ACTH非依赖性库兴综合征(附89例报告)

目的 总结促肾上腺皮质激素 (ACTH)非依赖性库兴综合征的诊断和治疗方法。 方法 对 89例ACTH非依赖性库兴综合征患者的临床资料进行总结。男 11例 ,女 78例。年龄 13～5 6岁 ,平均 34岁。其中腺瘤型皮质醇症 85例、肾上腺皮质癌 2例、大结节样肾上腺皮质增生 2例。回顾性总结其临床、生化特征 ,影像学特点和治疗方法。 结果 85例腺瘤型皮质醇症术后效果良好 ,库兴综合征症状消失 ;2例肾上腺皮质癌未能切除者术后分别存活 7和 9个月 ;大结节样肾上腺皮质增生 2例行双侧肾上腺切除后治愈。 结论 血浆ACTH水平、地塞米松抑制试验及B超、CT等影像学检查有利于ACTH非依赖性库兴综合征的诊断和鉴别诊断 ,手术治疗腺瘤型皮质醇症和大结节肾上腺增生可获得较理想的疗效 ,肾上腺皮质癌预后差。

ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验。方法回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)和13例原发性色素性肾上腺结节增生(PPNAD)。男6例,女15例。年龄12～58岁,平均34.3岁。临床表现为典型库欣综合征(Cushings syndrome,CS)者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例。CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常。双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例。结果手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD。随访16～120个月,CS症状消失。16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解。结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。

双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征3例临床诊疗探索

目的探讨双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点、诊治思路,提高对该疾病的认知。方法收集2016~2021年四川大学华西医院内分泌代谢科收治的3例双侧肾上腺功能性皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征患者行回顾性分析,分析患者的一般情况、症状及体征、辅助检查、诊治过程等临床资料,并结合文献进行复习和讨论。结果3例患者均表现为典型且严重的库欣综合征,并伴有显著的心脏和代谢并发症,影像学提示双侧肾上腺单发腺瘤;2例患者行双侧肾上腺静脉采血,均提示双侧肾上腺皮质醇高分泌且无优势侧;1例患者行双侧肾上腺肿物切除术,另外2例患者因为心功能不全严重,行分期双侧肾上腺肿物切除术,术后病理结果3例均提示双侧肾上腺皮质腺瘤,术后皮质醇浓度均明显降低,均给长期予糖激素替代治疗。结论双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征非常罕见,明确诊断并判断双侧功能定位非常重要,治疗上应根据患者的病情及并发症情况个体化的选择最适合患者的手术方式,术后应严密随访,及时给予并调整糖皮质激素替代治疗,并终身随访。

肾上腺静脉取血术在非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征并双肾上腺占位诊断中的应用

目的 研究肾上腺静脉插管取血术在非促肾上腺皮质激素 （ adrenocorticotropic hormone, ACTH） 依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者中的诊断价值. 方法 回顾性分析北京协和医院诊治的4例非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者的临床资料. 空腹状态下取外周静脉及双侧肾上腺静脉血, 分别测定血浆总皮质醇及醛固酮水平,分别计算双侧肾上腺静脉与外周静脉血皮质醇的比值及双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比. 结果 4例经肾上腺静脉插管取血后计算出双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比平均为8. 4 （ 3. 6~16. 2 ） , 其中3例为单侧分泌皮质醇的高功能肾上腺腺瘤所致的显性库欣综合征, 对侧腺瘤则为无功能皮质腺瘤; 1例为单侧高功能肾上腺腺瘤所致的亚临床库欣综合征, 对侧则为肾上腺结节样增生. 定位明确后行单侧肾上腺及腺瘤切除术, 病情均缓解, 平均随访36个月（6~75个月） 均无复发.结论 成功的肾上腺静脉取血可以帮助判断非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位的功能状态, 对指导下一步治疗措施有重要的诊断价值, 而成功的关键在于肾上腺静脉置管到位和排除内源性干扰因素.

ACTH非依赖性库欣综合征术后糖皮质激素替代治疗方法分析

选取2014年1月至2019年1月40例ACTH非依赖性库欣综合征患者,行肾上腺瘤切除术,术后应用糖皮质激素替代治疗。结果:平均随访28(12~54)个月,36例单侧切除者,术后替代,其中33例症状缓解停止替代,平均3(1~5)个月,3例因复发行对侧切除。在4例双侧肾上腺手术中有4例均终身应用激素替代治疗。经术后随访6个月时,其各项血压、血糖、血脂水平比较术前有明显改善,(P<0.05)。术后3个月内,2例患者发生激素撤退综合征,发生率为3.33%,结论:针对手术后给予糖皮质激素替代治疗,有助于提高治疗效果。

非ACTH依赖性库欣综合征合并心功能不全患者的临床特点分析

目的总结非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征(CS)合并心功能不全患者的临床特点,为在非ACTH依赖性CS患者中更好地识别出心功能不全的高危人群提供理论依据。方法收集以"非ACTH依赖性CS"为检索词,在北京大学第一医院住院电子病例系统中检索2014年1月至2019年3月出院诊断为非ACTH依赖性CS的病例资料。根据患者心功能情况分为两组:心功能不全组及对照组。比较两组患者的临床特点。结果心功能不全组与对照组相比,左室射血分数显著降低[(61.50±11.07)%比(70.61±5.67)%,P=0.005],室间隔厚度及左室后壁厚度均显著升高,血清皮质醇节律和24 h尿皮质醇均显著升高,服用降压药种类更多,糖化血红蛋白水平更高。室间隔厚度与血清皮质醇的曲线下面积呈显著正相关(r=0.370,P<0.001),左室后壁厚度与血清皮质醇的曲线下面积呈显著正相关(r=0.257,P=0.003)。Logistic回归分析显示,发生心功能不全的独立危险因素包括低钾血症病史、血清皮质醇曲线下面积大于335.36(μg/dl)·h、左室射血分数小于60%、左室后壁厚度大于1.1 cm(P均<0.05)。结论非ACTH依赖性CS合并心功能不全患者的主要表现为室间隔和左室后壁增厚、左室射血分数轻度下降、更难控制的高血糖和高血压。发生心功能不全的危险因素包括低钾血症病史、严重升高的皮质醇水平、左室射血分数降低及左室后壁增厚。

胸腺瘤致异位ACTH综合征并诊断思路

本病例报告1例胸腺瘤引起的异位ACTH综合征,进行诊断思路的分析。该病例有典型库兴征临床特征,并出现血压、电解质、性激素、血糖异常及免疫低下。因皮质醇及ACTH异常升高,提示我们向异位ACTH病灶搜寻,发现肾上腺均匀增生及胸腺占位,行纵膈肿瘤切除术,病理证实胸腺瘤(倾向A型)。

ACTH非依赖性库欣综合征术后糖皮质激素替代治疗方法分析

目的 ACTH非依赖性库欣综合征术后糖皮质激素替代方案及其影响因素分析.方法 纳入2003 ～2013年瑞金医院内分泌科临床诊断为ACTH非依赖性库欣综合征,病理明确为肾上腺皮质腺瘤患者181例.通过评估术前内分泌水平、影像学及临床随访资料,分析术后糖皮质激素替代剂量及替代时间的影响因素.结果 所有患者术中及术后均需要激素替代,醋酸可的松平均替代时间为12个月（6～ 15个月）,平均替代累积剂量为（8.12±5.07）g.Spearman相关性分析显示发病年龄分别与术后激素替代时间（r=0.250,P=0.010）及激素替代累积剂量（r=0.244,P=0.013）呈正相关,进一步行多元逐步回归分析提示发病年龄是术后可的松替代时间及替代剂量的独立影响因素（P＜0.05）.术后ACTH先于皮质醇恢复并在术后9个月达到高峰,当肾上腺皮质功能恢复正常后ACTH降至正常范围.2.88％（3/104）患者出现激素撤退综合征.库欣综合征体征、体重指数、血压、血糖及血脂在术后半年内得到显著改善.结论 ACTH非依赖性库欣综合征术后需要醋酸可的松替代,发病年龄越大的患者术后激素替代时间越长并且累积剂量越大.激素减量过程中需注意激素撤退综合征的发生.

ACTH非依赖性库欣综合征合并妊娠麻醉1例

1临床资料患者,女性,30岁,因“发现血压高2年,孕25周,间断胸闷、低钾1月”于2018年3月2日就诊于陕西省人民医院内分泌科。患者于2年前发现血压高未诊治,25周前发现妊娠。1月前测血压最高169/102 mmHg,伴胸闷气短,于外院诊治,口服硝苯地平缓释片,血压控制可,补钾治疗后血钾恢复正常。查皮质醇节律异常,怀疑“库欣综合征”,转入我院诊治。入院检查:体温36.0℃、HR 100次/min、RR 20次/min、BP 128/70 mmHg。

肾上腺影像表现双侧占位的促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征3例分析

促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征多见于单侧肾上腺皮质醇瘤,但少数影像学表现为双侧肾上腺占位,其主要病因有双侧肾上腺皮质腺瘤、双侧肾上腺大结节样增生(BMAH)、原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD)。三者在临床特点、生化检验、影像表现上具有交叉重叠性,为临床诊治带来挑战。以下将结合3个典型病例,探讨肾上腺影像表现为双侧占位的非ACTH依赖性库欣综合征的临诊应对策略。

食物依赖性柯兴综合征

食物依赖性柯兴综合征冉兴无，李秀钧从病因学角度，经典的柯兴综合征可分为下丘脑、垂体依赖的双侧肾上腺皮质弥漫性或结节性增生、非垂体依赖的单侧肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌及异位ＣＲＨ、ＡＣＴＨ分泌所致肾上腺皮质增生几种类型。然而，１９８７年Ｈａｍｅｔ等￣...

ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生诊治10例报告

ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）是库欣综合征的一种独立罕见类型，2000年至2007年我院共收治10例，均经内分泌检查及病理证实，现报告如下。

非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节性增生病1例报告

非促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性双侧肾上腺大结节性增生（AIMAH）是库欣综合征的一种单独临床亚型。本病比较少见，易与其他库欣综合征相混淆。现将我院收治的1例报道如下。1病历资料患者女，42岁，因“头痛3年、夜尿增多2年”就诊。3年前，患者感持续性额顶部胀痛，查血压160／100mmHg（1mmHg=0．133kPa），服用多种降压药，但血压控制较差。后出现夜尿增多，每晚5—6次，无其他不适。近1年出现月经紊乱，2-3个月／次，无库欣综合征、高血压、糖尿病家族史，无长期使用过激素史。体格检查：血压180／100mmHg，体重指数（BMI）25．4，腰臀比0．99，满月脸、水牛背、发际下移，眉毛浓密，皮肤菲薄。右下肢可见数个皮下淤斑。全身皮肤、黏膜无牛奶咖啡斑、紫纹、色素沉着、痤疮。心肺腹查体无特殊。

非ACTH依赖性肾上腺皮质大结节增生症

目的 探讨非ACTH依赖性双侧肾上腺皮质大结节增生症 (AIMAH)的临床特点。方法分析 4例AIMAH临床和实验室资料 ,结合有关文献进行讨论。结果 4例AIMAH均有库欣综合征的临床表现及生化异常 ,实验检查显示血浆ACTH水平低下 ,皮质醇分泌节律紊乱 ,小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制 ,CT检查示双侧肾上腺明显增大呈结节样改变。结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特的临床亚型 。

异位ACTH综合征的诊断与外科治疗

目的 探讨异位ACTH综合征的诊断与外科治疗效果。 方法 对 1987年 10月～1999年 5月收治的异位ACTH综合征 12例的临床资料进行总结 ,8例行手术治疗 ,其中 2例首次住院发现异位肿瘤者行肿瘤根治性切除术 ;6例库兴综合征症状严重但未找到异位肿瘤者 ,行双侧腺上腺切除术 ,术后加皮质激素替代治疗。非手术治疗 4例 ,其中放疗加化疗 2例 ,单纯化疗 2例。 结果 12例中 11例随访 6个月～ 10年 ,2例行肿瘤根治性切除者 1例术后 6年死于肿瘤复发 ,1例存活至今。 6例双侧肾上腺切除者中 2例死于全身转移 ,1例死于肺部感染 ,存活期分别为 73、6 2、6 0个月 ;3例存活。非手术治疗 4例中 ,2例放疗加化疗者 2年内均死于肿瘤转移和糖尿病 ,2例单纯化疗者 1例半年内死于肺部感染 ,另 1例失访。 结论 双侧肾上腺切除加皮质激素替代疗法是治疗异位ACTH综合征的有效方法 ,尤其适用于库兴综合征临床症状严重而尚未找到异位肿瘤者。对早期发现异位肿瘤者应行肿瘤根治性切除。

皮质醇症

皮质醇症亦称库兴氏综合征,系指体内慢性皮质醇增多所引起的一系列临床症状与体征,库兴氏曾于1912年对一例女性患者作过详细的描述并于1932年发表了他的经典论著介绍库兴氏综合征,8例患者中6例发现垂体有嗜碱性肿瘤,但当时ACTH与肾上腺皮质激素均未确定,对库兴氏综合征尚缺乏完整的认识.

中枢性性早熟合并原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病一例报道

报道1例中枢性性早熟合并原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease, PPNAD)的临床、影像及病理特点,结合有关文献对PPNAD进行回顾性分析。患儿发现阴毛出现1年余。入院体格检查有库欣综合征表现。血促肾上腺皮质激素(ACTH)减低,血皮质醇节律紊乱,24 h尿游离皮质醇升高,大剂量地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇反常性升高,肾上腺增强计算机断层扫描(CT)提示双侧肾上腺多发小结节状影。促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验支持中枢性性早熟,予GnRH类似物控制性发育。行左侧肾上腺切除术,病理支持PPNAD。术后患儿库欣综合征症状有所缓解。