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ADPKD的表观遗传调控、炎症和甲基化的分子机制
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作者 李林斌 宋光鲁 《临床医学进展》 2023年第11期17315-17321,共7页
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种由PKD1和PKD2基因突变引起的遗传性疾病,其特征是肾脏中多个囊肿的进行性生长,最终导致终末期肾病(ESKD),需要肾脏替代治疗。研究表明,疾病的进展是多种因素共同作用的结果。因此,了解分子机制将有助... 常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种由PKD1和PKD2基因突变引起的遗传性疾病,其特征是肾脏中多个囊肿的进行性生长,最终导致终末期肾病(ESKD),需要肾脏替代治疗。研究表明,疾病的进展是多种因素共同作用的结果。因此,了解分子机制将有助于制定ADPKD治疗的精确治疗策略。表观遗传调节、间质炎症和细胞调控死亡的作用最近成为ADPKD研究的热点。不同的表观遗传调节因子表达与囊肿进展有关的炎症标志物,在囊肿生长之前就可检测到。此外,在人类和PKD动物模型中,炎症细胞(如巨噬细胞和T细胞)的浸润与囊肿生长和肾功能恶化有关。然而,在ADPKD中,细胞死亡是否促进或延迟囊肿生长还没有达成共识。因此,有必要研究PKD基因突变、表观基因组、炎症和细胞死亡之间的交互关系,以理解为什么患者的遗传性PKD基因突变可能导致这些过程的失调,从而增加肾囊肿的进展。 展开更多
关键词 adpkd 表观遗传学 修饰 炎症 DNA甲基化
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Ectopic Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD)—An Extremely Rare Radiological Finding
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作者 Manish Gupta 《Open Journal of Radiology》 2014年第1期120-122,共3页
ADPKD is an inherited systemic disorder that predominantly affects the kidney, but may affect other organs including liver, pancreas, brain, and arterial blood vessel. APKPD occurs worldwide affecting about 1 in 500 -... ADPKD is an inherited systemic disorder that predominantly affects the kidney, but may affect other organs including liver, pancreas, brain, and arterial blood vessel. APKPD occurs worldwide affecting about 1 in 500 - 1000 people. Hypertension is the most common manifestation of ADPKD and the major contributor to renal disease progression. A definite diagnosis of ADPKD relies on image testing. Renal ultrasound is commonly used because of its cost effectiveness. 展开更多
关键词 ECTOPIC PELVIC Kidney adpkd POLYCYSTIC RADIOLOGICAL Diagnosis
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Meta-analysis of Laparoscopic cyst decortication versus traditional open cyst decortication for ADPKD in China: evidence based on 362 cases and 399 controls
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作者 Jing Gan Xin Guan +2 位作者 Sheng-Qiang Yu Yi-Yi Ma Jian-Dong Gao 《TMR Theory and Hypothesis》 2020年第1期268-280,共13页
Objectives:To assess the safety,feasibility and clinical benefits of LCD and OCD for the treatment of ADPKD.Methods:Databases articles comparing LCD and OCD in treating PKD were collected through March 2019.After scre... Objectives:To assess the safety,feasibility and clinical benefits of LCD and OCD for the treatment of ADPKD.Methods:Databases articles comparing LCD and OCD in treating PKD were collected through March 2019.After screening for inclusion and data extraction,meta-analysis was performed by the RevMan 5.3 software.Results:A total of 9 studies involving 761 patients were finally included,with 362 cases in LCD group and 399 cases in OCD group.LCD was associated with a shorter operative time(MD=-36.24,95%CI:-44.20^-28.28,P<0.00001)and postoperative hospital stay(MD=-4.04,95%CI:-5.13^-2.95,P<0.00001).Besides,LCD had an earlier time to postoperative ambulation(MD=-14.90,95%CI:-16.33^-13.48,P<0.00001)and earlier time to first flatus(MD=-1.52 days,95%CI:-1.65^-1.40,P<0.00001;MD=-10.76 hours,95%CI:-12.71^-8.81,P<0.00001).In addition,LCD had a lower intraoperative blood loss(MD=-159.81,95%CI:-243.32^-76.31,P=0.0002)and lower analgesic dosage(MD=-56.62,95%CI:-84.16^-29.08,P<0.0001).There showed no statistically significant difference between the two groups in Scr,Bun,systolic and diastolic blood pressure(all P>0.05).Conclusions:Current evidence demonstrated a shorter postoperative hospital stay,lower blood loss,less postoperative pain,and other advantages.LCD may therefore be a feasible and safe surgical approach of ADPKD. 展开更多
关键词 LCD OCD adpkd META-ANALYSIS
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常染色体显性多囊肾病(ADPKD)相关潜在基因特征的生物信息学分析 被引量:1
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作者 韩君 《按摩与康复医学》 2022年第23期61-65,共5页
目的:探讨由瞬时受体电位通道相互作用多囊蛋白1(PKD1)和瞬时受体电位通道相互作用多囊蛋白2(PKD2)这两个基因的突变导致引起的常染色体显性多囊肾病(ADPKD)有关的枢纽基因。方法:从基因表达综合(GEO)数据库中提取数据集,蛋白互作网络(P... 目的:探讨由瞬时受体电位通道相互作用多囊蛋白1(PKD1)和瞬时受体电位通道相互作用多囊蛋白2(PKD2)这两个基因的突变导致引起的常染色体显性多囊肾病(ADPKD)有关的枢纽基因。方法:从基因表达综合(GEO)数据库中提取数据集,蛋白互作网络(PPI)模块和中心基因通过Cytoscap进行分析。从GEO数据库中获得已发表的ADPKD数据集(GSE32586),以评估关键基因的表达水平和诊断价值。结果:在ADPKD和正常样本之间共筛选出1000个差异表达基因(DEGs)(556个上调的DEGs和444个下调DEGs)。基于PPI网络筛选出10个中心基因(CD44、MMP2、FGF2、MYC、COL1A1、CAT、EGF、FN1、JUN、ALB)。GSE32586中基因JUN上调明显其表达水平与整合分析相一致。结论:GSE32586的ROC分析显示,JUN对ADPKD患者可能有诊断价值,该中心基因可能是ADPKD的生物标志物,为ADPKD的辅助干预提供了治疗目标和调控方法。 展开更多
关键词 常染色体显性多囊肾病 生物信息学 中心基因 罕见病 诊断
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Ganoderic acid A from Ganoderma lucidumretard ADPKD renal cyst development via down-regulating Ras/MAPK signaling pathway
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作者 Jia MENG Bao-xue YANG 《中国药理学与毒理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期298-298,共1页
OBJECTIVE Autosomal dominant polycystic kidney disease(ADPKD) is a common.monogenetic disease characterized by progressive development of renal cysts.Thereis still further need for effective therapy.Based on our preci... OBJECTIVE Autosomal dominant polycystic kidney disease(ADPKD) is a common.monogenetic disease characterized by progressive development of renal cysts.Thereis still further need for effective therapy.Based on our precious study that Ganoderma triterpenes(GT),which is the major secondary metabolites of Ganoderma lucidum,is able to attenuate renal cyst development.The aim of this study was to investigate the effect of a monomer,Ganoderic acid A(GA-A) that was purified from the GT,which has been reported to exhibit antinociceptive,antioxidative,hepatoproctive and anti.cancer activities,to have a potent anti-cyst effect in ADPKD.METHODS We first evaluated the potential cytotoxicity of GA-A on MDCK cells using a CCK-8 assay.Then we used MDCK cyst model,cultivated MDCK cells in vitro to form fluid-filled cysts surrounded by monolayer cells.MDCK cells were co-incu.bated with 10 μmol·L^(-1) FSK with or without GA-A(25 μg·mL-1) and equal concentration GT as positive control from day 0 to day 6 to investigate the inhibitory effect of GA-A on cyst formation.And to further investigate the inhibitory effect of GA-A on cyst enlargement,MDCK cysts were treated with different concentration of GA-A(6.25,25 and 100 μg·mL-1) from day 5 to day 12.Next we used an embryonic kidney cyst model,wile-type mice kidneys were taken out on embryonic day 13.5 to form renal cysts stimulated with 8-Br-cAMP to prove the renal cyst inhibition at organ level.Meanwhile,we explored the possible mechanisms underlying GA-A inhibition on renal cyst development using MDCK cells treated with 10 μmol·L^(-1) FSK co-incubated with GA-A(25 μg·mL-1) and equal concentration GT.Several key components of Ras/MAPK pathway was evaluated by Western blot,the protein expression of H-ras,B-raf,p-ERK,Egr-1 and c-fos was evaluated.RESULTS MDCK cell viability was not affected by GA-A that were used ofincreasing concentrations up to 200 μg·mL^(-1).GA-A had no significant influence on cyst formation,but inhibited cyst enlargement dose-dependently and the inhibitory effect is significantly better than that of the same concentration of GT which proved that GA-A may be an effective monomer from GT.And after washing out GA-A on day 8,MDCK cysts regrew to a large size,suggesting that the inhibitory effect of GA-A on MDCK cyst enlargement was reversible.GA-A inhibited embryonic kidney cyst development significantly in a dose-dependent and reversible manner proving GA-A cyst inhibition at organ level,which is also more effective than equal concentration GT.Treatment of MDCK cells with FSK caused a significant elevation of H-ras,B-raf,p-ERK,Egr-1 and c-fos signaling molecules,while treatment with GA-A reduced the level of H-ras,B-raf,p-ERK,Egr-1 and c-fos expression.GA-A downregulated Ras/MAPK signaling pathway could contribute to its inhibitory effect on cyst development.CONCLUSION Ganoderic acid A from Ganoderma lucidum retard ADPKD renal cyst development via down-regulating Ras/MAPK signaling pathway. 展开更多
关键词 染色体显性遗传 多囊肾病 治疗方法 临床分析
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Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: Epidemiological, Clinical Aspects and Predictive Factors of Poor Renal Prognosis (About 300 Cases)
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作者 Rihab Dkhissi Nada El Kadiri +2 位作者 Tarik Bouattar Loubna Benamar Naima Ouzeddoun 《Open Journal of Nephrology》 2024年第2期275-293,共19页
Introduction: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a common, multisystemic, and progressive hereditary disease. It accounts for 6 to 8% of incident cases of end-stage chronic renal disease (ESRD) in... Introduction: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a common, multisystemic, and progressive hereditary disease. It accounts for 6 to 8% of incident cases of end-stage chronic renal disease (ESRD) in developed countries. The aim of this study is to describe the predictive factors for the development of end-stage chronic kidney disease (CKD) in the course of this disease. Material and Methods: This is a retrospective, descriptive, and analytical study including 300 cases of ADPKD collected at the Nephrology Department of Ibn-Sina Hospital in Rabat over a period of 30 years (1993 to 2023). Included in the study are all patients with ADPKD meeting the ultrasound diagnostic criteria. The analysis focused on demographic, clinical, paraclinical, evolutionary data, as well as prognostic factors associated with renal function deterioration. Results: The mean age of patients at diagnosis is 51.53 +/− 17 years [16 - 93] with a male predominance. The median serum creatinine at diagnosis is 15.5 mg/l [10 - 34]. 21% of patients had ESRD (eGFR 300 mg/24h (21%). The most common cystic complication is hemorrhage (12.3%). 21.3% of patients had hepatorenal polycystic disease. In adjusted analysis, the predictive risk factors for the occurrence of ESRD were smoking (p = 0.019), anemia (p Conclusion: ADPKD can progress insidiously to ESRD. Identification and early treatment of predictive factors for poor renal prognosis could contribute to a better outcome for this disease. 展开更多
关键词 adpkd ESRD Factors of Poor Renal Prognosis Renal and Extra-Renal Manifestations
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多囊蛋白2离子通道功能及在常染色体显性多囊肾发病中的作用机制
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作者 汪凯 黄渊 +2 位作者 周策凡 唐景峰 陈兴珍 《生物化学与生物物理进展》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2024年第1期47-58,共12页
多囊蛋白2 (polycystin-2,PC2,或称TRPP2,PKD2)是一种瞬时受体电位通道(transient receptor potential channel,TRP),在维持细胞正常的Ca~(2+)信号传导中起着关键作用,也是最常见的单基因常染色体显性遗传多囊肾病(transient receptor p... 多囊蛋白2 (polycystin-2,PC2,或称TRPP2,PKD2)是一种瞬时受体电位通道(transient receptor potential channel,TRP),在维持细胞正常的Ca~(2+)信号传导中起着关键作用,也是最常见的单基因常染色体显性遗传多囊肾病(transient receptor potential channel,ADPKD)的潜在病因之一。PC2可自身组装为同源四聚体离子通道或与其他蛋白质形成异源受体-离子通道复合物,参与调节机械感觉、细胞极性、细胞增殖和凋亡等多种生理功能,导致囊性细胞从正常的吸收、静止状态转变为病理性分泌、增殖状态。本文阐述了PC2蛋白相关结构域以及通道特性在维持细胞内Ca~(2+)信号传导中的关键作用,并总结了PC2在细胞膜、纤毛、内质网以及线粒体等特定亚细胞定位形成多囊蛋白复合物,参与多种细胞分化、增殖、存活和凋亡相关信号通路,为确定特异性的有效的ADPKD干预治疗途径和靶点药物提供新的思考方向。 展开更多
关键词 多囊蛋白2 离子通道 钙离子 常染色体显性遗传多囊肾病
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常染色体显性多囊肾病的分子靶向药物治疗研究进展
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作者 李轩维 李文来 +2 位作者 李玥 马聪媛 朱平 《巴楚医学》 2024年第2期118-123,共6页
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种单基因遗传性肾脏疾病,其特征是囊肿进行性形成,导致肾脏体积增加和肾功能下降,最后进展为终末期肾病。既往临床上对ADPKD的治疗以对症支持治疗为主,无法延缓多囊肾病的病情进展,临床上亟需针对ADPKD... 常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种单基因遗传性肾脏疾病,其特征是囊肿进行性形成,导致肾脏体积增加和肾功能下降,最后进展为终末期肾病。既往临床上对ADPKD的治疗以对症支持治疗为主,无法延缓多囊肾病的病情进展,临床上亟需针对ADPKD的有效治疗方案。近年来,随着人们对ADPKD病理生理机制研究的不断深入,针对ADPKD致病靶点和相关信号通路的分子靶向药物研发不断取得进展突破,目前已有多种ADPKD的分子靶向药物进入临床试验阶段。本文就ADPKD分子靶向药物研究进展进行综述,以期对该病治疗及新药研发有所裨益。 展开更多
关键词 常染色体显性遗传多囊肾病 信号通路 分子靶向药物 致病基因
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肾脏纤毛病的研究进展
9
作者 徐子晴 王墨 《临床医学进展》 2023年第5期7637-7644,共8页
初级纤毛是一种微管结构,作为特殊的感觉细胞器从细胞表面突出并固定在细胞骨架上。肾脏的初级纤毛是肾脏细胞的机械感受器,初级纤毛的功能受损则会引起囊肿的形成,进而导致各种肾脏疾病的发生。由于囊性肾损伤和全身炎症,肾脏纤毛病常... 初级纤毛是一种微管结构,作为特殊的感觉细胞器从细胞表面突出并固定在细胞骨架上。肾脏的初级纤毛是肾脏细胞的机械感受器,初级纤毛的功能受损则会引起囊肿的形成,进而导致各种肾脏疾病的发生。由于囊性肾损伤和全身炎症,肾脏纤毛病常进展至肾功能衰竭而需要肾脏替代治疗。目前肾脏纤毛病相关致病基因的具体发病机制尚未完全阐明,本综述主要总结肾脏纤毛病各个病种的临床特点、致病基因、发病机制及诊断治疗等方面的研究进展。 展开更多
关键词 初级纤毛 肾脏纤毛病 常染色体显性多囊肾病(adpkd) 常染色体隐形多囊肾(ARPKD) 肾单位肾痨(NPHP) NPHP相关性纤毛病(NPHP-RC) 眼脑肾综合征(OCRL)
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土鳖虫水煎剂对人多囊肾病囊肿衬里上皮细胞增殖的影响 被引量:26
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作者 徐成钢 梅长林 赵海丹 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2002年第2期200-202,共3页
目的 :观察中药土鳖虫对多囊肾病囊肿衬里上皮细胞增殖的影响。方法 :以灌服中药土鳖虫水煎液的 SD大鼠血清为含药血清 ,灌服等量生理盐水的 SD大鼠血清为对照血清。将囊肿衬里上皮细胞培养于含有下述物质的 RPMI 16 4 0液中 :(1)上皮... 目的 :观察中药土鳖虫对多囊肾病囊肿衬里上皮细胞增殖的影响。方法 :以灌服中药土鳖虫水煎液的 SD大鼠血清为含药血清 ,灌服等量生理盐水的 SD大鼠血清为对照血清。将囊肿衬里上皮细胞培养于含有下述物质的 RPMI 16 4 0液中 :(1)上皮生长因子 (EGF) 0、2 .5、5、10、2 0 ng/m l;(2 )含药血清 1%、2 .5 %、5 % ,以等量对照血清为对照 ;(3) EGF 10 ng/ml分别加含药血清 1%、2 .5 %、5 % ,并以等量 EGF加对照血清作为对照。培养 4 8h后 ,以 5 -溴 - 2 -脱氧尿核苷嘧啶 (Brdu)掺入法检测细胞增殖。结果 :EGF能显著地刺激囊肿衬里上皮细胞增殖 ,一定范围内呈剂量依赖性 ;与对照血清比较 ,土鳖虫含药血清能明显抑制经或未经 EGF刺激的囊肿衬里上皮细胞增殖 ,并呈剂量依赖性。结论 展开更多
关键词 土鳖虫水煎剂 多囊肾 常染色体显性 上皮细胞 细胞增殖 adpkd 中药
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利用PCR-SSCP技术检测中国汉族人PKD2基因的突变 被引量:8
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作者 张殿勇 张树忠 +5 位作者 汤兵 张维莉 戴兵 盛茂 孙田美 梅长林 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2002年第4期413-416,共4页
目的:检测中国汉族人Ⅱ型多囊肾病基因PKD2的突变。方法:筛选临床确诊的26个中国汉族家系中31例常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)患者,提取外周血白细胞DNA,应用聚合酶链反应-单链构象多态性分析(PCR-SSCP),取异常条带标本... 目的:检测中国汉族人Ⅱ型多囊肾病基因PKD2的突变。方法:筛选临床确诊的26个中国汉族家系中31例常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)患者,提取外周血白细胞DNA,应用聚合酶链反应-单链构象多态性分析(PCR-SSCP),取异常条带标本进行核苷酸序列测定,判别PKD2外显子突变位置及类型。结果:以20例健康志愿者为对照,从31例患者中成功检测出2种突变。1种为无义突变,系PKD2外显子13的第2407位碱基由胞嚼陡置换为胸腺嘧啶,形成1个终止密码子;另1种为错义突变,系PKD2外显子4的第964位碱基由胞嘧啶置换为胸腺嘧啶,使编码氨基酸由精氨酸变为色氨酸。结论:本研究建立了PCR-SSCP直接检测我国汉族人PKD2突变方法,检测出2种基因突变,为今后开展ADPKD患者囊肿前诊断提供了实验基础。 展开更多
关键词 中国 汉族人 Ⅱ型多囊肾病 常染色体显性遗传性多囊肾病 adpkd 聚合酶链反应-单链构象多态性分析 PCR-SSCP 基因突变 PKD2
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315例成人型多囊肾中医虚证证型与临床特征相关性研究
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作者 石华林 金钟大 《广州中医药大学学报》 CAS 2023年第3期533-537,共5页
【目的】总结分析成人型多囊肾(ADPKD)的中医虚证证型与临床特征的相关性。【方法】对315例ADPKD患者进行回顾性研究,收集患者的性别、年龄、收缩压、舒张压、血肌酐、肾小球滤过率(eGFR)、血红蛋白、血尿酸、总胆固醇、甘油三酯、尿素... 【目的】总结分析成人型多囊肾(ADPKD)的中医虚证证型与临床特征的相关性。【方法】对315例ADPKD患者进行回顾性研究,收集患者的性别、年龄、收缩压、舒张压、血肌酐、肾小球滤过率(eGFR)、血红蛋白、血尿酸、总胆固醇、甘油三酯、尿素氮等临床特征,将本虚证分为脾肾气虚证、气阴两虚证、肝肾阴虚证、脾肾阳虚证等4种证型,分析中医虚证证型与临床特征的相关性。【结果】(1)各本虚证之间的年龄、收缩压、血肌酐、eGFR、血红蛋白、血尿酸、尿素氮比较,差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。其中脾肾阳虚证患者年龄最大,收缩压最高,血肌酐最高,eGFR最低,这表明脾肾阳虚证患者的肾功能损害最严重。(2)采用单因素Logistic回归方程法筛选出有显著性差异的变量,再进行多因素Logistic回归分析,结果显示:消除自变量混杂因素后,ADPKD患者中医虚证分型与年龄的大小和血肌酐、总胆固醇、尿素氮的水平高低有关,差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。【结论】ADPKD患者以脾肾阳虚证的肾功能损害最严重,其中医证型与年龄分布、血肌酐、总胆固醇、尿素氮等临床特征密切相关。 展开更多
关键词 成人型多囊肾 中医虚证 脾肾阳虚 临床特征 回顾性研究 LOGISTIC回归分析
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Cyr61基因过表达对人肾小管上皮细胞凋亡的影响 被引量:3
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作者 沈学飞 梅长林 +5 位作者 张岩 赵海丹 刘亚伟 戴兵 王文靖 许涛 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 2005年第1期37-41,共5页
  摘 要 目的:观察Cyr61基因过表达对人肾小管上皮细胞 (HKC)凋亡的影响,探讨Cyr61在常染色体显性多囊肾病(ADPKD)发病中的作用及机制。 方法:RT PCR扩增Cyr61基因全长,构建pcDNA3. 1 +Cyr61重组质粒,转染并筛选获得稳定转染pcDNA3...   摘 要 目的:观察Cyr61基因过表达对人肾小管上皮细胞 (HKC)凋亡的影响,探讨Cyr61在常染色体显性多囊肾病(ADPKD)发病中的作用及机制。 方法:RT PCR扩增Cyr61基因全长,构建pcDNA3. 1 +Cyr61重组质粒,转染并筛选获得稳定转染pcDNA3. 1+Cyr61的HKC细胞。经RT PCR、Northern、Westernblot鉴定转染细胞系基因的整合及表达。对空白HKC、空质粒pcDNA3. 1转染的HKC、Cyr61转染的HKC和囊肿衬里上皮细胞去血清培养 72h后,流式细胞仪检测细胞凋亡指数,Westernblot检测磷酸化Akt和Bad含量。 结果:构建了pcDNA3. 1+Cyr61重组质粒并获得稳定转染该质粒的HKC细胞。空白HKC与质粒pcDNA3. 1转染组之间上述指标无显著差异(P>0 05),Cyr61基因转染组与空白组、pcDNA3. 1转染组相比,凋亡指数显著降低 (P<0. 01),磷酸化Akt和磷酸化Bad含量显著增高 (P<0 .01 ),Cyr61基因转染组与囊肿衬里上皮细胞之间上述指标无显著差异 (P>0. 05);在Cyr61抗体存在下,Cyr61基因转染组的上述指标与空白组无显著差异 (P>0 .05 )。 结论:过表达Cyr61的HKC对去血清诱导的凋亡特性与囊肿衬里上皮细胞相似,过表达的Cyr61可能通过自分泌途径,促进Akt和Bad磷酸化,抑制细胞凋亡,参与ADPKD囊肿形成和发展。 展开更多
关键词 PCDNA3 凋亡 基因转染 基因过表达 囊肿衬里上皮细胞 肾小管上皮细胞 adpkd 磷酸化 稳定转染 质粒
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多囊肾的研究现状及进展 被引量:10
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作者 肖静 高建东 何立群 《中国中西医结合肾病杂志》 2008年第4期368-370,共3页
关键词 常染色体隐性遗传性多囊肾 常染色体显性遗传性 单基因遗传性疾病 adpkd 终末期肾衰竭 ARPKD 遗传方式 发病率
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后腹腔镜肾囊肿去顶术治疗成人型多囊肾(附32例报告) 被引量:7
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作者 李成山 林芝 +1 位作者 潘正故 黎承杨 《微创医学》 2009年第1期42-43,共2页
目的探讨后腹腔镜去顶术治疗成人型多囊肾(ADPKD)的临床价值。方法采用后腹腔镜囊肿去顶减压术治疗成人型多囊肾患者32例,术后随访6~60个月。结果31例手术成功,1例中转开放手术,2例发生尿外渗,术后平均住院7.5d。术后患者疼痛明显改善... 目的探讨后腹腔镜去顶术治疗成人型多囊肾(ADPKD)的临床价值。方法采用后腹腔镜囊肿去顶减压术治疗成人型多囊肾患者32例,术后随访6~60个月。结果31例手术成功,1例中转开放手术,2例发生尿外渗,术后平均住院7.5d。术后患者疼痛明显改善,部分患者的高血压缓解,发生肾功能不全的患者术后均有不同程度肾功能改善。囊肿复发2例。结论后腹腔镜囊肿去顶术治疗成人型多囊肾具有创伤小、操作简便、术后患者恢复快等优点,可作为首选术式。 展开更多
关键词 成人型多囊肾(adpkd) 后腹腔镜 囊肿去顶术
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苯磺酸氨氯地平治疗成人型多囊性肾病伴高血压效果观察 被引量:3
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作者 韩家强 王悦中 +1 位作者 刘春蛾 王金萍 《中国中西医结合肾病杂志》 2010年第12期1095-1096,共2页
关键词 多囊性肾病 苯磺酸氨氯地平 高血压 成人型 治疗 终末期肾衰竭 女性患者 adpkd
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肝细胞生长因子对多囊肾病囊肿衬里上皮细胞增殖及细胞外基质合成的影响 被引量:2
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作者 原爱红 梅长林 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第7期642-644,共3页
目的 :研究重组人肝细胞生长因子 (rh HGF)对常染色体显性遗传型多囊肾病 (ADPKD)囊肿衬里上皮细胞增殖及细胞外基质合成的影响。方法 :用 3H- Td R掺入法测定不同浓度 (0 .5、1、2 .5、5 ng/m l) rh HGF作用 48h以及最适浓度的 rh HGF... 目的 :研究重组人肝细胞生长因子 (rh HGF)对常染色体显性遗传型多囊肾病 (ADPKD)囊肿衬里上皮细胞增殖及细胞外基质合成的影响。方法 :用 3H- Td R掺入法测定不同浓度 (0 .5、1、2 .5、5 ng/m l) rh HGF作用 48h以及最适浓度的 rh HGF分别作用 2 4、48、72 h ADPKD囊肿衬里上皮细胞系细胞的增殖情况 ;并分别用 3H -脯氨酸掺入法和放免法测定最适浓度rh HGF作用最佳时间后 ADPKD囊肿衬里上皮细胞系细胞胶原及层粘连蛋白的合成情况。 结果 :rh HGF促进了 ADPKD囊肿衬里上皮细胞增殖及胶原和层粘连蛋白的合成 ,以 1ng/m l持续作用 48h最为显著。结论 :rh HGF对体外培养的 ADPKD囊肿衬里上皮细胞增殖及细胞外基质合成有明显的促进作用。 展开更多
关键词 肝细胞生长因子 重组遗传 常染色体显性 囊肿衬里上皮细胞 细胞外基质 adpkd
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常染色体显性多囊肾病的诊断、监测及治疗 被引量:4
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作者 薛澄 周晨辰 +1 位作者 王武涛 梅长林 《临床肾脏病杂志》 2018年第1期4-7,共4页
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)患病率约为1‰-2‰,是最常见的遗传性肾病。ADPKD是西方导致终末期肾病(ESRD)的第4大病因,约占透析人数的5%-10%,约半数ADPKD患者于60岁前进入ESRD,主要依靠肾脏替代治疗维持生命。我国约有150万例ADPK... 常染色体显性多囊肾病(ADPKD)患病率约为1‰-2‰,是最常见的遗传性肾病。ADPKD是西方导致终末期肾病(ESRD)的第4大病因,约占透析人数的5%-10%,约半数ADPKD患者于60岁前进入ESRD,主要依靠肾脏替代治疗维持生命。我国约有150万例ADPKD患者。 展开更多
关键词 常染色体显性多囊肾病 肾脏替代治疗 adpkd 诊断 监测 遗传性肾病 终末期肾病 ESRD
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常染色体显性遗传性多囊肾病的基因诊断方法及其临床应用 被引量:4
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作者 黄锦 刘平 《实用医学杂志》 CAS 2007年第7期935-936,共2页
常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polyeystic kidney disease,ADPKD)是一种常见的单基因遗传性疾病.发病率约为1/1000。ADPKD主要在中年以后发病,临床表现为肾脏皮、髓质可有多个液性囊肿形成和增大,约50%患者... 常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polyeystic kidney disease,ADPKD)是一种常见的单基因遗传性疾病.发病率约为1/1000。ADPKD主要在中年以后发病,临床表现为肾脏皮、髓质可有多个液性囊肿形成和增大,约50%患者在60岁左右发展成终末期肾功能衰竭,需要反复透析治疗或肾脏移植。ADPKD可累及多个器官和系统,如发生肝囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。 展开更多
关键词 常染色体显性遗传性多囊肾病 基因诊断方法 临床应用 单基因遗传性疾病 终末期肾功能衰竭 adpkd 肾脏移植 颅内动脉瘤
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寻常性银屑病伴常染色体显性遗传性多囊肾病1例 被引量:1
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作者 刘文丽 刘彤 牟宽厚 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2007年第4期237-238,共2页
患者男,13岁。全身反复起红斑、鳞屑10月余。皮肤科情况:头皮、躯干和四肢可见大量鳞屑、红斑以及束状发,根据临床表现诊断为寻常性银屑病;B超和家族史提示患多囊肾。银屑病和多囊肾同时罹患,二者可能存在共同的发病机理。
关键词 银屑病 常染色体显性遗传性多囊肾(adpkd)
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