妊娠合并高铁血红蛋白血症罕见病例

高铁血红蛋白(methemoglobin, MetHb)是去氧或氧合血红蛋白血红素基团中的铁离子完全或部分从两价铁(Fe2+)被氧化为三价铁(Fe3+)而形成的血红蛋白的衍生物。高铁血红蛋白血症是一种罕见的疾病,主要以发绀(氧疗无效)、呼吸困难、头晕为常见临床表现,严重者可导致死亡。而且患者血液呈棕褐色,另一个重要的特征是低脉搏血氧饱和度(SpO2)与高动脉血氧饱和度(SaO2),5%以上的氧饱和度间隙应高度怀疑高铁血红蛋白血症。早期识别高铁血红蛋白血症并及时去除致病因素是关键。本文目的主要通过病例整理总结高铁血红蛋白血症的临床特点及诊治方法。本文报道西北妇女儿童医院MICU收治的妊娠合并高铁血红蛋白1例病例,查阅国内外相关文献,分析此病临床特点、发病机制及治疗方法。现对病例做如下报道。

中国人遗传性高铁血红蛋白血症患者中一个新的突变基因型的鉴定

目的:报道一例遗传性高铁血红蛋白血症患者还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸-细胞色素b5还原酶(b5R)基因突变情况。方法:采用逆转录-聚合酶链反应产物直接测序法,分析遗传性高铁血红蛋白血症患者b5R基因的cDNA全部编码序列;PCR结合限制性内切酶(PvuⅠ和AfaⅠ)酶切,分析患者和她的家庭成员b5R基因组DNA扩增片段。结果:两个b5R等位基因中,一个存在M176T(ATG→ACG)突变,另一个存在C203Y(TGC→TAC)突变,其中M176T(ATG→ACG)为新发现的b5R基因突变。结论:本研究鉴定的M176T/C203Y复合杂合子突变是该遗传性高铁血红蛋白血症患者的致病基础。

5例高铁血红蛋白血症危重儿的抢救与护理

目的本文就2003～2014年中国医科大学附属盛京医院收治的诊断为“高铁血红蛋白血症”的危重儿的抢救与护理进行分析。方法5例危重患儿人院后立即给予吸氧，建立静脉通路，纠正酸中毒，急检血气进行分析及血清学检查等抢救措施，明确诊断后立即使用亚甲蓝解毒或并用维生素C，出院时护士进行详细的健康教育。结果5例患儿均顺利抢救成功，3例治愈出院，1例患儿病情平稳后社区抗感染治疗，1例患儿家属放弃治疗。结论详细询问病史，快速诊断，及时应用解救药，出院时告知家属脱离原有导致中毒的食物及外环境，避免新生儿再次发生中毒，注重不同阶段的宣教，包括电话随访，新生儿讲座等，指导家属正确喂养，避免出现喂养误区。

普鲁卡因致高铁血红蛋白血症的资料分析

目的:探讨静脉复合麻醉过程中普鲁卡因(Pro)致高铁血红蛋白(MetHb)血症的原因。方法:通过检索《中国医学文献数据库》和《药学文摘》,查到Pro致MetHb血症相关文献22篇,共计126例患者。对患者的性别、年龄、MetHb血症出现时间、Pro剂量及滴速、亚甲蓝治疗剂量及恢复时间等分别进行统计分析。结果:静滴Pro 30 min后可能出现MetHb血症,Pro的使用剂量与滴速是致MetHb血症的主要原因,以0,5 mg·kg-1·min-1恒速滴定Pro可避免其发生,而使用1.0 mg·kg-1的亚甲蓝可在10 min左右有效地控制MetHb血症。结论:Pro的注射总量应控制在3 g以内,亚甲蓝可有效控制MetHb血症。

高铁血红蛋白血症26例临床分析

[背景 ]食物中毒引起的高铁血红蛋白血症 ,包括青紫引起的肠原性紫绀及亚硝酸盐、硝酸盐、黄胺类、苯胺等多种药物或化学药品中毒 .它多发生在 3岁以上患儿 .[病例报告 ]临床表现为颜面青紫 ,尤以口唇、口周青紫为著 ,甲床青紫也较明显 ,此外还表现为全身皮肤青紫、恶心呕吐、腹痛及全身不适 .心肺检查正常 .严重者表现为青紫严重 ,精神差 ,头痛 ,头晕 ,周身乏力 ,腹疼 ,恶心呕吐 ,呼吸急促 ,无呼吸困难 ,心率加快 ,肺部听诊无异常 .[讨论 ]患儿应注意饮食卫生 ,规则服药 .

1例皮肤接触汽油致高铁血红蛋白血症的急救护理

汽油是一种高变异脂肪族和芳香烃类混合物,其内可含有少量的氧化剂。急性汽油中毒有呼吸道吸入汽油蒸汽、汽油呛入呼吸道或经消化道吸收3种途径[1]。汽油中毒后以呼吸系统、消化系统、神经系统的临床表现较为常见,而皮肤接触后导致高铁血红蛋白血症的临床症状则极为罕见,鲜有报道。我科于2012年1月17日成功救治了1例此类病人。

小婴儿高铁血红蛋白血症32例救治体会

目的探讨小婴儿高铁血红蛋白血症的治疗方法及高发因素。方法对32例高铁血红蛋白血症的患儿均给予大剂量维生素C及纳络酮治疗,重型、极重型给10%美蓝(亚甲蓝)治疗。结果32例高铁血红蛋白血症的患儿均治愈。结论大剂量维生素C、纳络酮、美蓝能够迅速缓解高铁血红蛋白血症,混合喂养儿饮食含过量亚硝酸盐、不正规使用磺胺药物为小婴儿高铁血红蛋白血症的高发因素。

先天性高铁血红蛋白血症患者全身麻醉下胆囊切除术1例

先天性高铁血红蛋白血症是一种罕见的家族性遗传性疾病。本院2017年8月收治1例先天性高铁血红蛋白血症合并胆囊结石伴慢性胆囊炎患者,行全身麻醉下腹腔镜胆囊切除术。现就术中麻醉处理报道如下:1临床资料患者女,45岁,体重63 kg,身高165 cm。因反复右上腹疼痛8年入院,诊断:胆囊结石伴慢性胆囊炎、先天性高铁血红蛋白血症,建议:行腹腔镜下胆囊切除术。

小剂量异丙酚降低普鲁卡因静脉麻醉高铁血红蛋白血病的临床研究

目的 普鲁卡因静脉全麻时加用小剂量异丙酚，以降低高铁血红蛋白血症（MetHb)发生率。方法 用三组复合液：普鲁卡因液（P组）、普鲁卡因异丙酚混合液（PD组）、麻醉后期加用异丙酚（P－PD线）分别维持麻醉，比较其对脉搏血氧饱和度SpO2的影响。结果 MetHb发生率P－PD组显著低于P组（P＜0．01），PD组无一例SpO2下降＞3％者。结论 小量使用异丙酚可以降低普鲁卡因用量，使高铁血红蛋白血症的发生率降低。

22例儿童高铁血红蛋白血症临床分析

目的探讨儿童高铁血红蛋白血症高发因素及诊治注意点。方法对22例儿童高铁血红蛋白血症病例进行回顾性分析,包括毒物摄入史、体格检查、经皮血氧饱和度、血气分析和临床结果。结果对中毒原因进行描述。本组患儿年龄2月～11岁,多数以青紫、胃肠道症状为主要表现,严重者尚出现组织缺氧和循环衰竭表现。经皮氧氧饱和度下降同时氧分压正常或升高是本病重要特点,且经皮氧饱和度下降多为轻到中度,最低只到85%。所有病例接受1%亚甲蓝治疗,均获临床治愈。结论饮食中含过量硝酸盐和亚峭酸盐、使用磺胺和中药为儿童高铁血红蛋白血症的高发因素。有必要对当地井水和市售蔬菜的硝酸盐含量进行监测。美蓝治疗本病有效,但治疗前应注意常规筛查葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性。

高铁血红蛋白血症32例临床视察与护理体会

食物中毒引起的高铁血红蛋白血症,包括青菜引起的肠原性紫绀及亚硝酸盐、硝酸盐、黄胺类、苯胺等多种药物或化学药品中毒,多发生在3岁以上患儿。近年来由于个体食品的出售,使本病有增高趋势,现将我院在1993～2001年中。

高铁血红蛋白血症

高铁血红蛋白血症(M.H)曾称为“肠源性青紫”。其发病急,重者可迅速致死;但其诊治手段简便,正确治疗可立收奇效。各科医生在遇到突然全身紫绀患者时,应把M.H列入鉴别诊断。今将我院所见13例作简要分析于下。