黑斑息肉综合症5例报道及文献复习

Peutz—Jeghers syndrowe(PJS)也称黑斑息肉综合症,是一种少见的常染色体显性遗传的家族性疾病。我院自1983年至1996年先后收治了2女3男5例患者,其中2男1女为家族二代3个病人,现结合文献报道如下。 例1,住院号10200,女,15岁,因阵发性腹痛2天住院。患者出生后,家长即发现其口唇有散在蓝色斑点,随着年龄增大,口唇部斑点的色素加大加深,呈片状,面部亦有散在黑色斑点,患者平常时有腹部隐痛不适。

黑斑息肉综合征临床分类研究

目的探讨黑斑息肉综合征(PJS)临床分类方法。方法回顾分析1980-2003年间治疗的52例PJS患者的临床资料。结果 24位患者有家族史,平均年龄19岁。胃息肉的发生率为64．4％,大肠息肉的发生率为76％,小肠息肉的发生率为95％。19／31位患者胃息肉在50颗以上,18／38位患者大肠息肉在50颗以上,8／19位患者小肠息肉数量在50颗以上,病理以错构瘤性息肉(63／108)为主,恶性肿瘤发生率13．5％(7／52)。结论 PJS患者可以依患者息肉的部位、数量及病理情况进行分类。息肉数量50颗以上的PJS患者大部分需要手术配合治疗,建议以50颗息肉作为多息肉型和少息肉型PJS的界线。少息肉型患者以内镜下治疗为主,对多息肉型患者及小肠息肉型患者选择剖腹探查,配合手术中的内镜治疗。

黑斑息肉综合征并机械性肠梗阻7例分析

目的：探讨黑斑息肉综合征并机械性肠梗阻的临床特点及治疗措施。方法：回顾分析1984年～2004年收治7例黑斑息肉综合征并机械性肠梗阻手术治疗资料，并结合文献进行分析。结果：7例中6例因小肠套叠，1例因多发性息肉阻塞小肠腔致机械性肠梗阻而施行小肠切除术。病理确诊均为小肠错构瘤，其中1例息肉癌变。结论：机械性肠梗阻、消化道出血是外科治疗黑斑息肉综合征的主要适应症。正确诊断，及时手术治疗是救治成功的关键。术中应尽量保留正常肠管，预防短肠综合症。