ALK-ALCL合并嗜血细胞综合征一例报告并文献复习

间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种恶性程度高且异质性明显的T细胞淋巴瘤,约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%及儿童淋巴瘤的10%~20%[1]。1985年Stein等[2]发现ALCL以多形性大细胞增殖为主及高表达CD30(Ki-1),其最常见的染色体异常是t(2;5)(p23;q35),即2号染色体上的间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)基因和5号染色体上的核磷蛋白(nucleophosmin,NPM)基因融合产生了融合基因NPM-ALK。

ALCL染色体移位的间变性淋巴瘤激酶的表达及其与预后的关系

本研究应用组织芯片技术探讨间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)中染色体移位产生的间变性淋巴瘤激酶(ALK)蛋白的表达及其与患者年龄和预后的关系。建立包含30例ALCL及2例对照组织共96点阵的组织芯片,采用免疫组织化学SP法检测ALK蛋白表达,并应用SPSS软件进行统计学分析。结果显示:①ALK蛋白在2例皮肤原发ALCL患者中表达均为阴性,28例系统性ALCL中有20例(71.4%)表达为阳性,其表现主要为细胞浆和(或)细胞核棕黄色;②ALK蛋白阳性组的年龄低于ALK蛋白阴性组,两者统计学差异具有显著性(p<0.05);③ALK蛋白阳性组的预后好于ALK蛋白阴性组,两者统计学差异具有显著性(p<0.05)。结论:ALK蛋白的表达在ALCL中有很高的发生率,尤其是在低年龄组的患者,它可以作为ALCL的诊断、鉴别诊断和判断预后的一个独立重要指标。

淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨淋巴组织细胞型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL-LH)的病理形态学特点、诊断及鉴别诊断。方法通过光镜、免疫组化、EB病毒原位杂交对3例ALCL-LH进行临床病理观察,并结合文献加以分析。结果3例ALCL-LH患者均为儿童,临床表现为高热伴淋巴结肿大。形态学上组织细胞多,肿瘤细胞少,可见围绕血管周围生长。免疫组化3例均CD30、EMA和ALK(+),CD3、CD20(-),2例CD2(-)。原位杂交肿瘤细胞EB病毒(-)。结论ALCL-LH是一种少见类型,好发于青少年,形态学特征为多量反应性组织细胞和淋巴细胞,夹杂少量大细胞。免疫组化染色CD30、EMA和ALK(+)对诊断和鉴别诊断有重要作用。

原发性系统性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤合并文献复习

目的了解原发性系统性ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤的临床表现、治疗和预后。方法回顾性分析了1例原发性系统性ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤患者的临床表现和治疗经过。结果该病例采用经典CHOP方案化疗,并结合局部放疗,治疗效果理想。结论 ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤预后较好,经化疗及放疗结合可获得理想疗效。

Correlation of Seven Biological Factors(Hsp90α,p53,MDM2,Bcl-2,Bax,Cytochrome C,and Cleaved caspase3)with Clinical Outcomes of ALK+ Anaplastic Large-cell Lymphoma

Objective To explore correlation of seven apoptosis-related proteins （Hsp9Oa, p53, MDM2, Bcl-2, Bax, Cytochrome C, and Cleaved caspase3） with clinical outcomes of ALK＋ anaplastic large-cell lymphoma （ALCL）. Methods Using immunohistochemistry and immunofluorescence double staining methods, the expressions of these seven apoptosis-associated proteins were studied to clarify their relationship with clinical outcomes of 36 ALK＋ and 25 ALK- systemic ALCL patients enrolled between 1996 and 2006. The relationship of these apoptosis-regulating proteins with NPM-ALK status was also evaluated with the tyrosine inhibitor herbimycin A （HA） in vitro by immunocytochemistry, Western blotting and flow cytometric assays. Results The presence of Hsp90a-, MDM2-, Bax-, Cytochrome C, and Cleaved caspase3-positive tumor cells was found significantly different in ALK＋ and ALK- ALCLs , which was correlated with highly favorable clinical outcome. The Bcl-2- and p53-positive tumor cells were found in groups of patients with unfavorable prognosis. Inhibition of NPM-ALK by HA could reactivate the p53 protein and subsequent apoptosis-related proteins and therefore induced apoptosis in ALK＋ ALCL cells. Conclusion Our results suggest that these seven proteins might be involved in apoptosis regulation and associated with clinical outcome of ALK＋ systemic ALCLs. We also reveal a dynamic chain relation that NPM-ALK regulates p53 expression and subsequent apoptosis cascade in ALK＋ ALCLs.

Brentuximab vedotin治疗难治性间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤一例

患者男，22岁，于2012年4月无明显诱因出现头痛、畏光、流泪、复视、发热。2012年5月，查头颅MRI及MRA未见异常。2012年7月，查鼻咽部CT，示双侧海绵窦区、桥池、蝶窦区占位，鼻咽后壁、顶壁占位。行蝶窦肿瘤切除。病理报告为大量异型淋巴样细胞呈弥漫浸润，细胞体积偏大，细胞质丰富，核圆形、卵圆形及不规则形，可见“肾形”及“胚胎样”结构，核染色质粗，核仁及核分裂易见。

应用组织芯片技术研究间变性大细胞淋巴瘤中ALK蛋白的表达和意义

目的:应用组织芯片技术研究间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)中ALK蛋白的表达及其与患者年龄和预后的关系。方法:建立包含30例ALCL及2例对照组织共96点阵的组织芯片,采用免疫组织化学SP法检测ALK蛋白表达,并应用SPSS软件进行统计学分析。结果:(1)ALK蛋自在2例皮肤原发ALCL均为阴性,28例系统性ALCL中有20例(71.4%)阳性,主要为细胞浆和/或细胞核棕黄色。(2)ALK蛋白阳性组的年龄低于ALK蛋白阴性组的年龄,两者差异具有显著性(P<0.05)。(3)ALK蛋白阳性组的预后好于ALK蛋白阴性组的预后,两者差异具有显著性(P<0.05)。结论:ALK蛋白的表达在ALCL中有很高的发生率,尤其是低年龄组的患者,它可以成为ALCL的诊断、鉴别诊断和判断预后的一个独立重要指标。