先天性黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤一例并文献复习

先天性DFSP临床罕见,其临床表现可类似血管性病变。黏液型先天性隆突性皮肤纤维肉瘤(congenital dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是DFSP独特而罕见的亚型,具有其特征性病理组织学改变,生物学行为属交界恶性/潜在低度恶性。先天性黏液型DFSP更为罕见,国外仅有2例散发病例报道。本文报道一例并回顾相关文献。患儿,女,1岁9个月。出生后即有背部肿物,曾于外院误诊为血管瘤,予盐酸噻吗诺尔眼药水外敷治疗1年余,效果不佳。肿物不断增大,就诊我科后,予手术切除肿物并行病理组织学及免疫组织化学检查,诊断为先天性黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤。考虑病理回报底切缘最近距离仅0.25 mm,根据指南行肿瘤边缘1 cm扩大切除治疗,随访2年未发现复发及转移。

纤维肉瘤的影像学研究进展

纤维肉瘤是软组织肉瘤中较常见的一种,约占其中的10%,它是属于纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,其中成人型纤维肉瘤和黏液型纤维肉瘤均归为恶性肿瘤。CT对软组织具有很好的密度分辨力和空间分辨力,是诊断软组织肉瘤的常用方法;MRI是软组织肿瘤的一种常用的无创性检测方法,其可以清晰显示肿瘤位置、体积、边界、形态、信号特点和周围结构的比邻关系等,还能观察有无淋巴结转移和远处转移扩散。成人型纤维肉瘤CT主要表现为类圆形或分叶状的软组织密度肿块阴影,密度不均,增强扫描呈不均匀强化;MRI表现为T 1WI均呈低、等信号,T 2WI大部分呈现脑回状混杂高信号。黏液型纤维肉瘤CT呈分叶状或类圆形,表现为等、低密度肿块影,部分病灶内部可见条索状分隔影;MRI表现为T 1WI主要以低信号、等低信号为主,T 2WI信号比较复杂,其信号特点与病理密切相关。