原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型1例及文献复习

目的报道1例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型,并回顾文献,学习该病的临床特征、组织病理、免疫组化及治疗预后特点,以提高临床医生对该病的认识。方法分析本例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型患者的临床表现、辅助检查、病理组化及治疗预后,并复习近年国内外相关文献。结果 11岁男性患儿表现为皮肤结节、斑块伴乏力,肝脾淋巴结明显肿大。实验室检查示白细胞和血小板降低,肝酶升高,乳酸脱氢酶升高,凝血时间延长,血液EBV-PCR高度复制。组织病理提示局部或弥漫大小不一淋巴细胞浸润,可见核碎裂,部分细胞核大深染。免疫组化:CD3(+)、CD20(-)、CD56(+++)、颗粒酶B(+)、T细胞胞浆内抗原-1(+)、Ki-67约30%~40%(+);EB病毒编码RNA原位杂交(+++)。诊断:原发皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型。告知病情后家属放弃治疗。结论不同于鼻型,本病的临床表现特异性不高,易误诊为脂膜炎等,多合并系统受累,确诊依靠组织病理、免疫组化、EBV病原学检验及结合临床表现。尽管采用强势化疗,本病仍预后不良。

以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床分析

目的 比较以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL),与其他部位首发的ENKTCL临床特征、疗效及预后的差异。方法 回顾性分析2009年5月至2021年2月于首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的266例新诊断且未经治疗的ENKTCL患者的临床资料,结合随访调查,对两组患者的临床特征、治疗后缓解率及生存情况进行比较分析。结果 266例ENKTCL患者中,26例患者以眼部肿物为首发表现,其中眼睑肿胀为最常见的临床表现。与其他ENKTCL组相比,眼部ENKTCL组中Ⅲ/Ⅳ期患者所占比例更高(23.8%vs 42.3%,P=0.0394),LDH升高患者的比例更高(27.1%vs 46.2%,P=0.0417)。预后方面,眼部ENKTCL组KPI评分≥3分的患者比例高于其他ENKTCL组(46.2%vs 21.3%,P=0.0046);眼部ENKTCL组PINK评分为高危组的患者比例高于其他ENKTCL组(38.5%vs 19.2%,P=0.0219)。疗效方面,两组患者在治疗方案选择上差异无统计学意义;眼部ENKTCL组评效为疾病进展的患者比例高于其他ENKTCL患者组(46.2%vs 22.9%,P=0.0090)。生存方面,眼部ENKTCL组中死亡患者共有12(46.2%)例,其他ENKTCL组中有56(23.3%)例。两组患者3年及5年的PFS率差异无统计学意义,但眼部和其他ENKTCL组3年的OS率分别为69.2%和76.7%,以及5年的OS率分别为58.6%和72.2%,差异有统计学意义(P=0.0321)。结论 以眼部肿物为首发临床表现的ENKTCL具有高肿瘤负荷、疾病进展快、对治疗的反应不佳及预后差等特点,及时进行影像学检查及组织活检对明确诊断尤为重要。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为鼻窦炎眶周蜂窝织炎1例

1临床资料患者,男,34岁,因“鼻堵脓涕1月余伴右眼红肿2周”于门诊就诊。患者1个月前在劳累饮酒后出现双侧持续性鼻堵、黄脓涕,伴双侧额部头痛、右眼眶重度胀痛,需口服止痛药缓解疼痛。2周前右眼疼痛加重,伴视物稍模糊,无复视,伴发热,体温最高38.2℃。门诊初步疑诊“急性鼻窦炎眶周蜂窝织炎”收治入院。发病以来患者神清,精神可,食欲尚可,近6个月体重下降约30斤,夜间睡眠差,伴乏力。

以口腔黏膜溃疡为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的多学科诊疗1例

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal nasal type NK/T-cell lymphoma,ENKTL)是一种以破坏面部中份结构为主的NK/T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,临床少见。以口腔黏膜溃疡为首发症状的病例罕见且易与其他疾病相混淆,在诊断上极其困难。本文报道1例以颊黏膜及牙龈溃疡为首发表现的ENKTL的多学科诊疗,并分析该疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断和治疗,以期为临床诊治相关病例提供参考。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者中枢受累风险评分模型的建立与验证

目的构建结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者中枢神经系统(CNS)受累风险的评分模型并验证其效能。方法训练组纳入2010年1月至2018年12月郑州大学第一附属医院收治的306例ENKTL患者,验证组纳入2009年11月至2019年12月河南省肿瘤医院收治的223例ENKTL患者。回顾性分析所有患者的临床资料,通过单因素及多因素Cox分析筛选ENKTL患者CNS受累的独立危险因素并构建风险评分模型,以受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)评估模型区分度。结果训练组纳入306例患者,其中16例(5.2%)发生CNS受累,验证组纳入223例患者,其中10例(4.5%)发生CNS受累。Cox分析发现肾上腺受累(HR=9.225,95%CI:2.702~31.495)、非上呼吸消化道原发(NUAT)型(HR=4.044,95%CI:1.187~13.776)、Ann ArborⅣ期(HR=3.500,95%CI:1.103~11.107)以及CD56阴性(HR=0.229,95%CI:0.056~0.927)是CNS受累的独立危险因素。风险函数提示,训练组和验证组中高低危患者的CNS受累风险显著不同,将验证组患者的数据代入本模型及CNS-PINK模型,AUC值分别为74.0828和59.5305。结论以肾上腺受累、NUAT型、Ann ArborⅣ期及CD56阴性4个风险因素构建的评分模型有助于识别ENKTL CNS受累的高危患者,为早期预防和治疗提供决策依据,从而改善患者预后。

IL-6、LDH、β_(2)-MG在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者外周血中的表达及诊断价值研究

目的分析结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者外周血中白细胞介素-6(IL-6)、乳酸脱氢酶(LDH)、β_(2)微球蛋白(β_(2)-MG)的表达水平,并探讨其在ENKTL中的诊断价值。方法选取2018年7月至2021年2月该院就诊的50例ENKTL患者作为ENKTL组,依据Ann Arbor分期系统将研究对象分为Ⅰ~Ⅱ期、Ⅲ~Ⅳ期。根据PINK评分系统将研究对象分为低危组、中危组、高危组。同时选取50例鼻中隔偏曲(NSD)患者作为对照组。收集研究对象的临床资料,所有患者均行外周血淋巴细胞绝对计数(ALC)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)、Th1/Th2细胞因子、LDH、β_(2)-MG的检测。运用Logistic回归分析评估ENKTL的相关因素,多样本秩和检验分析相关因素与ENKTL分期及不同分层之间的关系,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析外周血中IL-6、LDH、β_(2)-MG联合检测对ENKTL的诊断价值。结果ENKTL组男38例,女12例,年龄(43.72±13.52)岁;对照组男27例,女23例,年龄(46.94±18.99)岁,两组间性别比例差异有统计学意义(P<0.05)。ENKTL组的ALC、NLR、PLR、γ干扰素(IFN-γ)、IL-6、IL-10、LDH、β_(2)-MG水平明显高于对照组(P<0.05),IL-4、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平在ENKTL组和对照组差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归分析显示,IL-6、LDH、β_(2)-MG是ENKTL的影响因素(P<0.05)。IL-6、β_(2)-MG水平在Ⅲ~Ⅳ期组明显高于Ⅰ~Ⅱ期组(P<0.05),LDH水平在Ⅰ~Ⅱ期组和Ⅲ~Ⅳ期组之间差异无统计学意义(P>0.05)。在PINK评分分组中,ENKTL患者外周血IL-6和β_(2)-MG水平随评分增加逐渐增高(P<0.05),中、高危组IL-6和β_(2)-MG水平明显高于低危组(P<0.05);LDH水平在3组间差异有统计学意义(P<0.05),但两两比较差异无统计学意义(P>0.05)。IL-6、LDH、β_(2)-MG联合检测诊断ENKTL的效能最高(曲线下面积为0.954),灵敏度为86.0%,特异度为98.0%。结论ENKTL患者外周血IL-6、LDH、β_(2)-MG水平升高,IL-6、β_(2)-MG与临床分期及预后分层有关。3项指标联合检测时可提高对ENKTL的诊断效能,有望应用于ENKTL的早期筛查。

肺结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例

1病例介绍患者,男,59岁,因“反复发热伴皮肤结节1个月余”于2022年3月23日收治入院。患者1个月余前无明显诱因出现发热,每日均有发热,体温38~39℃,呈稽留热,服用退热药可退热,伴有干咳、皮肤多个无痛性结节。无畏寒、寒战,无咯血、呼吸困难、胸痛、盗汗等,否认头晕、头痛等,无腹痛、腹泻等。既往有高尿酸血症病史。否认肺结核病史及冶游史,否认吸烟史及酗酒史,无粉尘、石棉等接触史。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤转移眼内1例报道

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal natural killer/t-cell lymphoma, nasal type, ENKTCL)是一种少见的淋巴造血系统恶性肿瘤,具有局部破坏性和高度侵袭性,与EB病毒感染密切相关^([1])。其主要发生于鼻腔,转移眼内病例及相关文献报道极少^([2])。2021年3月长治医学院附属和济医院收治1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤转移眼内的患者,现报道如下。

中西医结合治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤致视神经损伤1例

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,nasal type,NNKTL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL),主要发生在鼻腔或鼻窦区域[1]。该病发病率低,其早期临床表现不典型,影像学表现也缺乏特异性,主要依赖于组织病理学检查及免疫组织化学结果,故在临床上误诊率很高。现报道中西医结合治疗NNKTL致视神经损伤1例。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的CT和MRI诊断价值

目的分析原发鼻腔鼻窦结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的CT和MRI表现,以提高诊断的准确性。方法回顾性分析2018年1月至2021年12月安徽医科大学附属阜阳医院放射科的9例原发鼻腔ENKTCL的临床病历资料及影像学检查资料,分析CT及MRI平扫、增强的影像学特点。结果5例患者CT平扫的软组织窗可见鼻腔鼻窦内软组织密度影,密度相对均匀,主要位于鼻腔中线及鼻窦区域。5例患者中3例误诊为鼻窦炎,1例提示占位,1例为术后复查。5例患者的CT图像在骨窗均可清楚显示病变侵及骨质破坏的范围。8例患者的MRI图像中,肿瘤在T1WI为等信号,T2WI呈稍高信号,增强后病变为轻到中度的不均匀强化;其中2例考虑内翻性乳头状瘤,3例诊断淋巴瘤,3例为手术及放疗后复查。术前及治疗前同时做过CT和MRI平扫及增强只有两例,其中1例先做CT,报告只提示鼻窦炎,MRI增强不能除外淋巴瘤;另外一例先做CT增强提示淋巴瘤可能,次日MRI也提示符合淋巴瘤表现。结论原发于鼻腔鼻窦ENKTCL的早期诊断比较困难,常规行CT和MRI增强检查对诊断及鉴别诊断淋巴瘤具有很大价值,对于准确判断病变范围、骨质破坏情况及评估疾病预后具有重要意义。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤诊疗现状

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL-NT)是一种侵袭性血液系统恶性肿瘤,是第三大常见鼻腔鼻窦恶性肿瘤。最常见的初始症状与耳鼻喉科疾病症状类似,因此患者常初诊于耳鼻喉科,易被误诊。ENKTCL-NT对放射治疗(简称放疗)敏感,化学治疗(简称化疗)与放疗联合可以提高患者的生存质量。目前可供选择的化疗方案众多。本文结合我科多年来在ENKTCL-NT诊疗中的经验,对ENKTCL-NT的诊疗现状进行概述。

1例结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)患者合并鼻腔感染的临床治疗分析

目的:分析结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)(extranodal NK/T-cell lymphoma(nasal type),ENKTCL-NT)患者合并鼻腔感染的临床治疗情况和药学监护过程,为该类患者的抗感染治疗提供参考。方法:一ENKTCL-NT患者在治疗期间因出现鼻部溃烂伴流脓而收治入院,入院后临床药师随即开展了药学监护,其间患者出现反复高热,C反应蛋白(C reactive protein,CRP)水平达115.9 mg/L,并且溃疡分泌物中先后培养出金黄色葡萄球菌(Staphylococcus aureus,SA)和粪肠球菌,其中SA为耐甲氧西林菌株。结果:临床药师根据患者的鼻部溃疡、反复高热和CRP水平等表现基本确定此为鼻部感染,而其病原菌则为SA,遂根据其药敏结果建议医生予以莫西沙星和复方磺胺甲噁唑全身抗感染治疗,并在局部使用莫匹罗星软膏涂抹;一周后,患者虽仍有间断发热,但感染症状明显好转,遂要求出院;近一个月后复查显示,已无感染症状和体征。结论:对于病原菌尚不明确的感染患者,临床药师在进行药学监护时应紧盯患者的症状变化和微生物培养结果,并根据细菌药敏结果和已有抗感染治疗效果协助医生调整抗感染治疗方案,从而确保患者的最终治疗效果。

CT和MRI对原发鼻腔鼻窦结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床诊断价值

目的原发鼻腔鼻窦结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)早期诊断困难,有一定的误诊率。文中旨在分析和总结原发鼻腔鼻窦ENKTCL的CT和MRI表现,探讨CT和MRI对原发鼻腔鼻窦ENKTCL的临床诊断价值。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月南京鼓楼医院耳鼻咽喉头颈外科13例原发鼻腔鼻窦ENKTCL的临床资料及影像学资料。分别行CT平扫、增强及MRI平扫、增强,分析CT表现和MRI表现。结果 13例患者CT平扫示鼻腔鼻窦内软组织密度影,肿瘤内密度尚均匀,骨窗可显示骨质破坏,主要表现为鼻腔中线及鼻窦区域软组织肿块伴骨质破坏,骨质破坏多表现为骨质浸润性吸收,病变软组织范围明显大于骨质破坏范围。10例患者CT增强后肿瘤呈轻至中度不均匀强化。10例患者MRI平扫肿瘤显示T1WI等信号,T2WI呈稍高信号,强化后呈轻度到中度不均匀强化。10例患者伴阻塞性鼻窦炎,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后边缘强化。结论原发于鼻腔鼻窦ENKTCL的CT和MRI表现有一定的特征性,结合患者临床表现及体征,常规行CT和MRI检查能够较准确的描述病变的部位及侵犯范围,对于临床早期诊断及评估疾病预后有重要的临床意义。

CD117和PDGFRa在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及意义

目的:本研究拟检测CD117和PDGFRa在ENKCL组织中的表达情况,并结合临床病理资料,探讨其临床预后意义。方法:37例临床、病理及预后资料详尽的ENKCL病例纳入本研究。采用免疫组化二步法检测CD117和PDGFRa蛋白的表达并结合染色强度和染色细胞的比例对标记结果进行评价。相关分析采用四格表精确概率检验法,生存分析采用Kaplan-Meier法。结果:37例ENKCL中CD117和PDGFRa的阳性率分别为41%和78%,而CD117和PDGFRa的表达与患者的各项临床特点及预后均无明显相关性。结论:部分ENKCL中存在CD117和PDGFRa过表达的现象,提示上述蛋白可能参与了ENKCL的发生、发展过程,但其确切的机制尚不清楚。ENKCL是靶向治疗药物STI571潜在的适应症,值得进一步研究。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的MSCT表现

目的探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)的MSCT表现,提高诊断与鉴别诊断的水平。方法回顾性分析31例经临床和病理证实的NKTCL的MSCT表现。结果22例病灶原发于鼻腔,局限型9例,7例病变位于鼻腔前部或鼻前庭,2例位于鼻腔后段,骨质无明显破坏;弥漫型13例,侵犯整个鼻腔,包绕中下鼻甲呈铸型生长,部分侵犯鼻前庭、鼻翼、鼻窦及眼眶,中线结构有破坏;2例原发于鼻窦,MSCT平扫为密度欠均匀的软组织肿块,增强后呈轻-中度强化。7例原发于咽淋巴环,其中5例位于腭扁桃体,2例侵犯多个部位,MSCT平扫为软组织密度肿块,密度均匀或不均匀,增强后呈轻-中度强化。结论结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的部位、形态、密度及强化特点等MSCT表现具有一定特征性,对临床早期诊断及治疗有指导价值。

皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

患者女,39岁。因左腰背部反复红斑、水疱2年，破溃渗出半年余，于2008年10月至我院就诊。2006年患者在当地医院疑诊为“鼻咽癌”，为明确诊断注射76％泛影葡胺造影后左腰背部出现2cm×3cm紫红色斑片，

中期^(18)F-FDG PET/CT评估结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后价值

目的:探讨中期^(18)F-FDG PET/CT在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者预后评估中的价值。方法:回顾性收集2015年1月至20^(18)年12月在南京医科大学附属上海一院临床医学院(上海市第一人民医院)病理确诊的ENKTL患者21例,在治疗前和中期(2-4个化疗疗程后第3周或放疗后第6周)行^(18)F-FDG PET/CT显像。随访患者完整临床资料,通过韩国预后指数计算、多维尔评分、最大标准摄取值减少率(ΔSUVmax)半定量分析评估患者的无进展生存率及总生存率,并通过COX回归分析影响生存的独立危险因素。结果:21例患者治疗结束后完全缓解11例,部分缓解3例,疾病稳定1例,疾病进展6例。完全缓解患者△SUVmax明显高于非完全缓解患者[(66.07±22.33)%vs(36.87±23.28)%,t=2.927,P=0.009]。受试者工作曲线计算ΔSUVmax最佳分界点为51.45%。中位随访时间32个月。Kaplan-Meier生存分析显示,韩国预后指数、多维尔评分、ΔSUVmax预测无进展生存率、总生存率具有统计学意义(P <0.05)。COX回归分析显示,多维尔评分是影响无进展生存率的独立危险因素(P <0.05),韩国预后指数、ΔSUVmax是影响总生存率的独立危险因素(P <0.05)。结论:中期^(18)F-FDG PET/CT显像在ENKTL患者预后评估中有一定的价值。

皮肤结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤1例

结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（extranodal NK／Tcelllym—phoma，nasaltype，EN—NK／T—NT）是一种少见的恶性肿瘤，原发于皮肤者更少见。现将我们最近诊治的1例原发于皮肤的EN—NK／T-NT报告如下。

皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理探讨

目的探讨皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料、组织病理形态、免疫组化染色及原位杂交染色。结果光镜下皮肤附属器周围、血管周围和血管内可见中等大小的异型淋巴样细胞,肿瘤细胞胞质比较丰富、淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质深染,部分血管内可见纤维素样渗出物。免疫组化显示肿瘤细胞CD3和粒酶B(+),CD56部分(+),CD5和CD8散在(+),CD4、CD20和MPO(-);CD31显示大部分肿瘤细胞位于血管内;Ki-67阳性率>50%。EBER分子原位杂交(+)。结论皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的血管内淋巴瘤,临床和病理均易与皮肤血管炎性病变混淆,因此掌握其临床病理特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。

眼眶结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤病理特点及预后

目的研究眼眶结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)病理特点及预后。方法复习3例眼眶ENKTL临床病理资料,光镜下观察组织学改变,免疫组化法检测肿瘤组织CD3、granzyme B、TIA-1、CD56、CD20、CD4、CD5、CD8、TdT和MPO表达情况,原位杂交法检测EB病毒编码的小RNA(EBER)表达情况。结果 3例均以眼睑红肿、疼痛为首发症状;肿瘤细胞以中、小细胞为主,呈弥漫性分布,围绕血管生长并伴血管侵犯,微血管纤维素性血栓形成,侵犯眶周脂肪、横纹肌及神经组织,坏死及凋亡显著;3例肿瘤细胞均为cCD3+/granzyme B+/TIA-1+表型,EBERs阳性;CD56阳性1例,阴性2例,CD4、CD5、CD8、CD20、TdT和MPO均为阴性。3例均获随访,生存期分别为2、3、4个月。结论眼眶ENKTL临床表现与炎症相似,预后差,及早行活体组织学检查是早期确诊的关键。