目的探讨血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年3月~2018年11...目的探讨血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年3月~2018年11月在河北医科大学附属石家庄平安医院治疗的抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例患者,均使用HA280树脂灌流器进行血液灌流治疗,同时联合应用甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等药物。收集患者治疗前后外周血淋巴细胞计数、白介素(interleukin,IL)-6、IL-10、C反应蛋白、肺泡Ⅱ型细胞表面抗原-6(Krebs Von den Lungen-6,KL-6)、铁蛋白、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、肺部高分辨CT评分等指标。治疗前、治疗后2周及4周间比较采用方差分析,两两比较采用LSD-t检验。结果2例死亡,其余10例患者随访至今存活。经过4周治疗与治疗前对比,血清IL-6、IL-10、KL-6、铁蛋白、C反应蛋白明显下降(F值分别为6.593,9.029,7.872,8.760,20.490;P值分别为0.005,0.001,0.002,0.001,<0.001),外周血淋巴细胞计数、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压明显改善(F值分别为16.810,3.580,3.467;P值分别为<0.001,0.042,0.046),肺部高分辨CT评分改善(F=2.073,P=0.145),但无统计学意义。结论血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病具有较好疗效,且安全性较好。展开更多
黑色素瘤分化相关基因5(Melanoma differentiation related gene 5,MDA5)是先天性免疫受体中RIG-Ⅰ样受体的成员之一,识别细胞质内的双链RNA,通过胞内信号传导诱导Ⅰ型干扰素的产生。它参与多种疾病过程,如病毒感染、真菌感染、自身免...黑色素瘤分化相关基因5(Melanoma differentiation related gene 5,MDA5)是先天性免疫受体中RIG-Ⅰ样受体的成员之一,识别细胞质内的双链RNA,通过胞内信号传导诱导Ⅰ型干扰素的产生。它参与多种疾病过程,如病毒感染、真菌感染、自身免疫病和癌症。病毒感染时,MDA5可通过识别病毒RNA启动IRF3/7信号途径引起Ⅰ型IFN表达升高和NF-κB信号通路激活,抵抗病毒感染。也有研究指出,MDA5参与曲霉菌、白色念珠菌等真菌感染的免疫过程,但作用机制不清,可能与免疫紊乱有关。多种自身免疫病如Aicardi-Gtières综合征、皮肌炎、系统性红斑狼疮、1型糖尿病、白癜风是由MDA5的功能获得性突变,引发免疫紊乱所致。此外,MDA5能抵抗多种癌症细胞的增殖、诱导多种癌细胞凋亡。本文综述了MDA5在相关临床疾病中的作用及可能机制的研究进展。展开更多
文摘目的探讨血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗黑色素瘤分化相关基因-5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年3月~2018年11月在河北医科大学附属石家庄平安医院治疗的抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病12例患者,均使用HA280树脂灌流器进行血液灌流治疗,同时联合应用甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等药物。收集患者治疗前后外周血淋巴细胞计数、白介素(interleukin,IL)-6、IL-10、C反应蛋白、肺泡Ⅱ型细胞表面抗原-6(Krebs Von den Lungen-6,KL-6)、铁蛋白、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压、肺部高分辨CT评分等指标。治疗前、治疗后2周及4周间比较采用方差分析,两两比较采用LSD-t检验。结果2例死亡,其余10例患者随访至今存活。经过4周治疗与治疗前对比,血清IL-6、IL-10、KL-6、铁蛋白、C反应蛋白明显下降(F值分别为6.593,9.029,7.872,8.760,20.490;P值分别为0.005,0.001,0.002,0.001,<0.001),外周血淋巴细胞计数、动脉血氧分压、动脉血二氧化碳分压明显改善(F值分别为16.810,3.580,3.467;P值分别为<0.001,0.042,0.046),肺部高分辨CT评分改善(F=2.073,P=0.145),但无统计学意义。结论血液灌流联合甲泼尼龙、他克莫司和/或环磷酰胺等治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病具有较好疗效,且安全性较好。
文摘黑色素瘤分化相关基因5(Melanoma differentiation related gene 5,MDA5)是先天性免疫受体中RIG-Ⅰ样受体的成员之一,识别细胞质内的双链RNA,通过胞内信号传导诱导Ⅰ型干扰素的产生。它参与多种疾病过程,如病毒感染、真菌感染、自身免疫病和癌症。病毒感染时,MDA5可通过识别病毒RNA启动IRF3/7信号途径引起Ⅰ型IFN表达升高和NF-κB信号通路激活,抵抗病毒感染。也有研究指出,MDA5参与曲霉菌、白色念珠菌等真菌感染的免疫过程,但作用机制不清,可能与免疫紊乱有关。多种自身免疫病如Aicardi-Gtières综合征、皮肌炎、系统性红斑狼疮、1型糖尿病、白癜风是由MDA5的功能获得性突变,引发免疫紊乱所致。此外,MDA5能抵抗多种癌症细胞的增殖、诱导多种癌细胞凋亡。本文综述了MDA5在相关临床疾病中的作用及可能机制的研究进展。