多学科团队协作在1例重症异位ACTH综合征高皮质醇血症的护理管理实践

异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)综合征是由垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH,刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质醇所致的库欣综合征。重症异位ACTH综合征临床少见,病因诊断困难,预后差,高皮质醇血症导致的病死率远高于肿瘤本身,如不积极治疗干预,病死率可达100%[1]。本次研究回顾性分析1例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治经过,旨在提高对重症异位ACTH综合征的护理水平,现报道如下。

血浆皮质醇与房颤风险的关系

房颤、心律失常及相关危险因素在库欣综合征或慢性高皮质醇症患者中很常见。虽然高皮质醇血症可能与房颤有关,但这种联系尚未明确因果关系。近日,内分泌和代谢性疾病领域权威杂志Journal of Clinical Endocrinology&Metabolism上发表了一篇研究文章,该研究旨在采用双样本孟德尔随机化(MR)设计明确血浆皮质醇是否与房颤之间存在因果关系。

成人肾上腺皮质癌预后的影响因素分析

【目的】探讨影响成人肾上腺皮质癌(ACC)预后的潜在因素。【方法】回顾性收集2011年12月至2017年3月在中山大学孙逸仙纪念医院就诊并经病理确诊的成人ACC患者,主要收集患者的临床资料及术前实验室检查结果。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线及计算中位生存时间和平均生存时间,采用Log-rank检验比较各组间生存率差异,采用单因素及多因素Cox回归模型计算风险比(HR)及95%置信区间(95%CI)。【结果】纳入成人ACC患者20例。中位随访时间13个月(6～73个月),平均生存时间49.2个月(6～73个月),1年总生存率为70.0%。Cox多因素分析结果提示合并皮质醇高分泌(HR=14.53,95%CI:1.11-190.80,P=0.042)、低钾血症(HR=23.60,95%CI:2.49-223.79,P=0.006)的ACC患者预后不良。此外,在18例行根治性切除术的患者中,多因素分析结果提示合并低钾血症(HR=6.45,95%CI:1.41-29.54,P=0.016)的患者肿瘤复发风险增加。【结论】合并皮质醇高分泌、低钾血症是影响成人ACC预后的独立危险因素。

以假性性早熟、溢乳为主要临床表现的原发性糖皮质激素抵抗综合征

报告1例以假性性早熟、溢乳为主要临床表现的原发性糖皮质激素抵抗综合征（PGRS）患者。患儿,男,7岁,因发现乳房长大、身高增长快13＋月,体毛增多7＋月,声音变粗3＋月入院。查体：身高135cm,体质量31kg,语音低沉,全身皮肤色素沉着,发际低,体毛增多,双侧乳房发育,乳晕色深,溢乳,阴茎色素沉着,成人型,长约6cm,阴毛Tanner3级,睾丸约1cm×2cm,质软。无阳性家族史。否认外源性激素服用史。实验室及辅助检查：血清转氨酶升高但肝炎标志物均为阴性;多次血清皮质醇升高但生理波动存在,血浆ACTH正常或轻度升高,血清E2、P、T、LH、FSH、脱氢表雄酮水平正常,硫酸脱氢表雄酮及血清泌乳素水平升高,尿游离皮质醇正常,尿双氢睾酮水平升高。GnRH兴奋试验示无反应;胰岛素低血糖刺激试验反应正常,地塞米松（DEX）抑制试验示血清皮质醇及血浆ACTH均能被0.5mg DEX抑制。骨龄13岁,肾上腺及垂体MRI未见异常,乳腺B超示双侧乳腺增生。因此PGRS临床诊断明确。给予DEX0.75～1.0mg/d口服,2月后溢乳症状未缓解,故加用溴隐亭1.25～3.75mg/d治疗。随访24月,皮肤色素沉着明显减轻,外生殖器及乳房无进一步发育,溢乳症状消失,声音低沉有所缓解,骨龄增长速度减慢,但多毛症状无明显缓解,未发现长期服用糖皮质激素的副作用。

库欣综合征影响甲状腺功能机制的研究进展

库欣综合征(CS)也称之为皮质醇增多症,该病临床表现多样,可累计全身各个系统的多种组织器官,而甲状腺功能异常可能是CS患者的另一个临床特征。目前皮质醇增多可能影响甲状腺功能的机制众多,这增加了监测CS患者甲状腺功能的必要性。文章将阐述多种CS患者出现甲状腺功能异常的可能机制,使CS患者合并甲状腺功能异常也逐渐获得临床医师的重视。几乎所有发生临床或亚临床甲状腺功能减退的CS患者在手术后,甲状腺功能均可自发恢复,这表明当手术缓解期时,等待和观察的方法是可取的,综述期望对该病加深认识及对临床医生的诊疗有所启迪。

3例库欣综合征合并机会性感染的病例报道及文献回顾

库欣综合征患者的高皮质醇血症易引起免疫抑制,使其发生机会性感染的风险增加。然而,大多数合并感染的库欣综合征患者由于没有明显感染的临床表现,导致患者的诊断延迟,预后不良,病死率高。目前,国内关于库欣综合征合并机会性感染的报道较少,本文希望通过3例库欣综合征合并严重机会性感染的病例报道及文献回顾,提高临床医生对库欣综合征合并机会性感染的认识和诊治能力。

荔枝核皂苷改善地塞米松致大鼠胰岛素抵抗作用机制研究

目的 :研究荔枝核皂苷改善地塞米松 (DX)致大鼠胰岛素抵抗 (IR)的作用机制。方法 :采用DX诱导制作IR大鼠模型 ,观察荔枝核皂苷对模型鼠给药2h后空腹血清血糖 (FSG)、总胆固醇 (TC)、三酰甘油 (TG )、皮质醇 (Cortisol)、胰岛素含量及胰岛素敏感指数 (ISI)等指标的影响。结果 :荔枝核皂苷能显著降低模型鼠FSG、TC、TG含量 ,显著提高ISI值 (P<0 05或P<0 01)。结论 :荔枝核皂苷可改善DX所致糖、脂代谢障碍 ,降低模型鼠中血皮质醇及胰岛素水平 ,改善其胰岛素敏感性。

达体朗的作用机制

传统的看法是:5-羟色胺(5-HT)能低下致抑郁,选择性5-HT回收抑制剂(SSRIs)增加5-HT能,抗抑郁.可是,现在有一种新药叫做达体朗,尽管它减少5-HT,但也能抗抑郁,这种矛盾现象如何解释?达体朗又如何改善高皮质醇血症和保护神经元免遭破坏?本文拟讨论这些问题.

Cushing综合征的影像学检查

Cushing氏综合征又称皮质醇增多症,根据血中皮质醇是否依赖ACTH(促肾上腺皮质激素)而将其分为二类:ACTH依赖性及非依赖性。ACTH非依靠性者主要为肾上腺病变及医源性皮质醇增多。ACTH依赖性者分垂体分泌过多ACTH及异位肿瘤分泌ACTH两种。多数非医源性高皮质醇血症为垂体性的,垂体性者中绝大多数为垂体微腺瘤,多见于妇女;

不典型库欣综合征一例并文献复习

库欣综合征（Cushing′s syndrome）又称皮质醇增多症,是以高皮质醇血症为特征表现的临床综合征,这是1例以晕厥入院,但是在诊疗过程中,却被诊断为库欣综合征的病例。提醒我们在临床诊疗过程中,应仔细询问病史,理清诊断思路,避免误诊、漏诊。通过这个病例,希望为临床医生遇到此类疾病时提供参考。

垂体促肾上腺皮质激素腺瘤经蝶窦入路手术治疗的体会

Harvey Cushing于1920年首次报道了垂体腺瘤引起的高皮质醇血症的一组病例，1932年由Bishop等将该综合征命名为库欣综合征，其中垂体源性库欣综合征又称库欣病。虽然70余年来对该病的认识和疗效都有很大的提高，但临床工作中仍有一些难题尚未解决。本文总结我科治疗库欣病三十年来的经验，并结合文献，介绍如下。

酮康唑对严重烧伤患儿炎症反应及高代谢状态的影响

已有多项研究提示高皮质醇血症是严重烧伤后全身分解代谢的主要激素介质。基于抗真菌药酮康唑可抑制皮质醇合成的性质，作者开展了前瞻性随机对照试验，探讨其对烧伤后激素水平及分解代谢的影响。收集49例严重烧伤（烧伤面积大于30％TBSA）患儿，

肾上腺单侧切除术治疗复杂性库欣病10例报告

目的探讨肾上腺单侧切除术治疗难治性和复发性库欣病的临床疗效。方法回顾性分析2003年1月至2011年7月10例行肾上腺单侧切除的复杂性库欣病患者的临床特点、术前治疗情况、手术情况和随访结果。10例术前均存在高皮质醇血症及高皮质血症所导致的多种严重的代谢并发症。9例术前行经蝶窦垂体肿瘤切除术，8例有垂体放射治疗史。10例均行右侧肾上腺切除术。结果无手术相关的严重并发症发生。术后随访1—8年，8例有垂体区放疗史患者术后临床症状缓解满意，未行激素替代治疗，未出现Nelson综合征。2例无垂体放疗史患者因临床症状缓解不满意，为控制相关并发症，再次手术切除对侧肾上腺。结论单侧肾上腺切除可选择性应用于术前进行过垂体放射治疗的难治性及复发性库欣病病例，能比较有效地缓解高皮质醇血症导致的并发症。由于保留了对侧肾上腺，避免了双侧肾上腺切除所导致的终身皮质激素替代治疗和。肾上腺皮质危象，并可防止发生Nelson综合征。

库欣综合征合并脑萎缩一例

早在1971年，即有学者通过气脑造影术发现库欣病患者存在弥漫性脑萎缩，此后，国外陆续有相关文献报道，无论是外源性还是内源性高皮质醇血症的患者脑萎缩发病率均较对照人群高，尤其是负责学习与记忆的海马区体积明显减小心，但国内尚未见报道。现报道本院一例合并脑萎缩的年轻库欣综合征患者。

库欣综合征筛查试验的选择和临床应用

库欣综合征(CS)是由于多种病因所致循环血液中糖皮质激素水平持续增高从而产生的一组临床症候群,常包括肥胖、高血压和糖尿病。CS患者长期存在的高糖皮质激素血症对生存率及生存质量影响极大,对疑似CS的患者选择恰当的筛查试验并合理解读试验结果对于CS的诊断至关重要。本文对CS的筛查方法选择及可能影响试验结果的因素进行了分析,并针对国内地塞米松制剂的剂量及国人的体重等因素,提出地塞米松抑制试验需注意的问题。重点强调临床医生应根据患者的具体情况选择恰当的筛查试验。

中国库欣病诊治专家共识（2015）

一、概述 库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是由各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。据国外文献报道，CS的年发病率为2—3／10^6，其患病率约40／10^6。从病因上分类，

复发性库欣病的诊治进展

库欣综合征（Cushing’Ssyndrome，CS）指由多种原因导致的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。库欣病（Cushing’sdisease，cD）是cs最常见的病因，特指由促肾上腺皮质激素adrenocorticotrophichormone，ACTH）腺瘤分泌过多ACTH引起的CS。CD的首选治疗方法为经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术，目前初次经蝶窦入路手术的缓解率可达65％-96％，术后未缓解患者占17％-35％，