以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床分析

目的 比较以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL),与其他部位首发的ENKTCL临床特征、疗效及预后的差异。方法 回顾性分析2009年5月至2021年2月于首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的266例新诊断且未经治疗的ENKTCL患者的临床资料,结合随访调查,对两组患者的临床特征、治疗后缓解率及生存情况进行比较分析。结果 266例ENKTCL患者中,26例患者以眼部肿物为首发表现,其中眼睑肿胀为最常见的临床表现。与其他ENKTCL组相比,眼部ENKTCL组中Ⅲ/Ⅳ期患者所占比例更高(23.8%vs 42.3%,P=0.0394),LDH升高患者的比例更高(27.1%vs 46.2%,P=0.0417)。预后方面,眼部ENKTCL组KPI评分≥3分的患者比例高于其他ENKTCL组(46.2%vs 21.3%,P=0.0046);眼部ENKTCL组PINK评分为高危组的患者比例高于其他ENKTCL组(38.5%vs 19.2%,P=0.0219)。疗效方面,两组患者在治疗方案选择上差异无统计学意义;眼部ENKTCL组评效为疾病进展的患者比例高于其他ENKTCL患者组(46.2%vs 22.9%,P=0.0090)。生存方面,眼部ENKTCL组中死亡患者共有12(46.2%)例,其他ENKTCL组中有56(23.3%)例。两组患者3年及5年的PFS率差异无统计学意义,但眼部和其他ENKTCL组3年的OS率分别为69.2%和76.7%,以及5年的OS率分别为58.6%和72.2%,差异有统计学意义(P=0.0321)。结论 以眼部肿物为首发临床表现的ENKTCL具有高肿瘤负荷、疾病进展快、对治疗的反应不佳及预后差等特点,及时进行影像学检查及组织活检对明确诊断尤为重要。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为鼻窦炎眶周蜂窝织炎1例

1临床资料患者,男,34岁,因“鼻堵脓涕1月余伴右眼红肿2周”于门诊就诊。患者1个月前在劳累饮酒后出现双侧持续性鼻堵、黄脓涕,伴双侧额部头痛、右眼眶重度胀痛,需口服止痛药缓解疼痛。2周前右眼疼痛加重,伴视物稍模糊,无复视,伴发热,体温最高38.2℃。门诊初步疑诊“急性鼻窦炎眶周蜂窝织炎”收治入院。发病以来患者神清,精神可,食欲尚可,近6个月体重下降约30斤,夜间睡眠差,伴乏力。

中西医结合治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤致视神经损伤1例

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,nasal type,NNKTL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL),主要发生在鼻腔或鼻窦区域[1]。该病发病率低,其早期临床表现不典型,影像学表现也缺乏特异性,主要依赖于组织病理学检查及免疫组织化学结果,故在临床上误诊率很高。现报道中西医结合治疗NNKTL致视神经损伤1例。

自体外周血干细胞移植治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤

目的:探讨自体外周血干细胞移植(autologous peripheral blood stem cell transplantation,APBSCT)治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的疗效。方法:在我院自2000年1月-2009年12月结束治疗的31例经病理形态学及免疫组织化学检查确诊的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者,经交替应用CHOP方案、VDLP方案和MEOP方案各2疗程化疗后,均应用直线加速器进行原发部位的三维适形放射治疗。随后经化疗联合重组人粒细胞集落刺激因子(rh G-CSF)方法动员自体外周血干细胞,经TBI联合VEMAC方案实施预处理后,进行自体外周血干细胞移植。随访观察时间为3-5年。结果:放化疗的主要不良反应为骨髓抑制及轻度局部黏膜损伤。全部患者均获得造血重建,无特殊并发症出现。随访1年时,治疗总有效率96.8%;随访3年时,无病存活率占全组患者的87.1%;随访5年时,无病存活患者占该组随访5年患者的81.5%。结论:自体外周血干细胞移植治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤可取得满意疗效。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤MRI和PET/CT表现及比较分析

目的探讨鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤MRI和PET/CT的特点。方法回顾性分析56例新诊断鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者鼻、咽部MRI和/或全身PET/CT的影像学表现,并比较两种检查方法的一致性。结果 48例接受鼻、咽部MRI检查的患者中,原发病灶在鼻腔者有41例,在眼眶、鼻咽部者各有2例,在鼻窦、口咽、喉咽部者各1例,病灶表现为占位性病变或粘膜增厚,向邻近部位播散,多呈等T1等T2信号,内部信号均匀或不均匀,增强后95.8%患者的病灶呈不同程度强化。25例接受PET/CT检查的患者中,原发病灶在鼻腔者有22例,在口咽侧壁者2例,在眼眶者1例,病灶表现为有放射性浓聚的占位性病变,SUVmax为11.1±4.3,有13例患者还发现存在鼻、咽部以外的远处播散病灶。对17例接受了两种检查患者的阳性发现进行比较,两种检查的一致性不佳,差异有显著性。结论鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者鼻、咽部影像学所见有其鲜明特点,有条件者应积极推荐行全身PET/CT检查。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤PET/CT表现及临床分析

目的:用18F-FDG PET/CT精确揭示鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者的病灶,探讨病变范围与相关临床指标的关系。方法:22例初诊鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者治疗前行18F-FDG PET/CT检查,分析鼻、咽部及全身病灶累及范围及播散规律,并分析不同病变范围患者之间ALB、LDH、β2-MG、SUVmax、B症状发生率之间的差异。结果:18F-FDG PET/CT发现每位患者至少有一处病灶,原发病灶在鼻腔、鼻咽、口咽部者分别占81.9%、9.1%、9.1%。病变累及最多的部位为鼻腔(95.5%,21/22)、鼻咽(54.5%,12/22)、左颈部淋巴结(40.9%,9/22)、右颈部淋巴结(40.9%,9/22)、口咽(36.4%,8/22)等。鼻、咽部原发病灶可向邻近部位播散,也可沿淋巴结群依次播散,还可以跳跃方式向远处器官播散。病灶范围较广者组,SUVmax值显著增加,血清β2-MG升高者比例也显著增加。结论:18F-FDG PET/CT能精确发现鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者鼻、咽部及全身病灶,血清β2-MG水平也能反映病灶的累及范围。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中EB病毒感染与survivin的关系

目的讨论EB病毒感染与survivin在鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中的相关性。方法 1用原位杂交方法检测57例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤组织中EB病毒的表达;2用免疫组化法En Vision二步法检测57例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中LMP1和survivin的表达。结果 157例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中EB病毒、LMP1和survivin阳性率为80.7%(46/57)、56.1%(32/57)和75.4%(43/57);2LMP1的表达与survivin的表达有相关性(P<0.05),而EB病毒与survivin表达无显著相关性(P>0.05)。结论鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤EB病毒感染与survivin无显著相关性。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤1例

患者,男,62岁。左眶周结节、溃疡1个月。组织病理示:真皮内见大量异型淋巴细胞浸润,血管壁变性坏死;免疫组化示:CD56(+)、CD3(+),抗EB的IgG(+);诊断为皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。

^(18)F-FDG PET/CT对鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的影像表现及临床价值

目的探讨^(18)F-FDG PET/CT在鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENTCL)初诊及复发者临床诊疗中的应用价值。方法回顾性分析我院近9年来收治的ENTCL患者35例67人次的18F-FDG PET/CT影像表现并对照临床资料,分析上呼吸消化道(UAT)及非上呼吸消化道(NUAT)病灶的影像特点,应用IBM SPSS19.0对初诊、复发者的病灶分布、临床分期及相关SUVmax进行多种比较和生存分析。所有病例均经病理证实。结果所有病灶均为高代谢,UAT病灶主要累及鼻腔、咽部等,NUAT病灶可累及全身各区淋巴结及各个脏器。初诊者以UAT病灶为主,复发者NUAT病灶有增多趋势,初诊及复发病灶SUVmax分别为10.4±4.4、9.6±5.2。不同病灶分布、临床分期及初、复发之间的SUVmax无显著差异(P>0.05)。初诊者治疗后PET/CT评价肿瘤缓解率(89.5%,17/19)高于复发者(33.3%,5/15;P<0.005)。以初复发、临床分期、病灶分布类型、SUVmax水平做cox回归,其总体生存率无显著差异(P>0.05)。结论^(18)F-FDG PET/CT能够敏感检出ENTCL初诊及复发病灶,有助于分期及评价疗效。

miR-542-3p在老年鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤进展中的作用及其临床意义

目的 探究微小RNA-542-3p (miR-542-3p)在鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中的表达和临床意义及对鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤细胞的增殖、侵袭和凋亡的影响。方法 收集56例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者和40例同时期慢性鼻腔炎患者,取病理制作并石蜡标本。应用qRT-PCR法检测两组患者病理石蜡标本中miR-542-3p的表达,分析鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤标本中miR-542-3p相对表达量与临床病理特征的关系。取SNK-6细胞培养,将细胞分为miR-542-3p组(转染miR-542-3p模拟物)、miR-NC组(转染miR-542-3p模拟物阴性对照)、anti-miR-542-3p组(转染miR-542-3p抑制剂)和anti-miR-NC组(转染miR-542-3p抑制剂阴性对照);MTT法测定各组细胞增殖能力,Transwell法测定各组细胞侵袭能力,TUNEL法观察各组细胞凋亡情况,Western印迹实验检测凋亡相关蛋白B细胞淋巴瘤(Bcl)-2、含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白酶(Caspase)3的表达。结果 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者中miR-542-3p相对表达量显著低于同时期慢性鼻腔炎患者(P<0.05),鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者miR-542-3p低表达与患者临床分期较晚有关。过表达miR-542-3p能抑制细胞增殖、侵袭,促进细胞凋亡;敲低miR-542-3p能促进细胞增殖、侵袭,并抑制凋亡。结论 miR-542-3p在鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中显著下调,且与患者临床分期有关。miR-542-3p可显著抑制鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的进展。

EB病毒感染对鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤临床疗效及预后的影响

目的探讨EB病毒(EBV)感染对鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)临床疗效及其预后的影响。方法应用荧光定量PCR法检测68例ENKTL患者静脉血EBV-DNA,根据EBV-DNA拷贝数,将患者分为EBV阳性组38例及EBV阴性组30例,比较两组Ann Arbor分期、自然杀伤细胞淋巴瘤预后指数(PINK)、乳酸脱氢酶(LDH)等指标、疗效及预后。EBV阳性组在放化疗的基础上,分为抗EBV治疗组10例和未抗EBV治疗组28例,比较两组之间疗效及预后。结果与EBV阴性组相比,EBV阳性组患者表现为Ann Arbor分期晚,PINK中、高危率高,LDH高,客观缓解率低,中位总生存时间短(P均<0.05)。与未抗EBV治疗组相比,抗EBV治疗组中位总生存时间长(P<0.05)。结论 EBV感染可降低ENKTL患者临床疗效,与不良预后有关。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤CT表现及临床病理分析

目的总结鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的CT表现特点。方法回顾性分析10例经手术或活检病理确诊的鼻型结外淋巴瘤CT表现及临床资料。8例CT平扫,2例CT平扫加增强。结果 10例中,Ann-Arbor分期Ⅰ期7例,Ⅱ期3例;10例CD3、CD56、Ti A-1穿孔素及Ki67表达均阳性;病变位于鼻腔9例,呈鼻腔铸型生长,其中,单侧鼻腔8例,双侧鼻腔1例,鼻前庭皮下组织浸润6例,伴有鼻中隔粘膜梭形增厚6例,2例伴有鼻咽局部粘膜不规则增厚,3例有上颌窦口增宽,4例合并不同程度副鼻窦炎,5例伴有相邻骨质轻度吸收改变;发生于软腭及右侧口咽部1例;病变密度与横纹肌相仿,增强呈中等度强化;2例出现上颈部淋巴结肿大。结论鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的CT表现有特征性,有助于与鼻炎、鼻息肉及内翻性乳头状瘤等鉴别。

慢性鼻-鼻窦炎对鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤分期及预后的影响

目的:探究慢性鼻-鼻窦炎(CRS)对鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL-NT)分期及预后的影响。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院肿瘤科2011年3月至2021年2月收治的134例经组织病理学确诊的ENKTL-NT患者的临床资料。其中110例(82.1%)发病前存在CRS病史,CRS病程≤10 a 88例,>10 a 22例;无CRS病史24例。结果:无CRS病史组、CRS病程≤10 a组、CRS病程>10 a组患者的性别、年龄、合并B症状情况、IPI评分、PINK-E评分、血浆EBV-DNA载量、血清LDH水平、骨髓侵犯情况等方面差异均无统计学意义(P>0.05)。CRS病程与ENKTL-NT患者的CA分期存在正相关性(r_(S)=0.175,P=0.043)。一线治疗2个周期后,3组近期疗效差异无统计学意义(P=0.260)。134例随访1~118个月,3组的无疾病进展生存(PFS)生存曲线差异有统计学意义(P=0.018);Cox回归分析结果显示,CRS病程>10 a是影响ENKTL-NT PFS的危险因素,HR(95%CI)为2.912(1.116~7.601)。结论:CRS病程与ENKTL-NT患者的临床分期有正相关性,并可能影响ENKTL-NT远期预后。

EB病毒感染与早期鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者疗效及预后的关系

目的探讨早期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)患者治疗前EBV DNA载量、治疗前血清EA-IgA及VCA-IgA抗体水平与临床特征、治疗反应及预后的关系。方法分析78例早期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征及影响预后的因素。结果治疗前EBV DNA、VCA-IgA、EA-IgA阳性率分别为43.6%、20.5%、14.1%。EBV DNA与Ann Arbor分期、原发部位、PTI、治疗后未获得CR显著相关(均P<0.05)。VCA-IgA、EA-IgA滴度分别与EBV DNA、治疗后未获得CR显著相关(均P<0.05)。多因素分析发现年龄、EBV DNA、治疗后未获得CR为早期ENKTCL患者OS的独立预后因素(均P<0.05);年龄、EBV DNA、原发鼻腔外上呼吸消化道、治疗后未获得CR(均P<0.05)则为早期ENKTCL患者PFS的独立预后因素。结论治疗前EBV DNA阳性与较晚的Ann Arbor分期、PTI、原发鼻腔外上呼吸消化道、治疗反应差有关。EA-IgA、VCA-IgA水平升高与EBV DNA阳性、治疗反应差有关。治疗前EBV DNA可用于ENKTCL的风险分层及预后预测,而EA-IgA、VCA-IgA对于ENKTCL的预后指导作用有限。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤治疗进展

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤（NK/TCL）好发于结外,在我国原发于鼻腔和副鼻窦淋巴瘤中NK/TCL占40%～70%。NK/TCL主要为青年男性,2/3患者为局部累及,骨髓累及不足10%,常伴有B症状。该病与EB病毒（EBV）感染关系密切,可能为该病发病率地域性差异较大的原因之一。

新疆多民族鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤临床病理学研究

背景与目的:新疆作为我国多民族聚居地之一,近年来恶性淋巴瘤发病率呈逐年上升趋势。有研究显示维吾尔族淋巴瘤的发病率已居常见恶性肿瘤的第5位,且中位发病年龄也呈现年轻化趋势。为了解新疆地区鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的发病率及种族、遗传或环境因素是否与肿瘤的发生相关,本研究通过观察63例新疆多民族患者鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤临床、病理特征、免疫表型以及与EB病毒的相关性,提高对此类肿瘤的早期诊断和鉴别诊断能力。方法:回顾性分析2006年3月—2012年3月在本院就诊的63例ENKTCL临床资料及预后,光镜下观察肿瘤组织形态学特征,免疫组织化学EnVision二步法分析肿瘤的免疫表型CD3、CD56、CD2、CD5、CD8、CD4及细胞毒素相关蛋白:TIA1、粒酶B、穿孔素的阳性表达率;原位杂交方法检测肿瘤组织中EBER的表达。结果:患者以男性、40～50岁年龄组居多,汉族的发病率高于少数民族。54例发生于鼻腔等上呼吸消化道部位,其余为鼻外结外病变。所有病例组织学表现,均有不同程度的坏死,并可见程度不等的炎症反应。肿瘤细胞体积大小不等且多有异型表现,并出现"血管中心性"和"血管破坏性"生长模式。所有肿瘤病例不同程度地表达T细胞标志物,53例(84%)表达CD56。所有病例均至少表达1种细胞毒素相关蛋白分子。57例经检病例EBER全部阳性表达。结论:新疆地区鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤以汉族中年男性为多见,多发生于鼻腔等处,存在高水平EB病毒感染。临床早期诊断常需结合病理形态观察、免疫表型分析及EB病毒检测。

L-ASP治疗复发鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的护理

鼻型结外NK／T细胞淋巴瘤又称血管中心性淋巴瘤，属非霍奇金淋巴瘤的一个独立疾病类型，传统疗法及近来尝试的化疗（CHOP）联合病灶野照射治疗，疗效均不佳，Yong等报道国内27例对CHOP方案耐药的难治性中线鼻和鼻型NK／T淋巴瘤患者，

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤治疗前外周血PLR、NLR与生存分析

目的探讨鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)治疗前外周血血小板/淋巴细胞比率(PLR)、中性粒细胞/淋巴细胞比率(NLR)对生存的价值。方法选取昆明医科大学第三附属医院(云南省肿瘤医院)2009年1月至2019年6月消化肿瘤内科收治的原发鼻型ENKTL患者86例作为研究对象,收集所有患者的鼻型ENKTL治疗前外周血PLR、NLR及临床数据,分析其与患者总生存期(OS)、无进展生存期(PFS)及临床特征之间的关系。结果经单因素分析结果显示,PLR与乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)、国际预后指数(IPI)、PFS、OS相关;NLR与PFS、OS相关,差异有统计学意义(P<0.05)。经Logistic回归分析结果显示,PLR是PFS、OS的独立预后因素,差异有统计学意义(P=0.011,P=0.049),而NLR是PFS的独立预后因素,差异有统计学意义(P=0.023)。结论鼻型ENKTL治疗前外周血PLR对PFS、OS有预测价值,NLR可作为PFS的独立预后因素。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤七例误诊分析

目的探讨鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特点及误诊原因、防范措施。方法对曾误诊的7例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床资料进行回顾性分析。结果本组误诊率63.6%,均有鼻塞和流涕症状,鼻出血或涕中血丝5例,反复发热3例,头痛2例,消瘦1例;鼻部检查见鼻腔大量胶冻样分泌物、黏膜肿胀5例,鼻腔大片干痂、黏膜糜烂3例,鼻腔大量坏死组织白色伪膜3例,鼻腔新生物2例。7例均曾误诊,误诊2~4次,误诊时间20 d^4年;误诊为慢性鼻窦炎4例,萎缩性鼻炎2例,鼻前庭炎1例。7例均在鼻内镜下行1次或数次鼻腔活组织病理检查,最终经常规HE染色和免疫组织化学检查确诊鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤。3例因高龄放弃治疗,2例自行转上级医院行相应治疗,2例转我院血液科行相应治疗。现4例已死亡;余3例均病情稳定,仍在随访中。结论鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤临床表现无特异性,易误诊。在临床工作中,遇及类似本文患者时要拓宽诊断思路,将病史、临床表现以及医技检查结果等相关资料综合全面进行分析,并及时行活组织病理检查。

原发于小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤10例临床病理学特征分析

目的探讨小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma nasal type,ENKTL-NT)的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法收集10例原发于小肠ENKTL-NT的临床资料,采用免疫组化EnVision法检测CK广谱、CD20、CD79α、CD3ε、CD5、CD2、CD43、CD45RO、CD56、CD8、CD103、CD30、TIA-1、颗粒酶B和Ki67,应用原位杂交检测EBER表达情况,并进行TCR基因重排检测,结合文献复习此组原发于罕见部位ENKTL-NT临床病理学特征。结果10例小肠ENKTL-NT中,男性7例,女性3例,年龄26~75岁,中位年龄45岁。其中位于空肠4例、回肠6例,黏膜活检标本3例,手术切除标本7例。临床症状主要以消化道症状为主。组织学特点为凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的背景上,具有明显多形性的肿瘤细胞散在或呈灶性分布;存在不同程度和范围的凝固性坏死,部分病例可见肿瘤细胞的血管中心性和血管破坏性浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达细胞毒颗粒相关抗原(TIA-1和颗粒酶B)、CD3ε(10/10)、CD2(8/10)、CD45RO(9/10),部分病例存在其他T细胞标志物表达减弱/缺失,不表达B细胞和组织细胞抗原。Ki67增殖指数55%~90%,所有病例EBER原位杂交均阳性。9例随访者中6例死亡,中位生存期13个月。结论原发于小肠ENKTL-NT临床罕见,常合并消化道穿孔等急腹症。临床和影像缺乏特异性,易误诊为消化道溃疡或炎症性肠病。了解其临床病理特征,结合免疫表型、原位杂交及TCR基因重排检测结果,对有效提高该病的诊断和早期治疗具有重要意义。