鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为鼻窦炎眶周蜂窝织炎1例

1临床资料患者,男,34岁,因“鼻堵脓涕1月余伴右眼红肿2周”于门诊就诊。患者1个月前在劳累饮酒后出现双侧持续性鼻堵、黄脓涕,伴双侧额部头痛、右眼眶重度胀痛,需口服止痛药缓解疼痛。2周前右眼疼痛加重,伴视物稍模糊,无复视,伴发热,体温最高38.2℃。门诊初步疑诊“急性鼻窦炎眶周蜂窝织炎”收治入院。发病以来患者神清,精神可,食欲尚可,近6个月体重下降约30斤,夜间睡眠差,伴乏力。

以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床分析

目的 比较以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL),与其他部位首发的ENKTCL临床特征、疗效及预后的差异。方法 回顾性分析2009年5月至2021年2月于首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的266例新诊断且未经治疗的ENKTCL患者的临床资料,结合随访调查,对两组患者的临床特征、治疗后缓解率及生存情况进行比较分析。结果 266例ENKTCL患者中,26例患者以眼部肿物为首发表现,其中眼睑肿胀为最常见的临床表现。与其他ENKTCL组相比,眼部ENKTCL组中Ⅲ/Ⅳ期患者所占比例更高(23.8%vs 42.3%,P=0.0394),LDH升高患者的比例更高(27.1%vs 46.2%,P=0.0417)。预后方面,眼部ENKTCL组KPI评分≥3分的患者比例高于其他ENKTCL组(46.2%vs 21.3%,P=0.0046);眼部ENKTCL组PINK评分为高危组的患者比例高于其他ENKTCL组(38.5%vs 19.2%,P=0.0219)。疗效方面,两组患者在治疗方案选择上差异无统计学意义;眼部ENKTCL组评效为疾病进展的患者比例高于其他ENKTCL患者组(46.2%vs 22.9%,P=0.0090)。生存方面,眼部ENKTCL组中死亡患者共有12(46.2%)例,其他ENKTCL组中有56(23.3%)例。两组患者3年及5年的PFS率差异无统计学意义,但眼部和其他ENKTCL组3年的OS率分别为69.2%和76.7%,以及5年的OS率分别为58.6%和72.2%,差异有统计学意义(P=0.0321)。结论 以眼部肿物为首发临床表现的ENKTCL具有高肿瘤负荷、疾病进展快、对治疗的反应不佳及预后差等特点,及时进行影像学检查及组织活检对明确诊断尤为重要。

以口腔黏膜溃疡为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的多学科诊疗1例

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal nasal type NK/T-cell lymphoma,ENKTL)是一种以破坏面部中份结构为主的NK/T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,临床少见。以口腔黏膜溃疡为首发症状的病例罕见且易与其他疾病相混淆,在诊断上极其困难。本文报道1例以颊黏膜及牙龈溃疡为首发表现的ENKTL的多学科诊疗,并分析该疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断和治疗,以期为临床诊治相关病例提供参考。

治疗前淋巴细胞与C反应蛋白比值对结外NK/T细胞淋巴瘤预后的判断价值

目的:探讨治疗前淋巴细胞与C反应蛋白比值(LCR)对结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)预后的判断价值。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的203例初诊为ENKTL患者的临床资料,ROC曲线得到LCR预测5 a总生存期(OS)的最佳截断值,并根据截断值将患者分为两组,绘制Kaplan-Meier生存曲线,采用Cox回归分析无进展生存期(PFS)和OS的影响因素。结果:LCR预测5 a OS的最佳截断值为0.19,低LCR组患者预后较差(P<0.001)。Cox回归分析结果表明,低LCR组ENKTL患者预后较差,PFS和OS的HR(95%CI)分别为0.462(0.336~0.636)和0.381(0.275~0.527)。结论:治疗前LCR可影响ENKTL预后,低LCR患者的预后较差。

治疗前中性粒细胞淋巴细胞比值和血小板淋巴细胞比值对结外NK/T细胞淋巴瘤的预后价值

目的:探讨治疗前中性粒细胞淋巴细胞比值(neutrophil-lymphocyte ratio,NLR)和血小板淋巴细胞比值(platelet-lymphocyte ratio,PLR)在结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)患者中的预后价值。方法:回顾性分析我院2012年01月至2016年12月新诊断的ENKTL患者的临床资料。根据受试者工作特征(ROC)曲线确定NLR和PLR的最佳截断值并对患者分组。采用卡方检验或Fisher确切概率法比较不同分组间的临床特征和近期疗效差异。我们使用Cox比例风险模型来确定与生存相关的单因素和多因素。生存曲线采用Kaplan-Meier法绘制,它们的差异采用log-rank检验分析。差异具有统计学意义(P<0.05)。结果:NLR和PLR的最佳截断值分别为2.62和228.8。治疗前NLR和PLR与B症状和EBV DNA拷贝数相关(P<0.05)。不同NLR、PLR分组的近期疗效差异无统计学意义(P>0.05)。单因素和多因素分析显示,NLR(P=0.009)、PLR(P=0.008)和LDH(P=0.019)是ENKTL患者OS的独立危险因素。高NLR或高PLR的患者OS率较低(P<0.001)。结论:治疗前NLR和PLR可作为结外NK/T淋巴瘤患者的独立预后因素,高NLR、高NLR提示患者预后不良。

西南地区鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征及预后分析

目的 分析西南地区鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征及影响预后的因素。方法 分析 12 0例鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤的病理形态及免疫表型、临床特点、治疗和生存情况。结果 12 0例患者总的 5年生存率为 5 4 .1%。大型瘤细胞生存率较中小型瘤细胞低 (P <0 .0 1) ,病变中有坏死及血管浸润者生存率明显低于对照组 (P <0 .0 5 ) ,而瘤细胞分布及患病年龄与预后关系不大 ,临床Ⅰ～Ⅱ期与Ⅲ～Ⅳ期两组病例生存率差异有显著性 (P <0 .0 1) ,累及多个部位、伴有穿孔及全身症状者生存率低于对照组 (P <0 .0 5 )。综合治疗疗效优于单一治疗及未治疗组 (P <0 .0 1) ,单一治疗近期疗效好 ,而远期疗效与未治疗组差异无显著性 (P >0 .0 5 )。CoxRegression分析结果亦表明瘤细胞大小、分期及治疗方法与预后密切相关。 结论 瘤细胞大小、坏死、血管浸润、穿孔、B症状、分期、病变范围和治疗方法与鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后相关 ,其中瘤细胞大小、分期和治疗方法是其主要的预后因素。

结外NK/T细胞淋巴瘤伴B淋巴细胞增生2例的临床病理学研究

目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTL)伴B淋巴细胞增生病例的临床病理学特征。方法收集陕西省人民医院2023年6~9月确诊的2例ENKTL伴B淋巴细胞增生病例,采用HE染色、免疫组织化学和原位杂交EB病毒编码的小RNA(Epstein-barr virus encoded small RNA,EBER)检测,观察其组织学特征、免疫表型及原位杂交EBER检测结果,并进行相关文献复习。结果2例老年男性患者,病变部位均为右侧鼻腔,组织学特征为肿瘤细胞弥漫分布,细胞大中小不等,以中大细胞为主,胞核不规则,胞质淡染或透明,核椭圆形,染色质呈颗粒状,核仁不明显,核分裂象较多见,凝固性坏死及凋亡明显;背景见小淋巴细胞灶状聚集,淋巴滤泡散在分布。免疫组织化学CD2,CD3,CD56,TIA-1和颗粒酶B(GrB)阳性表达;CD20,CD79a和PAX-5局灶阳性表达;CD21,CD23及CD35见残存FDC网;CD5阴性表达;Ki-67增殖指数约30%。原位杂交检测EBER肿瘤细胞阳性。病理诊断:ENKTL伴B淋巴细胞增生。结论结外NK/T细胞淋巴瘤伴B淋巴细胞增生少见,尤其是B淋巴细胞增生形成淋巴滤泡时,经验不足很容易造成诊断困扰,需结合临床表现、组织学形态、免疫表型综合分析和诊断。

107例鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床特点和预后分析

目的分析107例鼻型NK／T细胞淋巴瘤的临床特点，探讨影响预后的因素。方法回顾性分析2002年1月-2010年12月间福建省肿瘤医院收治的107例完整资料的鼻型NK／T细胞淋巴瘤患者，将临床特点及实验室检查结果进行单因素分析，单因素分析有统计学意义的指标纳入多因素分析。结果107例患者男女比例为2．2：1（74：33），年龄9～83岁，中位年龄42岁。原发部位：鼻腔75例（70％）、韦氏环24例（22％）、其他部位8例；伴颈部淋巴结受侵12例（11％）、骨髓侵犯2例；82％为Ann Arbor分期Ⅰ／Ⅱ期；83％国际预后指数评分为0～1分，52％伴有B症状。单纯化疗26例、单纯放疗26例、化放疗综合治疗55例。初治完全缓解率61％，5年生存率47．2％，多因素分析显示年龄、分期、近期疗效是NK／T细胞淋巴瘤的独立预后因素。结论鼻型NK／T细胞淋巴瘤主要侵犯鼻腔和韦氏环，男性多见，常伴B症状，放化疗为其主要治疗手段，年龄、分期、近期疗效可作为预后参考因素。

鼻型NK/T细胞淋巴瘤研究进展

目的:总结鼻型NK/T细胞淋巴瘤的研究进展。方法:应用Medline及CNKI期刊全文数据库检索系统,检索1992-01-2007-12关于鼻型NK/T细胞淋巴瘤分子发病机制、临床病理和免疫组化研究及治疗方面的文献。最后纳入32篇。结果:鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要发生于鼻腔及面中线部位,也可以发生于其他部位,如皮肤、胃肠道、中枢神经系统、肺以及睾丸等。病理学上,肿瘤细胞胞质CD3及CD56阳性,同时表达细胞毒性颗粒蛋白,如TIA-1等,往往也表达EBV病毒抗原。鼻型NK/T细胞淋巴瘤预后不良,易复发且对治疗不敏感。新的国际预后指数已用于评价该肿瘤的预后。从单独放疗到高剂量的化疗以及造血干细胞移植术等几种治疗手段已应用于临床。结论:鼻型NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒有关,具有独特的临床病理特点,放化疗联合运用可提高其治疗效果。

CT和MRI对原发鼻腔鼻窦结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床诊断价值

目的原发鼻腔鼻窦结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)早期诊断困难,有一定的误诊率。文中旨在分析和总结原发鼻腔鼻窦ENKTCL的CT和MRI表现,探讨CT和MRI对原发鼻腔鼻窦ENKTCL的临床诊断价值。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月南京鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科13例原发鼻腔鼻窦ENKTCL的临床资料及影像学资料。分别行CT平扫、增强及MRI平扫、增强,分析CT表现和MRI表现。结果 13例患者CT平扫示鼻腔鼻窦内软组织密度影,肿瘤内密度尚均匀,骨窗可显示骨质破坏,主要表现为鼻腔中线及鼻窦区域软组织肿块伴骨质破坏,骨质破坏多表现为骨质浸润性吸收,病变软组织范围明显大于骨质破坏范围。10例患者CT增强后肿瘤呈轻至中度不均匀强化。10例患者MRI平扫肿瘤显示T1WI等信号,T2WI呈稍高信号,强化后呈轻度到中度不均匀强化。10例患者伴阻塞性鼻窦炎,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后边缘强化。结论原发于鼻腔鼻窦ENKTCL的CT和MRI表现有一定的特征性,结合患者临床表现及体征,常规行CT和MRI检查能够较准确的描述病变的部位及侵犯范围,对于临床早期诊断及评估疾病预后有重要的临床意义。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤

报告1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。患者男,43岁。左面部红肿1个月余。初发时表现为左下眼睑红肿,以后红肿范围渐扩大,累及整个左侧面部,并有水疱形成甚至破溃。根据皮损组织病理检查和免疫组化染色结果,确诊为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。

62例鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后因素分析

背景与目的:鼻型NK/T细胞淋巴瘤是具有独特生物学特性的疾病类型,由于发病率相对较低,其确切的临床预后特征尚未完全阐明。本研究拟分析华南地区鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特点及可能的预后因素,为进一步的研究提供参考。方法:回顾性分析中山大学肿瘤防治中心1999年1月至2004年12月间收治的鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的资料。详细的临床特点及实验室检查结果均纳入单因素分析,单因素分析中有统计学意义的指标纳入多因素分析。结果:62例鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者纳入本研究,男女比例约为3∶1,患者中位年龄42岁。92%的患者为AnnArborⅠ/Ⅱ期,76%的患者属于IPI(internationalprognosticindex)低危组。治疗前ECOGPS(performancestatus)评分0～1的患者占总数的92%,贫血见于26%的患者,而53%的患者伴随有B症状。全组患者中位生存时间27个月(95%CI:10～45个月)。单因素分析显示,性别、年龄、PS评分、乳酸脱氢酶水平、IPI、B症状、Hb(hemoglobin)浓度及白细胞数等指标与预后相关。多因素分析显示,治疗前Hb<110g/L、有B症状及PS评分>1是鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的不良预后因素。治疗模式的选择对患者的预后亦产生显著影响。结论:Hb浓度、B症状及PS评分可以作为判断鼻型NK/T细胞淋巴瘤预后的参考因素。

不同治疗方案对鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤疗效分析

目的:探讨鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法和预后。方法:收集自2004年1月-2010年1月在我院住院治疗的29例鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料,分析其临床特点、治疗方案及预后。结果:治疗分CHOP方案组及L-ASP组,总有效率分别为56.3%和75.9%(P=0.045)。两组5年OS率和DFS率分别为43.75%、61.54%(P=0.038)及18.8%、46.15%(P=0.009),具有统计学意义。难治组7例经VDLP方案补救化疗后总有效率为71.3%。B组症状、临床分期及KPS评分可能对患者的生存产生影响。结论:对于临床早期的鼻、鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者,初治时可以选择CHOP方案治疗,而中、晚期病例及CHOP方案治疗无效的病例,选择以左旋门冬酰胺酶为主的联合化疗结合放疗综合治疗可取得较好疗效。

24例年轻人结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)的临床病理特征分析

目的探讨一组年龄≤40岁结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTL)的临床病理特征。方法收集海南医学院第一附属医院、海南省人民医院和海口市人民医院病理科2004年1月~2017年2月收治的年龄≤40岁ENKTL病例共24例,应用免疫组化检测CD20、CD3、CD5、CD56、TIA-1、Granzyme B和Ki-67在ENKTL中的表达,应用EBER原位杂交检测EBV表达,同时收集临床数据,分析该组病例的临床病理特征及预后。结果本组年龄≤40岁的ENKTL病例中,患者年龄15~40岁,中位年龄29岁,男女比为2∶1。免疫表型:CD20、CD5(-),CD3、CD56、TIA-1和Granzyme B(+),Ki-67增殖指数30%~95%,EBER原位杂交肿瘤细胞均阳性;肿瘤原发部位主要位于上呼吸道,尤其多见于鼻腔及鼻咽部;中位生存期21个月,预后与病变部位(鼻或鼻外)、是否同时伴有其他疾病及是否接受治疗相关。结论本组≤40岁ENKTL病例具有与其他年龄组相似的临床病理特征,伴有较高的HBV感染率,中位生存时间21个月,预后与病变部位(鼻或鼻外)、是否同时伴有其他疾病及是否接受治疗相关。

自体造血干细胞移植治疗结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型9例临床分析

目的观察放/化疗加APBSCT治疗NK/T细胞淋巴瘤鼻型的疗效。方法用CHOP＋Lasp方案1个疗程、CHOP（或MOED、COED）＋HD-MTX方案化疗2～3个疗程，行干细胞动员、采集，CEAC方案预处理及APBSCT及移植后局部病灶的放疗；病程中共行3次鞘内注射化疗药，6～8次联合化疗。结果Ⅰ～Ⅱ期患者移植后1年生存率55.6%（5/9例），2年生存率为44.4%（4/9例）；Ⅲ～Ⅳ期患者移植后3个月～1年内由CR到病情复发，死亡4例，2年生存率为0。结论NK/T细胞淋巴瘤鼻型分期晚的治疗效果差，大剂量化/放疗＋APBSCT治疗NK/TCL可能是有效的措施之一。

鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展

鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种起源于NK细胞的少见的非霍奇金淋巴瘤,其临床病理表现独特,肿瘤浸润以血管为中心,伴有血管破坏和灶性坏死。其几乎可以侵及所有结外器官,侵袭性高,极易产生耐药性而疗效差,预后差,生存时间短,目前尚无最佳的治疗模式。本文对近年来采用的放疗,传统化疗,大剂量化疗结合干细胞移植和基于左旋门冬酰胺酶的联合化疗等治疗模式进行综合论述,比较各疗法的优缺点并介绍了最新发展趋势。

原发性肾上腺鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点与免疫学表型

目的 :探讨肾上腺原发性鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点和免疫学表型。方法 :分析 2例肾上腺原发性鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床、病理特征 ,采用EnVisionTM 进行UCHL 1、CD4 3、CD3、CD5 6、TIA 1和LMP 1等免疫组化标记 ,并进行了IgH和TCRγ基因重排检测。 结果 :2例肿瘤组织形态相近 ,由浸润性生长的小至中等大的多形性瘤细胞构成 ,伴炎性反应、坏死和血管侵犯。免疫表型特征为UCHL 1(+)、CD5 6 (+)和CD3(+)。此外还表达TIA1和LMP1。无IgH和TCRγ克隆性重排。 结论 :原发于肾上腺的鼻型NK/T细胞淋巴瘤罕见 ,形态特征和免疫表型与典型部位的鼻型NK/T细胞淋巴瘤一致 ,认识其可与该部位其他小细胞性肿瘤鉴别值得引起注意。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤CT表现及临床病理分析

目的总结鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的CT表现特点。方法回顾性分析10例经手术或活检病理确诊的鼻型结外淋巴瘤CT表现及临床资料。8例CT平扫,2例CT平扫加增强。结果 10例中,Ann-Arbor分期Ⅰ期7例,Ⅱ期3例;10例CD3、CD56、Ti A-1穿孔素及Ki67表达均阳性;病变位于鼻腔9例,呈鼻腔铸型生长,其中,单侧鼻腔8例,双侧鼻腔1例,鼻前庭皮下组织浸润6例,伴有鼻中隔粘膜梭形增厚6例,2例伴有鼻咽局部粘膜不规则增厚,3例有上颌窦口增宽,4例合并不同程度副鼻窦炎,5例伴有相邻骨质轻度吸收改变;发生于软腭及右侧口咽部1例;病变密度与横纹肌相仿,增强呈中等度强化;2例出现上颈部淋巴结肿大。结论鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的CT表现有特征性,有助于与鼻炎、鼻息肉及内翻性乳头状瘤等鉴别。

鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤放射治疗长期随访结果及预后分析

目的分析鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤的诊断、治疗结果及预后因素。方法1996年9月~2004年9月治疗该患者56例,均进行免疫组化检查,所有患者均经过放射治疗,其中33例配合联合化疗。结果3、5、10年生存率分别为51.2%、48.1%和42%。B症状、颈淋巴结侵犯及放疗剂量是影响生存率的重要因素。结论鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤,放射治疗是局部首选的治疗方法,影响预后的重要因素为B症状,颈淋巴结侵犯及放疗剂量。

鼻NK/T细胞淋巴瘤的免疫表型和细胞毒颗粒蛋白的表达及其意义

目的:观察鼻NK/T细胞淋巴瘤的免疫表型和细胞毒颗粒蛋白的表达及其意义。方法:采用DAKOEnVision两步法在44例鼻NK/T细胞淋巴瘤病例中检测CD3、CD20、CD43、CD45、CD45RO、CD56、CD57和CD79α等8种常用淋巴细胞表面标记物和3种细胞毒颗粒蛋白TIA-1、Granzyrme-B、perforin的表达,观察和分析检测结果,并与发生在相同部位的其他常见恶性淋巴瘤的检测结果进行比较分析。结果:44例鼻NK/T细胞淋巴瘤均表达CD45;CD3阳性率为43%,阳性定位在细胞质;CD56、CD43和CD45RO的阳性率分别为52%、45%和52%,CD20、CD79α和CD57均为阴性。TIA-1、Granzyrme-B和perforin的阳性率分别为100%、930%和95%,对照组的23例鼻腔和鼻咽T、B细胞淋巴瘤中均不表达。结论:鼻NK/T细胞淋巴瘤的免疫表型不一致,并非所有病例显示CD56阳性,石蜡切片中CD3的阳性定位与通常的外周T细胞淋巴瘤不同。细胞毒性颗粒蛋白在肿瘤细胞中的高表达,提示它们可能为NK细胞来源。细胞毒性颗粒蛋白是鼻NK/T细胞淋巴瘤诊断和鉴别诊断重要标志。