ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症3例报告

目的 :提高ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症 (AIMAH )的诊断水平。方法 :回顾性分析3例AIMAH患者的临床资料。结果 :3例AIMAH患者除具有库兴综合征的临床和生化特点之外 ,还有如下特点 :大剂量地塞米松抑制试验 (HDDST)不被抑制 ,血浆ACTH低水平 ,CT显示双侧肾上腺大结节样增生改变 ,病理检查为双侧肾上腺大结节样或腺瘤样增生 ,单侧肾上腺切除症状可缓解 3～ 4年 ,双侧肾上腺切除可治愈 ,术后无Nelson征。结论 :AIMAH具有独特的内分泌、CT和病理学特点 ,是一种独立的库兴综合征病因。

ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验。方法回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)和13例原发性色素性肾上腺结节增生(PPNAD)。男6例,女15例。年龄12～58岁,平均34.3岁。临床表现为典型库欣综合征(Cushings syndrome,CS)者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例。CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常。双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例。结果手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD。随访16～120个月,CS症状消失。16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解。结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。

ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生症患者的围术期护理

目的探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生症患者的围术期护理方法。方法对29例于腹腔镜下行双侧/单侧肾上腺切除或次全切除术。于术前做好心理护理,避免情绪刺激,注意安全;遵医嘱按时用药,控制血压及血糖接近正常水平。术后密切监测生命体征,保持引流管通畅,观察引流液颜色、性质及量;遵医嘱按时按量给予激素替代治疗;做好生活护理,预防并发症。结果患者均顺利实施手术,未发生并发症;术后随诊2～158个月,平均55.0个月,血压降至100～150/60～100 mmHg。结论综合性护理措施有利于ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症手术的顺利进行和患者康复。

双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征3例临床诊疗探索

目的探讨双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点、诊治思路,提高对该疾病的认知。方法收集2016~2021年四川大学华西医院内分泌代谢科收治的3例双侧肾上腺功能性皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征患者行回顾性分析,分析患者的一般情况、症状及体征、辅助检查、诊治过程等临床资料,并结合文献进行复习和讨论。结果3例患者均表现为典型且严重的库欣综合征,并伴有显著的心脏和代谢并发症,影像学提示双侧肾上腺单发腺瘤;2例患者行双侧肾上腺静脉采血,均提示双侧肾上腺皮质醇高分泌且无优势侧;1例患者行双侧肾上腺肿物切除术,另外2例患者因为心功能不全严重,行分期双侧肾上腺肿物切除术,术后病理结果3例均提示双侧肾上腺皮质腺瘤,术后皮质醇浓度均明显降低,均给长期予糖激素替代治疗。结论双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征非常罕见,明确诊断并判断双侧功能定位非常重要,治疗上应根据患者的病情及并发症情况个体化的选择最适合患者的手术方式,术后应严密随访,及时给予并调整糖皮质激素替代治疗,并终身随访。

以腰背痛为首发表现的ACTH非依赖性双肾上腺大结节样增生一例

本文报道1例因腰背痛就诊的老年女性患者,椎体MRI提示多发椎体(L1,L3-5,T9,T12)压缩性骨折,同时发现患者血钾偏低,血皮质醇升高,小剂量地塞米松实验未被抑制,考虑为库欣综合征引起继发性骨质疏松,定位检查发现促肾上腺皮质激素下降,大剂量地塞米松实验未被抑制,肾上腺MRI发现患者存在双肾上腺占位,结构扭曲并伴有多个大结节,考虑为ACTH非依赖性双肾上腺大结节样增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)。本文通过对1例以腰背痛为首发表现的AIMAH进行报道,提高临床医生对继发性骨质疏松症的认识。

ACTH非依赖性库兴综合征(附89例报告)

目的 总结促肾上腺皮质激素 (ACTH)非依赖性库兴综合征的诊断和治疗方法。 方法 对 89例ACTH非依赖性库兴综合征患者的临床资料进行总结。男 11例 ,女 78例。年龄 13～5 6岁 ,平均 34岁。其中腺瘤型皮质醇症 85例、肾上腺皮质癌 2例、大结节样肾上腺皮质增生 2例。回顾性总结其临床、生化特征 ,影像学特点和治疗方法。 结果 85例腺瘤型皮质醇症术后效果良好 ,库兴综合征症状消失 ;2例肾上腺皮质癌未能切除者术后分别存活 7和 9个月 ;大结节样肾上腺皮质增生 2例行双侧肾上腺切除后治愈。 结论 血浆ACTH水平、地塞米松抑制试验及B超、CT等影像学检查有利于ACTH非依赖性库兴综合征的诊断和鉴别诊断 ,手术治疗腺瘤型皮质醇症和大结节肾上腺增生可获得较理想的疗效 ,肾上腺皮质癌预后差。

高危ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的围手术期处理（附一例报告）

目的 提高促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的治疗水平.方法 报告了1例AIMAH患者的诊治经过.患者女性,51岁,发现库欣症状半年余,血皮质醇以及24 h尿游离皮质醇升高,血皮质醇昼夜分泌节律消失,2 mg和8 mg地塞米松抑制试验均不被抑制,心肺功能极差,血压最高至300/120 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）.起始服用米托坦（60 mg/d）,效果不佳,后改用酮康唑（ 800 mg/d）.5天后血压降至180/120 mm Hg,但心、肺功能改善仍不明显,出现端坐呼吸,氧饱和度一度跌至75％,只能尽快行右肾上腺全切术.结果 切除的肿块约10 cm×10 cm大小,称重67.5g.病理示肾上腺非色素性大结节样增生.术后未补充肾上腺皮质激素,术后第6天起继续使用酮康唑（ 400 ～ 800mg/d）降皮质醇,血、尿皮质醇逐渐正常（血皮质醇8：00时18.65 μg/dl,24 h尿游离皮质醇78.75 μmol）,一般情况好转后出院.随访10个月至今,实验室检查指标正常.结论 AIMAH患者拟采用个体化治疗,对于症状进展迅速,血压极高,心脏受累,低血钾,低蛋白血症者,先通过药物抑制肾上腺分泌糖皮质激素.一旦心肺功能有改善,应尽快切除一侧肾上腺.围手术期不宜补充肾上腺皮质激素.单侧肾上腺全切术依然是一种治疗高危AIMAH有效的方法.

ACTH非依赖性肾上腺增生性高血压患者临床与病理分析

目的分析ACTH非依赖性肾上腺增生性高血压患者的临床病理特点。方法收集2012年1月至2012年12月郑州大学第一附属医院泌尿外科收治的ACTH非依赖性肾上腺增生性高血压患者的临床资料，分析术前临床表现、内分泌检查结果、影像学表现与术后病理结果的关系。结果本组75例，男39例，女36例。平均年龄47（20—74）岁。术后病理提示肾上腺皮质弥漫性增生42例，皮质结节样增生26例，皮髓质均增生6例，髓质增生1例。皮质弥漫性增生、皮质结节样增生及皮髓质增生3种病理结果比较中，除头疼外的其他临床表现、内分泌检查结果、影像学表现差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论ACTH非依赖性肾上腺增生性高血压患者临床、内分泌及影像学表现与肾上腺病理学表现无明显的关系。

ACTH非依赖性库欣综合征术后糖皮质激素替代治疗方法分析

目的 ACTH非依赖性库欣综合征术后糖皮质激素替代方案及其影响因素分析.方法 纳入2003 ～2013年瑞金医院内分泌科临床诊断为ACTH非依赖性库欣综合征,病理明确为肾上腺皮质腺瘤患者181例.通过评估术前内分泌水平、影像学及临床随访资料,分析术后糖皮质激素替代剂量及替代时间的影响因素.结果 所有患者术中及术后均需要激素替代,醋酸可的松平均替代时间为12个月（6～ 15个月）,平均替代累积剂量为（8.12±5.07）g.Spearman相关性分析显示发病年龄分别与术后激素替代时间（r=0.250,P=0.010）及激素替代累积剂量（r=0.244,P=0.013）呈正相关,进一步行多元逐步回归分析提示发病年龄是术后可的松替代时间及替代剂量的独立影响因素（P＜0.05）.术后ACTH先于皮质醇恢复并在术后9个月达到高峰,当肾上腺皮质功能恢复正常后ACTH降至正常范围.2.88％（3/104）患者出现激素撤退综合征.库欣综合征体征、体重指数、血压、血糖及血脂在术后半年内得到显著改善.结论 ACTH非依赖性库欣综合征术后需要醋酸可的松替代,发病年龄越大的患者术后激素替代时间越长并且累积剂量越大.激素减量过程中需注意激素撤退综合征的发生.

ACTH非依赖性库欣综合征合并妊娠麻醉1例

1临床资料患者,女性,30岁,因“发现血压高2年,孕25周,间断胸闷、低钾1月”于2018年3月2日就诊于陕西省人民医院内分泌科。患者于2年前发现血压高未诊治,25周前发现妊娠。1月前测血压最高169/102 mmHg,伴胸闷气短,于外院诊治,口服硝苯地平缓释片,血压控制可,补钾治疗后血钾恢复正常。查皮质醇节律异常,怀疑“库欣综合征”,转入我院诊治。入院检查:体温36.0℃、HR 100次/min、RR 20次/min、BP 128/70 mmHg。

肾上腺静脉取血术在非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征并双肾上腺占位诊断中的应用

目的 研究肾上腺静脉插管取血术在非促肾上腺皮质激素 （ adrenocorticotropic hormone, ACTH） 依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者中的诊断价值. 方法 回顾性分析北京协和医院诊治的4例非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者的临床资料. 空腹状态下取外周静脉及双侧肾上腺静脉血, 分别测定血浆总皮质醇及醛固酮水平,分别计算双侧肾上腺静脉与外周静脉血皮质醇的比值及双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比. 结果 4例经肾上腺静脉插管取血后计算出双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比平均为8. 4 （ 3. 6~16. 2 ） , 其中3例为单侧分泌皮质醇的高功能肾上腺腺瘤所致的显性库欣综合征, 对侧腺瘤则为无功能皮质腺瘤; 1例为单侧高功能肾上腺腺瘤所致的亚临床库欣综合征, 对侧则为肾上腺结节样增生. 定位明确后行单侧肾上腺及腺瘤切除术, 病情均缓解, 平均随访36个月（6~75个月） 均无复发.结论 成功的肾上腺静脉取血可以帮助判断非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位的功能状态, 对指导下一步治疗措施有重要的诊断价值, 而成功的关键在于肾上腺静脉置管到位和排除内源性干扰因素.

非ACTH依赖性库欣综合征合并心功能不全患者的临床特点分析

目的总结非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征(CS)合并心功能不全患者的临床特点,为在非ACTH依赖性CS患者中更好地识别出心功能不全的高危人群提供理论依据。方法收集以"非ACTH依赖性CS"为检索词,在北京大学第一医院住院电子病例系统中检索2014年1月至2019年3月出院诊断为非ACTH依赖性CS的病例资料。根据患者心功能情况分为两组:心功能不全组及对照组。比较两组患者的临床特点。结果心功能不全组与对照组相比,左室射血分数显著降低[(61.50±11.07)%比(70.61±5.67)%,P=0.005],室间隔厚度及左室后壁厚度均显著升高,血清皮质醇节律和24 h尿皮质醇均显著升高,服用降压药种类更多,糖化血红蛋白水平更高。室间隔厚度与血清皮质醇的曲线下面积呈显著正相关(r=0.370,P<0.001),左室后壁厚度与血清皮质醇的曲线下面积呈显著正相关(r=0.257,P=0.003)。Logistic回归分析显示,发生心功能不全的独立危险因素包括低钾血症病史、血清皮质醇曲线下面积大于335.36(μg/dl)·h、左室射血分数小于60%、左室后壁厚度大于1.1 cm(P均<0.05)。结论非ACTH依赖性CS合并心功能不全患者的主要表现为室间隔和左室后壁增厚、左室射血分数轻度下降、更难控制的高血糖和高血压。发生心功能不全的危险因素包括低钾血症病史、严重升高的皮质醇水平、左室射血分数降低及左室后壁增厚。

非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节性增生病1例报告

非促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性双侧肾上腺大结节性增生（AIMAH）是库欣综合征的一种单独临床亚型。本病比较少见，易与其他库欣综合征相混淆。现将我院收治的1例报道如下。1病历资料患者女，42岁，因“头痛3年、夜尿增多2年”就诊。3年前，患者感持续性额顶部胀痛，查血压160／100mmHg（1mmHg=0．133kPa），服用多种降压药，但血压控制较差。后出现夜尿增多，每晚5—6次，无其他不适。近1年出现月经紊乱，2-3个月／次，无库欣综合征、高血压、糖尿病家族史，无长期使用过激素史。体格检查：血压180／100mmHg，体重指数（BMI）25．4，腰臀比0．99，满月脸、水牛背、发际下移，眉毛浓密，皮肤菲薄。右下肢可见数个皮下淤斑。全身皮肤、黏膜无牛奶咖啡斑、紫纹、色素沉着、痤疮。心肺腹查体无特殊。

非ACTH依赖性肾上腺皮质大结节增生症

目的 探讨非ACTH依赖性双侧肾上腺皮质大结节增生症 (AIMAH)的临床特点。方法分析 4例AIMAH临床和实验室资料 ,结合有关文献进行讨论。结果 4例AIMAH均有库欣综合征的临床表现及生化异常 ,实验检查显示血浆ACTH水平低下 ,皮质醇分泌节律紊乱 ,小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制 ,CT检查示双侧肾上腺明显增大呈结节样改变。结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特的临床亚型 。

肾上腺影像表现双侧占位的促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征3例分析

促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征多见于单侧肾上腺皮质醇瘤,但少数影像学表现为双侧肾上腺占位,其主要病因有双侧肾上腺皮质腺瘤、双侧肾上腺大结节样增生(BMAH)、原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD)。三者在临床特点、生化检验、影像表现上具有交叉重叠性,为临床诊治带来挑战。以下将结合3个典型病例,探讨肾上腺影像表现为双侧占位的非ACTH依赖性库欣综合征的临诊应对策略。

非促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症伴双侧肾上腺占位1例报告并文献复习

皮质醇增多症是指多种病因所造成的肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素引起的一系列临床综合征,也称为内源性皮质醇增多症。典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背,多血质、紫纹等。内源性皮质醇增多症病因为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性皮质醇增多症、非ACTH依赖性皮质醇增多症、药源性皮质醇增多症以及假性皮质醇增多症。

肾上腺

20060805肾上腺偶发瘤的临床对策，20060806原发性色素性结节状肾上腺皮质病五例临床分析，20060807腹腔镜手术时肾上腺血管解剖变异与处理，20060808ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症的诊断与手术处理，20060809后腹腔镜手术在肾上腺疾病中的应用（附53例报告）。

中枢性性早熟合并原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病一例报道

报道1例中枢性性早熟合并原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease, PPNAD)的临床、影像及病理特点,结合有关文献对PPNAD进行回顾性分析。患儿发现阴毛出现1年余。入院体格检查有库欣综合征表现。血促肾上腺皮质激素(ACTH)减低,血皮质醇节律紊乱,24 h尿游离皮质醇升高,大剂量地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇反常性升高,肾上腺增强计算机断层扫描(CT)提示双侧肾上腺多发小结节状影。促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验支持中枢性性早熟,予GnRH类似物控制性发育。行左侧肾上腺切除术,病理支持PPNAD。术后患儿库欣综合征症状有所缓解。