 4种表现类型 ,主要为屈肌型痉挛。发作时脑电图可见 7种形式 ,主要为快波节律或高波幅单个尖慢复合波 (或仅慢波 ) ,后随电压抑制。 13次发作仅出现 1种形式脑电图改变。 74次出现 2种或 2种以上形式的脑电图改变 ,最多可在一次发作中见到 4种形式脑电图改变。发作间期的脑电图背景活动均失去正常结构 ,以典型的高峰节律紊乱和变异型的高峰节律紊乱为主。在同一个患儿的监测中 ,可同时见到多种形式脑电图改变。结论 婴儿痉挛独特的轴性痉挛可表现为多种形式和合并其它形式发作。EEG在发作期和发作间期有多种形式 ,高峰节律紊乱是大多数婴儿痉挛的特征性脑电图形。Video

婴儿痉挛症的诊断与治疗

婴儿痉挛症(IS)是一种癫综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,最特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱。West综合征指具有成串癫性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS。2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物。

宝宝爱点头,警惕是癫痫

婴儿痉挛症又称West综合征，是婴幼儿期特有的癫痫综合征，其主要特征为痉挛发作和脑电图的高峰节律紊乱，常伴有智力发育迟滞，90％以上在1岁以内起病，新生儿即可有痉挛发作，但常于2个月后起病，起病高峰年龄为4～6月。

样本熵在婴儿痉挛症患者生酮饮食治疗中的应用

目的通过样本熵定量评估生酮饮食治疗婴儿痉挛症（IS）的临床疗效及脑电图的改变，了解临床疗效与脑电图之间的定量关系。方法选择2010年4月至2013年12月在深圳市儿童医院神经内科门诊及病房诊断为难治性Is并启动生酮饮食的患儿，比较所有入组的经过生酮饮食治疗的Is患儿治疗前后脑电图样本熵的变化及治疗后临床无发作组和发作组的样本熵差异，探讨生酮饮食对其脑电图的影响及有关因素。结果共入选35例患儿，治疗2个月以上，治疗后无发作10例，仍发作25例。35例患儿生酮饮食治疗前样本为0．377±0．246，治疗后为0．725±0．405，治疗前后比较差异有统计学意义（Z=-4．351，P=0．000）。无发作组治疗前样本熵为0．342±0．277，治疗后为0．929±0．379，治疗前后比较差异有统计学意义（Z=-2．497，P=0．013）；发作组治疗前样本熵为0．391±0．237，治疗后为0．643±0．393，治疗前后比较差异有统计学意义（Z=-3．371，P=0．001）。发作组和无发作组经治疗智力和运动发育均有进步，改善率分别为56％（14／25例）和70％（7／10例），但差异无统计学意义（P=0．704）。结论无论发作控制与否，生酮饮食治疗可使脑电活动的复杂性增高，无发作组更明显；生酮饮食治疗后患者智力、运动发育均有进步。

婴儿痉挛研究进展

婴儿痉挛（Infantile spasms，IS）又称West综合征，由West在1841年首次描述。是婴儿时期特殊类型的癫痫综合征，多在1岁内起病，发病高峰4～8月，主要特点是成串痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱（高峰失律），常伴有不同程度的精神运动发育迟滞。属难治性癫痫性脑病的一种。近年来国内外学者对本病进行了多方面的研究，现综述如下。