黏液样胶质神经元肿瘤的影像、病理表现及鉴别诊断

黏液样胶质神经元肿瘤(MGT)是2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类(第5版)中新定义的一种罕见的良性胶质神经元肿瘤,属于WHOⅠ级。过去,MGT由于在组织学形态上与胚胎发育不良性神经上皮肿瘤相似而被诊断为“透明隔中的胚胎发育不良性神经上皮瘤样肿瘤”。随着技术的发展,MGT的研究在影像学、病理学以及基因检测方面都有了新进展,尤其是PDGFRA的Lys385密码子处的热点突变,使MGT被定义为一个新的胶质瘤类型。本文对MGT的临床表现、影像学表现、病理特点以及基因检测结果进行了总结,并整合了与可能误诊的疾病的鉴别诊断,提出了该疾病可以发展的研究方向和潜在的治疗措施,旨在为MGT的诊治提供帮助,减少该疾病的漏诊、误诊。

黏液样胶质神经元肿瘤的影像表现与病理对照分析

回顾性分析2021年2月至2023年2月在河南省人民医院确诊为黏液样胶质神经元肿瘤的4例患者的临床病理及影像学资料。患者中男3例、女1例。1例病灶位于鞍区、1例位于左侧脑室旁、1例位于四叠体池旁、1例位于胼胝体。CT显示病灶呈囊实性改变,以囊性为主,边缘见少许钙化;4例MRI显示病灶囊性部分呈T1WI低信号和T2WI高信号改变,液体衰减反转恢复序列呈等高信号,囊性部分内见条状、线状或结节状T1WI等信号,增强扫描实质部分呈明显强化。病灶囊性成分病理为黏液样成分,呈黏液湖改变,实性成分为漂浮在黏液之中的少突胶质样细胞和小血管,部分病灶可见钙化成分。病灶的强化程度取决于实性成分占比及血供。

毛黏液样型星形细胞瘤3例并临床病理分析

目的 探讨毛黏液样型星形细胞瘤（pilomyxoid astro-cytoma,PMA）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对3例PMA的影像学、形态学及免疫表型进行观察,并复习相关文献。结果 例1,女性,41岁,左侧额叶囊实性占位,以囊性为主;例2,女婴,13个月,鞍区见巨大实性占位;例3,男性,17岁,囊实性占位,以囊性为主,放疗后切除。镜下肿瘤具有黏液性基质,由双极性肿瘤细胞构成,围绕血管周围呈放射状排列,形成假菊形团结构,未见双相性结构及Rosenthal纤维;其中例1于血管周围可见较多以T细胞为主的淋巴细胞浸润;例3可见部分血管呈线状肾小球样丛状结构,并见退变的、异型明显的肿瘤细胞,考虑与放疗有关。免疫表型：瘤细胞中vimentin、S-100、Olig-2、GFAP均呈弥漫强阳性,NeuN、CKpan、EMA和ER均阴性,Ki-67增殖指数1%～3%。结论 PMA通常发生于1岁以内患儿,但也可发生于青少年及成人,常以癫痫发作为首发临床症状;大体通常为实性胶状肿物,但亦可表现为囊实性肿块,且以囊性为主;双极性肿瘤细胞是PMA独特的组织学特征;与毛细胞型星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma,PA）相比,其具有较强的侵袭性及复发风险,应加强对其鉴别诊断。