手术联合贝伐单抗治疗罕见成人小脑半球毛细胞黏液型星形细胞瘤1例并文献复习

目的 探讨成人小脑毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的临床特点、手术治疗、放化疗干预及其预后。方法 回顾分析新疆医科大学第一附属医院神经外科2021年4月收治的1例成人小脑半球PMA的临床资料,并结合相关文献进行复习。手术方法采用旁正中入路肿瘤次全切,术后复发给予贝伐单抗化疗干预。结果 患者头颅核磁共振成像(MRI)示右侧小脑半球及脑干偏右缘团状异常占位。术后病理结果显示细胞黏液型星形细胞瘤。术后同步放化疗干预,患者术后7个月复发,规律2周期贝伐单抗治疗后无明显进展,再次复查MRI示肿瘤体积明显减少,行第3周期化疗,术后1年随访临床症状无明显进展。结论 成人小脑PMA罕见,手术以全切为目标,无法全切术后应及时放化疗干预,贝伐单抗治疗有效。

黏液性毛细胞型星形细胞瘤

黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一种最近才被描述的中枢神经系统肿瘤,其特点类似于毛细胞型星形细胞瘤,过去被归为毛细胞型星形细胞瘤的一个亚型。然而,最近的研究表明,黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点和毛细胞型星形细胞瘤有细微的差异,在生物学特性上,两者之间在侵袭性,复发率和预后都有不同。提示了黏液性毛细胞型星形细胞瘤是一类不同于毛细胞型星形细胞瘤的肿瘤。深入了解毛细胞型星形细胞瘤和黏液性毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点,临床表现,影像学特点,治疗原则,预后对进一步开展相关研究有重要意义。

多参数MRI在小儿毛细胞型星形细胞瘤的诊断价值研究

目的:探究多参数磁共振成像(multi-parameter magnetic resonance imaging,mp-MRI)在小儿毛细胞型星形细胞瘤的诊断价值。方法:回顾性分析2018年9月至2023年9月医院收治30例疑似毛细胞型星形细胞瘤患儿临床资料。患儿入院后均接受磁共振成像技术(magnetic resonance imaging,MRI)检查,疾病得到病理诊断证实。以病理诊断结果为“金标准”评估常规MRI(T1WI+T2WI)、双参数MRI(biparametric magnetic resonance imaging,bp-MRI)(T1WI+T2WI+DWI)、mp-MRI(T1WI+T2WI+DWI+DSC-PWI)对小儿毛细胞型星形细胞瘤的诊断效能,并进行对比分析。结果:病理诊断结果显示30例患儿中24例为小儿毛细胞型星形细胞瘤;常规MRI、bp-MR、mp-MRI对小儿毛细胞型星形细胞瘤诊断的阳性预测值分别为73.68%、90.00%、95.83%,阴性预测值分别为9.09%、40.00%、83.33%,灵敏度分别为58.33%、75.00%、95.83%,特异度分别为16.67%、66.67%、83.33%,准确度分别为50.00%、73.33%、93.33%;三组方法灵敏度、准确度差异有统计学意义(P>0.05)。结论:小儿毛细胞型星形细胞瘤临床诊断过程中,采用mp-MRI可获取较高诊断效能,可为患儿精准治疗提供可靠影像学检查依据。

毛细胞型星形细胞瘤116例临床病理及分子遗传学特征分析

目的探讨毛细胞型星形细胞瘤(PA)临床病理及分子遗传学特征,分析预后相关因素。方法回顾性分析116例PA患者临床病理随访资料及治疗信息,分析各指标预后意义。结果116例PA主要临床表现为头晕头痛和共济失调。免疫组化结果显示GFAP、Olig-2、ATRX、S-100阳性表达,IDH1阴性表达,NeuN大部分阴性表达,Ki-67增殖指数低,p53蛋白呈弱阳性或阴性表达,1p/19q绝大部分无缺失。KIAA1549-BRAF融合基因阳性率在年龄和肿瘤部位的差异有统计学意义(P<0.05)。Log-rank单因素分析结果显示,肿瘤切除率是影响本组患者PFS的主要因素(P<0.05),年龄,性别,肿瘤部位、KIAA1549-BRAF融合基因对生存率的影响无统计学意义。Cox回归分析结果显示,肿瘤切除率仍是影响PFS的独立危险因素(P<0.05)。结论手术完整切除是PA首选治疗方式。分子遗传学特征及正确的组织形态学判断对于PA的精确诊断具有重要作用。

毛细胞黏液样星形细胞瘤3例报道并文献复习

目的探讨毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道3例PMA患者的临床资料,并对其进行组织学观察及免疫组化(EnVision-plus法)标记,其中1例行电镜观察。结果本组PMA均为女性,年龄分别为13岁4、岁和17岁。肿瘤分别位于右侧丘脑、右侧颞叶基底节区及下丘脑/视交叉区。镜下见双极性的梭形瘤细胞呈星网状散在分布于黏液背景中,部分区域呈血管中心性生长,瘤细胞异型性小,核分裂象偶见,间质血管增生明显。1例见大片出血,1例见少许嗜酸性颗粒小体及小灶坏死,3例PMA均未见双相性结构及Rosenthal纤维。免疫组化标记示瘤细胞表达GFAPv、imentin、S-100及Olig-2,而CKpan、EMA、NF、CgA、Neu-N、p53均呈阴性表达,Syn有2例局灶阳性,Ki-67阳性率为1%～2%。仅有的1例电镜表现除具有伸长细胞特征外,胞质内还可见神经内分泌样颗粒。结论 PMA为毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的亚型,与经典PA相比,具有独特的组织学特征,并具有更强的侵袭性,故应加强对其的认识。

TGF-β信号通路对牙源性黏液瘤来源的间充质干细胞成骨分化的影响分析

目的探究转化生长因子-β(TGF-β)信号通路对牙源性黏液瘤(OM)来源的间充质干细胞(OMMSC)成骨分化的影响。方法选择2018年至2020年南京大学医学院附属口腔医院收治的OM患者2例,经手术取部分病灶标本进行OMMSC分离培养。另外选择于该院接受牙种植治疗的年轻患者5例,抽取颌骨骨髓进行颌骨骨髓来源的间充质干细胞(JBMSC)分离培养。通过细胞增殖实验、流式细胞术检测、茜素红S染色进行细胞鉴定。成骨培养7 d后通过实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测TGF-β信号通路以及成骨相关基因的表达情况。观察小分子药物SB431542及TGF-β1干预对OMMSC、JBMSC成骨分化能力的影响。结果经分离获得的OMMSC、JBMSC具有梭形形态,表达间充质干细胞表面标志物,并具有成骨分化能力,符合间充质干细胞的特征。与JBMSC相比,OMMSC具有更强的增殖能力。RT-PCR检测结果显示,TGF-β/Smad信号相关因子在OMMSC中呈高表达(P<0.05),成骨相关因子骨桥蛋白(OPN)表达降低(P<0.05)。茜素红S染色结果显示SB431542可显著促进OMMSC成骨分化,而TGF-β1对OMMSC成骨分化有抑制作用。结论该研究成功对OMMSC进行了分离,发现TGF-β信号相关因子在OMMSC中呈高表达,抑制TGF-β信号转导通路可增强OMMSC的成骨能力,为改善OM患者骨缺陷提供参考。

小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤并发梗阻性脑积水1例报告

成人毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）属不常见的中枢神经系统胶质瘤,是一种罕见疾病,现将1例小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤并发梗阻性脑积水患者的诊断与治疗过程报道如下。

大脑半球成人毛细胞星形细胞瘤囊性变的影像特点及其手术学意义

目的总结成年人幕上毛细胞星形细胞瘤几种囊变形式的影像学特点,探讨其在外科手术中的意义。方法回顾性分析经病理证实并有完整手术资料的15例幕上成年人毛细胞星形细胞瘤的术前、术后及随访影像素材,收集相关临床资料并与病理所见对照。结果15例毛细胞星形细胞瘤均发生于双侧大脑半球。发病年龄21～52岁,平均28.5岁。影像表现分为五型:2例单纯囊肿囊壁无强化型,5例囊壁明显强化型,2例囊实混合型,4例囊肿伴壁结节型,2例坏死囊变型(假囊肿型)。结论发生于大脑半球的成年组毛细胞星形细胞瘤同样易发生囊性变。低级别胶质瘤亦可发生明显强化。MRI水抑制序列有助于勾勒囊壁无强化型的手术范围。其余四型有强化程度不等的瘤体或囊壁,可彻底切除强化部分,而酌情保留无强化囊壁。

鞍区毛细胞黏液样星形细胞瘤MRI表现

目的观察发生于鞍区的毛细胞黏液样星形细胞瘤（PMA）的MRI特点。方法回顾性分析经手术病理证实的2l例PMA的MRI表现。结果MRI图像上，21例PMA具有如下特点：肿瘤均呈不规则分叶状，边界清楚，体积较大[最大径29．13～73．25mm，平均（47．52±15．33）mm]，肿瘤最长轴多为腹背方向（11／21，52．38％）。MR平扫肿瘤病灶信号多不均匀，T1WI多呈等、低信号（16／21，76．19％），T2WI多呈高信号（21／21，100％），部分内见低信号（13／21，61．90％）。增强扫描肿瘤多为明显不均匀强化（20／21，95．24％），常可见多发微小囊样表现（11／21，52．38％）。21例中，20例发生脑积水，9例发生蛛网膜下腔播散。结论PMA的MRI表现具有一定的特征性，应用多种MR检查方法，结合患者的年龄及临床表现，有助于其术前诊断。

毛细胞黏液样星形细胞瘤3例临床病理观察

目的探讨毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA)的临床病理特征,提高对该病的认识。方法收集解放军总医院神经外科以及院外会诊PMA手术病例3例,其中男性2例,女性1例;年龄5～17岁,平均年龄10.3岁。3例中2例表现为头痛,其中1例同时伴有视力障碍;另1例有恶心、呕吐及步态不稳。2例肿瘤位于鞍区,1例位于小脑。影像学示2例鞍区肿瘤为实性肿瘤,增强扫描呈不均匀强化;另1例小脑肿瘤为囊实性病变伴有环形强化。结果镜下病变区肿瘤由双极性梭形细胞组成,间质疏松、内含黏液,部分区域内瘤细胞围绕血管分布,形成血管中心性生长模式;其中2例病变区未见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体。1例肿瘤分为界限分明的两部分,一部分为经典型的毛细胞星形细胞瘤(PA)结构;另一部分为梭形肿瘤细胞呈星网状散在分布于黏液背景中,部分瘤细胞围绕血管呈放射状排列。1例小脑肿瘤于手术切除后3个月复发,余2例仍在随访中。结论 PMA是毛细胞星形细胞瘤的一种特殊类型,其发病年龄、组织学特征与PA不全相同,也称为PA不典型型,手术后常易复发。早期出现脑脊液播散等侵袭性生物行为,属WHOⅡ级肿瘤。

含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤:病例报告并文献复习

研究背景毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤,好发于儿童和青少年。本文报告1例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例,其病理形态与典型的毛细胞型星形细胞瘤略有不同:脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列,即所谓的血管中心性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征,并讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点,以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,28岁。临床表现为反复发作的癫大发作,抗癫药物治疗无效,脑电图检查未发现典型的癫样放电或局灶性δ波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中可见肿瘤组织质地较韧,表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆形、卵圆形,胞质两端突起细长毛发状,围绕玻璃样变性小血管单层排列,部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈梭形,束状致密排列或疏松星网状排列,偶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白和CD56,局灶性表达Olig2,不表达上皮膜抗原、异柠檬酸脱氢酶1、P53、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及CD34,Ki-67抗原标记指数约为1%。病理诊断:左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)。术后未行放射治疗或药物化疗,随访1年余未出现癫发作,肿瘤无复发。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童,以小脑多见,发生于成人及幕上者少见,含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊,诊断时应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经元肿瘤相鉴别。

毛细胞黏液样星形细胞瘤:一种新确定的星形细胞胶质瘤

毛细胞黏液样星形细胞瘤（PMA）是WHO新近分类的胶质类肿瘤,既往被认为就是毛细胞型星形细胞瘤,然而PMA特有的临床发病年龄、部位、更具侵袭性的生物学行为及组织病理学特征使人们对它的认识逐渐增加。就PMA的流行病学、临床病理学、影像学特征等予以综述。

毛细胞黏液样星形细胞瘤1例

患者女性，5岁。因发现患儿右眼突出10余天人院.眼眶及头颅MRI示：右侧视神经增粗，其内可见大小约3．2CIVI×1．5cm等111长1、2信号影，境界尚清晰，增强后明显强化，右侧视神经管明显增粗，余未见明显异常，提示右侧视神经占位性病变，考虑视神经胶质瘤可能性大。视力检查双眼为0．8，视乳盘略苍白，边界尚清。

原发性颅内毛细胞星形细胞瘤的MRI与扩散特征分析

目的:探讨原发性颅内毛细胞星形细胞瘤的常规MRI与扩散特征。方法:回顾性分析17例经手术、病理证实的原发性颅内毛细胞星形细胞瘤的常规MRI、MR扩散加权成像(DWI)特征,定量测定肿瘤实质和对侧正常脑白质区表观扩散系数(ADC)的值,比较两者平均ADC值的差异。结果:17例毛细胞星形细胞瘤MRI表现为囊性部分呈长T1长T2信号,实性部分呈等、稍长T1等、稍长T2信号。增强扫描可以分为不强化的囊壁及显著强化的壁结节、环形强化的囊壁及显著强化的壁结节、单纯环形强化的囊壁、实性肿瘤的均匀强化、肿瘤大部分为实性成分的不均匀强化等几种。肿瘤DWI低信号15例,等低混杂样信号2例,SWI可见低信号2例,信号低于对侧正常脑实质,ADC值升高。瘤体ADC值为(1.46～1.93)×10-3mm2/s,高于肿瘤对侧正常脑实质区的ADC值(0.86～1.26)×10-3mm2/s,差异有统计学意义(t=7.139,P<0.01)。结论:在传统的MRI序列基础上,应用DWI成像技术对于毛细胞星形细胞瘤的诊断及鉴别诊断具有重要作用。

儿童毛细胞型星形细胞瘤术后综合治疗研究进展

毛细胞型星形细胞瘤(PA)是最常见的儿童低级别脑肿瘤,常见于视神经、视交叉、下丘脑、脑干、小脑和大脑等部位。PA往往边界清楚、生长缓慢,属于WHO I级肿瘤,手术切除是治疗的首选方案。然而,由于视神经、视交叉、下丘脑或脑干等处神经功能的重要性,手术不一定能做到全切。目前临床对于儿童PA术后的治疗方案尚无定论,国内外对于儿童PA术后的主要治疗方式包括放疗、化疗、靶向治疗和随访观察。随着影像学和放射技术的进步,除了传统分次放疗,还包括适形放疗、立体定向放射治疗和质子治疗。但目前多数学者尚不推荐将放疗作为儿童PA术后的一线治疗选择。以长春新碱联合卡铂的化疗方案是进展性PA的首选,伊立替康-贝伐单抗可作为二线治疗用药。靶向治疗的发展如火如荼,以丝裂原活化蛋白激酶(MEK)抑制剂为首的靶向药物因其更少的毒副反应和良好的疗效而有望在未来成为儿童PA术后的一线用药,但目前尚缺乏高级别的临床证据。随访观察是儿童PA术后的选择之一,有学者提出儿童PA的分层治疗方案,推荐低风险层患者于术后随访观察。该文对儿童PA术后综合治疗进展作综述报道。

毛细胞性星形细胞瘤的MRI表现

目的:探讨毛细胞性星形细胞瘤(PA)的MRI表现。方法:回顾分析经手术病理证实的14例PA的MRI表现。所有患者术前均行MRI平扫、增强扫描(其中9例行动态增强扫描)及DWI检查(b=1000s/mm2),8例行1 H-MRS、5例行磁敏感加权成像(SWI)检查。结果:14例中11例为单发,呈类圆形,其中8例位于幕下,3例位于幕上;3例为多发,呈不规则形,其中2例位于幕上,1例同时累及幕上及幕下。14例中病灶为囊性4例,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,3例囊壁明显强化,1例无强化;呈囊实性9例,囊性部分T1WI呈低信号、T2WI呈高信号、均无强化,实性部分T1WI呈等信号或稍低信号、T2WI呈等信号或稍高信号,8例明显强化、1例轻度强化;实性1例,T1WI及T2WI均呈等信号,无强化。时间-信号强度曲线6例为流入型,3例为平台型。11例无瘤周水肿,2例有轻度瘤周水肿,1例有明显瘤周水肿。DWI示病变囊性部分呈低信号,实质部分呈高信号,ADC均值为2.437×103 mm2/s。8例1 H-MRS均提示与对侧正常组织比较,肿瘤的NAA峰及NAA/Cr降低,Cho峰及Cho/Cr增高。5例SWI示病变内均可见异常血管。结论:PA的MRI表现具有一定特征性,MRI可为临床提供较为准确的诊断信息。

毛细胞黏液样型星形细胞瘤的MRI及病理表现

目的探讨毛细胞黏液样型星形细胞瘤(PMA)的MRI及病理表现。方法分析经手术病理证实的7例PMA的MRI及病理表现。结果肿瘤3例发生于下丘脑、视交叉区,其余分别发生于右侧侧脑室、右侧额叶、小脑蚓部和右侧基底节区。6例病变边界清楚。实性肿块1例,囊实性肿块6例。肿块的实性部分T1WI中6例呈低信号,1例呈等信号;T2WI及FLAIR均呈高信号;DWI中4例呈低信号,2例呈等信号,1例呈高信号。增强扫描强化方式多样,4例可见不强化的实性部分。5例肿块的实性部分内见小囊变,周边见大囊变。1例见瘤内出血,4例未见瘤周水肿,6例见脑积水。1例可见瘤周结节状转移灶,其余均未见脑脊液播散征象。病理表现为黏液样基质背景中分布的形态单一的毛细胞样肿瘤细胞,肿瘤细胞常围绕血管呈血管中心性排列,缺乏Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体,胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白和波形蛋白呈弥漫强阳性表达,Ki-67抗原标记指数变化范围较大。结论 PMA好发于儿童和青少年,下丘脑、视交叉区常见,可为囊实性肿块,强化方式多样,脑积水多见,瘤周水肿和瘤内出血少见,应注意术后随访。

毛细胞黏液样星形细胞瘤的研究进展

毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)是2007年WHO中枢神经系统肿瘤病理学中新提出的一个分类。它是毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的特殊亚型,患者发病年龄更早,视交叉/下丘脑是病变的常见部位。近些年也有成人PMA及特殊部位PMA的报道。组织学见双极梭形细胞围绕血管生长,有黏液样背景,无PA常见的Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体。与PA相比,患者预后较差,易局部多次复发或经脑脊液转移甚至死亡。PMA复发后可演变呈典型的PA。

毛细胞黏液型星形细胞瘤

毛细胞黏液型星形细胞瘤临床少见,以3岁以下婴幼儿或青少年多见,好发部位为视交叉或下丘脑。组织形态学观察呈明显的弥漫黏液样改变,即以大量黏液为背景的肿瘤细胞围绕血管,并以其为中心呈放射状排列（图1）,缺乏毛细胞型星形细胞瘤中实性和微囊的双相性生长形式。