不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿1例国内首报

报告1例不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿。患者女,53岁。全身泛发红色毛囊性丘疹伴瘙痒1年。皮肤科检查见躯干、四肢泛发针头大红色毛囊性丘疹,密集分布,互不融合,外观酷似突起的鸡皮疙瘩,触之粗糙。皮损不累及头面部、手掌和足部。皮损组织病理检查:毛囊周围可见以淋巴细胞为主的细胞浸润,部分细胞侵入毛囊上皮和表皮,细胞深染,核周有空晕,异形不明显。免疫组化染色结果证实浸润的淋巴细胞主要是T淋巴细胞。皮损T细胞受体(TCR)基因重排阳性。诊断:不伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿。

肢端持续性丘疹性黏蛋白沉积症1例

1病历摘要 患者女，58岁。因双手背和双前臂伸侧起半透明丘疹5年余，皮损数目增多、增大3年就诊。3年前，在无明显诱因下，双前臂伸侧出现数个粟粒大半透明丘疹，质中偏硬，无瘙痒和疼痛等自觉症状，日晒后皮损加重。近3年皮疹数目明显增多、增大．曾到当地医院就诊，诊断为“汗管瘤”，

伴毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿

报告2例伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿。例1.女,39岁。面部、躯干、四肢出现红斑、丘疹,伴瘙痒3年余就诊。例2.男,52岁。躯干、四肢出现红斑、斑块1年就诊;结合组织病理检查、免疫组化染色及淋巴细胞克隆性基因重排检测,2例患者均诊断为伴有毛囊黏蛋白沉积的向毛囊性蕈样肉芽肿。

肢端持续性丘疹性黏蛋白沉积症

报告1例肢端持续性丘疹性黏蛋白沉积症。患者男,62岁。双前臂、双手背丘疹10年。皮损组织病理检查:真皮浅中层黏蛋白沉积,未见成纤维细胞增生。黏蛋白阿新蓝染色阳性。

毛囊黏蛋白沉积症1例

1病历摘要患儿女，13岁。右额部红色丘疹4个月。患儿4个月前无明显诱因右额部出现一约粟粒大淡红色丘疹，伴轻微瘙痒，未予诊治。反复搔抓后皮损逐渐增大形成约板栗大的淡红色斑块．多次在外院就诊，分别诊断为“真菌感染”和“创伤性皮炎”。给予治疗（具体不详），无好转。之后皮损逐渐增大，形成约鸡蛋大的浸润性斑块，无糜烂、破溃及渗出。

伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿1例

患者女,48岁。躯干、四肢暗红色丘疹、瘙痒3年,头皮红斑、斑块及脱发6个月。体检:颈部及腋窝淋巴结肿大。皮肤科情况:头皮片状红斑与斑块,毛发稀疏脱落。躯干、四肢近端散在暗红色毛囊性丘疹,偶见褐色结痂。毛囊口扩张遍布全身。头皮组织病理示:棘层轻度肥厚,真皮毛囊上皮及周围单一核细胞浸润,可见毛囊上皮内Pautrier微脓肿,表皮未见累及。免疫组化染色示:CD3(4+),CD4(4+),CD8(+),CD43(4+),CD20(+),CD79(+),Ki-67(20%+),AB-PAS(黏蛋白2+),TIA-1(-),EBV(-)。诊断:伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿。

网状红斑性黏蛋白沉积症1例并文献复习

报告1例网状红斑性黏蛋白沉积症并复习相关文献。患者女,20岁,以面、颈、胸、背、双上臂持久性光加重性网状红斑为主要临床表现,无系统损害,相关实验室检查无异常。组织病理学示:真皮中上层较大量阿辛蓝染色阳性的黏蛋白沉积,血管周围少量淋巴细胞浸润,直接免疫荧光示基膜区IgM呈线状沉积。根据临床表现、组织病理及阿辛蓝染色等诊断为网状红斑性黏蛋白沉积症。

口腔局灶性黏蛋白沉积症1例

患者女性,20岁,因发现左侧舌部肿物及右侧下颌磨牙区疼痛1个月入院。查体见左侧舌部肿物无疼痛,吞咽感不适,双侧面部不对称,右侧面部轻度肿胀,压痛明显。CBCT示右侧下颌边缘性颌骨骨髓炎,行右侧下颌骨病损切除术+下颌骨部分切除术+左侧舌部病损切除术+舌部分切除术。术中见左侧舌远一肿物,大小0.3 cm×0.3 cm,位于黏膜下,边界清楚,质硬,包膜完整。

结节性皮肤狼疮黏蛋白病1例并文献复习

目的报告1例结节性皮肤狼疮黏蛋白病并对相关文献进行复习,提高临床医生对该病的认识。方法收集1例结节性皮肤狼疮黏蛋白病患者的临床特点、组织病理等结果并进行分析。结果患者男,40岁。面颊部可见不规则淡红色斑片,上覆少许鳞屑,部分萎缩,胸背部、腹部及双上肢近端可见多发密集绿豆大小皮色结节。抗核抗体阳性。早期结节病理可见真皮黏蛋白沉积,后期红斑病理符合典型结节性皮肤狼疮黏蛋白病表现,可见毛囊角栓,表皮萎缩,灶性基底细胞液化变性,真皮浅层血管及附属器周围淋巴细胞浸润及较多黏蛋白沉积。直接免疫荧光示IgM、C3基底膜荧光阳性。目前无肾脏、血液等系统受累。结合临床及辅助检查诊断为结节性皮肤狼疮黏蛋白病。患者对系统应用糖皮质激素联合羟氯喹治疗应答反应好。结论结节性皮肤狼疮黏蛋白病作为一类临床少见且发病机制不明的罕见病,皮肤科医师在熟悉其典型皮疹及病理改变的情况下,仍有可能在临床上早期识别并诊断该疾病。皮肤科医师应加强对该病的认识和警惕。

伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿1例

患者男,68岁,全身红疹伴痒1年半,头面部增生物伴痒5个月。皮损组织病理示:毛囊内、真皮全层较致密淋巴细胞浸润,异型性明显,毛囊内黏蛋白沉积;阿新兰染色阳性。免疫组织化学染色示:CD3(+)、CD4(+)。诊断:伴黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿。

肢端持久丘疹性黏蛋白沉积症一例

患者女,46岁,双手背、手腕伸侧对称多数肤色小丘疹4年,不伴瘙痒、疼痛.皮肤组织病理检查：真皮浅中层胶原断裂,可见片状淡染物质沉积,未见成纤维细胞增生.阿新蓝染色显示：真皮浅中层胶原纤维间黏蛋白沉积,证实为肢端持续丘疹黏性蛋白沉积症.肢端持续丘疹黏蛋白沉积症属于皮肤黏蛋白沉积症局限型中的一个亚型,临床上需要与黏液水肿性苔藓散发丘疹型、皮肤局灶性黏蛋白沉积症及伴甲状腺病性黏蛋白沉积症进行鉴别.

结节性皮肤狼疮黏蛋白病1例

报告1例结节性皮肤狼疮黏蛋白病同时合并、桥本甲状腺炎。患者女,68岁,胸、背部可见正常肤色或红色不规则结节及斑块性皮损。口腔及下唇黏膜溃疡。血白细胞、C3降低,抗核抗体(ANA)阳性,促甲状腺激素增高,抗甲状腺球蛋白抗体阳性,抗甲状腺微粒体抗体阳性。皮损组织病理可见真皮血管周围淋巴细胞浸润及黏蛋白沉积。直接免疫荧光示表、真皮交界处C3呈线状或颗粒状沉积。结合该患者病情,对结节性皮肤狼疮黏蛋白病临床特点及发病机制进行文献复习。

结节性皮肤狼疮黏蛋白病1例

患者男,30岁。面部及耳廓鳞屑性粘着红斑,前胸、双上肢大小不等暗红色斑块、结节,部分中央有暗红色萎缩。ESR38mm/h,ANA(+)1∶320,Sm(-),dsDNA(+),抗SSB抗体(+),抗Rib.p抗体(2+)。皮损组织病理可见真皮血管周围淋巴细胞浸润及黏蛋白沉积。结合该患者病情,对结节性皮肤狼疮黏蛋白病临床特点及发病机制进行文献复习。

结节性皮肤狼疮黏蛋白病二例并文献复习

报告二例结节性皮肤狼疮黏蛋白病并对相关文献进行复习。病例1,男,42岁。面部、胸背部皮肤斑块结节2年;病例2,男,32岁。面部、胸背部、双上肢红色斑块、结节2个月。皮肤组织病理均示真皮胶原纤维间存在弥漫性分布的黏蛋白;抗核抗体(ANA)均为阳性;诊断为结节性皮肤狼疮黏蛋白病(NCLM)。

硬化性黏液水肿1例

患者男,65岁。以面部、颈部、躯干及四肢皮肤弥漫性肥厚、变硬2年为主诉,于2019年10月15日就诊于我科门诊。患者2年前无明显诱因面、颈部出现密集性米粒大苔藓样丘疹,并逐渐累及躯干及四肢,伴轻度瘙痒,曾自行口服抗组胺药,症状有所缓解,因无其他不适,未予诊治。随后皮损逐渐融合,呈弥漫性增厚、变硬,且近1年来,逐渐出现睁眼、张口困难,四肢和手指弯曲受限。患者自述发病以来无发热、肌无力、关节痛以及吞咽困难。既往史和个人史均无特殊,家族中无类似疾病患者。体格检查:一般情况可,各系统检查均正常。皮肤科检查:全身皮肤粗糙,呈红褐色弥漫性浸润、肥厚及变硬,能捏起推动,其上可见密集的绿豆大丘疹,部分融合;眉间有典型嵴沟,额部、上眼睑及眶下皮肤肥厚突出,触之偏硬呈皮革样,面部皮肤紧绷如面具样,指端苍白,各大关节可见明显隆起的横行褶皱(图1).

硬化性黏液水肿1例

1病例摘要患者男,45岁。因面部、颈部、上肢皮肤肿胀变硬9个月余,于2014年6月来中国医学科学院皮肤病研究所就诊。患者自2013年9月无明显诱因面部出现红斑、肿胀,自觉瘙痒,当地医院诊断为光敏性皮炎,治疗无效。后患者耳郭、耳后、颈部、躯干上部及双上肢皮肤相继出现类似红斑、水肿,对称分布,并逐渐增厚变硬,伴闭口困难。当地医院诊断为硬皮病,治疗1周（具体治疗不详）后疗效不明显。病程中患者无发热、四肢乏力、关节肌肉疼痛、吞咽及呼吸困难等症状。既往体健,无甲状腺疾病、骨髓瘤等病史;个人史、家族史及婚育史无特殊。

黏蛋白痣10例临床病理分析

目的探讨黏蛋白痣的临床病理特征。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月在中国医学科学院皮肤病医院经临床及组织病理确诊的10例黏蛋白痣患者的临床和病理资料。结果10例黏蛋白痣均为儿童期发病,平均发病年龄6.5岁。7例皮损位于躯干,其中4例位于背部;2例位于四肢,1例躯干、四肢泛发。皮损在局部排列成线状、带状或簇集状,质地柔软至坚硬不等,颜色呈肤色、淡红色和黄色。组织病理检查:10例均表现为真皮内胶原纤维束排列紊乱,其间可见程度不等的黏蛋白沉积,沉积的位置和程度不一,6例在沉积区见胶原纤维增粗、红染,其余4例表现为胶原稀疏、减少;2例出现基底层灶状液化变性,3例出现真皮内不等量成熟脂肪组织等。结论黏蛋白痣的病理主要表现为真皮内程度不等的黏蛋白沉积于杂乱的胶原束间,可与一些其他疾病类似,容易误诊,临床和病理紧密联系可确诊。

胫前黏液性水肿八例的综合治疗

胫前黏液性水肿（pretibial myxedema）3L称甲状腺毒性黏蛋白沉积症，临床表现为胫前非凹陷性弥漫性水肿，可伴有结节和斑块。为探索有效的治疗方法，我们于2008年4月起，应用复方倍他米松注射液皮损内注射并联合糠酸莫米松乳膏封包，大功率UVAl照射治疗8例，取得满意疗效，报道如下。

甲状腺功能减退症合并胫前黏液性水肿一例

胫前黏液性水肿亦称为甲状腺毒性黏蛋白沉积症或局限性黏液性水肿或甲状腺皮病，常伴Graves病（格雷夫斯病）或甲状腺功能亢进症，少数可发生于甲状腺功能减退症或甲状腺功能正常的患者。我们遇见1例，现报告如下。

黏液水肿性苔藓

黏液水肿性苔藓（lichen myxedematosus．LM）又称丘疹性黏蛋白沉积症（papular mucinosis）、硬化性黏液水肿（scleromyxedema）。临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变，病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性黏多糖过度沉积为特征。它是临床上比较少见的一种慢性进展性代谢障碍性疾病。