12例Warthin瘤样黏液表皮样癌影像学分析

目的:总结Warthin瘤样黏液表皮样癌(Warthin-like mucoepidermoid carcinoma,WT-MEC)的超声、CT和MRI表现,探讨其影像学特点,为临床术前诊断提供参考。方法:收集2017年1月—2021年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的12例经病理明确诊断的WT-MEC患者的临床信息和超声、CT、MRI资料,回顾性总结其具体特征。结果:12例WT-MEC患者中,男7例,女5例,平均年龄为(42.7±16)岁。7例行超声检查,6例行CT检查,2例行MRI检查。所有肿瘤均表现为腮腺内单发肿块。91.7%(11/12)的病灶(91.7%)边界清晰,83.3%(10/12)的病灶呈囊实性肿块。在超声上,71.4%(5/7)的病变表现为囊实性混合回声、85.7%(6/7)血流不丰富、85.7%(6/7)后方回声增强。在CT上,所有病变(6/6,100%)呈软组织密度肿块,不均匀强化(5/6,83.3%)。在MRI上,肿瘤在平扫T1WI呈低信号或等信号,T2WI呈高信号,增强T1WI呈不均匀强化。结论:WT-MEC多表现为单发、边界清晰、无钙化的囊实性肿块。肿瘤内多发、大小不等的囊性部分是其影像学特征。

11例原发性肺黏液表皮样癌的临床病理分析

目的 探讨原发性肺黏液表皮样癌(PMEC)的临床病理及分子特征。方法 回顾性分析11例2005年1月至2021年12月经手术切除并确诊为PMEC患者的临床病理资料,并复习相关文献。结果 11例患者中,男性7例,女性4例;年龄19~58岁,中位年龄33岁;肿瘤均发生于段及段以上支气管,临床以支气管刺激症状为主。胸部CT显示10例为边界尚清晰的类圆形结节,1例显示为不规则肿块,5例伴有浅分叶。11例肿块增强扫描后均显示轻-中度的不均匀强化,肿块内有钙化者5例。1例组织学分级为高级别PMEC,10例为低级别PMEC。免疫组织化学染色结果显示,瘤细胞CK7、p63及p40阳性,TTF1、NapsinA、CK20和SMA阴性,增殖指数Ki-67约4%~28%。特殊染色示黏液细胞PAS阳性。6例患者行MAML2的FISH检测,4例患者显示MAML2基因重排阳性。11例患者均行手术治疗,其中3例术后辅助化疗。8例患者随访8~144个月,1例高级别PMEC复发。结论 PMEC是一种罕见肿瘤,其诊断需结合病理组织学特点和免疫组化,FISH检测到MAML2基因易位,主要依据术后组织病理,手术是治疗的主要方法,其预后与病理分级及临床分期相关。

低分化原发性甲状腺黏液表皮样癌1例

黏液表皮样癌通常发生在唾液腺,是唾液腺最常见的恶性肿瘤,但极少原发于甲状腺^([1])。原发性甲状腺黏液表皮样癌(primary mucoepidermoid carcinoma of the thyroid gland, TMEC)是一种罕见的甲状腺恶性肿瘤,通常以恶性鳞状细胞和黏液细胞混合为特征^([2])。国内暂无相关报道。本文报道1例罕见的高度恶性TMEC,同时结合国外相关文献总结该疾病的临床特点、组织病理学特征、诊疗方法及预后。

周围型肺黏液表皮样癌1例

患者男性,58岁。因“检查发现双肺多发结节10余年,复查增大3个月”为主诉入院。10年来患者规律复查胸部CT,结节未见明显变化,3个月前于外院复查胸部CT发现右肺下叶结节增大。患者自发病以来,无发热,无咳嗽咳痰,无咯血,无胸闷气短,无呼吸困难,体重无明显变化。饮酒30年,吸烟30余年。实验室检查:癌胚抗原6.78 ng/ml(正常值:0~5 ng/ml)。

涎腺Warthin瘤样黏液表皮样癌临床病理学分析与文献复习

目的探讨涎腺Warthin瘤样黏液表皮样癌(WT-MEC)的临床病理学特征、鉴别诊断及分子生物学特点。方法应用光学显微镜、免疫组织化学、FISH检测等方法分析WT-MEC的临床病理特点,并总结相关文献。结果患者男性,32岁,因发现右耳垂下包块一年余入院。光镜下肿瘤边界清楚,主要由囊状、乳头状、管状上皮细胞和淋巴样间质两种成分构成。上皮细胞多为复层,弱嗜酸性,部分区域腔面侧细胞排列规则,呈腺上皮形态,另见少量黏液细胞。免疫组织化学结果显示:肿瘤上皮全层表达CK7、CK19,基底侧细胞表达p40,Ki-67增殖指数约2%,不表达SMA、S-100、SOX10,FISH检测肿瘤存在MAML2基因重排。结论涎腺WT-MEC是MEC的一种罕见特殊亚型,形态与免疫表型均与Warthin瘤鉴别困难,FISH检测MAML2基因重排阳性是诊断的金标准。由于二者良恶性不同,预后不同,正确识别二者对患者治疗具有重要意义。

儿童涎腺透明细胞变异型黏液表皮样癌1例

黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)是儿童与年轻人中最常见的涎腺来源的恶性肿瘤,男女比例约为3∶2。经典的MEC由黏液细胞、表皮样细胞及中间细胞按照不同比例组成,除经典的3种细胞成分外还存在一些少见亚型,其中透明细胞亚型是指肿瘤中透明细胞的比例超过其他3种经典型细胞成分的亚型。分子遗传学方面,多数MEC存在CRTC1/MAML2基因融合。本文报道1例发生于儿童腭部黏膜的透明细胞型中分化MEC。

儿童肺黏液表皮样癌的CT表现分析

目的:分析儿童肺黏液表皮样癌(PMEC)的影像表现与临床病理结果,为早诊断、早治疗提供依据。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2012年1月—2022年12月收治的经组织病理学证实的9例PMEC患儿的临床资料及计算机断层扫描(CT)影像资料。结果:本组病例PMEC的CT表现为气管及主支气管腔内的软组织结节或肿块,以主支气管及叶支气管为主,病变强化方式不一,部分可见钙化。支气管阻塞可引起阻塞性肺炎或肺不张、支气管扩张或黏液栓形成。结论:儿童PMEC的CT影像表现具有一定特征性,认识这些征象有助于提高诊断率及评估手术方式。

HRCT在不同级别肺黏液表皮样癌中的鉴别诊断价值

目的:探讨高分辨率CT(HRCT)在不同级别肺黏液表皮样癌(PMEC)中的鉴别诊断价值。方法:回顾性分析2010年1月—2022年12月南京市胸科医院收治的30例PMEC患者的资料。患者术前均行HRCT平扫和增强检查,基于术后病理分为低级别组(n=16)、高级别组(n=14),分析比较两组病灶位置、大小、是否钙化、强化程度及伴随征象等影像特征。结果:PMEC患者年龄多为50~60岁,其中女性患者多见,占67%,肿块最大径及左右肺分布在低级别组和高级别组中差异无统计学意义(P>0.05)。30例PMEC患者8例(8/30)为周围型,22例为中央型(22/30),且左右两肺的分布无差别;肿块边界清晰,无分叶共19例,其中低级别组PMEC共12例;PEMC中密度均匀者13例,多见于低级别PMEC;平扫CT值50~60 HU,增强扫描呈轻度强化15例,且中-重度强化多见于高级别PMEC;伴瘤内钙化者共11例,其中低级别组6例,高级别5例。淋巴结转移、胸腔积液、胸膜牵拉凹陷在两组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论:PMEC可见于老年患者,常表现为管腔内或中央型肿块,伴钙化或阻塞性改变;相对于高级别PMEC,低级别PMEC多表现为边缘光滑、密度均匀、轻度强化的结节。

全身免疫炎症指数列线图对黏液表皮样癌预后预测价值的研究

目的:探讨全身免疫炎症指数(SII)与黏液表皮样癌(MEC)患者手术后无复发生存期(RFS)的关系,并建立列线图预后模型。方法:收集2016年1月—2019年7月在郑州大学第一附属医院进行手术治疗的135例MEC患者的临床资料。对患者的SII进行受试者工作特征曲线(ROC)分析,得到最佳截断值,由此将患者SII指数分为高低2组,运用Kaplan-Meier法进行生存分析。采用Cox风险比例回归模型和最小绝对收缩选择算子(LASSO)分析患者预后的影响因素,构建列线图模型预测患者无复发生存期(RFS),采用ROC曲线下面积(AUC)和校正曲线评价该模型,并验证一致性。结果:生存分析显示,高SII组无复发生存期显著短于低SII组(P<0.001)。Cox风险比例回归模型中,高SII(HR=2.179,95%CI:1.072~4.426,P=0.031)、肿瘤低分化(HR=6.894,95%CI:2.770~17.158,P<0.001)、颈淋巴结转移(HR=2.091,95%CI:1.034~4.230,P=0.040)为预后因子,与低RFS有关。结论:MEC患者术前SII越低,预后越好,基于SII的列线图可有效预测MEC患者预后。

MAML2重排阴性腮腺Warthin瘤样黏液表皮样癌1例并文献复习

目的探讨原发于腮腺MAML2重排阴性的Warthin瘤样黏液表皮样癌(Warthin-like mucoepidermoid carcinoma,WT-MEC)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法收集1例原发于腮腺的WT-MEC临床资料,采用免疫组化EnVision两步法染色和FISH检测,分析其临床病理特征和预后的关系,并复习相关文献。结果眼观:肿瘤呈实性,多小叶状,边界大部分清楚,切面灰白、灰黄色,局部呈蜂窝状伴点灶性出血。镜检:大量呈多层排列的嗜酸性上皮、部分透明细胞样上皮,丰富的非肿瘤性淋巴细胞间质,可见淋巴滤泡。嗜酸性上皮细胞呈圆形或卵圆形、泡状核和嗜酸性胞质,核仁清楚,上皮内可见异型黏液细胞,还可见灶性分布的中间细胞和表皮样细胞。免疫表型:上皮细胞CK35βH11阳性、CD117部分阳性,表皮样细胞和中间细胞CK5/6、p63局灶阳性,S-100阴性,AB染色黏液呈阳性,Ki67增殖指数<5%。FISH检测:MAML2重排阴性。结论MAML2基因易位是诊断WT-MEC的金标准,当MAML2重排阴性不能除外时,需根据组织病理学特征和免疫组化综合分析。

原发性肺黏液表皮样癌1例

黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)主要发生在唾液腺,很少发生在肺部。原发性肺黏液表皮样癌(pulmonary mucoepideoid carcinoma,PMEC)是一种罕见的唾液腺型肺癌,占所有肺恶性肿瘤的0.1~0.2%[1],与常见的低度恶性潜能的肺部原发肿瘤有相似之处,但也不同于后者。一些PMEC病例表现出高度恶性潜力并可能转移[2]。由于PMEC临床表现不典型,影像学表现与其他肺部原发性肿瘤重叠容易误诊。本文报道1例16岁高中生PMEC的诊治过程,结合相关文献资料进行分析,以更好地了解该疾病并提高诊断准确性。

肺黏液表皮样癌肺内转移1例并文献复习

目的:分析肺黏液表皮样癌(Pulmonary mucoepidermoldcarcinoma,PMEC)的临床特征和诊断方法,提高对该病的认识,以期做到早发现、早诊断、早治疗、改善患者预后。方法:回顾性分析1例大理大学第一附属医院确诊的合并肺内转移的PMEC患者的临床资料,分析其临床特点及诊断方法。结果:患者无特殊临床表现,经病理确诊为PMEC。结论:PMEC是一种罕见的肺部恶性肿瘤,其发病年龄广,发病率低,发病机制可能与MAML2基因融合或重排有关。临床表现和影像学表现缺乏特异性,诊断主要依靠病理和免疫组化相结合。

儿童肺黏液表皮样癌的治疗进展

肺黏液表皮样癌(Pulmonary Mucoepidermoid Carcinoma, PMEC)是一种发起源于呼吸道黏膜下层导管上皮细胞的恶性肿瘤,因病例罕见,难以开展大规模的临床研究,目前对于PEMC的治疗还没有统一标准。完全切除所有肿瘤负荷是目前治疗的主要手段,但对于切除方式的选择还存在争议,并且对于不能手术切除的PMEC尚缺乏有效的治疗手段。本文就近年在儿童PMEC治疗方面的研究进展进行综述。

肺黏液表皮样癌的CT大体分型和免疫组化特征研究

目的:探讨肺黏液表皮样癌的CT大体分型和免疫组化特征。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2013年4月—2020年1月收治的8例肺黏液表皮样癌患者的临床、病理资料。结果:男5例,女3例,年龄11~80岁,中位年龄49岁。3例位于叶支气管,4例位于段支气管,1例位于肺的周围部。肿瘤最大径为1.0~7.0 cm,平均2.5 cm。腔内结节型2例,腔内外肿块型5例,外周型1例。8例平扫均为软组织密度,其中1例伴多发点状钙化。4例行CT增强扫描,呈轻度强化,2例伴阻塞性肺炎、肺不张,2例伴支气管黏液栓塞,1例伴支气管旁淋巴结肿大,1例伴左颈部淋巴结肿大。8例均行手术治疗,病理诊断为肺黏液表皮样癌,其中低级别6例,高级别1例,未定级别1例。免疫组织化学检查:8例CK5、P63表达阳性,6例CK7、P53表达阳性,3例EGFR表达阳性,6例Ki-67阳性率≤5%,8例Napsin A表达阴性,5例TTF1表达阴性,8例ALK表达阴性。结论:肺黏液表皮样癌早期易误诊,好发于叶、段支气管,CT大体分型以腔内外肿块型居多,边缘清楚,肿块长径与支气管走行一致,呈轻度强化,可合并阻塞性肺炎和肺不张,少有纵隔及肺门淋巴结转移。Napsin A、TTF1阴性表达,结合CK5、CK7、P63阳性表达有助于PMEC的诊断。

Warthin瘤样黏液表皮样癌与Warthin瘤伴鳞状与黏液上皮化生的临床病理学观察

目的探讨Warthin瘤样黏液表皮样癌和Warthin瘤伴鳞状与黏液上皮化生的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集1例Warthin瘤样黏液表皮样癌和1例Warthin瘤伴鳞状与黏液上皮化生病例,行免疫组化和MAML2基因检测,分析其临床病理学特征并复习相关文献。结果Warthin瘤样黏液表皮样癌镜下观察囊内衬覆鳞状上皮和黏液柱状上皮,未发现Warthin瘤特征性的上皮细胞,伴MAML2基因重排;Warthin瘤伴鳞状与黏液上皮化生镜下可见Warthin瘤特征性的嗜酸性双层上皮,多灶衬覆鳞状上皮和黏液柱状上皮,未检测到MAML2基因重排。结论Warthin瘤样黏液表皮样癌和Warthin瘤伴鳞状与黏液上皮化生组织学形态虽相似,但两者肿瘤性质、治疗、预后截然不同,鉴别诊断尤为重要。

24例泪腺黏液表皮样癌的临床特征分析

背景黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)是常见的唾液腺肿瘤,极少数原发于泪腺,临床实践中认识有限。目的分析泪腺MEC的临床特征、影像表现、诊断治疗及预后。方法回顾性分析2010年1月-2021年12月解放军总医院第三医学中心连续收治的经组织病理学证实的24例泪腺MEC患者的临床、影像及病理资料。结果24例患者平均患病年龄为56.35岁,男女比例7∶1。临床表现:21例(87.5%)眼球突出,16例(66.7%)眶外上方可扪及肿物,3例(12.5%)眶周疼痛。初发为泪腺MEC有19例,泪腺多形性腺瘤术后恶变为MEC有5例;6例发生远处转移。10例泪腺MEC的CT图像中,7例呈不均匀软组织密度影,9例形状不规则,7例肿瘤内有钙化,7例肿瘤破坏周围骨质;8例泪腺MEC的MRI图像中,8例不均匀强化,均可见液化腔;4例形状呈不规则,3例侵犯颅内、鼻旁窦、颞窝。24例泪腺MEC均进行了手术切除。病理证实24例均为高级别泪腺MEC,其中20例(83.3%)可见肿瘤侵犯神经,肿瘤细胞坏死,4个以上的核分裂/10个高倍视野;9例(37.5%)可见侵犯骨质。随访7例患者中1例复发(随访时间为12个月),6例患者未复发(平均随访时间为24.3个月)。结论高级别泪腺MEC好发于中老年男性,常表现为无痛性眼球突出;影像大多表现为眶外上方中密度占位病变,形状不规则,常发生钙化,多伴有骨质破坏,可见液化腔,可侵犯邻近组织结构;治疗以手术切除为主,但需警惕术后复发和远处转移的发生。

17例原发性肺黏液表皮样癌的病理分析与文献复习

目的 探讨原发性肺黏液表皮样癌的组织病理、临床特征及CRTC1/3-MAML2融合基因的情况。方法 回顾分析2019-2021年中国科学技术大学附属第一医院17例原发性肺黏液表皮样癌,并对其临床信息、病理组织学形态、免疫组化及CRTC1/3-MAML2融合基因进行检测。结果 患者平均年龄为51.3±17.3岁。男女人数比例相仿。瘤体大小为3~97mm(平均值为27.4±22.6mm)。左右肺发病比例相仿。低级别黏液表皮样癌14例(82.4%),高级别黏液表皮样癌3例(17.6%)。免疫组化中,CK7和CK5/6表达率均为100%。MAML2基因重排与患者的年龄、性别、瘤体直径、部位及病理分化程度均无显著相关性(P>0.05)。结论 CRTC1/3-MAML2融合基因重排在黏液表皮样癌中的发生率高,因此MAML2基因重排可以成为原发性肺黏液表皮样癌的分子辅助诊断指标之一。

唾液腺嗜酸性黏液表皮样癌的研究进展

嗜酸性黏液表皮样癌(OMEC)是一种罕见且具有诊断挑战性的黏液表皮样癌(MEC)变异体,其被定义为具有MEC特征的肿瘤,以嗜酸细胞为主(嗜酸细胞比例至少占50%)。目前各种特殊的染色剂可用于帮助正确诊断,最新研究强调p63蛋白的强阳性和黏液细胞的存在是该疾病的诊断标志,多数病例荧光原位杂交和第二代测序检测证实了有MECT1-MAML2基因融合阳性。由于OMEC发病率较低,病例数较少,容易漏诊与误诊,本研究回顾并总结了92例OMEC的临床特征、病理诊断、鉴别诊断、治疗与预后研究进展,以期提高诊断该疾病的敏感性和准确性,并为治疗提供依据。

原发性肝黏液表皮样癌1例报告

黏液表皮样癌是唾液腺最常见的恶性肿瘤。一项关于黏液表皮样癌的文献回顾分析[1]发现,在8525例原发性黏液表皮样癌患者中,来源于腮腺4843例(56.8%),硬腭1536例(18.0%),其他部位占25.2%,包括食道、肛管、乳房皮肤、泪囊、胸腺、甲状腺、肺或子宫颈[2-3]。原发性肝黏液表皮样癌极其罕见,目前文献报道的原发性肝黏液表皮样癌共18例[2,4-12],国内尚无相关报道,其发病机制及起源目前尚不明确,临床诊断较困难,易误诊误治。

肾移植术后腮腺低分化黏液表皮样癌1例

黏液表皮样癌是唾液腺恶性肿瘤中最常见的肿瘤之一,而低分化黏液表皮样癌属于高度恶性肿瘤,较为少见。由于肾移植受者术后长期应用免疫抑制剂,故肾移植受者比普通人群更易发生恶性肿瘤,其中皮肤癌最为多见,而肾移植术后发生涎腺肿瘤较为罕见。本文报道了1名肾移植术后6年,患腮腺低分化黏液表皮样癌的男性患者。该患者接受了手术切除治疗后,达到出院标准,顺利出院。随访21个月后,病变无复发。