先天性鼻尖扁平或下垂的手术矫治

本文报告32例先天性鼻尖畸形的整形重建术。其中30例为鼻尖扁平,2例为先天性长鼻,文中介绍了几种不同的手术方法及应注意的问题。

双侧唇裂Ⅱ期修复术：一种外鼻畸形的矫正新方法

对双侧唇裂术后鼻畸形矫正尚无十分满意的方法，作者参照Ｖ－Ｙ成形术原理，将前唇皮肤、皮下复合组织瓣分别分离至鼻尖部，形成２个瓣，小心保护经鼻尖垂直向下至前唇的２条小血管，使血管紧贴皮下复合组织瓣，将皮下复合组织瓣折叠３～４层，缝在鼻尖部两侧鼻翼软骨上，鼻尖部隆起效果良好，共作手术１１例，追踪现在半年至１年半，疗效较满意。本法适用于双侧唇裂Ⅱ期修复矫正鼻小柱过短和鼻尖低平的患者，使鼻、唇、颏达到和谐协调的目的。手术方法简单，易于推广应用。

歌舞伎化妆综合征四例

病例1，男，1岁2个月，弃婴，出生史及家族史均不详。在福利院养育10个月。与歌舞伎化妆综合征相关的临床特点：表情呆板；特殊面容：眉毛呈弓形，外三分之一稀疏，眼裂大，向外延长，下眼睑外侧三分之一外翻，鼻尖扁平，鼻中隔短，翻鼻孔，双耳明显大，口半张，合并腭裂，乳牙萌出4颗。双手小指短、细而内弯，第二、三指节发育差，贯通掌，指纹三叉的d角缺失，胎儿指垫。轻度智力障碍，因儿童年龄尚小，身长体重在正常范围。无先天性心脏病，染色体核型分析46，XY。

粘多糖病IS型一例报告

患者男，3岁。因发现双手指活动受限二年余，而来我院手外科就诊。专科检查：患儿手指短粗，指甲上翘，双手掌指关节屈曲受限（图1），双足扁平（图2）。查体：患儿明显多动，查体不合作，智力发育正常，体形正常，头颅大，下颌小，眼距稍宽，双眼球突出，鼻梁低，鼻尖扁平，鼻孔显露，颈短，心肺（-），肝肋下1锄，脾未触及。双膝稍外翻。膝关节大（图3）。患儿第一胎，足月顺产。2岁开始说话。言语不清，2岁后才能独立行走。否认外伤史。父母非近亲结婚，叔叔智力低下。