肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤2例及文献复习

目的 探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法 对 2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记 ,并复习文献。结果 2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块 ,术后局部复发。镜检 :病变呈多结节状 ,边界不清 ;黏液样基质中见数量不等的各类炎细胞浸润 ,散在或灶性分布梭形、奇异形和多空泡状脂肪母细胞样 3种形态的瘤细胞。免疫表型 :肿瘤细胞Vim弥漫阳性 ,CD6 8和CD34灶性阳性 ,CK、SMA、HHF 35、S 10 0蛋白、CD4 5、CD4 5RO、CD15、CD30均阴性。结论 此病病程较长 ,术后易局部复发 ,是一种低度恶性的肿瘤。鉴于病变黏液样基质及各类炎细胞浸润的背景较为突出 ,而特征性的瘤细胞稀疏 。

黏液样炎性纤维母细胞肉瘤临床病理特点分析及文献复习

目的探讨黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理特点、治疗及预后。方法对此病例在光镜及免疫组化下,分析其病理特点、来源、预后,并进行文献复习。结果 MIFS的肿瘤细胞主要有3种:梭形细胞、神经节样细胞、脂肪母细胞样细胞免疫组化表达Vimentin强阳性,CD68和CD34不同程度阳性,ki67及P53低表达。结论黏液样炎性纤维母细胞肉瘤是一种罕见的软组织低度恶性肿瘤,首选局部扩大手术治疗,预后较好,即使复发也罕见转移。

阿来替尼治疗罕见EML4-ALK融合肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例

患者男性,31岁。因咳嗽、胸闷、胸痛10余天,2020年12月就诊于南方医科大学附属广东省人民医院。既往患者吸烟史15年,10支/天。PET-CT示:右肺下叶肿块灶,区域多组淋巴结增大,肝内多个结节,左侧肾上腺肿物,胃小弯淋巴结肿大,全身多发骨质破坏,糖代谢增高,考虑右肺下叶来源恶性肿瘤并全身多发转移(图1)。神经元特异性烯醇化酶(neuron-spe-cific enolase,NSE)124.30 ng/mL。肺穿刺活检镜下可见:肿瘤浸润,瘤细胞胞质丰富、嗜碱性、核分裂易见,排列成片巢状,部分区域可见血窦样血管,伴大片坏死(图2A)。

儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤4例病例报告

1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤灶,术后病理:上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS),侵犯肠壁全层,累及网膜,大网膜淋巴结未见转移。免疫组化:ALK(3+),Ki-67(25%+),CD30(2+),Vim(3+).

子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤9例临床病理分析:一种具有侵袭性行为的肿瘤,包括上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤

近年,子宫炎性肌纤维母细胞肿瘤逐渐被认识,包括炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样肌纤维母细胞肉瘤,均伴ALK基因异位,有限的研究资料表明该肿瘤预后较差。作者报道8例炎性肌纤维母细胞肿瘤(中位年龄505岁)和1例上皮样肌纤维母细胞肉瘤(中位年龄43岁)。

伴炎性肌纤维母细胞肿瘤样特征的去分化脂肪肉瘤2例

例1男性,74岁,因胸痛、胸闷10余天入院。既往有高血压及冠心病史,发现腹部巨大占位,胸部CT示腹腔及腹膜后肿块累及胰尾、脾脏下极及左肾后间隙等处(图1)。后行腹膜后、腹腔肿瘤及转移灶切除术。例2男性,76岁,因进食梗阻1个月余入院。2019年行腹膜后肿瘤切除,2021年8月胸部CT示中下段食管壁增厚伴淋巴结肿大(图2),左肺胸膜下多发结节。患者行胸壁病损及肺楔形切除术,术后带瘤生存。

心包黏液样纤维肉瘤术后复发1例

患者男,20岁。因“间断出现安静时胸闷、胸痛6月”入院。查体:心律齐,心尖搏动弱,心脏浊音界扩大,心音低钝遥远。实验室检查:cTnT 0.38 ng/ml,BNP 805 pg/ml,肿瘤标志物未见异常。胸部CT(图1~3):右室壁侧方心包腔内不规则软组织占位,伴少-中量心包积液,增强后轻度不均匀强化。患者于全麻下行心包肿块切除术,术后病理(图4):镜下见呈梭形分布的肿瘤细胞,细胞排列紊乱,部分见核分裂象,细胞间有大量胶原纤维;免疫组化结果:VIM(+),CD34(-),BCL-2(灶+),CD99(灶+),Ki-67(40%),P53(-),EMA(+),SMA(-),CK广(-)。病理诊断为:黏液样纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)。术后随访半年患者再发胸痛。心脏超声(图5):右房室壁侧方心包腔内占位,附于右侧心包,伴轻度二、三尖瓣返流。胸部CT平扫(图6):右肺前缘巨大占位,与右心房分界不清,左心房部分受侵,考虑肿瘤复发。

低度恶性纤维黏液样肉瘤4例临床病理分析

低级别纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)是一种罕见的肉瘤,由Evans[1]于1987年首次描述,常见于四肢或躯干深部,青壮年男性好发,发病率约为百万分之0.18,占软组织肉瘤的0.6%[2]。尽管LGFMS具有欺骗性的惰性临床行为和良性组织学外观。

表达β-catenin的低度恶性纤维黏液样肉瘤脑转移1例

目的区分低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)与纤维瘤病。方法分析1例误诊为纤维瘤病的LGFMS脑转移的病例资料。结果肿瘤切除后证实为LGFMS脑转移,患者术后恢复良好。结论LGFMS因其病理学特征不具有典型性,易与纤维瘤病混淆,且罕见转移到颅脑。

罕见前纵隔上皮样黏液纤维肉瘤1例

目的 对上皮样黏液纤维肉瘤的临床病理特点及治疗等进行探讨与分析。方法 本院2021年10月29日收治的1例罕见前纵隔上皮样黏液纤维肉瘤患者,行胸腔镜下纵隔病损切除术++胸腔闭式引流术,术后给予前纵隔调强放疗,95%PTV6000cGy/30F。对其进行病理组织学及相关治疗等的分析。结果 患者因体检查胸部CT提示前纵隔结节来本院行胸腔镜下纵隔病损切除术,无胸闷胸痛,患者既往有肝细胞肝癌病史。病理诊断为:“前纵隔”上皮样黏液纤维肉瘤Ⅱ级(上皮样肿瘤区域约占全部肿瘤的30%)。结论 本例发生于前纵隔,较罕见。目前,黏液纤维肉瘤仍以手术治疗为主,将肿瘤完整切除,并使各切缘阴性,术后辅助放疗可降低局部复发率。

十二指肠丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤一例

本回顾性研究遵守《赫尔辛基宣言》,并经兰州大学第二医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:2023A-325。患者女,48岁,自述于2022年7月无明显诱因出现间断性黑便,偶有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,未予特殊处理。

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁;例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK(AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。

肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的提高对肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的认识。方法报道1例罕见的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检查,并结合相关文献进行讨论。结果患者青年男性,21岁。体检发现左下肺肿物,行"左下肺叶切除并肺门及纵隔淋巴结清扫术",术后2个月出现双下肢麻木、右下肢活动障碍及排尿困难。PET-CT示全身弥漫性骨及骨髓内肿瘤转移。肺部肿物镜下呈胖梭形的纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,有黏液样基质及多量炎细胞浸润。局灶细胞呈上皮样,胞质丰富嗜双色性,胞核常偏位,泡状核,可见单个明显核仁,并见大量神经节样细胞。细胞异型性明显,核分裂>4个/10HPF,并有较多多核巨细胞及灶性坏死。转移灶均为异型的上皮样细胞及神经节样细胞伴明显的黏液样基质,核分裂>10个/10HPF,病理性核分裂多见。免疫组化示梭形细胞区及上皮样细胞区瘤细胞vimentin、ALK、SMA及EMA均(+),部分瘤细胞p53(+),上皮样区Ki-67增殖指数40%。患者出院20天后死亡。结论肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤罕见,诊断时需与未分化大细胞癌、ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤及其他类型肉瘤鉴别。正确诊断对临床制定合适的治疗方案非常重要。

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（EIMT）的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点.方法 总结1例腹膜后EIMT的临床、病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 患者女性,47岁.左上腹疼痛半年,疼痛加重伴腹胀1个月.CT示左上腹腔占位.术中见肿瘤位于腹膜后降结肠脾曲肠系膜内,与脾、胰尾、膈肌关系密切.大体见肿瘤呈结节状,位于肠系膜内,侵及肠壁并与周围脂肪、脾、胰及横纹肌组织粘连.镜下见肿瘤细胞排列成片状或结节状,间质明显黏液样变性及中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润.瘤细胞圆形、多角或梭形,胞质丰富,呈上皮样,染色质空泡状,核仁大而明显,核分裂象易见.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、desmin、ALK和AAT弥漫强（＋）,部分瘤细胞EMA、CD30、WT-1、D2-40、CD99和p53（＋）,Ki-67阳性指数10％ - 20％.荧光原位杂交示有ALK基因重排.患者术后2个月肿瘤局部复发,出现肝、肺多发转移,于术后4个月死亡.结论 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤是炎性肌纤维母细胞瘤罕见的恶性上皮样亚型;诊断依据部位、典型的形态学和免疫组化特点,特别是核膜和核周ALK（＋）.治疗以手术切除为首选,术后放、化疗和靶向治疗为辅助治疗.此类肿瘤恶性度高,预后差.

肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对 1例发生于足背和右小腿远端的肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 患者因足背皮下“结节性筋膜炎”局部切除术后复发就诊。体检发现足背至右小腿远端前外侧皮下多发性结节 ,直径 1～ 4cm ,影像学检查提示肿瘤累及深部骨膜。镜下肿瘤由比例不等的黏液样区、透明变性区及炎症性区域混合组成。黏液样区域主要由交织条束状排列的梭形瘤细胞组成 ,核显示轻至中度异型性 ,核分裂象罕见 ,间质疏松、黏液样 ,局部区域可见黏液湖形成 ,其内可见单空泡印戒样或多空泡状假脂肪母细胞 ,形态类似黏液纤维肉瘤。透明样区域由散在的胖梭形至卵圆形的瘤细胞和透明样间质混和组成。炎症性区域由成簇的淋巴细胞组成 ,与黏液样区域和透明变性区相混杂。病变内可见体积较大类似节细胞或R S细胞的畸形细胞。免疫组化标记显示瘤细胞弥漫表达Vim ,个别细胞表达 p5 3,而CD6 8、actin、Des、CD34、CD30和S 1 0 0蛋白等标记均为阴性 ,多数淋巴细胞表达CD4 5RO。结论 肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤 ,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来 。

黏液炎性纤维母细胞肉瘤临床病理分析合并文献复习

目的探讨黏液炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法对1例黏液炎性纤维母细胞肉瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果肿瘤易复发,镜下肿瘤呈实性生长,局部有黏液样变性。肿瘤细胞由椭圆、梭型和上皮细胞样细胞组成,间质夹杂不等量的炎细胞。有些肿瘤细胞形态怪异,表现为体大胞质丰富,可见核分裂象。免疫组化结果显示Vimentin,CD68表达阳性,符合黏液炎性纤维母细胞肉瘤诊断。结论黏液炎性纤维母细胞肉瘤临床少见,易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对黏液炎性纤维母细胞肉瘤的认识,避免误诊。

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理特征

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor)的罕见特殊亚型,其临床病理特征、免疫表型及分子遗传学均有特殊性.本文报道1例腹腔EIMS,患者男性,46岁,因反复腹痛腹胀10余天入院.肉眼:肿物结节状不规则,大小17 cm×12 cm×8 cm,切面灰白灰黄色,实性,鱼肉样,质中,包膜似完整.镜下:以中性粒细胞为主的炎症性黏液样背景中圆形至上皮样细胞散在分布,肿瘤细胞泡状核,核仁明显,胞质嗜双色性或嗜酸性.免疫组织化学:肿瘤细胞ALK特征性核膜阳性,CD30、Vimentin胞质弥漫强阳性;Fish检测ALK基因信号分离.EIMS生物学行为侵袭性强,肿瘤易快速复发转移,预后很差,临床主要治疗方法为手术切除辅以放、化疗.

伴巨细胞纤维母细胞瘤样结构的黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤1报道

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种源于真皮的低度恶性软组织肿瘤。DFSP以中青年多见,发病高峰年龄20～60岁;组织学亚型多样,其中伴巨细胞纤维母细胞瘤样结构的黏液型DFSP非常罕见。

黏液炎性纤维母细胞性肉瘤合并脊柱旁转移病例的分析

目的:探讨黏液炎性纤维母细胞性肉瘤(MIFS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析1例黏液炎性纤维母细胞肉瘤并脊柱旁转移,对其进行组织形态学的观察及免疫组化标记,总结其临床资料,对患者进行随访,并复习相关文献。结果:MIFS主要由黏液样变区、炎症性区域及玻璃样变区域组成,黏液样变区中可见畸形大细胞,肿瘤细胞多围绕血管分布,炎症性区域内可见多量的淋巴细胞及浆细胞浸润。瘤细胞弥漫性表达Vimentin、EGFR,畸形的大细胞可表达CD68、EMA、D2-40。结论:MIFS是一种极为罕见的软组织低度恶性肿瘤,好发于肢端,呈侵袭性生长,复发率高,极易与其他软组织肿瘤相混淆,故认识其形态学特征有利于避免误诊、临床治疗及判断预后。

黏液炎性纤维母细胞性肉瘤临床病理分析1例

目的探讨黏液炎性纤维母细胞性肉瘤(myxoinflammatory fibroblasticsarcoma,MIFS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例发生于膝下的MIFS进行光镜观察和免疫组化染色,并复习文献。结果患者女,44岁。发现左膝下无痛性肿物1年,质硬,位置表浅,活动度好。大体:结节状肿物一个,大小2cm×2cm×0.8cm,切面灰白,质中等。镜下:肿瘤由黏液样区域、玻璃样变区域和炎性区域构成;可见三种肿瘤细胞:梭形细胞、具有大的包涵体样核仁的异形大细胞、大小不等的多空泡脂肪母细胞样细胞。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞弥漫表达Vimentin,异形大细胞表达CD68,淋巴细胞大部分CD45RO阳性,少数CD20阳性,CD34、α-SMA、CD15、CD30、desmin、S-100和CK均为阴性。随访13个月未复发。结论 MIFS是一种极为罕见的低度恶性纤维母细胞性肉瘤,易误诊为其他良性或恶性病变,具有较高复发率,应局部广泛切除并密切随访。