成人鼻部胚胎性横纹肌肉瘤2例报道及文献复习

目的:探讨成人鼻部胚胎型横纹肌肉瘤(Embryonal Rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床病理特点,以提高对该病的认识。方法:结合文献对本院病理科诊断和会诊的2例成人鼻部ERMS的临床资料、组织形态及免疫组化结果进行分析。结果:2例均为男性。组织学形态示瘤细胞呈片状或团块状,之间有较少的纤维间隔,瘤细胞为染色质丰富的圆形或梭形细胞,核染色质较浓,可见轻度嗜酸性细胞质。免疫组化:肿瘤细胞肌调节蛋白、肌浆蛋白、肌红蛋白、肌动蛋白(肌原节)、肌动蛋白(广谱)、结蛋白和波形蛋白均(+)、角蛋白(广谱)、上皮细胞膜抗原、白细胞共同抗原、平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、黑色素瘤、CD34、神经元特异性烯醇化酶和CD99均(-)。结论:成人鼻部ERMS临床表现无特异性,易误诊。CT是诊断鼻部ERMS的重要检查方法。组织病理学特点结合免疫组化标记可确诊该肿瘤。早期诊断及手术联合放、化疗是治疗成人鼻部ERMS的有效手段。

小儿耳鼻部胚胎性横纹肌肉瘤2例并文献复习

目的探讨胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyo-sarcoma,ERMS)的临床病理特征,提高其诊断及鉴别诊断水平。方法对2例小儿ERMS进行临床资料及病理形态学观察,结合免疫表型进行分析并复习相关文献。结果例1男婴,左侧耳道持续性流脓伴发热1周,CT示:左侧外耳道、中耳及乳突内见高密度充填影;例2女婴,发现右侧外鼻部灰白色肿物5个月。2例均行手术切除,镜下例1见异形增生的细胞,胞质红染,呈短梭形、球拍样,伴少量淋巴细胞、单核细胞浸润;例2致密的纤维组织中见灶状分布的异形小圆细胞。免疫表型:2例desmin均阳性,1例Myogenin阳性,Ki-67增殖指数60%～80%。结论耳鼻部ERMS临床表现缺乏特征性,病理学诊断有困难,当瘤细胞分化差或未分化时可结合免疫表型来鉴别诊断。

局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的多模式治疗经验

目的探讨无法手术的原发性局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤的多模式综合治疗。方法对1例无法手术的局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤初治患者,采用术前同步放化疗→手术→术后同步放化疗→辅助化疗的多模式综合治疗,观察治疗效果、不良反应和生活质量情况。结果经多模式综合治疗后患者的症状、体征完全消失,局部肿瘤病灶接近完全缓解,不良反应可耐受,患者容貌恢复正常。随访至2011年3月,患者仍无病生存中,生活质量佳,可正常工作。结论无法手术的局部晚期鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤通过多模式综合治疗近期疗效好,症状显著缓解,生活质量提高,生存期延长。

鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤伴颌下淋巴结转移1例并文献复习

目的:探讨胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdosarcoma,ERMS)的临床病理学特征。方法:对1例ERMS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察。结果:镜下肿瘤细胞弥漫分布,排列呈片状,巢状,瘤细胞较小,呈圆形,核深染,居中或偏位,胞浆少,核分裂易见。免疫组化Vimentin++,Desmin+。结论:胚胎性横纹肌肉瘤是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。

乳腺胚胎性横纹肌肉瘤1例

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)起源于横纹肌组织或原始间叶细胞,是一种常见的软组织恶性肿瘤,可分为胚胎性、腺泡状、多形性及梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤等[1]。其中,胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)是最常见的病理亚型,常好发于头颈、泌尿生殖系统、腹膜后以及四肢骨骼肌等,原发于乳腺者罕见[2-3]。该肿瘤恶性程度高,极易复发和转移,需高度重视。现报道我院收治的1例乳腺ERMS并复习相关文献,以防漏诊误治,并引起临床重视。

精索胚胎性横纹肌肉瘤1例

患者男,15岁。3天前发现左侧阴囊肿物,无疼痛不适。行阴囊CDFI检查发现左侧阴囊占位性病变,收住入院行CT检查:盆腔平扫显示左侧睾丸后下方见结节状软组织影、密度均匀,大小约1.8 cm×2.3 cm,病灶境界清楚(图1),增强扫描静脉期病灶呈中度强化(图2)。CT诊断:精索来源肿瘤。患者取平卧位麻醉满意后,取左侧阴囊下1/3切口,长约3.0 cm,逐层切开皮肤及内膜组织,打开睾丸鞘膜,见附睾下方肿物,分离肿物,与附睾稍粘连,余周围界限清楚,包膜完整,完整切除肿物送病理。

鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例

患者，男，18岁。以发现双侧颈部进行性增大包块50余天为主诉收住院。查体：双侧颈部胸锁乳突肌上段前缘深面各触及包块1枚，左侧约鸡蛋大小，右侧约花生米大小。均质地较硬，边界尚清，触之光滑，无触痛，活动差。鼻外观正常，

儿童鼻咽部胚胎型横纹肌肉瘤1例

浙江大学医学院附属儿童医院2020年1月收治3岁9个月鼻咽部胚胎型横纹肌肉瘤患儿1例。该患儿因"咽部不适伴鼻塞1月余,吞咽困难半月余"就诊,经CT和MRI检查明确咽部肿块大小及周围组织受累情况,并行病理学及免疫组化检查明确诊断。2020年2至4月给予化疗4次,患儿症状明显好转,肿瘤范围明显缩小;6月行手术切除肿块,术后患儿定期回院行维持性化疗,预后较好,未见明显复发迹象。

鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤1例

患者女,20岁。因左眼突出流泪2周,左侧鼻塞1周就诊。专科检查：右侧鼻腔狭窄,左侧总鼻道见粉红色肉芽样新事物,表面光滑,可见血性分泌物。CT扫描：左侧筛窦、蝶窦、上颌窦及鼻腔内等低混杂密度影,相应区域窦壁、左侧眶内壁、前颅底及枕骨斜坡上方骨质破坏.

儿童鼻旁胚胎性横纹肌肉瘤误诊为钙化上皮瘤1例并文献复习

胚胎性横纹肌肉瘤是一种罕见的、高度恶性的软组织肉瘤,是横纹肌肉瘤(RMS)中最常见的一个亚型,起源自未分化的中胚层组织,多见于5岁以下儿童,常累及头颈部及泌尿生殖道,发生于鼻旁部位十分罕见[1]。我科于2019年收治1例胚胎性横纹肌肉瘤,现报道如下,以期提高大家对该病的认识,避免误诊。1病历摘要患儿男,3岁,因发现“右侧鼻旁肿块1个月”入院。患儿1个月前在家中被家长无意中发现右侧鼻旁肿块,约黄豆大小,表面光滑,无破溃出血,无疼痛不适等,且肿块逐渐增大,现长至蚕豆大小,性质同前,遂就诊于我院。

副鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤一例

病例资料：患者，女，5岁。因左眼球突出不能闭目1个月就诊。查体：左眼球突出，闭目不能，巩膜外露。CT平扫：左侧上颌窦、额安、蝶安、筛窦及鼻腔内见团块状软组织密度影，

成人鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤1例

患者女,53岁。因左鼻通而不畅进行性加重半年,反复间断出血伴头痛10天入院。鼻咽镜显示左侧鼻腔后端隆起新生物,鼻咽顶端左侧黏膜隆起。CT平扫+增强显示左侧鼻腔、筛窦、上颌窦内软组织密度影,轻度不均匀强化,左侧鼻甲、鼻中隔、筛骨、上颌骨及颅底骨质破坏,累及左侧眼眶、翼腭窝(图1)。MRI平扫+增强显示左侧鼻腔、筛窦及上颌窦不规则软组织信号影,境界欠清,轻度不均匀强化,部分病变突入颞下窝(图2)。

鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤一例

1病例患者,女性,50岁。因右鼻塞伴回吸性涕血20d入院。体检:右侧下鼻甲中段明显膨隆新生物,表面光滑,触之易出血,内抵鼻中隔,下堵鼻底。

重组人血管内皮抑制素和参一胶囊联合化疗药物治疗胚胎性横纹肌肉瘤

目的：观察和探索抗肿瘤血管生成药与化疗联合治疗胚胎性横纹肌肉瘤（ERS）的可行性和模式。方法：2例难治性ERS，采用重组人血管内皮细胞抑制素（恩度）和参一胶囊与常规化疗药物联合治疗，恩度15mg d1-d14,q3w；参一胶囊20mg，bid，连续服用。病例1的化疗采用改良AD方案（表阿霉素60mg d1，氮烯咪胺200mg d1-d5，q3W）；病例2为TP方案（紫杉醇120mg d1、d8，顺铂20mg d2-d6，q3w）。按照RECIST标准进行疗效评价，按NCI CTC（3.0版）评价毒性。结果：例1获得CR，现已维持CR6个月，生活正常。例2获得PR，维持缓解2个月，后因手术，伤口迁延不愈，停用恩度和参一胶囊，病情迅速进展，总生存期1．5年。均未出现3-4级毒性反应。结论：初步提示恩度和参一胶囊联合化疗药物治疗难治性ERS有效，可能是一种新的治疗选择和策略。抗肿瘤血管生成药物宜连续、不间断地应用，必要时可以联合不同的药品或剂型，有助于维持抗血管作用和增加疗效。