成人鼻腔腺泡状横纹肌肉瘤一例并文献学习

本文为回顾性研究,经过兰州大学第二医院医学伦理委员会批准(批准文号:2021A-577),免除受试者知情同意。患者男,39岁,因"左侧持续性鼻塞半年,加重一月"就诊于兰州大学第二医院。患者于入院前半年无明显诱因出现左侧持续性鼻塞,鼻流涕,涕为白色清水样,嗅觉略减退,伴打喷嚏,晨起后加重,无头痛。副鼻窦CT检查示:左侧鼻腔软组织肿块影,CT值约为45 HU(图1G),肿块大小约6.0 cm×2.1 cm,边界不清,密度均匀,局部凸向右侧鼻腔,左侧上颌窦内壁受累。

腺泡状横纹肌肉瘤伴胎盘转移的临床病理特点

目的观察孕妇腺泡状横纹肌肉瘤合并胎盘转移的临床病理特征及其对孕妇和胎儿的影响。方法回顾分析1例原发部位不明的妊娠中晚期胸腹部、肝脏及胎盘转移的腺泡状横纹肌肉瘤患者的临床病理资料,并复习相关文献。结果28岁女性患者入院时停经26+5周,孕2产1,腹胀超过半个月,胸闷3天。超声显示双侧胸腔积液及腹腔积液。大网膜增厚,厚约3.4 cm。MRI显示肝门周围转移,脾大。超声引导下经右侧胸腔穿刺引流,病理检查肝右前叶活检。因胎儿宫内死亡,至引产,胎盘病理。显微镜下胸腔积液、肝穿刺及胎盘组织显示小细胞恶性肿瘤,未成熟分化。免疫组化肌源性标记Desmin、Myo D1和Myogenin主要呈阳性表达。引产后,由于产妇的一般情况不佳,只给予对症治疗,无法给予相应的化疗。家属放弃治疗,患者在出院几天后死亡。结论孕妇腺泡状横纹肌肉瘤合并胎盘转移的情况很少见,预后不佳。在病理诊断中,应注意小细胞恶性肿瘤的鉴别诊断。考虑到治疗对孕妇和胎儿的影响,应慎重选择手术和化疗的时机。

右侧胸膜腺泡状横纹肌肉瘤累及肺门及纵隔1例

1病例简介女,2岁,主诉:夜间哭闹15 d,伴呼吸急促2 d,偶伴呼吸困难。既往史、出生史无异常,无家族性遗传疾病史。体格检查:右侧胸廓饱满,肋间隙稍增宽,呼吸急促,48次/min,右侧语音共振、呼吸音较左侧明显减弱,叩诊浊音。

儿童前列腺腺泡状横纹肌肉瘤伴淋巴结转移1例并文献复习

目的:探讨儿童前列腺横纹肌肉瘤(RMS)MRI影像和病理特征,提高对本病的认识及诊治水平。方法:结合近期本院1例前列腺腺泡状RMS儿童的病史及影像学检查、病理特点分析讨论,并结合文献复习。结果:本例儿童发病部位为前列腺,病变侵犯膀胱伴淋巴结转移,MRI呈长T_(1)长T_(2)团块影,其内未见钙化和脂肪组织。结论:影像学检查对小儿前列腺RMS有一定特征表现,病理有独特性,恶性程度高,预后差,结合年龄及病史可提高诊断。

腺泡状软组织肉瘤37例临床病理学分析

目的:讨论腺泡状软组织肉瘤的临床病理特征、影像学特点、治疗方式及预后情况。方法:收集2007年11月至2021年8月于青岛大学附属医院就诊,并经病理证实为腺泡状软组织肉瘤的37例患者的临床资料,对其临床病理特征、组织形态学特点、影像学特征、免疫表型及预后情况进行回顾性分析。结果:37例患者中男性17例(46%),女性20例(54%),中位年龄为24岁。发病部位大多位于下肢(16例,43%),常早期伴随远处转移(18例,48.7%),五年生存率64.4%。结论:ASPS起病隐匿,发病年龄较轻,早期诊断并行扩大切除手术是良好预后的重要因素,较为特征性的影像学及组织病理学表现对于疾病的明确诊断具有重要的价值。

幼儿眼眶腺泡状软组织肉瘤术后质子放疗1例报道及文献综述

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar Soft-Part Sarcoma, ASPS)为罕见肿瘤,幼儿患者治疗难以配合,放疗对生长发育存在影响。本文报道一例幼儿患者术后采用质子放射治疗病例。

腺泡状横纹肌肉瘤41例临床病理特征及预后分析

目的探讨腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理学特征,分析其预后影响因素。方法收集41例ARMS和97例胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)的临床病理资料。对比分析两者的临床病理学特征。另对41例ARMS患者进行随访,分析其预后影响因素。结果41例ARMS中男性29例,女性12例,男女比为2.4∶1。发病年龄范围1~74岁,平均年龄22.95岁,中位年龄18.0岁。<18岁者19例,≥18岁者22例。发病部位:头颈部32例,非头颈部9例。与ERMS相比,ARMS的发病患者年龄更大,更易发生区域淋巴结转移,危险度更高(P均<0.05)。41例ARMS患者中33例获得随访,随访时间2~62.3个月。随访过程中,23例死亡,10例存活。平均生存时间23.9个月,中位生存时间17.9个月。22例成人ARMS患者中17例获得随访。随访过程中,15例死亡,2例存活。平均生存时间14.7个月,中位生存时间12.7个月。年龄和N分期均与ARMS患者预后相关(P均<0.05),但仅年龄是影响ARMS患者预后的独立因素(P<0.05)。MyoD1表达、N分期、M分期、TNM分期、IRS分期以及危险度分层与成人ARMS患者预后相关(P均<0.05)。结论ARMS发病率低,临床病理学特征与ERMS不同,生物学行为更具侵袭性。

CT及MRI增强检查诊断腺泡状软组织肉瘤临床病案分析

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的软组织恶性肿瘤,常表现为无痛性、无功能障碍、生长缓慢的肿瘤。由于罕见且表现为良性生长方式,其早期诊断并及时处理对临床是一个挑战。本文报道1例ASPS病例,37岁男性,5年前发现右腋窝肿物,无明显临床症状,诊断为血管瘤,未处理。现出现间断性头晕伴失写、视物变形。完善相关CT及MRI检查发现右侧腋窝肿块,两肺多发结节灶,左侧顶枕叶占位。开颅肿瘤切除,颅内为转移性腺泡状软组织肉瘤,随后行右侧腋窝肿块切除术,证实为右侧腋窝原发腺泡状软组织肉瘤。本文对该疾病进行文献综述,总结其CT、MRI表现及临床表现,以提高医生对本病的认识,为ASPS的早期诊断及治疗提供思路,以提高患者长期生存率。

CD56阳性的胃原发腺泡状横纹肌肉瘤1例

患者女性,21岁,1个月前无明显诱因出现上腹部疼痛,剑突下明显,饭后腹痛加重,不伴返酸、烧心、呕血等异常,保守治疗未见好转,症状逐渐加重,出现黑便,无明显血便。2021年3月9日胃镜检查示:胃体下部大弯侧见一最大径约2.5 cm深凿溃疡,底覆白苔,周围黏膜水肿明显(图1),取活检组织4块。眼观:灰白色软组织4块,大小0.5 cm×0.5 cm×0.2 cm。镜检:黏膜固有层见较小的裸核样异型细胞,核深染,不规则,未见明显核仁、核分裂象,部分细胞浸润黏膜肌层。免疫表型:CD56阳性,vimentin散在阳性,CD45、CKpan、CgA、Syn均阴性,Ki-67增殖指数约60%。病理诊断:(胃体)黏膜组织呈慢性炎,局灶可见少许异型细胞,结合免疫表型符合神经内分泌肿瘤(G3)。患者持续黑便,血常规检查:血红蛋白93 g/L,血小板331×10^(9)/L,红细胞3.65×10^(12)/L,提示贫血。复查胸腹CT示:胃体远部壁增厚并溃疡,考虑恶性占位;胃体下方见肿大淋巴结,肺、纵隔、肝、脾、胰腺等阴性。2021年3月23日,患者于全麻下行腹腔镜辅助远端胃切除术。

儿童眼眶腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习

横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是一种罕见的恶性肿瘤,起源于骨骼肌,在儿童和青年人中多见。本研究回顾性分析1例于2019年4月23日陕西省肿瘤医院收治的眼眶部腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)患儿的临床资料,并对其治疗方式及结果进行分析。患儿因副鼻窦右侧眼眶内不规则软组织肿块入院。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查示肿块大小约为3.6 cm×5.9 cm×4.5 cm,增强扫描呈不均匀强化。免疫组织化学结果示:波形蛋白、结蛋白、成肌分化因子1、肌细胞生成素、周围神经雪旺氏细胞特异性标记S-100均为阳性,细胞核内分裂增殖相关蛋白Ki-67为40%阳性,细胞角蛋白、平滑肌肌动蛋白、胶质纤维酸性蛋白、神经元特异核蛋白、神经元特异性烯醇化酶、嗜铬素A、突触素、淋巴网状细胞一线标志抗体白细胞共同抗原、单链跨膜蛋白CD34、胎盘碱性磷酸酶、细胞表面糖蛋白CD99均为阴性。病理报告为右侧眼眶小圆细胞肿瘤,结合免疫组织化学的结果,符合ARMS。患儿于2019年4月26日予以“长春新碱+环磷酰胺+表阿霉素(vincristine+cyclophosphamide+epirubicin,VCE)”方案化学治疗8个周期,并于第2个周期予以同步放射治疗,后予以安罗替尼靶向治疗2个周期,治疗结束后疗效评价为完全缓解,治疗后至今无复发征象。

首发表现为双侧乳腺腺泡状横纹肌肉瘤1例:原发或转移

乳腺腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma, ARMS)是一种少见的乳腺恶性肿瘤,双侧乳腺同时发生腺泡状横纹肌肉瘤比较罕见,而以乳腺转移性病灶为首发症状,表现为腺泡状横纹肌肉瘤的报道更为罕见。该肿瘤恶性程度高,极易复发和转移,临床和病理均需高度重视,避免漏诊和误诊。

阴道壁腺泡状软组织肉瘤一例

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma,ASPS)是一种组织来源至今未明确的恶性软组织肿瘤,有文献[1]报道考虑颗粒细胞肌母细胞来源、血管平滑肌细胞来源、肾小球旁细胞来源。ASPS好发于15~35岁女性,在儿童中多见于头部和颈部,成年人常见于下肢深部软组织,好发于右侧肢体[2]。国内外也有少数报道[3-8]发生于颅内、舌、口咽、头颈、乳腺、子宫体、宫颈等部位,目前仅有英文文献[9-12]报道8例原发于阴道,国内文献未检索到发生于阴道壁的病例。现报道河南省人民医院收治的阴道壁ASPS 1例,并结合国内外相关文献,分析该病的诊治特点,以提高妇科医师对该病的认识。

乳腺原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤1例

患者女性，47岁。因发现左侧乳腺肿物2周，皮肤破溃1天入院。体检：左侧乳晕区靠外上象限见一直径6cm的肿物，表面皮肤淤血、破溃，破溃范围3．5cm×2．5cm；双侧腋窝未触及肿大淋巴结。实验室检查：白细胞4．35×0^-9／L。B超检查：左侧乳腺乳晕区靠外上象限探及一大小6．8cm×6．5cm×4．0cm低回声反射区，边界不清，形态欠规则，无明显包膜，其内回声不均匀。甲状腺、肝脏、胆囊、胰腺、双肾及脾脏均未见异常。

成人腺泡状横纹肌肉瘤11例临床病理学分析

目的探讨成人腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdom yosarcoma,ARMS)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析11例成人ARMS的临床资料、病理学形态和免疫组化标记结果。结果 11例患者中7例女性,4例男性。年龄19～60岁,平均41岁。组织学上可见特征性的腺泡状结构,9例经典型均可见部分的实体性区域。1例实体型者由一致的实性细胞巢组成,不见腺泡状结构。1例胚胎性-腺泡状混合型在经典的ARMS的局部区域可见胚胎性横纹肌肉瘤的形态。免疫组化标记显示瘤细胞均表达myogenin、CD56、Vimentin多数表达Syn(66.7%)、S100(55.6%)、CD99(50%)、desmin(87.5%)、MyoD1(33.3%),均不表达CK、CD45。术后随访6个月～3年,4例死亡,3例复发。结论成人ARMS少见,男女均好发,头颈部是最好发部位,具有较强的侵袭性行为。形态学上应于多种小圆细胞肿瘤及透明细胞肿瘤相鉴别。

成人经典型腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习

目的探讨经典型腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法观察1例成人经典型ARMS的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果肿瘤发生于左肩部,镜下见肿瘤边界不清,浸润周围纤维及脂肪组织,瘤细胞呈片状或巢状排列,部分瘤细胞形成特征性的腺泡状排列结构,腺泡之间可见纤维血管性间隔。肿瘤由未分化的原始间叶性细胞组成,呈圆形、卵圆形或小多边形,核深染,核分裂易见,胞质少。免疫表型:瘤细胞desmin、Myo D1弥漫强阳性,vimentin、Myoglobin、CD56阳性,Syn、Cg A、CD20、CD79a、CD3、CD99、CK(AE1/AE3)、EMA均阴性,Ki-67增殖指数约70%。结论 ARMS是横纹肌肉瘤的一种特殊类型,形态学上以瘤细胞形成腺泡状结构为特征,需与腺泡状软组织肉瘤、骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤、小细胞神经内分泌癌及恶性淋巴瘤等相鉴别。

乳腺实体型腺泡状横纹肌肉瘤

1临床资料本例读片资料由浙江大学附属第一医院病理科提供,通讯读片编号BB19-9。患者女性,20岁。发现右侧乳腺外上象限结节3个月余入院。B超示:双侧乳腺体层增厚,左侧最厚处1.7 cm,右侧约1.9 cm,均位于外上象限,腺体回声增强,层次结构欠清晰,于右侧乳腺外上象限可见一大小1.8 cm×1.5 cm的低回声结节,边界尚清,区域边缘略毛糙,CDFI未见明显血流信号、乳头下导管未见扩张,CDFI:血流信号未见异常。双侧腋窝未探及异常回声。血液各项指标无特殊。冷冻病理报告:(右)乳腺小细胞性恶性肿瘤,前哨淋巴结未见肿瘤转移。术后行胸部、腹部和骨盆CT检查未见异常病灶。骨扫描阴性。

乳腺转移性腺泡状横纹肌肉瘤1例

横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）是起源于横纹肌组织或原始间叶细胞的软组织恶性肿瘤，其中包括腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma，ARMS）和多形性横纹肌肉瘤㈣。现将本院收治的1例鼻腔腺泡状横纹肌肉瘤乳腺转移的患者的病例资料报道如下。

以双肺结节发现右下肢腺泡状软组织肉瘤1例

腺泡状软组织肉瘤(Alveolar Soft Part Sarcoma, ASPS)是一种来源不明,一经发现往往伴随转移的恶性肿瘤,临床表现较为缓慢,延误诊断与治疗。本文就一例以双肺结节发现右下肢腺泡状软组织肉瘤进行诊断及治疗进行分析。