磁共振成像在成人眼眶黄色肉芽肿病的诊断价值

目的分析成人眼眶黄色肉芽肿病的磁共振表现,提高对该病的认识。方法回顾性分析11例患者的MR图像,分析MR图像病变部位、双侧/单侧、形态、边缘、眶内结构、T1WI、T2WI信号特点、DWI特点、ADC及强化方式。结果11例眼眶黄色肉芽肿经手术病理证实,分别是成人起病的黄色肉芽肿(n=6)、渐进性坏死性黄色肉芽肿(n=4)和Erdheim-Chester病(n=1)成人起病的黄色肉芽肿6例,3例累及单侧眼睑,1例累及右侧鼻泪管,1例累及双侧眼睑和泪腺,1例累及右侧眼睑、翼腭窝和左侧颞肌;渐进性坏死性黄色肉芽肿4例,2例累及左侧眼睑,2例累及双侧眼睑、鼻部、额颞部;Erdheim-chester病1例,双侧眶内多发病变并累及垂体、心包、肾脏。4例边界清晰,7例范围弥漫,边界不清。10例T1WI低、T2WI及压脂高信号,1例T1WI低、T2WI及压脂低信号。弥散加权成像低信号(n=7);平均表观扩散系数值为1.18×10^(-3)mm^(2)/s(n=7)。6例行动态增强检查,时间-信号曲线(TIC)均表现为持续上升型(Ⅰ型)。结论眼眶黄色肉芽肿病多有眼睑肿胀,无破溃,累及眼睑及皮下组织、眶前部、眶后部和泪腺,可累及眼外肌腱,未见累及视神经,累及眶内病变骨壁破坏。MRI可以通过显示化学位移伪影来辅助此病的诊断。

成人眼眶黄色肉芽肿病的临床研究进展

成人眼眶黄色肉芽肿病是一种较罕见的眼眶和眼附属器疾病,属于非朗格汉斯组织细胞增多病(Ⅱ型),分为四个亚型:成人起病的黄色肉芽肿、坏死性黄色肉芽肿、Erdheim-Chester病和成人起病的眶周黄色肉芽肿合并哮喘型。该病的诊断依靠临床表现和病理特征。治疗多为经验性,根据临床分型和表现的不同选择合适的治疗策略,主要为糖皮质激素、免疫抑制剂和手术治疗等。本文就该病的发病机制、临床分型、诊断和治疗的研究进展进行综述,以期为该病的临床诊治提供参考。

成人型眼眶黄色肉芽肿病5例临床病理特征分析

目的:探讨成人型眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)的临床病理特征。方法:收集2015-01/2021-01西安市人民医院(西安市第四医院)术后病理确诊AOXGD,回顾性分析临床病理资料,并复习相关文献。结果:共收集AOXGD 5例,包括3种亚型:成人起病的黄色肉芽肿(AOX)3例,坏死性黄色肉芽肿(NBX)1例,Erdheim-Chester脂质肉芽肿病(ECD)1例。5例患者均为中老年患者,以眼眶局部病变就诊,显微镜下可见眼眶皮肤及皮下组织泡沫样非朗格汉斯组织细胞弥漫或巢状浸润,免疫组化CD68、CD163、FXⅢa、溶菌酶阳性,S100、CD1a、Langerin、HMB-45、MDM2阴性。1例ECD患者以眼眶病变为首发症状,合并长骨、心脏、肾脏、腹膜后病变及右心房假性肿瘤。AOXGD诊断依靠临床表现和病理特征,治疗根据亚型和临床表现选择相应策略,主要为糖皮质激素、免疫抑制剂和手术治疗等。结论:AOXGD在临床上较为罕见,不同亚型各有特点,可表现为眼眶局部发病,也可表现为眼眶病变合并全身系统性疾病。应加强对这一组疾病的认识和鉴别,促进正确诊断和规范治疗。

成年人的角巩膜缘青少年黄色肉芽肿病

青少年黄色肉芽肿病(JXG)是皮肤的肉芽肿性疾病，很少发生在成人，仅报道过在极少数病例中发生在角巩膜缘上。我们描述了1例在角巩膜缘不寻常的肿物伴皮疹，组织学诊断为JXG。这里讨论这种罕见病的临床特征和处理：