原发性高球蛋白血症性紫癜8例分析

高球蛋白血症紫癜(HGP)是一种以复发性非血小板减少性紫癜、高球蛋白血症、红细胞沉降率(ESR)增快、类风湿因子阳性等为特征的综合征[1]。本病临床早期表现为针尖至米粒大瘀点、瘀斑,对称分布于双侧下肢,皮损经过长期反复常表现为陈旧性的色素沉着,其上可见散在的鲜红色瘀点、瘀斑。HGP分为原发性和继发性,继发性HGP常继发于干燥综合征、自身免疫性肝病、系统性红斑狼疮、肺炎、甲状腺疾病等免疫相关性疾病[2]。

免疫吸附联合糖皮质激素、免疫抑制剂治疗以高球蛋白血症性紫癜为主要表现的干燥综合征一例

患者,女,44岁。反复全身斑疹10年,加重1个月。既往经糖皮质激素、中药、维生素等治疗未见好转。唇腺组织病理活检见5个淋巴聚集灶,结合抗核抗体等相关检查诊断为干燥综合征、高球蛋白血症性紫癜、肾小管酸中毒I型可能,给予免疫吸附联合糖皮质激素、免疫抑制剂治疗后病情好转。

以高球蛋白血症性紫癜为主要表现的干燥综合征1例

1病历摘要 患者女，45岁。因双下肢反复出现瘀点及瘀斑9年。关节疼痛4年，于2015年5月20日来我院就诊。9年前患者双侧下肢反复出现紫癜，运动后皮损数目增加，发病初期患者无明显关节疼痛、腹痛、血尿、血便、发热及寒战等症状，在多家医院就诊，行血小板及凝血功能检查均无异常，反复给予复方芦丁、维生素C及活血化瘀中药（具体不详）、糖皮质激素（具体剂量不详，皮损好转时减量停药，复发时又加用。

高球蛋白血症性紫癜并发原发性干燥综合征一例

患者,女,47岁。双下肢反复出现瘀点、瘀斑4个月,劳累、不良情绪刺激后加重。实验室检查球蛋白增高、血沉增快、类风湿因子强阳性、轻度贫血、血小板正常;抗SSA、SSB抗体2+,Schirmer试验+,唾液腺ECT:唾液腺自主排泌功能降低。唇腺病理活检符合干燥综合征。结合患者临床表现,诊断为高球蛋白血症性紫癜合并原发性干燥综合征。使用糖皮质激素联合羟氯喹、乙酰半胱氨酸、白芍总苷等口服并规律减量,随访2年病情稳定无复发。

高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎1例并结合文献总结分析

目的探讨高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎的临床特征、诊断及其治疗等特点。方法回顾性分析我院确诊的1例高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎患者的临床特点,随访观察治疗结果并结合文献报道进行总结分析。结果高球蛋白血症性紫癜合并自身免疫性肝炎临床以复发性的非血小板减少性紫癜、多克隆的免疫球蛋白增高、血沉增快、类风湿因子阳性、肝功能异常为主要表现,经过激素及霉酚酸酯的治疗,患者皮疹消退,各项异常指标恢复正常,药物减量过程中病情无反复。结论高球蛋白血症性紫癜为罕见的综合征,激素及霉酚酸酯联合治疗有效,目前尚无高球蛋白血症性紫癜继发于自身免疫性肝炎的病例报道。故高球蛋白血症性紫癜与自身免疫性肝炎的相关性还需更多的关注及研究。

多发性骨髓瘤患者的高γ-球蛋白血症性紫癜

报告1例多发性骨髓瘤患者合并高γ-球蛋白血症性紫癜。患者男,73岁。因双下肢瘀点、瘀斑20 d,疼痛4 d入院。体格检查:消瘦、贫血貌、慢性重病容。皮肤科检查:双下肢,以双足踝、足底为主可见对称、密集分布的暗红色斑疹,部分融合成红褐色瘀斑。腹部CT示脂肪肝,胆汁淤积。实验室检查示外周血γ球蛋白升高;骨髓涂片可见骨髓增生活跃,分类见骨髓瘤细胞。结合临床诊断为多发性骨髓瘤,高γ-球蛋白血症性紫癜。

高球蛋白血症性紫癜并发干燥综合征1例

患者女,65岁。双下肢红褐色斑疹反复1年余。实验室检查血沉增快、血球蛋白增高,类风湿因子阳性;抗核抗体、抗SS-A、抗SS-B及抗RO-52阳性。皮损病理活检示表皮大致正常;真皮血管壁增厚,周围淋巴细胞浸润。诊断:高球蛋白血症性紫癜合并干燥综合征。

伴ANCA阳性的高γ球蛋白血症性紫癜1例

高γ球蛋白血症性紫癜（HGP）临床罕见，是以复发性非血小板减少性紫癜、高γ球蛋白血症、血沉增快、类风湿因子阳性等为特征。临床表现主要为针尖至米粒大小瘀点对称性分布于下肢。组织病理学显示典型的急性白细胞破损性血管炎伴红细胞漏出。