CD55、CD59、CD34对AA-PNH早期诊断研究应用

目的:探讨CD55、CD59、CD34抗原在再障阵发性血红蛋白尿综合征(AAPNH)的早期诊断中的价值,寻找AAPNH早期诊断敏感指标,进而达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的。方法:应用流式细胞仪测定AAPNH综合征患者的CD55、CD59、CD34抗原变化关系,并与PNH、AA等疾病组以及正常对照组CD55、CD59、CD34抗原相互变化关系,经过统计学处理,找出相关性。结果:结果表明AAPNH、PNHCD55、CD59、CD34抗原较AA及其他疾病组及正常对照组明显减低,并与溶血试验中溶血程度呈正相关,且早于其他溶血指标。结论:CD55、CD59、CD34抗原表达率可作为PNH、AAPNH综合征早期诊断最敏感指标,并与预后转归密切相关。

康力龙、山莨菪碱、皮质激素治疗AA-PNH综合征临床观察

我院于1992年以来,收治再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿（AA-PNH）综合征12例。采用康力龙、山莨菪碱、地塞米松冲击后改服强的松治疗,取得良好疗效,现总结报告如下:1 资料与方法1.1 病例 确诊的AA-PNH12例,男5例,女7例,年龄23～48岁,平均35岁。治疗前病程6月～10年（】10年仅1例）。4例为初发初治者,8例在接受本治疗前,曾用1种或多种药物治疗,如丙睾、康力龙、哒那唑等。

AA-PNH综合征14例临床分析

ＡＡ－ＰＮＨ综合征１４例临床分析西安医科大学第一附属医院血液内科李满祥，韩丽关键词综合征．ＡＡ－ＰＮＨ，临床分析自从Ｌｅｗｉｓ［１］７０年代首先提出再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（ＡＡ－ＰＮＨ综合征）以来，人们对其研究愈益深入。目前ＡＡ－...

AA-PNH综合征多年误诊为MDS伴自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习

1病例资料患者,女性,34岁,因发现全血细胞减少1年,月经增多10天,于2005年5月20日入院。患者于2004年6月因月经量多,经期10余天,伴胸闷,憋气,头昏,乏力,面色苍白。曾在其他医院检查,血常规:WBC2.0x109/L,Hb47g/L,PLT10x109/L,行骨髓红细胞学检查考虑再生障碍性贫血,给予"康力龙、再障升血片"等药物治疗病情尚稳定,复查血WBC3.7x109/L,Hb58g/L,PLT43x109/L,患者因无特殊不适,症状改善自行停药。

多指标检测对PNH及AA-PNH早期诊断的价值

目的探讨CD55、CD59、CD34、网织细胞计数(RET%)、嗜中性粒细胞碱性磷酸酶(NALP)对阵发性血红蛋白尿(PNH)及再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)的早期诊断的价值及敏感指标,进而达到早发现、早诊断、早治疗的目的。方法应用流式细胞仪测定PNH综合征及AA-PNH患者的CD55、CD59、CD34抗原变化关系,RET%、NALP用细胞化学染色显微镜记数。结果PNH及AA-PNHCD55、CD59抗原较再生障碍性贫血(AA)及健康对照组明显减低,PNH及AA-PNHCD34抗原较AA及健康对照组明显增高,AA转变为AA-PNH过程中RET%进行性增高,相反,中性粒细胞NALP积分在此过程中呈进行性降低。结论CD55、CD59、CD34抗原表达率以及RET%、NALP可作为PNH及AA-PNH早期诊断最敏感指标,同时与预后转归密切相关。

AA-PNH综合征非血缘脐血移植后中枢神经系统症状:需警惕HHV-6B脑炎

获得性再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)和阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是与T细胞介导自身免疫相关的非恶性骨髓衰竭性疾病[1-2],两者关系密切,有文献报道6.7%的初诊AA患者伴有PNH克隆;随着疾病的进展,部分AA患者转化为PNH[3]。PNH常规治疗的目的是"保护"PNH克隆,减少补体攻击和破坏,减轻溶血,而异基因造血干细胞移植(allogenic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是目前唯一可以治愈的方法。

AA—PNH综合征并左下肢动、静脉血栓形成截肢1例报告

患者,女,54岁。因面黄、乏力、牙龈出血,经期过长、过多,于1989年8月26日第1次入院。查体:重度贫血貌,淋巴结无肿大,皮肤散在出血点,心肺未闻及异常,肝、脾未触及肿大。查外周血3系均减少。骨髓示:有核细胞增生减低,全片未见巨核细胞、血小板明显减少,淋巴细胞比值增高占0.66。骨髓活检确诊为再生障碍性贫血(AA)。曾去天津血液病研究所会诊,诊断相同。用康力龙、再障生血片。

儿童再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征临床分析

为探讨儿童再生障碍性贫血 -阵发性睡眠性血红蛋白尿 (AA PNH)综合征的临床及实验室检查特点 ,特总结近年我科收治的 5例AA PNH综合征患儿的病历资料 ,从临床、血象、骨髓象、溶血方面的检查、CD5 9+细胞等方面分析其特点。结果显示儿童AA PNH综合征以学龄儿童为多见 ,本文报导 1例发病年龄 1岁半 ,为目前文献报导中年龄最小者 ;儿童AA PNH以AA伴PNH特征多见 ;临床上有严重贫血、肝脾稍大等特点 ;实验室检查可见全血细胞减少、Ret大多不低或升高、血片中可见有核红细胞 ;骨髓红系增生 ,粒红比例倒置、巨核系统大多增生低下 ;Hams试验、蔗糖水溶血试验、尿Rous试验、蛇毒因子 (Cof)溶血试验可阳性 ;血细胞膜CD5 9-细胞增多 ,粒细胞膜CD5 9-细胞比红细胞膜出现早。因此 ,可以结论 儿童AA PNH综合征多见于学龄期 ,以AA伴PNH特征多见。临床上对于全血细胞减少、骨髓红系增生、血Ret升高、血片中可见有核红细胞的患儿 ,应进一步做与PNH有关的检查 ,并综合分析 ,CD5

单倍型异基因造血干细胞移植治疗再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

目的分析单倍体造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征)的方法。方法 2011年3月本院1例确诊AA-PNH综合征3年余的患者,进行母亲的单倍体造血干细胞移植。移植物选择动员后骨髓加外周干细胞,并选择脐带间充质干细胞为第三方细胞。结果输注供者的单个核细胞总数和CD34+细胞数分别为10.8×108/kg和4.8×106/kg。中性粒细胞>0.5×109/L和血小板>20×109/L的时间分别为37 d和58 d。30 d嵌合体为完全供者型,40 d左右出现Ⅰ度急性移植物抗宿主病,治疗后好转,未出现其他严重并发症。结论单倍体造血干细胞移植治疗AA-PNH综合征安全有效。

低剂量联合化疗治疗复发难治的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征的疗效

目的:评价低剂量MP方案与HA方案治疗复发难治的再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AAPNH)综合征患者的治疗效果,探讨低剂量联合化疗在治疗AA-PNH综合征方面的优势。方法:回顾分析9例复发难治的AA-PNH综合征患者临床特征及采用低剂量联合化疗的疗效,其中5例予MP方案(马法兰2mg/(m^2·d),泼尼松0.5mg/(kg·d),口服,d1-7),4例予HA方案(高三尖杉酯碱2mg/d,阿糖胞苷100mg/d,静滴,d1-5),比较不同患者治疗前后PNH克隆、激素用量及溶血指标的变化,同时比较疾病复发、输血依赖及不良反应等情况。每名患者均行1-2个疗程化疗。结果:9例患者中7例患者治疗有效,其激素用量较化疗前明显减少,胆红素水平显著低于化疗前,化疗后贫血有所缓解(P<0.05)。7例有效患者中1年内复发1例,且有效者中3例PNH克隆负荷转阴,5例患者1年内均未再输血,所有病人均未发生严重骨髓抑制。结论:低剂量联合化疗方案对AA-PNH患者具有较好的疗效和安全性,且患者对其耐受性较好,可作为复发难治的AA-PNH综合征的治疗选择。

再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征二例

自1953年Dacie和Lewis提出再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA—PNH综合征)名称以来,已有类似报道,现再报告2例如下。 1 病例摘要例1 患男,48岁。因反复头昏、乏力20年,加重1年入院。1969年因外伤后常服“去痛”、“安乃近”等药片,渐感头昏乏力,面色发黄。1970年当地医院发现全血细胞减少,骨髓片经中科院血研所会诊,诊为慢性再障。多年来反复住院10余久,曾用“丙睾”

再生障碍性贫血—阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（附六例报告）

本文报告６例再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＡＡ－ＰＮＨ）综合征，其中ＡＡ转ＰＮＨ５例，ＡＡ伴桑骂槐ＰＮＨ１例。除１例感染败血症死亡外，余均经治疗缓解，认为ＡＡ和ＰＮＨ同属造血干细胞发育异常的疾病，两者关系密切，可相互转化。ＡＡ－ＰＮＨ综合征为一种良性的慢性血液病，生存期长，有治愈可能。