先天性第一鳃裂畸形临床特点分析：附56例报告

目的:总结先天性第一鳃裂畸形(CFBCA)的临床特点。方法:回顾性分析2005-05-2015-04期间收治的临床资料完整的56例CFBCA病例。结果:主要临床表现为无痛性肿物(26.8%)、反复肿痛流脓(71.4%)、耳科症状(耳道溢液、听力下降等,28.6%)。37例有感染症状者行脓液或分泌物培养,其中11例阳性,最常见的细菌为铜绿假单胞菌和金黄色葡萄球菌。耳内镜检查可发现耳道狭窄、耳道胆脂瘤样物堆积、耳道底壁骨软骨交接处内瘘口和鼓膜蹼;CT(MRI)典型表现:Pochet's三角区内与耳道关系密切,增强扫描囊壁或管壁可强化的囊状、分叶状或管状异常影,部分病灶与皮肤相通。WorkⅠ型多为囊肿型,常为无感染症状的成年患者(P<0.01);WorkⅡ型多为窦道(瘘管)型,可伴有鼓膜蹼,常为有感染症状的未成年患者(P<0.01)。结论:CFBCA较罕见,多见于未成年患者,左侧好发,常表现为Pochet's三角区内的无痛性肿物、反复肿胀流脓或耳道溢液等。耳内镜、CT和MRI等检查可协助确诊,临床需根据不同表现与相关疾病进行鉴别。

WorkⅡ型先天性第一鳃裂畸形与面神经解剖关系研究及外科策略

目的总结Work Ⅱ型先天性第一鳃裂畸形（congenital first branchial cleft anomaly，CFBCA）病灶与面神经的解剖关系及外科策略，为术前预判和术中避免面神经损伤提供借鉴。方法回顾分析2005年5月至2016年9月广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的37例Work Ⅱ型CFBCA病例。男12例、女25例；左侧24例、右侧13例；确诊年龄1～48岁（中位10岁），病程1～10年（中位2年）；≤18岁24例、〉18岁13例；初治33例、复发4例。根据Olsen分型均为非囊肿型（窦道型或瘘管型）。病灶下缘位于下颌角以上28例（75.7%）、下颌角以下9例（24.3%）。结果术中发现病灶位于面神经浅面13例（35.1%）、分支间3例（8.1%）、深面21例（56.8%）。女性、病灶下缘位于下颌角以下、有鼓膜蹼的Work Ⅱ型CFBCA病灶较男性、病灶下缘位于下颌角以上、无鼓膜蹼者更倾向位于面神经深面，差异有统计学意义（P＝0.010，0.015，0.036）。结论女性、病灶下缘位于下颌角以下、Olsen非囊肿型、有鼓膜蹼的Work Ⅱ型CFBCA病灶更倾向位于面神经深面或分支之间。掌控手术时机，术中娴熟运用耳外科及腮腺外科精细解剖技巧，必要时使用面神经监护技术，可在保护面神经功能的前提下，彻底根治病灶。