AA型淀粉样变性多器官累及1例

AA型(血清淀粉样蛋白A型,继发性)淀粉样变性是以血清淀粉样物质沉积于组织、器官的系统性病变,多与感染、炎性反应相关[1]。该病本身为少见疾病,继发于原发性胆汁性胆管炎且多器官累及的病例更为罕见。现报道本院治疗的AA 型淀粉样变性多器官累及1例,以提高临床医生对该病的认识。

单中心型Castleman病继发AA型淀粉样变性致肾病综合征一例

AA型淀粉样变性是一种罕见的疾病,常继发于慢性炎性关节炎、周期性发热疾病、血管炎和肿瘤等疾病。Castleman病是AA型淀粉样变性的一个罕见病因。本文报道1例以肾病综合征为主要临床表现、炎症指标明显升高的单中心型Castleman病继发的AA型淀粉样变性患者,对其临床特点、诊断及治疗进行总结,为出现不明原因肾脏淀粉样变性患者的病因探寻及治疗提供参考。

AA型淀粉样变性的研究进展

AA型淀粉样变性,也称为继发性或反应性淀粉样变性,是一些慢性炎症性疾病的严重并发症。其发病机制是血清淀粉样蛋白A(SAA)聚集形成不可溶性淀粉样纤维,沉积于细胞外间质导致的多器官损伤。在炎症因子的刺激下,肝细胞持续产生高浓度SAA是其发生的先决条件,炎症和自身免疫性疾病、慢性感染、肿瘤等多种疾病与SAA的形成有关。虽然新型靶向药物,如抗血清淀粉样P物质(SAP)已在临床试验中取得了较好的结果,目前治疗仍以控制原发病和支持治疗为主。本文对AA型淀粉样变性的研究进展作一综述。

Castleman病伴系统性淀粉样变性

42岁男性患者,以贫血,全身多处淋巴结肿大、脾大起病,尿检示大量蛋白尿伴肾功能减退,淋巴结活检示Castleman病伴淀粉样变性,肾活检及脾脏病理均示AA型淀粉样变性。结合临床、病理最终诊断为多中心型Castleman病相关性AA型淀粉样变性。