ANCA阴性寡免疫复合物型新月体肾炎合并冷球蛋白血症一例

寡免疫复合物型新月体肾炎（pacuci—immunecrescenticglomerulonephritis，PICGN）是系统性小血管炎肾脏受累的主要表现，文献报道50％～80％的PICGN患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）。ANCA阴性的PICGN患者相对少，冷球蛋白血症患者肾脏易受累。本文报道一例ANCA阴性PICGN合并冷球蛋白血症。

ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis,AASV）是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO）的ANCA阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。它主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎和特发性坏死性、新月体性肾小球肾炎（NCGN）。有关AASV的发病机制较为复杂，至今尚未完全阐明，但近年来相关的研究取得较大进展，现综述如下。

ANCA相关性血管炎肾损害合并交通性脑积水一例并文献复习

目的探讨合并交通性脑积水的ANCA相关性血管炎(AAV)的发病机制、诊治方法,提高临床医师对AAV罕见类型的认识水平。方法收集1例以交通性脑积水为首发症状的AAV病例的临床资料,以"ANCA相关性血管炎""脑积水"为关键词(包括中英文)对PubMed和CNKI收录的论文进行检索,结合文献分析病例特点、实验室检查、影像学检查、肾脏活组织检查(活检)和诊治方法。结果该例71岁男性患者,因头晕伴行走不稳半年余在门诊行CT检查提示交通性脑积水,拟行手术治疗。术前检查发现血清肌酐635μmol/L,核周型-抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)(+),MPO 293 U/L,尿红细胞位相示畸形红细胞240 000/μL,经肾脏活组织检查(活检)证实存在AAV肾损害。随访30个月,经糖皮质激素(激素)联合环磷酰胺治疗后,患者血清肌酐降至335μmol/L并脱离透析,头晕、行走不稳、智力减退症状逐渐好转,后多次复查颅脑MRI,交通性脑积水较前无明显变化。检索数据库后共收集5篇相关病例报道,患者年龄33~76岁,临床表现为脑积水和AAV,予激素联合免疫抑制剂、脑室-腹膜分流术等治疗,随访期间1例患者死亡,另外4例患者症状缓解。结论以脑积水起病的AAV罕见且血管炎症状隐匿,易被误诊或漏诊,对不明原因伴肾衰竭的神经系统受累病变进行ANCA筛查十分必要,肾穿刺活检有助于明确诊断,及时正规治疗可缓解脑积水症状,有助改善患者预后。

ANCA相关性血管炎的诊治和疗效评估指标研究近况

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA）相关性血管炎（ANCA associated vasculiltis,AAV）是一组自身免疫性系统性疾病,其病理特征为小血管壁的炎症和纤维素样坏死,中、老年人多见,累及肾脏即为ANCA相关性肾小球肾炎（AAGN）,免疫抑制剂为主要治疗药物,易导致严重感染等副作用,故须准确判断疾病的活动性和病情变化来决定治疗方案及疗程。现就目前研究评估疾病活动及疗效的指标如伯明翰血管炎活动度计分、肾脏病理类型、ANCA、C-反应蛋白等作一综述。

IgG4相关性肾病4例报道及文献复习

IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）是一类新近发现的自身免疫性疾病,可累及多系统多脏器。2004年Uchiyama-Takeda等[1]首先报道了累及肾脏的病例,之后陆续有文献报道其可合并肾脏损害,称之为IgG4相关肾病（IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD）。因肾损害主要表现为肾小管间质病变,

正五聚体蛋白3在自身免疫性疾病中的研究进展

正五聚体蛋白3(pentraxin 3,PTX3)是发现的第一个长链PTX,其基因位于染色体3(3q25),TNF-α和IL-1等炎性介质可诱导其产生。细胞碎片清除受损和凋亡缺陷被认为是自身免疫发生发展的关键事件,因为它们可以促成自身抗原超载,并引发自身免疫应答。PTX3作为可溶性模式识别分子可与多种配体结合,参与机体的致病过程,与全身多系统疾病的发生发展密切相关。

丙基硫氧嘧啶致抗嗜中性白细胞胞浆自身抗体阳性的新月体肾炎一例

丙基硫氧嘧啶（propylthiouracil,PTU）是治疗甲状腺机能亢进（甲亢）最常用的药物之一,近年来国外陆续有报道PTU可引起显微镜下多血管炎（MPA）,现将我们近期诊治的1例PTU引起的抗嗜中性白细胞浆自身抗体（ANCA）阳性新月体肾炎结合文献复习报告如下。女性,43岁,2000年5月因甲亢复查时发现尿常规RBC++,蛋白 ++,Scr61.88μmol/L,BUN8.21mmol/L。7月初于我院门诊复查肾功能 Scr 186μmol/L,BUN 12.2 mmol/L,血常规WBC 3.3×109/L,Hb 90g/L,PLT 100×109/L,为进一步诊治收入我院。患者无皮疹、关节痛,口腔溃疡、消瘦等。1979年因患结节性甲状腺肿继发甲亢行甲状腺次全切除。3月前甲亢复发,予丙基硫氧嘧啶50 mg tid治疗共3月余。

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾损伤诊治

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplas-mic antibody,ANCA)相关性血管炎(antineutrophil cytoplas-mic antibody associated vasculitis,AAV)是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性小血管炎,儿童罕见,可累及多个器官,危及生命。肾脏受累常见,可导致ANCA相关性肾小球肾炎(ANCA-associated glomerulonephritis,AAGN),其进展至终末期肾病的概率较大,是决定该疾病预后的关键因素。而鉴于儿童罕见的特点,关于该疾病的随机对照试验研究及针对儿童的循证指南少,特别是针对儿童AAGN的诊治多借鉴成人指南的建议,文章旨在就近年来关于AAGN诊治方面的研究进展作简要综述。

小剂量利妥昔单抗治疗Ⅲ型新月体肾炎1例报告

Ⅲ型新月体肾炎是急进性肾小球肾炎常见的病理类型之一,以肾小球内无或仅有微量免疫复合物为主要特征,50%~80%的Ⅲ型患者为原发性小血管炎肾损害,肾脏可为首发、甚至唯一受累器官或者与其他系统损害并存[1-2]。该病可引起肾功能数日至数周内发生急剧恶化,部分患者可合并有威胁生命的大咯血,需要尽早干预。

抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎(四例报告及文献复习

目的 了解抗肾小球基底膜抗体（ Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ） 伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性患者的临床病理特点。方法 对我科近４ 年来６８ 例 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 和（ 或） Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者进行 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 及 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 检测，对其中４ 例两者均阳性患者进行临床病理分析。结果 ６８ 例患者中４ 例两者均阳性，占全部 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 阳性患者的２４ ％ ，占全部 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者的７ ％ 。该４ 例患者 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 的百分结合率较单纯 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 阳性患者低。４ 例中３ 例髓过氧化物酶 Ａ Ｎ Ｃ Ａ（ Ｍ Ｐ Ｏ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性，１ 例蛋白酶３ Ａ Ｎ Ｃ Ａ（ Ｐ Ｒ３ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性，全身系统表现较多，与单纯性 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者相似。所检病例肾脏病理多为新月体肾炎，免疫荧光检查多为 Ｉｇ Ｇ、 Ｃ３ 呈细颗粒样分布于 Ｇ Ｂ Ｍ。虽经积极治疗，多数患者预后较差，类似单纯 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 肾炎。结论 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 伴 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者全身表现类似单纯 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 相关小血管炎患者，但治疗效果及预后相对较差又类似于 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ

儿童抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎一例

我们于2005年8月收治了1例临床表现为急进性肾炎的患儿，检测Anti-GBM和ANCA均阳性，肾脏病理示新月体肾炎，现报道如下。患儿，女性，12岁，因恶心呕吐1月余，伴肾功能不全、高血压入院。在当地医院查Hb56g／L，RBC1．87×10^12/L，Alb 26．2g／L，Scr 590μmol／L，BUN22．12mmol／L，尿蛋白3＋，红细胞2＋。胸片示双肺水肿。经治疗无效，于8月25日转入我院。

IgG4相关性肾病的临床病理特点及预后分析

回顾性分析2012年1月至2017年1月北京大学第一医院18例经肾病理确诊为IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)患者的特点和预后。患者血IgG4升高和低补体C3血症常见,其中9例符合急性肾病诊断,IgG4相关肾小管间质炎伴新月体肾炎3例,伴膜性肾病共2例。红细胞沉降率>60 mm/1 h的患者,肾小管间质急性损伤评分较高;免疫抑制治疗可使患者肾功能改善,其中3例复发。可见IgG4-RKD合并肾小球病不少见,应及时行肾病理评估。

1例Rhupus综合征的诊治经过及文献复习

临床资料1 病史回顾女性,71岁。主因＂间断水肿5年,乏力4 月余,尿量减少1月＂于2016年4 月26日入院。5年前发现双下肢水肿,在当地医院查Scr 160μmol/L,余指标不详,诊为慢性肾脏病（CKD）3期,予对症治疗,之后曾间断复查肾功能稳定。4个月余前因＂乏力、口干、眼干＂就诊于外院,