长期小剂量铁螯合剂治疗对高量输血重型β地贫患儿铁负荷的影响研究

目的：探讨长期小剂量铁螯合剂治疗对高量输血重型β地贫患儿铁负荷的影响研究。方法：回顾性分析本院2014年2月-2015年2月因高量输血治疗后铁负荷过量的重型β地贫患儿80例,按照其用小剂量铁螯合剂治疗的时间长短分为A组、B组和C组,A组30例患儿治疗时间为〉20 d,B组30例患儿治疗时间为10~20 d,C组20例患儿治疗时间为〈10 d,比较三组患儿治疗前后血清铁（SI）、铁蛋白（SF）及尿SF水平的变化及发生不良反应的情况。结果：高量输血后三组患儿的铁负荷均处于较高水平,三组患儿比较差异无统计学意义（P〉0.05）;用小剂量铁螯合剂治疗后,三组患儿的SI、SF均有所下降,尿SF均有所升高,且A组患儿铁负荷的变化程度大于B组和C组患儿,差异均有统计学意义（P〈0.05）;A组患儿不良反应的发生率（6.67%）低于B组患儿（36.67%）与C组患儿（40.00%）,差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：使用小剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β地贫患儿铁负荷过重,应坚持长期治疗,才能明显改善铁负荷过重的问题,且长期治疗能够减少不良反应的发生,有利于患儿的治疗。

去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床观察

目的：探讨去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床疗效。方法：选取我院2014年9月~2015年10月收治的31例需要高量输血的重型β-地中海贫血患儿为研究对象,采用去铁酮治疗,探讨临床疗效。结果：用药不超过1年的患儿有16例,与用药前相比,血清铁蛋白浓度变化不大,差异不显著,不具有统计学意义（P〉0.05）,用药2年以上的患儿有15例,与用药前相比,患儿的血清铁蛋白逐渐下降,差异有统计学意义（P〈0.05）;少数患儿用药后出现血象和肝功能异常变化。结论：采用去铁酮治疗重型β-地中海贫血患儿,坚持治疗,疗效显著,不良反应少,值得在临床上推广。

重型β珠蛋白生成障碍性贫血输血治疗现状

目的了解重型β珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)患者输血治疗现状。方法 2010-01-01/2010-06-30在作者医院定期输血的重型β地贫246例,男163例,女83例,分析患者的输血频次和输血量,检测输血前血红蛋白、网织红细胞及胆红素。结果所有患者中,51例(20.73%)间隔不足21天输血1次,122例(49.59%)每21～35天输血1次,73例(29.67%)超过35天输血一次。输血前平均血红蛋白(76.10±18.30)g/L,79例(32.11%)超过90g/L。输血前网织红细胞、胆红素、间接胆红素则与血红蛋白水平成负相关。结论多数重型β地贫患者能按时输血,但输血效果欠佳,只有部分达到高量输血的目的。