双侧弥散性葡萄膜黑色素细胞增生症的研究现状

双侧弥散性葡萄膜黑色素细胞增生症(bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation,BDUMP)是一种罕见的以双眼弥漫性葡萄膜增厚和良性黑色素细胞增生为主要特征的副肿瘤综合征。其发病机制尚不明确,好发于中老年人,可引起双眼视力逐渐丧失,眼底表现为多发性类圆形斑片状病灶,病灶周围伴橘红色多边形色素性沉着,呈现出长颈鹿斑样改变。多模式影像学技术和实验室免疫学检测可协助诊断。其预后较差,血浆置换疗法联合针对原发性恶性肿瘤的综合治疗是最有效的治疗手段。

神经皮肤黑色素细胞增生伴原发颅内黑色素瘤

报道一例男性自出生起伴有巨大皮肤黑色素痣的患者,以间断性头疼和右眼视力障碍入院.脑核磁显示颅内多发占位.该患者除了皮肤黑色素痣外无其他颅外器官异常,患者接收手术切除,术后病理为颅内恶性黑色素瘤伴先天皮肤黑色素痣,3个月后患者死亡,对于先天性巨大黑色素痣的患者应该注意早期全面检查,特别是中枢神经系统的检查,以排除NCM,目前还没有有效治愈此疾病的方法.