成人胰母细胞瘤的临床病理特征及研究进展

胰母细胞瘤(pancreatoblastoma, PB)较少见,年发病率约0.004人/10万[1],主要发生于5岁以下的儿童,罕见发生于成人[2]。目前文献报道的成人病例约90例,绝大多数为个案报道。本文重点阐述成人与儿童PB在临床表现、肿瘤大体、分子改变以及预后等方面的差异。1 临床特征成人PB患者发病年龄范围18~81岁,中位年龄40岁[3-5]。男女比例相当,轻微男性易发倾向。

成人胰母细胞瘤1例报道及文献复习

目的 :探讨胰母细胞瘤的病理形态特征、鉴别诊断。方法 :对 1例成人胰母细胞瘤进行病理组织学观察与免疫组织化学检测 ,结合文献讨论了其病理形态特点 ,鉴别要点及特殊的临床表现。结果 :胰母细胞瘤的瘤细胞由上皮和间叶两种成分组成 ,排列呈巢状和小叶状 ;上皮成分分化成特征性的鳞状小体结构及腺管 ,腺泡状 ,其多表达上皮性标记如CK ,EMA ,部分表达Syn、CgA等内分泌标记 ,而不表达vimentin ;上皮成分周围可见疏松的圆形或短梭形小细胞 ,表达少量的SMA、Des,提示有平滑肌分化 ,并有部分表达CD6 8。结论 :胰母细胞瘤是一种罕见的胰腺恶性肿瘤 ,鳞状小体为其特征性的组织学改变 ,具有多向分化的特征 ,其可能起源于原始多潜能细胞。

胰母细胞瘤临床病理特征分析

目的探讨胰母细胞瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法回顾性分析1例胰母细胞瘤肝多发转移的临床病理资料,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行分析。结果胰母细胞瘤肝转移。镜检:肝组织内见索条状、地图状排列的肿瘤组织,肿瘤细胞排列成边界清楚的不规则岛状,由纤维间质分隔,低倍镜下呈"地图样"外观,部分呈腺泡状,局部形成腺腔,可见鳞状小体。免疫组织化学染色结果:CK7(-),CK20(-),Villin(-),CK8(+),CK18(+),CK19(+),EMA(+),Cg A(-),Syn(-),Ki-67(阳性率约5%),AFP(-),α-ATT(+),Hepatocyte(肿瘤细胞-,肝细胞+)。病理诊断为胰母细胞瘤。术后未进行放化疗,随访14个月患者再无复发。结论胰母细胞瘤是1种好发于儿童,偶发于成人,罕见的胰腺恶性外分泌肿瘤,鳞状小体为其组织学特征性改变,具有多向分化的特征,其可能起源于原始多潜能细胞,应与其他胰腺肿瘤鉴别,其预后比成人胰腺癌好。

小儿胰母细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨胰母细胞瘤(PB)的临床病理特征、免疫表型、诊断及其鉴别诊断。方法:回顾性分析1例小儿PB患者的临床病理资料,观察其病理形态特点,运用全自动免疫组化仪进行广谱细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD99、S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突出素(Syn)、嗜铬素A(CGA)、CD56、神经丝蛋白(NF)、癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)、肝细胞蛋白(Hepatocyte)免疫标记染色,运用AB-PAS方法进行黏液染色,分析其鉴别诊断要点。结果:本例PB上皮细胞丰富,部分区域形成腺泡状结构,部分区域形成实性片状、巢状结构,可见鳞状小体。免疫组化AE1/AE3阳性,CD99阳性,AFP灶性阳性,Syn,CGA及CD56部分阳性。血液AFP升高。AB-PAS染色示黏液样间质为酸性黏液。结论:虽然PB是一种罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤,但在儿童胰腺肿瘤中最常见。鳞状小体为其特征性结构,但其密度和分布在不同病例差异较大,免疫组化可辅助其诊断,但没有特异性,在诊断中应与其他胰腺肿瘤相鉴别。

胰母细胞瘤1例报告

胰母细胞瘤系极为罕见的儿童胰腺低度恶性肿瘤。我院于1987年12月遇到1例,现报告如下。患者男,8岁。上腹部疼痛1年,腹部肿物1个月,无其他不适,于1987年12月入院。查体:腹平坦,上腹部可扪及约9×6cm肿物,质硬,表面光滑,活动度差。肝功正常,血清淀粉酶8u,硷性磷酸酶146.

儿童胰母细胞瘤一例

本文报道1例2岁儿童胰母细胞瘤。B超示胰体部囊实性肿块,长径11 cm,回声不均,有多个囊腔;CT示胰腺囊实性肿瘤,增强后囊性成分未见强化,实性成分强化不均,内见迂曲走形细小血管;PET-CT示左上腹部巨大高代谢肿块,考虑恶性,间叶组织来源可能性大。择期手术切除,病理提示胰母细胞瘤伴坏死。