鼻咽部低级别乳头状腺癌诊断与治疗的研究进展

鼻咽部低级别乳头状腺癌(low-grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma,LGNPPA)是发生在鼻咽部的十分罕见的以乳头状结构为主的低级别腺癌,其病因不明。镜下肿瘤细胞呈乳头状及腺样结构排列,免疫组织化学甲状腺转录因子-1(thyroid transcription factor-1,TTF-1;也称甲状腺特异增强子结合蛋白)呈弥漫强阳性表达,易与转移性乳头状癌等混淆,因其惰性的生物学行为,手术完整切除可治愈,预后良好。本文将对LGNPPA的临床病理表现、诊断与鉴别诊断、发病机制及对该病的最新诊治共识进行阐述,以提高对该病的认识。

鼻咽部低级别乳头状腺癌2例并文献复习

目的：探讨鼻咽部低级别乳头状腺癌（ low grade naso-pharyngeal papillary adenocarcinoma, LGNPPA）的临床病理学特征。方法回顾性分析2例LGNPPA的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果2例均为男性,年龄分别为36岁和25岁。镜下见肿瘤细胞围绕纤维血管轴心排列成乳头状结构,呈外生性或内翻性生长,外生性有分支,部分排列成腺样结构,肿瘤细胞呈立方状或假复层柱状,胞质中等丰富,嗜酸性,部分呈梭形,束状排列,细胞核无明显异型性及核分裂象,未见坏死。免疫表型：肿瘤细胞强阳性表达CKpan（2/2）、CKH （1/1）、CK7（1/1）、TTF-1（2/2）,中等强度表达EMA （2/2）、vimentin （1/1）,弱阳性表达CD117（1/1）、p63（1/1）,Ki-67增殖指数5%～50%,均不表达Tg、S-100蛋白、desmin、SMA、Syn、CgA、CD56、CD34、Calponin、CK20、Neu-N、GFAP、Olig-2。 EBER原位杂交检测阴性。结论 LGNPPA是一种罕见的鼻咽上皮来源的低度恶性肿瘤,具有典型的形态学特征,该肿瘤易与转移性甲状腺乳头状癌、鼻咽部多形性低度恶性腺癌等混淆,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理形态学和免疫表型。

鼻咽部低级别乳头状腺癌1例临床病理学观察

目的观察鼻咽部低级别乳头状腺癌(low grade papil-lary adenocarcinoma of the nasopharynx,LGPACNP)的临床病理学特点,探讨其免疫表型及鉴别诊断。方法对1例LG-PACNP进行组织形态学观察及免疫组化标记,追踪随访患者的预后,并复习相关文献。结果患者女性,40岁。肿瘤组织主要由树枝状乳头和管状腺体组成,部分区域呈梭形,乳头可见纤维血管轴心,腺体不规则,呈囊性、管状、梭形、乳头和管腔表面被覆单层柱状或假复层柱状上皮。免疫表型:瘤细胞CK(AE1/AE3)、CK7、vimentin、TTF-1均阳性,TG、S-100均阴性。结论原发性LGPACNP是一种罕见的、具有明确形态学特征的低度恶性上皮性肿瘤,免疫组化标记有助于肿瘤的诊断,应与其它形态学相似的肿瘤鉴别;肿瘤完整切除可取得良好疗效。

甲状腺样鼻咽部低级别乳头状腺癌1例并文献复习

目的探讨甲状腺样鼻咽部低级别乳头状腺癌(thyroid-like low grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma,TL-LGNPPA)的临床病理特征、发生机制、诊断及鉴别诊断。方法分析1例TL-LGNPPA的临床表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,43岁,无明显诱因出现鼻塞、流鼻涕等症状半年余,鼻咽镜示肿物位于鼻中隔,呈外生性息肉样生长。镜下肿瘤呈典型乳头状、腺样生长,乳头伴纤维血管轴心,乳头和腺腔表面被覆或内衬柱状上皮,细胞形态相对温和,可见毛玻璃样核,并见一些梭形细胞区域。免疫表型:TTF-1、CK7、CD10均阳性,S-100、Tg、PAX8、CK20、SOX-10、DOG1、CDX-2及BRAF V600E均阴性。特殊染色显示AB-PAS、D-PAS阳性,原位杂交显示EBER阴性,荧光原位杂交检测ETV6基因分离探针结果呈阴性。结论TL-LGNPPA属于低度恶性上皮性肿瘤,具有独特的形态学特点和免疫表型,熟悉其临床病理特征有助于诊断及临床治疗。

含梭形细胞的鼻咽部低级别乳头状腺癌1例

患者女性，46岁，因咽部异物感2年余，似有异物堵塞，伴咳嗽咳痰，痰中带血丝就诊于南通大学附属医院。经鼻内镜检查：鼻中隔后端见一大小0．8cm×0．5cm×0．5cm类圆形息肉样新生物，带蒂，色灰红，表面光滑，质软。体检：浅表淋巴结无肿大，甲状腺正常。X线胸片示双肺无异常；甲状腺＋颈部淋巴结B超无异常。临床诊断：咽部肿物。经鼻内镜下行鼻咽部肿瘤切除术，切除物送病理检查。

鼻咽部低级别乳头状腺癌临床病理观察

目的分析探讨鼻咽部低级别乳头状腺癌(LGNPPA)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对2例鼻咽部低级别乳头状腺癌行组织病理观察、免疫组织化学染色及分子检测,并复习相关文献。结果2例患者均为男性,分别为28岁和35岁。光镜下均可见肿瘤表面被覆假复层柱状上皮或鳞状上皮,上皮下为乳头状和管状腺体,乳头分布密集,部分区域乳头间质水肿,见有纤维血管轴心,腺体结构不规则,囊性或管状。乳头和腺体表面衬单层或假复层柱状上皮。瘤细胞圆形、卵圆形,形态较温和,排列拥挤,胞质中等量,略嗜酸,无明显核仁,未见核分裂,无坏死。部分区域核呈空泡状,似有核沟。其中1例可见砂砾体,类似甲状腺乳头状癌,并见有梭形细胞区域。免疫组化:CK、CK7、CK8/18、CK19、EMA、TTF-1和Galetin-3(+);Calponin(部分+),Ki-67增殖指数约1%;而p63、p40、PAX8、S-100、TG、TPO、CEA、CK5/6、BRAFV600E、EBV均(-);原位杂交EBER(-)。随访1年和5月均无复发或转移。结论鼻咽部低级别乳头状腺癌属非常罕见的鼻咽低级别腺癌,与EB病毒及HPV感染无关,除乳头和腺体结构外可见梭形细胞成分,组织学特点较典型,结合免疫组化及分子检测有助鉴别诊断。预后良好,完整切除后无复发或转移。

鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌4例诊治分析

目的分析鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌(TL-LGNPPA)的临床特征与诊治方法。方法回顾性选取2017年1月至2018年6月杭州市临平区第一人民医院和浙江大学医学院附属第二医院收治的4例TL-LGNPPA患者为研究对象,分析其临床表现、手术方法、病理学特征等资料。结果4例TL-LGNPPA患者中男2例,女2例;年龄19~43岁;有2例以鼻塞症状为主,其余2例无明显症状,仅在体检时发现。4例患者均行鼻内镜下手术治疗,其中2例行二次手术,无手术并发症和后遗症。术后肿瘤组织切片行HE染色和免疫组织化学染色,镜下见肿瘤组织主要由乳头状和腺管状结构构成,肿瘤细胞甲状腺转录因子-1、细胞角蛋白(CK)7、CK19、上皮膜抗原呈阳性表达,CK5/6、甲状腺球蛋白均不表达。患者随访63~80个月,均未见复发和转移。结论TL-LGNPPA是一种临床罕见的肿瘤,临床表现并无特异性,明确诊断需结合病理组织学形态和免疫组化结果,完整手术切除后有良好的临床结果。

原发性鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌3例临床病理特征

目的探讨原发性鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌(thyroid-like low-grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma,TL-LGNPPA)的临床病理学特征。方法回顾性分析3例鼻咽部TL-LGNPPA的临床病理学特征、免疫表型、分子检测及随访,行HE及免疫组化染色,并复习相关文献。结果3例患者年龄28~45岁,肿瘤均位于鼻咽顶后壁,呈息肉样或乳头状生长,均行手术切除。镜检:肿瘤呈乳头状或管状排列,胞质嗜酸性,核圆形或卵圆形,核仁不明显,核分裂象不易见,未见坏死及神经、脉管侵犯。乳头纤维间质血管玻璃样变性,局灶砂砾体形成。例2肿瘤细胞部分呈梭形,与乳头状结构相延续,局灶可见鳞状上皮化生。免疫表型:TTF-1、CK7、CK19和vimentin均弥漫阳性,CEA局灶阳性,TG、Napsin A、S-100、GFAP和CD117均阴性。例2梭形区域TTF-1、CK7、CK19阳性,鳞化区域CK5/6、p63和p53阳性。Ki-67增殖指数为1%~2%。BRAF V600E基因突变检测:例2阳性,突变类型为Exon15 V600E,其余为阴性。例1术后行放疗,例2、3术后均未行其他治疗;随访3例均无复发和转移。结论鼻咽部TL-LGNPPA属于生长缓慢的低度恶性肿瘤,手术完整切除肿瘤预后良好。

鼻咽部低级别甲状腺样乳头状腺癌2例并文献复习

目的探讨鼻咽部低级别甲状腺样乳头状腺癌(thyroid-like low grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma,TL-LGNPPA)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例TL-LGNPPA的临床病理特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄分别为25岁和57岁。例1症状为间断性鼻塞1年,例2症状为头晕伴间断性鼻塞1年,均无甲状腺病变及其他异常。镜下见肿瘤为具有纤维血管轴心、部分间质玻璃样变性的分支乳头状结构和腺管状结构,其间混杂少量梭形细胞。乳头表面被覆拥挤的单层立方或假复层柱状上皮。核圆形或卵圆形,形态温和,少量核呈空泡状,可见小核仁,核分裂象罕见,偶见核沟和砂粒体,未见核内包涵体。免疫表型:瘤细胞CKpan、vimentin、CK7、CK19、TTF-1(SPT24)和GAL-3均强阳性; TG和BRAF V600E均阴性。Ki-67增殖指数分别为4%和5%。2例EBER原位杂交检测均阴性。2例Sanger测序均无BRAF V600E突变。术后分别随访19个月和4个月,均无复发和转移。结论 TL-LGNPPA是一种非常罕见的低度恶性腺癌,其异常表达TTF-1,确诊依靠组织学形态及免疫表型。完整切除肿物预后良好。

鼻咽部原发性甲状腺样低级别乳头状腺癌临床病理学特征

目的探讨鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌(TL-LGNPPA)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断要点。方法报道1例鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌的临床及影像学资料,行HE染色、免疫组化标记及分子病理检测,分析其临床病理特征并随访患者预后,以及复习相关文献。结果患者女性,47岁。镜下肿瘤主要由具有纤维血管轴心的树枝状乳头、管状腺体和梭形细胞区构成。腺体不规则,呈囊状或管状,乳头和管腔表面被覆单层或假复层柱状上皮。瘤细胞圆形或卵圆形,核仁不明显,未见核分裂。免疫组化:肿瘤细胞CK7、CK19和TTF-1(+),TG、CD15和CK5/6(-)。原位杂交检测示EBER(-),BRAF基因1799位点15外显子(BRAFV600E)无突变。随访3年,无复发。结论原发性鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌是一种非常罕见的低度恶性肿瘤,明确诊断需结合病理组织学形态和免疫表型。

鼻咽部低级别甲状腺样乳头状腺癌的临床病理分析

目的探讨鼻咽部低级别甲状腺样乳头状腺癌(TL-LGNPPA)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对2例TL-LGNPPA患者的临床表现、组织学形态及免疫表型进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 1例女性,44岁;1例男性,67岁。2例患者肿物均位于鼻咽顶部,呈外生性息肉状生长。镜下观察,肿瘤均由乳头状结构和管状腺体组成,乳头间质为纤维血管轴心。乳头和管腔被覆立方或柱状上皮,细胞核呈圆形、卵圆形,形态一致,相对温和,细胞质嗜酸性。免疫组化标记显示,2例患者肿瘤细胞均弥漫表达广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白(CK)7、CK19、甲状腺转录因子-1和波形蛋白,灶性表达上皮膜抗原和CD117,不表达CK5/6、p63、CK20、甲状腺球蛋白、PAX8、CD15和BRAF V600E,Ki-67阳性指数为1%~2%。EB病毒编码的小RNA原位杂交法检测2例均为阴性。结论 TL-LGNPPA是一种罕见的低度恶性上皮性肿瘤,具有独特的形态学特点和免疫表型,熟悉其临床病理特点有助于诊断及鉴别诊断。

伴鳞状分化的鼻咽部低级别甲状腺样乳头状腺癌1例

患者女性,57岁,因鼻塞、鼻出血、咽部不适半年余就诊于九江学院附属医院。鼻内镜检查示：双侧下鼻甲肥大,鼻咽部黏膜充血,可见隆起新生物,2 cm ×1．5 cm×1．5 cm大小,伴黏性分泌物,行病理活检（图1）。临床诊断：鼻出血,鼻咽部恶性肿瘤。

鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌临床病理学观察

目的探讨鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌(TL-LGNPPA)的临床病理特征、免疫组化表型及鉴别诊断。方法对1例TL-LGNPPA进行组织学观察、免疫组化染色及临床随访,并复习相关文献。结果患者女性,38岁,鼻腔镜示鼻中隔后端突向鼻咽腔一绿豆大暗红色新生物。组织学显示:肿瘤细胞呈乳头状排列,乳头表面被覆立方或假复层柱状上皮,乳头中心为纤维血管轴心,灶状区域呈梭形,瘤细胞轻度异型,细胞核呈圆形或卵圆形,排列拥挤及核重叠,细胞核染色质均匀,部分细胞核空淡并可见核沟,类似甲状腺乳头状癌,未见核分裂像及坏死。免疫组化:肿瘤细胞CK、CK7、TTF-1、CK19、CK8/18、Galectin-3、Vim均为阳性,而Tg、S-100、CK20、P63、CK5/6、CD15和SMA等均为阴性,Ki-67阳性表达率5%。BRAF基因1799位点15外显子(BRAFV600E)无突变。随访8个月,未见复发和转移。结论TL-LGNPPA是一种罕见的、具有明显形态学特征的低级别上皮性恶性肿瘤,以发生部位、组织学特点为主要诊断依据,免疫组织化学染色标志物可辅助诊断及鉴别诊断,完全切除预后良好。

鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌1例并文献复习

目的探讨鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法分析1例鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者女性,16岁,流涕和鼻塞1个月,无甲状腺病变及其他异常。鼻内镜检查发现后鼻中隔带蒂息肉样肿物,表面光滑,行内镜下肿物切除。镜下肿瘤组织呈明显的乳头状结构,乳头排列较紧密,大小不一,个别乳头中央间质水肿,可见纤维血管轴心,乳头表面衬覆单层或假复层柱状细胞,细胞核呈圆形或者卵圆形,核仁不明显,胞质嗜酸或局灶透明,核分裂象罕见,可见钙化及砂砾体。免疫表型:肿瘤细胞表达CKpan、TTF-1、CK7、EMA、vimentin,Ki-67增殖指数小于3%。结论鼻咽低级别甲状腺样乳头状癌属于非常罕见的鼻咽低级别腺癌,结合临床病理特征及免疫表型有助于诊断;治疗主要采取手术完整切除,预后较好。

鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌临床病理观察

目的探讨鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌(LGNPPA)的临床病理特点。方法对1例鼻咽部低级别甲状腺样乳头状腺癌进行组织形态学和免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者男性,22岁。因鼻堵反复发作1年多。鼻内镜显示鼻咽部球形赘生物,灰红色,最大径1.5 cm,表面见点状伪膜附着。镜检:肿瘤表面被覆单层或假复层柱状上皮,其下由乳头状和管状腺体组成,乳头可见纤维血管轴心,部分区域呈梭形。腺体不规则,呈囊性、管状、梭形。瘤细胞圆形、卵圆形,形态一致,相对温和,排列拥挤,胞质轻度嗜酸,核重叠,细胞核染色均匀,部分细胞核空泡状,类似甲状腺乳头状癌。免疫组化:TTF-1、CK7、CK5/6、CK19、EMA和vimentin(+),p63小灶(+),Ki-67阳性指数为3%,而S-100、SMA、Tg、CK20和PAS均(-)。结论鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌是一种较为罕见的肿瘤,好发于青少年,组织学特点较典型,手术切除无复发或转移。

鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌3例临床病理分析

目的探讨鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌(Thyroid-like low grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma,TL-LGNPPA)的临床及病理学特点。方法观察3例鼻咽部TL-LGNPPA的临床、形态学、免疫表型等特征。结果3例鼻咽部TL-LGNPPA均为男性,中位年龄34岁,肿瘤长径0.2~2.5cm,均行手术切除。肿瘤位于黏膜层,与正常鼻咽部黏膜上皮相移行,排列呈乳头状或管状,瘤细胞呈立方、柱状或假复层柱状上皮,胞质嗜酸性,核呈圆形或卵圆形,可见小核仁、毛玻璃样及核沟,乳头间质偶见砂砾体。肿瘤细胞局部呈梭形,与乳头状结构相延续。免疫组化均阳性表达CK(pan)、CK7、CK19、EMA、Vimentin、TTF-1,均不表达CK5/6、CK20、S-100、CEA、TG、P63、Napsin A、SMA、CD15。Ki-67增殖指数<5%。原位杂交检测肿瘤细胞EBER阴性。3例随访5年9个月、4年4个月及1年,均无复发转移。结论鼻咽部TL-LGNPPA罕见,形态学与免疫组化染色可明确诊断,手术切除治疗有效。

青年甲状腺样低级别鼻咽乳头状腺癌1例

1临床资料患者,男,18岁,因“误吞鱼刺后发现鼻咽部新生物1周”就诊。查体:鼻咽部可见大小约1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm新生物堵塞后鼻孔(见图1)。鼻咽部CT:鼻咽顶后软组织影(见图2)。鼻咽部MRI平扫+增强:鼻咽腔可见大小约1.5 cm×1.3 cm×1.3 cm结节状异常信号(见图3)。患者既往体健。术前心电图、胸部影像学、甲状腺彩超、颈部淋巴结彩超等未见明显异常。全身麻醉下行低温等离子鼻咽部新生物+双侧扁桃体切除术,术中见新生物以蒂与鼻中隔后缘相连,占据后鼻孔约2/3,新生物质脆、易出血,双侧扁桃体Ⅲ度肿大。切除组织送病理检查,结果回报:“左右扁桃体”符合慢性扁桃体炎,伴淋巴组织增生。

原发性鼻咽甲状腺样低级别乳头状腺癌临床病理分析

原发性鼻咽甲状腺样低级别乳头状腺癌（thyroid-like low-grade papillary adennocarcinoma,TLLGNPPA）是一种罕见的鼻咽原发腺癌,目前国内外文献仅见20余例报道。世界卫生组织将其定义为呈叶状乳头状和腺样结构以外生性生长为特征的低级别腺癌,

鼻咽部原发性甲状腺样低级别乳头状腺癌临床病理学特征

目的分析鼻咽部原发性甲状腺样低级别乳头状腺癌(TL-LGNPPA)临床病理学特征。方法筛选2018年2月~2021年10月入本院治疗的TL-LGNPPA患者4例作为研究对象,回顾性分析其临床表现、组织学形态、免疫表型等资料。结果4例患者2例女性、2例男性,年龄在44-67岁之间,肿瘤直径长0.2-2.5cm,均实施手术切除治疗。4例患者肿物均位于鼻咽顶部,并呈外生性息肉状生长,在镜下观察可发现肿瘤由乳头状结构、管状腺体组成。4例患者肿瘤细胞核均呈圆形或卵圆形,形态一致、相对温和。免疫组化显示:4例患者CK(pan)、CK7、CK19、EMA、Vimentin、TTF-1呈阳性表达,CK5/6、CK20、S-100、CEA、TG、P63、Napsin A、SMA、CD15均不表达,随访1年、4年均未见复发及转移情况。结论鼻咽部原发性甲状腺样低级别乳头状腺癌在临床发病率较低,但经形态学及免疫组化检查便可明确诊断,而后实施手术切除治疗,可减少疾病对患者生活质量的影响。

鼻咽部低度恶性甲状腺样乳头状腺癌一例

患者女，26岁。鼻塞8个月，涕中带血1个月，无脓涕、耳鸣，无颈部淋巴结肿大，于2010年3月2日入院。鼻咽内镜检查：鼻咽部见类网形新生物，灰红色，表面光滑，质软，双中鼻道及嗅裂未见异常（图1）。临床诊断为鼻咽部新生物，鼻咽癌不能除外。活检病理诊断为乳头状上皮性肿瘤，考虑为鼻咽部乳头状腺癌（低级别）。CT检查示鼻咽顶壁占位，