水-异丙醚-苯酚三元系46℃等温截面相图的实验测定

用气相色谱法实验测定了水＿异丙醚＿苯酚的三元系在46℃的等温截面相图。相图上呈现两个两相共存区域和一个单相区域。在46℃水和异丙醚存在两相,当逐渐溶入苯酚后,水富端很小,而醚相中异丙醚摩尔分数逐渐减小到25.4%,苯酚逐渐增加到29.0%,这表明在醚相中苯酚可达到较大溶解度。在46℃水和苯酚也存在两相,在三元系中异丙醚在水相和苯酚相中的溶解度都不大。该相图为工业上萃取提供了一定的基础工作。

密集烘烤38℃和46℃不同稳温时间对豫中上六片烟叶品质的影响

为进一步提高豫中上六片烟叶烤后质量,以中烟100上部烟叶为供试材料,研究变黄及定色阶段稳温时间对烤后烟叶品质的影响。结果表明,与常规烘烤工艺相比,变黄阶段38℃延长12 h,可提高上等烟占比和均价,改善外观油分、结构、色度、嗅香等及化学成分协调性,并改善感官评吸香气量、杂气、余味、燃烧性等指标,大幅增加中性致香物质总量;定色阶段46℃延长12 h,可提高上等烟占比和均价,改善外观结构、色度、嗅香等及化学成分协调性,明显增加中性致香物质总量,但不利于感官质量改善,香气质、香气量等指标略有下降;变黄阶段38℃和定色阶段46℃均延长12 h,可明显提高上等烟占比和均价,改善化学成分协调性,改善感官评吸香气质、香气量、杂气、余味、燃烧性等指标,大幅增加中性致香物质总量。综上,38℃延长12 h处理及38℃、46℃均延长12 h处理,其烤后烟叶整体表现较好,以38℃、46℃均延长12 h效果最好。

4例46,XY性发育障碍患者遗传学分析

目的:探讨4例46,XY性发育障碍发生的分子机制。方法:收集患者临床病历资料,采集其肝素抗凝外周血进行淋巴细胞培养,染色体G显带技术制备并分析染色体核型,提取外周血DNA行SRY基因检测和测序,SRY基因检测结果阴性者外送标本行性发育相关基因靶向测序,生物信息学方法分析测序结果。结果:查体显示4例患者社会性别均为女性,而外周血淋巴细胞核型分析结果提示核型均为男性(46,XY),社会性别与生物学性别不一致;性别决定基因SRY均为阳性,测序结果提示病例1为SRY基因编码区第5位碱基缺失(c.del5A),病例2为SRY基因编码区第5位碱基发生错义突变(c.5A>T),病例3为SRY基因编码区第6位碱基缺失(c.del6A),病例4的SRY基因检测范围内未见突变位点,靶向测序结果提示雄激素受体基因(AR)编码区发生错义突变(c.2117 A>G);生物信息学软件Mutation taster提示c.del5A、c.del6A和c.2117 A>G等3种突变可能导致疾病发生,c.5A>T突变可能为人群多态现象;Raptor X蛋白质三维结构预测软件分析结果显示SRY基因c.5A>T突变对SRY蛋白的三维构象没有影响,而AR基因c.2117 A>G突变可导致AR蛋白的三维结构明显变化,并增加两个氢键;PolyPhen-2显示SRY基因c.5A>T和AR基因c.2117A>G突变为可能致病;ClinvAR软件分析结果提示4种突变均未见临床病例报道。结论:基因突变可能是导致患者性器官发育异常的原因,基因检测有助于明确诊断以及家庭再生育咨询。

46,XX卵睾型性发育障碍1例及文献复习

46,XX性发育障碍病因复杂,临床表现多样,诊断较为困难,本文通过对1例男性表型的46,XX的临床特点进行分析,并对该病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等进行文献复习,以期提高临床医生对该类疾病的诊疗水平。

CD46基因在家畜抗病育种中的应用研究进展

补体调节蛋白46(complement regulator protein, CD46)在大多数哺乳动物的细胞上广泛表达。除了具有补体失活、调节T细胞活化和生育能力等多种生理功能之外,CD46也可以作为多种细菌和病毒的受体,尤其对牛病毒性腹泻病毒(bovine viral diarrhea virus, BVDV)和经典猪瘟病毒(classical swine fever virus, CSFV)的附着起重要作用。利用基因编辑技术特异修饰CD46成功生产出抗BVDV活牛犊,证明该基因可以作为抗病育种的候选基因。本文主要对CD46蛋白在家畜病毒感染中的作用以及在抗病育种中的应用进行综述。

乌什M_(S)7.1地震引起新55井、新46井水位水温同震响应分析

为研究乌什M_(S)7.1地震引起新55井、新46井水位不同程度的响应变化,对比分析观测井水位的同震响应特征,从含水层渗透性变化和地震波能量密度探讨了同震响应机理。结果表明:①伽师新55井和乌什新46井同震响应形态主要表现为井水位的大幅快速上升。②固体潮计算分析结果表明当地震波作用于新55井和新46井时,前者垂向水力交换增强,水平向水力交换减弱,含水层的水与井水进行交换,引起井水位同震上升变化;后者含水层渗透性增加,含水层水与井水进行交换,引起井水位同震上升变化。③地震能量密度计算结果显示新55井比新46井容易触发同震响应,这种差异性的响应可能与井含水层岩性有关。

产前诊断46,XX睾丸型性发育异常胎儿1例并文献复习

目的 分析46,XX睾丸型性发育异常胎儿的基因型与表型,并进行文献复习。方法 1例超声提示胎儿颈后透明层增厚的孕妇来我院产前诊断中心咨询。因其符合产前诊断指征,遂行胎儿染色体核型检测、胎儿染色体基因芯片检测。以“46,XX男性综合征”、“产前诊断”、“46,XX睾丸型性发育异常”、“prenatal diagnosis”、“46,XX male syndrome”、“46,XX testicular disorder of sex development”为检索词,检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库(建库至2023年2月底),选取产前诊断为46,XX睾丸型性发育异常胎儿且临床资料完整的文献进行复习并总结胎儿表型。结果 胎儿染色体核型正常(46,XX),基因芯片提示Yp11.31-p11.2区域拷贝数为1,大小为3299 kb,存在SRY基因,胎儿被诊断为46,XX睾丸型性发育异常。文献检索发现仅报道9例产前诊断为46,XX睾丸型发育异常(SRY基因阳性)胎儿,大部分(70%, 7/10)胎儿孕期无明显异常,其中3/10的胎儿存在结构异常或超声提示NT增厚,其中5/10孕妇存在高龄风险。结论 在产前诊断中,发现46,XX睾丸型性发育异常胎儿是极为罕见的。孕期46,XX睾丸型性发育异常胎儿无明显异常;由于CMA检测的局限性,部分46,XX睾丸型DSD胎儿(SRY基因阴性)会被漏诊,这些因素给产前诊断和遗传咨询带来极大的挑战。

ASME-46℃、-101℃低温用钢的开发运用

随着我国经济建设的不断发展,在建设过程中所使用的新型技术也会进一步提升,各种建设材料也会根据时代的发展不断进步。根据对实际情况的要求,我国在钢材料上面有了新的突破,ASME-46℃、-101℃低温钢就是采用了先进的工艺技术和材料,保证我国建设的质量安全以及提高我国建设水平。文章将会详细介绍ASME-46℃、-101℃低温钢,根据国内外对于该材料的分析,从而指明其性能与特点,为我国在经济建设使用材料方面有更加科学合理的分析,为我国的经济建设发展提供更宝贵的参考价值。

46,XX睾丸型性腺发育异常患者遗传和临床特征研究

目的:分析46,XX睾丸型性腺发育异常患者的遗传和临床资料,为加深对该疾病的认识提供依据。方法:收集2017年1月至2023年1月在南京医科大学第一附属医院生殖中心被诊断为46,XX睾丸型性腺发育异常的患者资料,分析其遗传学和临床资料特征,并对SRY阳性患者取外周血进行SRY基因染色体定位分析。结果:(1)共26例患者被纳入研究,所有患者染色体核型均为46,XX,且AZFa、b、c区全部缺失。患者身高为(168.3±5.9)cm,体重为(64.0±7.5)kg,BMI为(22.66±2.79)kg/m^(2),左侧睾丸体积(2.53±1.16)ml,右侧睾丸体积:(2.74±1.34)ml。精液量为1.35(0.18~2.78)ml,FSH(36.85±18.01)IU/L,LH(19.71±9.71)IU/L,T(6.08±2.71)nmol/L。3例患者最高学历是大学本科,其余均为本科以下学历。(2)SRY阳性患者20例,SRY阴性患者6例。与SRY阳性患者相比,SRY阴性患者合并有生殖系统发育异常问题概率较高(5/6 vs 3/20,P=0.004),而两组在身高、体重、BMI、生殖激素,睾丸体积等参数差异均无统计学意义。(3)14例SRY基因定位分析显示:13例定位于Xp末端,1例定位于15p末端。结论:46,XX睾丸型性腺发育异常患者在遗传学和临床特征上呈现出一定相似性和异质性,需要寻求更好的方案提高患者的生活质量和生活满意度。

45,X/46,XY混合性性腺发育不全患者采用卵母细胞捐赠获得活产1例及文献复习

目的:探讨45,X/46,XY混合性性腺发育不全的病因、诊断、治疗、受孕及分娩的临床特点,提高对此类患者的诊治及妊娠管理水平。方法:回顾性分析1例45,X/46,XY混合性性腺发育不全妊娠患者的临床资料并结合相关文献进行讨论。结果:通过患者第二性征发育不全、条索状性腺、染色体核型与社会性别不符等临床特征,结合性腺组织染色体畸变检测结果,确诊患者为45,X/46,XY混合性性腺发育不全,并给予“卵母细胞捐赠ICSI-ET治疗”获得活产。结合文献分析总结此类患者妊娠受孕、妊娠及分娩过程中的临床特点。结论:45,X/46,XY混合性性腺发育不全女性患者无生育能力,可通过卵母细胞捐赠获得妊娠,但此类孕妇的妊娠并发症的发病率以及异常分娩率均高于普通人群。明确诊断,加强妊娠风险评估,以改善围产结局。

未登记不动产抵押合同债权人的担保权利之争与应然立场——兼论《担保制度解释》第46条

《最高人民法院关于适用〈中华人民共和国民法典〉有关担保制度的解释》第46条整体采纳违约责任作为不动产抵押权未办理设立登记时债权人的救济路径。但违约责任的性质判定与本条第2款所蕴含的物上代位效力难以兼容,基于充分保护债权人的利益与提高物的效用的考量,宜承认债权人可基于有效抵押合同主张担保权利。此项担保权利与《中华人民共和国民法典》所规定的典型担保权类型均有所不同,应认定为仅具有债权性质的非典型担保权,债权人不享有优先受偿与对物的追及效力。其基本构造为在债务人到期不履行债务时,债权人可基于有效的担保合同,申请人民法院拍卖、变卖仍为抵押人所有的现存担保物,但是不具有优先受偿权。

论未登记不动产抵押合同债权人的非典型性担保权——兼论《担保制度解释》第46条的修改建议

《担保制度解释》第46条整体采纳违约责任作为不动产抵押权未办理设立登记时债权人的救济路径,但违约责任无法解释物上代位规则的插入应用问题。基于充分保护债权人的利益与提高物的效用的考量,宜承认债权人可基于有效的抵押合同主张担保权利。此种担保权利权仅具有债权性质,债权人不享有优先权与对物的追及效力。此项担保权利与《民法典》所规定的典型担保权类型均有所不同,应认定为非典型担保权。其基本构造为在债务人到期不履行债务时,债权人可基于有效的担保合同,申请人民法院拍卖、变卖仍为抵押人所有的现存担保物,但是不具有优先受偿效力。

糯玉米品种斯达糯46在越南的试种表现

为明确糯玉米优质品种斯达糯46在越南种植的适应性,将该品种种植于越南红河三角洲地区,以越南主栽品种HN88为对照,对其生育期、农艺性状、抗性、食味品质等进行鉴定和评价。结果表明,斯达糯46生育进程与对照HN88相似;农艺性状方面,斯达糯46穗位株高比优于对照HN88,抗倒伏能力强;抗病虫害方面,斯达糯46对螟虫、大斑病、小斑病、茎腐病、矮花叶病、穗腐病有良好的抗性;果穗性状方面,斯达糯46的双穗率、穗长、穗粗、穗行数、穗粒数均高于对照HN88,千粒重较对照HN88高13.3%;产量表现方面,斯达糯46的鲜穗产量较对照HN88显著增加20.9%,籽粒产量较对照HN88增加17.8%;品质评分与对照HN88接近。综合以上结果,种植于越南的斯达糯46表现了良好的气候适应性,在产量、抗性、品质、植株性状等方面表现突出,有良好的推广价值。

4例SRY阳性的46,XX男性综合征患者临床及细胞分子遗传学研究

目的:探讨SRY阳性的46,XX男性综合征患者的临床及细胞分子遗传学特征。方法:分析4例SRY阳性的46,XX男性综合征患者的临床特点,并进行染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)、SRY基因检测、Y染色体微缺失等细胞和分子遗传学检测。结果:4例患者社会性别均为男性,身材低于正常男性均值。均因不育就诊,双侧睾丸体积小、质地软,精液检查均为无精子症。阴茎发育正常。性激素检查示高促性腺激素性性腺功能不全。染色体核型均为46,XX,Y染色体微缺失检测示AZFa,b,c区域均缺失。SRY基因均存在,FISH结果3例患者显示SRY基因易位于X染色体短臂。结论:SRY阳性的46,XX男性综合征患者常为男性表型,但睾丸发育不良,多伴有身材矮小和不育。患者的男性表型是由于基因组中存在SRY基因。无精子表型是由于缺失AZF。Y染色体长臂上可能存在与身高相关的基因。深入进行细胞、分子遗传学研究有助于揭示46,XX男性综合征基因型-表型的关系。

播期和种植地点对南粳46稻米品质及RVA谱的影响

通过种植5个地点7个播期的种植试验,研究了不同播期、地点对南粳46稻米品质及RVA谱的影响,结果表明:随着播期的推迟,南粳46稻米加工品质呈先升后降的变化趋势,外观品质变优,蒸煮食用品质下降;随着地点的南移,南粳46稻米加工品质、外观品质和蒸煮食用品质总体均呈先降后升的变化趋势。不同性状对地点和播期的反应不同,糙米率、粒宽、粒长、长宽比、精米率和整精米率受影响较小,而垩白率和垩白度受影响较大,糊化温度、蛋白质含量、直链淀粉含量、胶稠度和食味值居两者之间。RVA谱特征值分析表明,崩解值、消减值和起始糊化温度同时受播期和地域环境的影响。峰值黏度、热浆黏度、最终黏度和峰值黏度时间受地域环境的影响较大。随播期的推迟,峰值黏度、热浆黏度、最终黏度、消减值和起始糊化温度呈先降后升趋势,崩解值先升后降,峰值黏度时间变化规律不明显。随纬度的降低,峰值黏度、热浆黏度、崩解值和最终黏度总体上均呈先降后升的变化趋势,消减值和峰值黏度时间降低,起始糊化温度升高。

盐胁迫对国槐和中林46杨幼苗膜类脂的影响

通过薄层层析法和气相色谱法研究盐胁迫前后国槐 (Sophorajaponica)和中林 46杨 (Populusxeuramericana(Dode)GuinerCL .‘zhonglin 46’)幼苗叶和根系生物膜类脂组成的变化 ,揭示生物膜类脂在树木抗盐方面的作用 .结果表明 :盐胁迫后国槐叶的磷脂含量上升 ,中林 46杨叶磷脂含量略有下降 .这两个树种生物膜磷脂的最大差别是盐胁迫前后中林 46杨叶和根系PC PE的比值明显高于国槐 ,并且中林 46杨叶和根的总极性脂的不饱和指数都大于国槐的叶和根 ,说明中林 46杨生物膜的流动性大于国槐的 .并且在盐胁迫后中林 46杨根的极性脂脂肪酸的饱和水平只增加1 3 2 3 % ,而国槐叶的极性脂脂肪酸的饱和水平增加 34 49% .这些差异是导致盐胁迫后中林 46杨叶中Na+和Cl-含量比国槐叶中的Na+和Cl-含量高的原因之一 ,也是导致中林 46杨比国槐抗盐能力弱的原因之一 .

FF-46加氢裂化预处理催化剂的开发与应用

为了满足加氢裂化装置加工硫、氮等杂质含量高的原料的需要,中国石化抚顺石油化工研究院采用Mo、Ni为活性金属组分,通过合适的助剂降低载体表面的强酸量,使用络合技术负载活性金属,研制出新一代具有高加氢脱氮活性的加氢裂化预处理催化剂FF-46,并在中国石化镇海炼化分公司等单位的加氢裂化装置上实现工业应用。实验室小型装置评价结果表明,FF-46催化剂的活性明显优于其它技术制备的催化剂,同时也优于工业参比剂;工业应用结果表明,FF-46催化剂的脱硫、脱氮活性高,能够满足装置长周期运转的要求。

春秋兼用蚕品种57A·57B、24·46的育成及其四元杂交种的选配

采用杂交育种方法,在春、夏、秋不同环境下定向培育,经严格的后代选择,育成二个中系限性品种57A、57B和二个日系品种24、46,然后运用杂种强势的原理,选配成四元杂交种57A·57B×24·46.经多次鉴定结果表明,该四元杂交种的产量、产值比对照种提高3—4%;且体质强健,对叶质要求不高,制种较容易,丝质优良,是春秋兼用的优良蚕品种.

DNA多态性诊断额外染色体和46,XX/46,XY嵌合体起源

目的 :了解额外染色体和 4 6 ,XX/ 46 ,XY嵌合体的起源。 方法 :用短重复序列 (STR)分别对核型为 4 7,XX ,+2 1和 4 6 ,XX的一对孪生姐妹、4 7,XY ,+13男婴、4 6 ,XX/ 46 ,XY嵌合体的患儿进行检测。 结果 :4 7,XX ,+2 1和4 6 ,XX的孪生姐妹 15个STR位点检测显示有 8个位点不一致 ,孪生姐姐的D2 1S11位点有 3个微卫星标记物 ,其中2个源自母亲。 4 7,XY ,+13患儿的D13S317位点有 3个微卫星标记物 ,其中 2个源自父亲。 4 6 ,XX/ 46 ,XY患儿 8个位点显示父源的 2个微卫星标志物 ,13个位点显示母源的 1个标记物。 结论 :4 7,XX ,+2 1和 4 6 ,XX为双卵孪生姐妹 ,孪生姐姐额外 2 1号染色体源自母亲的第一次减数分裂不分离。 4 7,XY ,+13患儿额外 13号染色体源自父亲的第一次减数分裂不分离。 4 6 ,XX/ 46 ,XY患儿检测结果可解释为其母卵子经孤雌分裂产生了 2个DNA相同的配子 ,分别与X和Y精子受精 ,产生 2个合子在发育的早期阶段融合成 1个胚胎。

‘中林46杨’林分耗水特性及其与环境因子的关系

应用热扩散原理，采用径流计和自动气象站同步观测树干液流和林内环境因子，分析‘中林46杨’蒸腾耗水规律及其与环境因子关系，旨在为该地区更精确地估计生态用水定额提供科学依据，而且也可为该区域杨树胶合板用材林的造林、营林及流域综合管理提供理论基础。结果表明：在整个生长季的晴天，‘中林46杨’树干液流的日变化呈现明显的单峰宽峰曲线，在4、6-10月的液流速率分别为6.21、12.96、11.07、8.18、5.86和2.98 cm/h；‘中林46杨’在夜间有微弱的上升液流，这可能与根压有关；在生长季树干液流速率与环境因子回归分析结果表明，树干液流受环境因子综合影响，影响大小依次是太阳辐射、空气温度、相对空气湿度、林地10 cm土壤温度和风速，建立的回归方程达到极显著水平。