ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例

弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)是抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociated vasculitis,AAV)患者病情严重的表现之一,起病急骤、进展迅速、死亡率高。本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状,完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH,予以大剂量激素联合环磷酰胺治疗后好转。因此,当AAV患者出现气促、咯血等症状时,需警惕DAH可能,应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查,予以积极治疗。

血清KL-6、DD及CRP在ANCA相关性血管炎合并间质性肺病检测中的临床价值

目的:探讨血清中Ⅱ型肺泡细胞表面抗原(KL-6)、D-二聚体(DD)及C反应蛋白(CRP)在ANCA相关性血管炎合并间质性肺病(AAV-ILD)检测中的临床价值。方法:选取南昌大学第二附属医院45例AAV-ILD患者、42例AAV患者和40例健康体检者,用免疫比浊法检测KL-6和DD浓度,速率散射比浊法检测CRP浓度,间接免疫荧光法检测ANCA,分析结果并绘制ROC曲线。结果:AAV-ILD组血清KL-6和CRP水平显著高于AAV组和健康对照组(P<0.01),p-ANCA和c-ANCA阳性率明显高于健康对照组(P<0.01)。KL-6诊断AAV-ILD的灵敏度为0.844,特异度为0.963,具有较大的诊断价值;KL-6、DD和CRP的ROC曲线下面积分别为0.932、0.799和0.840(P<0.05)。KL-6、DD和CRP联合检测可显著提高诊断价值。结论:血清KL-6、DD及CRP对AAV-ILD具有较高的诊断价值,联合检测可显著提高检测的灵敏度和特异度。

ANCA相关性血管炎肺部表现

目的研究抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)在肺部疾病的临床表现及特点。方法回顾性分析2007年1月至2011年4月于吉林大学第二医院确诊为AASV的30例住院患者肺部病变的临床资料。结果 30例AASV患者发病年龄24～77岁,其中女18例,男12例。30例AASV患者中Wegener肉芽肿(WG)8例,显微镜下多血管炎(MPA)22例,无变应性肉芽肿血管炎(CSS)。结论所有年龄段均有可能患AASV,MPA的发病率大约是WG的3倍,MPA患病率较多,可能是我国AASV的特点之一。WG患者较MPA患者更易出现呼吸系统症状,MPA患者较WG患者更易累及肾脏,出现肾功改变。影像学表现无特异性改变,但常重于临床表现。AASV肺部病理可表现为特发型肺间质纤维化。随着检验手段的提高,AASV的发病率逐渐增高,其临床表现多变,病变部位广泛,肾脏和肺脏是AASV最易受累的器官。对于长期发热及多器官受损的患者应尽早进行ANCA检查,及时治疗,改善预后。

石棉肺合并ANCA相关性小血管炎一例临床分析

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎（AASV）是引起中老年继发性肾脏损害的一种自身免疫性疾病，目前其病因未明，一般认为该类疾病的发生原因很多，可在某些遗传背景下由某些环境因素诱发，如感染、药物及职业接触史等。本文分析1例石棉肺合并AASV患者的临床资料并复习相关文献报道如下：

ANCA相关性小血管炎的肺部表现特点及误诊分析

目的探讨原发性ANCA相关性小血管炎肺部表现的临床特点,治疗效果及误诊原因。方法对收治的5例原发性ANCA相关性小血管炎肺部表现的诊断过程及误诊原因进行分析,并总结其临床特点和治疗效果。结果5例病人都有肺部损害,以发热、咳嗽、咯血、闷气为主要呼吸系统表现,X线主要表现为两肺弥漫性点片状或斑片状阴影。确诊前曾被误诊为肺炎、肺结核、真菌性肺炎、尿毒症肺炎、急性肺水肿、肺癌、狼疮性肺炎等。确诊后给予甲基强的松龙联合环磷酰胺双冲击治疗,症状及肺部表现近期内迅速好转。结论肺是ANCA相关性小血管炎最常见的累及脏器之一。误诊原因主要是对本病及其肺损害的特点认识不足。肺部损害对双冲击治疗的反应较好。

误诊为肺结核的ANCA相关性血管炎1例报告

血管炎病是指因血管壁炎性反应和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病,分为原发性和继发性。继发性血管炎是指血管炎继发于另一确诊的疾病,如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病、干燥综合征、类风湿性关节炎等。原发性血管炎是指合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。

ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血1例分析

患者男性,71岁,主因间断发热5月余,再次发热伴睡眠增多3d入院。既往有高血压、2型糖尿病、冠心病、脑出血、颅骨去骨瓣减压术病史多年。患者5个多月前曾出现间断发热,以中低热为主,因考虑小血管炎不能除外，曾用大剂量激素、免疫球蛋白治疗，体温降至正常后口服激素治疗，

ANCA相关性血管炎肺受累患者的中医症状、证候特点及病因病机初探

目的回顾性分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)肺受累患者的症状、证候分布特点,并探索其病因病机。方法收集2014年5月—2019年10月经笔者所在医院首次确诊为AAV肺受累住院患者的中医四诊信息和辨证资料,进行回顾性分析。结果21例AAV肺受累患者肺系症状出现频率较高的依次为咳嗽(21/21,100%)、咳痰(19/21,90.5%)和短气(17/21,81.0%);肺外症状以发热(13/21,61.9%)、肌肉关节疼痛(12/21,57.1%)、乏力(10/21,47.6%)和纳呆(10/21,47.6%)为主。活动期肌肉关节疼痛发生率(10/13,76.9%)高于稳定期(2/8,25%),差异有统计学意义(P<0.05)。中医证候类型出现频率较高的前5位依次为湿邪侵袭(52.4%)、肺气虚(47.6%)、痰湿内阻(38.1%)、脾气虚(33.3%)和肾气虚(33.3%)。活动期湿证(11/13,84.6%)出现频率高,稳定期血瘀证(4/8,50.0%)出现频率高(P<0.05)。湿邪侵袭证与伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)、红细胞沉降率(ESR)的升高有关(P<0.05)。病因主要为湿、痰、热和血瘀。基本病机为正虚和标实两方面,肺、脾、肾三脏虚损为本,痰、湿、热、瘀为标。肺、脾、肾是其主要病位。结论AAV肺受累的临床症状复杂多样,虚实夹杂。基本病机为正虚和邪实两方面,肺、脾、肾三脏是其主要病位。

肺结核合并IgA肾病及ANCA相关性血管炎1例

肺结核是一种常见传染病，常用的抗结核药物为异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺。IgA 肾病是我国最常见的肾小球疾病，发病机制尚未明确；由于其以免疫球蛋白 A（IgA）在系膜区沉积为主要分子病理特征，提示 IgA 肾病是一种免疫相关性疾病。抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA）相关性血管炎是系统性自身免疫性疾病，肾脏是最易受累的器官，因其临床表现多样，临床上容易误诊和漏诊。肺结核、IgA 肾病、ANCA 相关性血管炎三者同时存在的病例相当少见，现报告1例。

中西医结合治疗老年ANCA相关血管炎肾损害1则

ANCA相关性血管炎(AAV)可见于各年龄人群,但近一半的患者为65岁以上老年人。该病可累及多个器官,肺和肾脏是常见受累器官,以肺出血和急性肾损伤为典型表现,未经治疗的患者病情进展迅速,半年病死率约60%,1年病死率约80%,死因通常为肾衰竭或呼吸衰竭。此文通过1则老年男性AAV继发肾损害的医案,结合相关指南及中医辨证、分型文献,探讨中西医结合治疗该病的新思路。

并发弥漫性肺泡出血综合征及脑梗死的ANCA相关性血管炎一例及文献分析

本文报告1例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎并发弥漫性肺泡出血综合征(DAHS)及脑梗死患者,并进行文献复习。1病历资料患者女性,48岁。主因"咳嗽、咳痰伴气短20 d,加重伴痰中带血1周"入院。现病史:患者20余d前出现咳嗽、咳痰,咳白色黏痰,易咳出,伴轻度气短,咽痛,流涕,当地医院治疗无效,入院前1周咳嗽加重,痰量增多,晨起后出现痰中带血,呈鲜红色,每日约2~3口,夜间明显,为求进一步诊治入我科。自发病以来,患者精神、食欲欠佳,睡眠差,大小便正常,体质量无明显减轻。既往史:既往体健,无特殊家族病史。

基于“毒损肾络”论治ANCA相关性血管炎肾损害

“毒损肾络”率先由南征针对糖尿病肾病提出,主张从毒论治糖尿病肾病,确立益肾解毒,通络导邪的治疗法则。ANCA相关性血管炎肾损害的发病与湿、热、瘀诸毒交织有关,病位在肾络,病机特点为毒损肾络,毒邪壅遏、气血凝结、瘀毒阻络、络脉不通、变证从生,进而肾络瘀阻,肾气难复,酿为此病,据此治疗上主张解毒活血通络,佐以维护肾气,在临床上运用,效果显著。

12例ANCA相关性小血管炎肺部影像学分析

目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺部表现的临床及影像学特点,总结其诊断及鉴别诊断的要点。方法对2001年10月至2006年3月在我院住院治疗经实验室检测ANCA均为阳性的12例患者的肺部表现的诊断过程进行分析,并总结其临床及影像学特点。结果12例患者均确诊为ANCA相关性小血管炎,表现为多系统多脏器损害,其肺部损害临床以发热、咳嗽、咯血及呼吸困难为主要表现,X线主要表现为双肺野弥漫性点片状或斑片状阴影。结论肺是ANCA相关性小血管炎最常累及的脏器之一,其肺部影像学表现并无特异性改变,对有肺受累的多系统损害的患者,要考虑到本病的可能。

一例ANCA相关性小血管炎所致肺损伤患者的循证诊断与治疗

目的借助循证医学的方法对一例ANCA阳性并有肺部侵犯的患者确定诊断,并制定最佳治疗方案。方法在充分评估患者病情的基础上,提出临床问题,从Cochrane图书馆、EMBS(1990.1～2008.8)以及http://www.guideline.gov/search/detailedsearch.aspx上进行检索。检索主题词为:ANCA;Antibodies Antineutrophil Cytoplasmic;ANC Aassociated vasculitis;treatment;diagonose;RCT;human;meta-analysis;systmatic review。结果共检出与不同问题相关的随机对照试验37篇,系统评价或Meta-分析3篇。通过对检索结果进行分析,为患者确定了ANCA相关性小血管炎的诊断,结合患者病情和意愿,为患者制定了最佳的治疗方案:静脉糖皮质激素(甲基强的松龙针40mg/次,2次/d),同时给予吸氧等对症治疗。患者体温恢复正常,胸闷、气促症状缓解,肾功能改善。结论采用循证的诊断及治疗方法,为这例ANCA阳性并有肺部侵犯的患者确定了诊断及合理的治疗方案,可以有效提高治疗效果。

局部枸橼酸抗凝下血浆置换治疗ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺出血5例

血管炎是一类以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的自身免疫性疾病,可累及全身各个脏器,其中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是以累及小血管为主要特点的坏死性血管炎,当AAV累及肺脏时常出现胸闷、咳嗽、咳痰、咯血等症状。弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、呼吸困难、贫血和影像学弥漫性肺泡浸润或实变为特征的临床综合征,AAV合并DAH后病情进展迅速,常因呼吸衰竭、继发肺部感染等导致死亡,预后极差。2007年1—10月我院采用局部枸橼酸抗凝下血浆置换(PE)救治5例AAV并发DAH患者,现总结分析如下。

ANCA相关性血管炎肾损伤中细胞因子表达的定量分析与临床意义研究

进行抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(associated vasculitis,AAV)肾损伤中细胞因子表达的定量分析并观察细胞因子的临床意义。方法 回顾性分析我院收治于2020年1月~2023年5月AAV患者82例为研究对象,根据患者是否存在肾损伤分两组,对照组(纳入无肾损伤患者)、观察组(纳入肾损伤患者),观察两组患者血常规、肾功能、补体C3、免疫球蛋白、炎症因子水平情况,并分析上述检查结果同肾损伤的相关性。结果 血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、血清IgG、血清IgM水平2组对比,无差异(P>0.05);肾小球滤过率、补体C3水平观察组均低于对照组,中性粒细胞比例、血肌酐、血尿素氮、血尿酸、胱抑素C、β2-微球蛋白、血清IgA、C-反应蛋白、IL-1、IL-6、IL-8、IL-17水平观察组均高于对照组(P<0.05)。单因素、多因素COX回归分析结果显示血肌酐、肾小球滤过率、胱抑素C、补体C3、IL-6同AAV肾损伤相关(P<0.05)。结论 AAV肾损伤患者血常规、肾功能、血清补体3(C3)、免疫球蛋白、炎症因子均出现不同程度变化,其中血肌酐、肾小球滤过率、胱抑素C、补体C3、IL-6等细胞因子同肾损伤密切相关。

丙硫氧嘧啶引起肺部病变明显的ANCA相关性血管炎5例

目的分析丙硫氧嘧啶(PTU)诱导肺部病变明显的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎患者的临床特征,促进临床医师掌握药物的安全使用,以及对不良反应的处理及治疗方法。方法采用回顾性调查方法,统计5例由PTU引起的,肺部病变明显的ANCA相关性血管炎的临床特征及后续治疗和转归情况,收集相关信息进行分析。ANCA水平使用免疫荧光(IFT)和酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测。结果共收集患者5例,男2例,女3例,年龄(52.7±5.4)岁,服用PTU时间3～10年。5例患者血清p-ANCA均阳性,其中4例MPO-ANCA升高,1例MPO-ANCA和PR3-ANCA两项均升高。5例患者均出现发热、咳嗽,2例呼吸困难并出现呼吸衰竭,肺脏受累明显。患者初次就诊均被误诊为肺部感染。5例患者均累及肾脏。所有患者确诊后均立即停药,并使用糖皮质激素治疗,其中2例患者联用环磷酰胺治疗。治疗后5例患者均病情好转出院,随访期间无复发。结论临床医生须警惕和重视PTU诱导的ANCA相关性血管炎,注意与原发性血管炎相鉴别,尽早停药。对于出现严重脏器损伤时,及时予以糖皮质激素及免疫抑制药治疗,避免病情加重危及生命。

以肺部表现首发的ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性小血管炎的临床特点及误诊原因。方法回顾分析我院近期收治1例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎临床资料。结果患者以乏力、发热、咳嗽、咯血就诊,胸部X线、CT检查均提示肺结核,临床诊断肺结核不除外,诊断性抗结核治疗过程中发现血红蛋白进行性下降,肺部病灶呈游走性,并出现多系统损害,请多科室会诊后经完善T细胞斑点试验及ANCA抗体检测,明确诊断ANCA相关性小血管炎。予糖皮质激素冲击治疗、丙种球蛋白及对症治疗后,病情逐渐缓解。结论 ANCA相关性小血管炎临床表现复杂多样且缺乏特异性,以肺部表现首发时易误诊为肺结核;对疑似本病者,认真鉴别诊断,及时行ANCA抗体检测是确诊的关键。

伴肺纤维化的MPO阳性ANCA相关性血管炎的临床研究

目的探讨伴随肺纤维化的髓过氧化物酶(MPO)阳性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎患者临床特征及实验室指标间的相关性。方法将33例MPO阳性ANCA相关性血管炎患者分为伴肺纤维化改变的A组和不伴肺纤维化改变的B组,并以14例结缔组织病相关肺间质纤维化患者作为疾病对照组,12例健康体检者作为健康对照组。分析上述患者的临床资料及实验室指标。结果 B组患者血肌酐水平与疾病对照组及健康对照组相比均显著升高,A组患者血肌酐水平与疾病对照组及健康对照组相比具有一定程度升高,但差异无统计学意义;A组、B组以及疾病对照组患者血纤维蛋白原(FIB)、D二聚体(D-D)、超敏C反应蛋白(hsCRP)的水平均较健康对照组显著升高(均P<0.05),且在A组中,MPO的表达水平与FIB值呈正相关(r=0.64,P<0.05)。结论在肺纤维化疾病中,早期监测ANCA对于ANCA相关性血管炎的诊断具有一定临床价值,且ANCA靶抗原MPO水平在反映血栓形成风险中具有一定临床意义。

弥漫性肺泡出血在系统性红斑狼疮和ANCA相关性血管炎的临床特征比较分析

目的:探讨弥漫性肺泡出血(DAH)患者在系统性红斑狼疮(SLE)和ANCA相关性血管炎(AAV)的临床特征和预后比较分析。方法:选取2012年1月至2019年12月就诊于青岛大学附属医院的SLE-DAH和AAV-DAH的病例,对两组患者的临床特征进行回顾性对比分析。结果:DAH患者共计42例,其中SLE-DAH组患者22例,AAV-DAH组患者20例,两组患者在性别(χ2 = 23.100, P = 0.000)、年龄(t = −2.625, P = 0.015)、原发病确诊到DAH病程时长(z = −2.051, P = 0.040)、C3下降值(z = −5.001, P = 0.000)、血WBC计数(z = −2.166, P = 0.030)、抗SSA/SSB抗体(χ2 = 12.099, P = 0.001)、抗心磷脂抗体测定(χ2 = 8.984, P = 0.003)、Coomb’s试验(χ2 = 8.984, P = 0.003)、胸腔积液(χ2 = 4.582, P = 0.032)以及多浆膜腔积液(χ2 = 6.018, P = 0.014),比较有统计学意义(P 0.05)。SLEDAI评分为:12~27,平均17.91 &#177;4.40,伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)为:15~36,平均21.30 &#177;5.71。两组患者使用大剂量激素冲击治疗、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、机械通气、血浆置换等治疗,死亡率皆小于50%,但患者死亡率比较无统计学意义(P 】0.05)。结论:弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮和ANCA相关性血管炎都可以出现的一种危重并发症,但是在两种不同的自身免疫性疾病之间又有不完全一致的表现形式。在临床诊疗过程中,若患者存在咯血、呼吸困难、血红蛋白急骤下降等表现时应考虑弥漫性肺泡出血可能,也要考虑继发于自身免疫病的情况。早期诊断、早期治疗对患者的生存率至关重要。