87例鳃裂畸形临床特征分析

目的 总结鳃裂畸形患者的临床特点,探讨其临床诊疗方案。方法 收集2000年1月—2022年9月确诊为鳃裂畸形的87例患者的临床资料并结合文献进行回顾性分析。结果 本组患者中,第一鳃裂畸形患者10例,第二鳃裂畸形患者52例,第三鳃裂畸形患者20例,第四鳃裂畸形患者5例。15例患者有过相关颈部手术史。所有患者均采取手术治疗,仅1例出现暂时性面神经麻痹,术后3个月恢复。随访6个月至16年,81例患者完成术后随访。6例患者术后出现复发,再次行颈部肿物切除术+等离子梨状窝瘘口封闭术,随访7~8年均未再复发。结论 先天性鳃裂畸形诊断较为困难且相对容易复发,术前结合多种检查可提高诊断准确性,手术彻底切除病灶是首选治疗方案,急性感染期患者先予以颈部清创,待稳定期再行手术切除可以降低术后复发率。

第二鳃裂畸形的诊疗进展

鳃裂畸形是颈部第二常见的先天性肿块,其中以第二鳃裂畸形最为常见,临床可表现为囊肿、瘘管、窦道3种类型,影像学检查可以帮助诊断及鉴别。目前,手术仍是治疗鳃裂畸形的主要方法。该研究就第二鳃裂畸形的发病机制、诊断、治疗进展作一综述。

鳃裂畸形46例临床分析

[目的]分析颌面颈部鳃裂畸形的临床特点,以提高疗效,减少复发。[方法]收集1996年1月至2006年1月间我院收治的46例鳃裂畸形病例的临床资料进行回顾性分析。[结果]鳃裂畸形女性多见,占63%;最常发生在第二鳃裂,占47%;67%临床表现为囊肿;治疗以手术为主,第一、第二、第三、第四鳃裂畸形的复发率依次为14%、20%、33%、33%;感染病例术后复发率为32%,而无感染病例随诊未出现复发。[结论]鳃裂畸形手术切除疗效确切,病灶感染增加复发的可能,准确的分类诊断利于手术彻底切除,未发现鳃裂残留组织恶变。

儿童先天性第二鳃裂畸形38例诊治分析

目的 探讨儿童先天性第二鳃裂畸形(congenital second branchial cleft anomalies,CSBCAs)的临床诊治方法,为规范CSBCAs的诊疗提供参考。方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2016年6月~2021年6月经手术治疗的38例CSBCAs患儿的临床资料。纳入研究的项目包括年龄、性别、部位、起病年龄、主要症状和体征、感染史、手术史、病程、畸形类型、影像学检查、手术年龄、Bailey分型、并发症和复发情况等。结果 囊肿型9例,瘘管型29例。24例患者术前有感染史,14例无感染史。16例曾行颈部脓肿切开引流术,1例曾行次颈部肿物切除术。主要症状包括颈侧皮瘘29例,颈侧炎性肿物6例和颈侧无痛性肿物3例。病程1个月~14.4年,中位数25.5个月。1例行瘘管切除术及同侧扁桃体切除术。BaileyⅠ型9例,Ⅱ型24例,Ⅲ型2例,Ⅳ型3例。随访25个月,无并发症,无复发。结论 儿童颈侧三角区肿物或皮瘘,颈部增强CT显示胸锁乳突肌前缘内侧、颌下腺后方、颈动脉鞘外侧单房类圆形囊状低密度影,囊内未见分隔、气体,未累及舌骨、甲状腺、腮腺、外耳道或者面神经时,应考虑CSBCAs可能。高位结扎足以避免复发,不推荐同时行患侧扁桃体切除术。

鳃裂畸形159例临床分析

目的总结159例先天性鳃裂畸形病例资料,对其诊断、治疗及预后进行探讨。方法回顾分析2005年1月至2016年12月经手术治疗的159名鳃裂畸形患者的临床资料。纳入研究的项目包括患者年龄、性别、部位、畸形类型、治疗历史、手术治疗、并发症和复发情况等。结果其中男性患者73人,女性患者86人,儿童患者占15.7%。在所有患者中,诊断为第一鳃裂囊肿的为34人(21.4%),诊断为第二鳃裂囊肿的为112人(70.4%),诊断为第三、第四鳃裂囊肿的为13人(8.2%)。所有患者均于我院进行了手术。儿童患者、曾行切开引流或复发的成人患者进行了显微镜下的手术操作,精确切除的复发率明显降低。面神经颞支损伤和伤口感染是外科治疗的主要并发症。本组患者的总体复发率为3.8%。结论相对于以往的报道,本研究鳃裂畸形的术后复发率更低。利用显微镜的显微手术和精细的操作器械在鳃裂囊肿手术中发挥重要作用。

儿童先天性第一鳃裂畸形的临床分析

目的总结儿童先天性第一鳃裂畸形(CFBCA)的临床特点。方法回顾分析2014年8月~2020年4月我科收治的82例CFBCA病例的临床资料。临床表现:Pochet三角区无痛性肿块22例、反复肿痛合并流脓55例、耳道溢液9例。术前有感染史55例。病灶位于耳周47例、下颌角附近35例。耳内镜检查:外耳道见内瘘口9例、鼓膜蹼5例。增强CT检查的诊断率为75.6%(62/82),超声的诊断率为54.9%(45/82)。结果瘘管位于面神经浅面65例、深面15例、分支间2例。WorkⅠ型42例、Ⅱ型40例;Olsen囊肿30例、窦道39例、瘘管13例。术后短暂性面瘫8例,复发2例。WorkⅠ型多为囊肿型,WorkⅡ型多为窦道/瘘管型(P<0.05)。Ⅰ型、囊肿型,瘘管多位于面神经浅面,术前多无感染史,病灶常位于耳郭周围;Ⅱ型、窦道/瘘管型,瘘管多位于面神经深面或分支间,术前多有感染史,病灶常位于下颌角附近,术后易复发,易发生一过性面瘫(P<0.05)。瘘管与面神经的解剖关系与年龄、性别、侧别等无关(P>0.05)。结论CFBCA常表现为Pochet三角区无痛性肿块、反复红肿合并流脓或耳道溢液等症状。耳内镜、CT、B超等辅助检查可提高诊断率,预判瘘管与周围解剖的关系,指导手术方式。炎症静止期尽早彻底手术是治疗首选。

第三、四鳃裂畸形的诊断与治疗

目的 探讨第三、四鳃裂畸形的临床特征、诊断方法以及手术治疗的技巧与疗效.方法 回顾性分析2002年1月～2013年3月间21例第三、四鳃裂畸形的临床资料.左侧19例,右侧2例.年龄9～53岁,其中40岁以下16例（占76.2％）.完全性瘘管10例,不完全性瘘管11例,其中明确存在梨状窝内瘘口者16例.均采用全麻下颈淋巴结清扫方式行手术治疗,同时行同侧甲状腺腺叶切除16例,行甲状腺部分切除5例.结果 病理均证实为鳃裂畸形.术后咽瘘1例,经换药保守治疗愈合.术后暂时性喉返神经麻痹1例,术后1月复查恢复正常.术后随访均1年以上,未见复发.结论 反复发作的左侧颈根部脓肿或化脓性甲状腺炎应考虑到第三、四鳃裂畸形的可能;采用颈清扫的手术方式行病变区域整块切除并注重内瘘口的处理是防止复发的关键。

面神经解剖的腮腺浅叶部分切除术在儿童第一鳃裂畸形治疗中的价值

目的探讨行面神经解剖的腮腺浅叶部分切除术在第一鳃裂畸形治疗中应用的价值。方法回顾性分析我科2014年1月至2017年1月收治的24例第一鳃裂瘘管患者的临床资料。患儿年龄12个月～15岁,平均6岁,其中男10例,女14例,病史1-60个月不等。16例以颌下瘘管及腐臭分泌物为首发症状,5例以耳后肿痛为首发症状,3例以耳道底壁流脓为主。复发病例6例,在外院行鳃裂畸形切除术,术后复发。患儿于全麻下行沿下颌缘支逆向法解剖面神经。行腮腺浅叶部分切除和瘘管切除术。结果 5例瘘管位于腮腺浅面,未解剖面神经,完整切除瘘管。17例患儿瘘管穿经腮腺腺体,解剖面神经后,切除部分腮腺浅叶、瘘管和部分耳廓软骨,切口均I期愈合。2例患者术后出下颌缘支损伤,轻度口角歪斜,术后1-3月基本完全恢复。行外耳道部分皮肤和软骨切除的患者术后均无外耳道狭窄及听力下降。随访10个月～4年,24例患者均未见复发。结论第一鳃裂畸形临床表现多样化,可表现为窦道、瘘管及囊肿,与外耳道和面神经关系密切,行面神经解剖的腮腺浅叶部分切除术,可彻底根治第一鳃裂畸形,防止其复发,并有效保护面神经。

增生鳃裂畸形的高频超声诊断与鉴别诊断价值

目的探讨增生鳃裂畸形高频超声的诊断特点与鉴别诊断价值。方法选取2016年4月~2019年9月我院收治的鳃裂畸形患儿60例,回顾分析患儿高频超声检查结果。结果46例患儿经超声检查提示部位、囊肿大小、瘘管的走形及相邻关系与手术病理检查结果相同;高频超声对鳃裂囊肿的诊断符合率为76.67%(46/60),其中,1例超声检查为鳃裂囊肿,病理结果为表皮囊肿,8例因患儿反复合并感染保守治疗,未行手术治疗,5例因患儿年龄小,家属选择观察。结论临床上,增生鳃裂畸形可通过高频超声检出,结合病理组织学特点可对此类患儿进行鉴别诊断,以提高诊断准确性。

小儿先天性第一鳃裂畸形的诊治及早中期疗效分析

目的总结小儿第一鳃裂畸形的临床诊治经验和早中期疗效。方法回顾性分析2010年1月～2017年1月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的22例第一鳃裂畸形患儿的临床特点、诊治过程和预后转归。其中男14例,女8例;年龄中位数4.0岁(11月～12岁),体质量中位数14kg(10～37kg)。术前合并感染11例,有切开引流病史8例。随访中位数46个月(7～84个月)。结果 Work I型13例,II型9例。囊肿2例,窦道9例,瘘管11例。全部行手术切除治疗,术中见病变位于面神经之上15例,面神经深部2例,走行在面神经分支中5例。术后3例面神经麻痹(其中1例在随访过程中逐渐好转,2例为永久性面瘫),无外耳道狭窄发生。随访期间有2例复发,共接受了3次再手术。结论手术完整切除囊肿或瘘管是治疗第一鳃裂畸形及避免复发的唯一方法,术中根据病变与面神经的关系选择相应的路径可有效的避免并发症。

儿童先天性鳃裂畸形的研究进展

鳃裂畸形是由鳃沟或鳃囊发育异常所致的先天性疾病，按组织来源分为1、2、3、4四类，以第2鳃裂畸形最为常见，为75％～90％，其次为第1鳃裂畸形5％～28％。由于第3、4鳃裂畸形诊断困难，文献报道中仅占1％～2％，

先天性第一鳃裂畸形的临床分析

目的回顾性分析先天性第一鳃裂畸形的临床病例资料,总结该类鳃裂畸形治疗的策略。方法收集2015年1月~2018年12月上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治入院的52例第一鳃裂畸形病例,统计分析其临床特点及治疗方法。结果所有患儿均在感染控制后,行第一鳃裂囊肿或瘘管切除术,术中所见瘘管位于面神经浅面33例,位于面神经深面12例,位于面神经分支之间7例。性别、年龄、病灶位置与面神经的解剖关系差异无统计学意义(P>0.05)。Work分型与面神经的解剖关系差异有统计学意义(P<0.05)。术中外耳道破损者需同时行外耳道重建术。结论先天性第一鳃裂畸型早期应诊断明确,手术切除囊肿或瘘管是治疗此病的唯一方法。不同分型的第一鳃裂畸形手术入路不同,术前手术方案的仔细规划和术中面神经的保护至关重要的。

双侧第一鳃裂畸形伴涎瘘1例

李某,女,30岁。1989年10月7日入院。主诉:双侧耳垂下方流液26年。病史:26年前,无明显诱因,病员双侧耳垂下方肿胀、疼痛、局部发红。给予药物外敷后,溃破流脓;经抗感染治疗及换药处理,种痛消失,但两侧均遗留一瘘口,经常流透明液体,量不多,进食、咀嚼及思食时,流量明显增加,迁延不愈。查体:全身检查未见异常。专科情况:双侧耳垂下方均可见一瘘口,有少量清亮液体流出;瘘口位置双侧对称,位于耳垂下方1cm,下颌后缘0.5cm处,瘘口均为芝麻大小。含化vit C刺激后,液体流出量明显增加。X-ray检查:双侧腮腺。

鳃裂畸形感染前诊断的认识（附第四腮裂窦畸形一例报告）

鳃裂瘘和鳃裂囊肿是先天性颈部发育异常，较罕见，门诊大部分病人去外科诊疗，后转口腔科或耳鼻喉颈科治疗，现就来本院就诊1例病人，报告如下。

新生儿鳃裂畸形累及甲状腺临床诊治1例

结合文献分析鳃裂畸形发病机制、临床表现、影像诊断及治疗。方法:报道1例新生儿鳃裂畸形累及甲状腺临床诊治过程。结果:鳃裂畸形属于先天性疾病,影像学表现具有一定特异性,但超声容易误诊,手术切除是目前主要及有效的治疗手段,预后良好。结论:准确的影像学诊断为鳃裂畸形治疗提供了条件,根治性的手术切除是治疗的关键。

第一鳃裂畸形

第一鳃裂畸形是人体在胚胎期第一鳃裂发育异常而致的先无性疾病,临床上常见有三种情况,即瘘管、窦道及囊肿[1],因为原始组织既有外胚层,又有中胚层,故瘘管内不仅有皮肤、毛囊、汗腺等组织,还可有软骨结构。由于本病发病率低而往往被忽视,极易造成误诊、误治。我科自1984～1992年共收治第一鳃裂畸形4例,现结合文献报道总结讨论如下:

Work分型在第一鳃裂畸形治疗中的应用

目的探讨work分型是否能够区分第一鳃裂畸形病灶与面神经的位置关系。方法选择我科共收治的9例第一鳃裂畸形患者为研究对象,随访并收集其临床资料进行回顾性分析。结果 9例患者中workⅠ型6例,与面神经关系密切者3例;workⅡ型3例,均与面神经关系密切,其中1例为外院术后导致面瘫的修正手术。所有患者切口均Ⅰ期愈合,无感染及涎漏,修正手术者面瘫由术前HBⅣ级恢复至术后HBⅡ级。结论 work分型仅在一定程度上提示面神经与第一鳃裂畸形病灶之间的位置关系。

耳颈部复杂第一鳃裂畸形1例

第一鳃裂畸形(first branchial cleft anomaly, FBCA)在四类鳃裂畸形中占比8%~10%,是因胚胎发育第68周时第一、二鳃弓融合不全所致[1-2]。因其解剖毗邻关系复杂、临床表现多样且缺乏特异性,极易误诊、误治。本研究总结了1例罕见复杂的双外瘘口型FBCA患者的诊疗过程及经验。现报道如下。1 典型病例患者女性,36岁,因“右耳闷、间断流液2个月”于2021年8月25日就诊。

支撑喉镜辅助颈部开放手术治疗12例第四鳃畸形的临床分析

目的 探讨第四鳃裂畸形的诊断要点、手术经验及疗效。方法 回顾性分析2014年4月~2021年2月我科于支撑喉镜辅助下颈部开放手术治疗的第四鳃裂畸形12例,总结其临床特点、手术发现、术后并发症及预后。结果 所有病例均于术前及术中确诊。10例为第四鳃裂瘘管,均发生于左侧;2例为第四鳃裂窦道,均发生于右侧。术前确诊10例(83.3%),瘘口位于梨状窝尖内;术中支撑喉镜检查确认梨状窝尖内瘘口11例(91.7%)。所有患者的颈部病变均可追踪至甲状软骨下角及环甲间隙附近。11例一期完整切除病变。所有患者围手术期均未出现声音嘶哑。1例患者术后1年复发,乃因首次手术未找到梨状窝尖内瘘口,再次手术发现梨状窝尖内瘘口而完整切除,随访4年未再复发。结论 全麻下行梨状窝支撑喉镜检查,是诊断第四鳃裂畸形的可靠方法,支撑喉镜辅助颈部开放手术是根治第四鳃畸形的有效方法。