ANCA阳性狼疮性肾炎患者发生肾小球微血栓的危险因素及尿蛋白水平的预测价值分析

目的:探讨抗中性粒细胞胞质抗体(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA)阳性狼疮性肾炎(Lupus Nephritis,LN)患者发生肾小球微血栓(Glomerular Microthrombosis,GMT)危险因素及尿蛋白水平的预测价值分析。方法:回顾性分析2020年5月至2022年5月我院收治的78例ANCA阳性狼疮性肾炎患者临床资料。根据是否发生GMT将患者分为发生GMT组(26例)和未发生GMT组(52例)。收集基线资料;检测24h尿蛋白定量水平,比较两组基线资料,分析影响GMT发生的相关危险因素;分析尿蛋白水平对ANCA阳性狼疮性肾炎患者GMT的预测价值。结果:发生GMT组24 h尿蛋白定量高于未发生GMT组(P<0.05)。发生GMT组收缩压、舒张压、镜检白细胞、镜检红细胞、随机尿蛋白/肌酐、狼疮活动评分均明显高于未发生GMT组(P<0.05),血红蛋白、淋巴细胞计数、血尿酸评分均明显低于未发生GMT组(P<0.05);发生GMT组病理类型、内皮增生、肾小球白细胞浸润、系膜细胞和基质增生、白金耳、核碎裂、肾小管萎缩、间质炎症细胞浸润的比例明显高于未发生GMT组(P<0.05)。ROC曲线分析,24h尿蛋白定量预测GMT的AUC为0.762,灵敏度为62.9%,特异度为94.2%。多因素Logistic分析结果表明:血压情况、镜检白细胞、镜检红细胞、随机尿蛋白/肌酐、病理类型、内皮增生、系膜细胞和基质增生、白金耳、肾小管萎缩、间质炎症细胞浸润等是影响ANCA阳性狼疮性肾炎患者GMT发生的危险因素(P<0.05)。结论:尿蛋白水平对GMT发生具有较好的预测价值,血压、血红蛋白、淋巴细胞计数、内皮增生、肾小管萎缩、白金耳等均是影响GMT发生的危险因素。

ANCA阳性小血管炎的胸部高分辨率CT表现

目的:探讨ANCA阳性小血管炎(ANCA-associated small vessel vasculitis,AASV)的肺部高分辨率CT(HRCT)的影像学表现。方法:搜集26例经临床证实的ANCA阳性小血管炎的胸部HRCT资料,对其HRCT表现进行回顾性分析。结果:AASV的主要表现包括:①间质性改变:主要为网状改变,不规则网状改变17例(65.4%)、结节状网状改变3例(11.5%),在不规则网状改变中,树冠征阳性较具特点,共7例;其它有小叶间隔增厚22例(84.6%)、磨玻璃影22例(84.6%)、支气管扩张9例(34.6%)、胸膜下线7例(26.9%)。囊状改变:葡萄串样2例(7.7%)、串珠样13例(50%)、蜂窝样9例(34.6%),囊内小叶核心征阳性较具特点,共13例(50%);②肺泡改变:其中弥漫渗出较具特点,共8例(30.8%),局部渗出1例(3.8%)、空气捕捉征3例(11.5%)、树芽征1例(3.8%)、实变灶3例(11.5%);③结节改变:均为散发,共10例(38.5%);④其它影像学改变:包括条索影22例(84.6%),斑片影12例(46.1%)、钙化灶(近胸膜下)3例(11.5%)、胸膜增厚17例(65.4%),结节状叶间胸膜增厚较具特点,共5例(19.2%),肺不张4例(15.4%)、纵隔、腋下淋巴结显示25例(96.2%);肿大4例(15.4%)、胸腔积液7例(26.9%)、心包积液4例(15.4%)、肺动脉高压3例(11.5%);⑤10位患者随访结果:无变化3例、加重5例,减轻2例。结论:HRCT可提供ANCA阳性小血管炎胸部病变的众多信息,对ANCA阳性小血管炎诊疗有重要参考价值。

狼疮性肾炎合并ANCA阳性的临床病理特征及文献复习

目的:分析狼疮性肾炎(LN)合并ANCA阳性患者的临床表现及肾脏病理特征,旨在加深对LN合并ANCA阳性患者临床、病理及治疗方面的认识。方法:分析2例确诊为狼疮性肾炎合并ANCA阳性患者的临床、病理资料,并索引相关文献。结果:2例患者均为女性,临床表现为急进性肾炎综合征,伴有PANCA(+)、MPO-ANCA(+),肾外损害表现为间质性肺炎,反复多关节痛及浆膜腔积液、贫血等,临床均符合LN及ANCA相关性血管炎(AAV)肾损害的诊断,但结合两者的肾脏病理特征"新月体型肾炎",光镜下肾小球内皮下均未见免疫复合物沉积,无明显内皮细胞增殖,免疫荧光虽然可见IgG、IgA、IgM、C3、C1q沉积,但沉积强度均较弱,范围局限,考虑新月体形成主要与AAV有关。结论:SLE合并ANCA阳性并不偶见,临床表现为多系统损害,起病急,病情重,肾脏病理更常见新月体形成,需给予积极治疗。

ANCA阳性的重症肌无力合并桥本甲状腺炎、周围性面瘫1例

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是神经内科常见的自身免疫性疾病,以受累肌肉的无力、易疲劳为主要表现,可以合并Graves病、桥本甲状腺炎、系统性红斑狼疮、吉兰-巴雷综合征等多种自身免疫性疾病。但到目前为止,国内尚无MG合并桥本甲状腺炎（Hashimoto’s thyroiditis,HT）,同时又合并ANCA阳性和周围性面瘫的报道。本文就新近收治的一例合并多种抗体阳性的MG患者进行分析，旨在提高对本病的进一步认识。

MPO-ANCA阳性肥厚性硬脑膜炎1例合并文献复习

肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP）是一种以颅内硬脑膜局限或弥漫性增厚及纤维化为表现的慢性炎性病变，临床表现无特异性，主要为慢性头痛、多组脑神经损害、共济失调及癫痫发作，核磁可见大脑镰及小脑幕脑膜局限或弥漫性增厚，并有明显强化。病因可分为继发性硬脑膜炎及特发性硬脑膜炎，继发性硬脑膜炎病因多种，主要为感染、肿瘤、自身免疫性疾病等因素；特发性硬脑膜炎（idiopathic hypertrophic pachymeningitis，IHP）无明确病因，为排除性诊断，可经病理证实的慢性纤维增生性病变。现分享我院收治的MPO-ANCA阳性肥厚性硬脑膜炎1例，并复习相关文献，以提高临床医生对此疾病的认识。

第450例发热-化脓性中耳炎-两肺多发结节空洞-cANCA阳性

病历摘要患者女，44岁，因“双耳听力下降、流脓1个月余，发热、咳嗽咳痰20余天”于2017年12月9日急诊入院。诉2017年10月中旬出现右耳听力下降、头痛、发热，体温38．5℃，伴畏寒、寒战，咳嗽、咳黄脓痰，痰不易咳出，有臭味，继而双耳出现流脓，为黄绿色脓液，黏稠，量不多，伴疼痛，无咯血、盗汗、胸闷、胸痛等不适，至当地人民医院耳鼻喉科住院治疗.

丙基硫氧嘧啶所致ANCA相关性小血管炎1例

丙基硫氧嘧啶（propylthiouraci,PTU）引起继发性ANCA相关性小血管炎的报道越来越多,据国外文献报道,超过20%服用PTU的甲亢患者可出现血清ANCA阳性,而其中10%～20%可出现小血管炎的临床表现[1]。现将我科遇到的1例病例报告如下。

甲状腺功能亢进症1例的药学监护

临床药师对1例甲状腺功能亢进的患者进行药物服务,制订监护计划,提供药物咨询,对治疗疗效进行监测,不良反应进行鉴别、诊断,和提供治疗建议。

显微镜下多血管炎22例临床病理分析

目的:探讨显微镜下多血管炎(MPA)的临床特点、病理特征、治疗情况以及在MPA患者中肾小球免疫复合物沉积的临床病理价值,旨在为早期诊断和治疗提供有效依据。方法:回顾性分析22例确诊MPA患者的临床病理资料。结果:MPA是一种较为少见的原发性血管炎,但其临床表现、实验室观察、辅助检查和病理活检等方面都各有特点。P-ANCA阳性对MPA诊断有一定特异性,肾脏病理活检具有明确诊断的重要价值,在ANCA阳性病例中,肾小球Ig沉积者的尿蛋白定量明显高于无Ig沉积者。结论:MPA是可累及任一器官的全身性疾病,临床表现复杂多样,免疫复合物在肾小球的沉积促进患者蛋白尿加重,诊断有赖于血清ANCA检测和肾组织活检。

韦格纳肉芽肿误诊为肺脓肿1例分析

一、临床资料患者郑某,男性,50岁。因“高热、咳嗽20天”于2013年5月23日入院。患者20天前受凉后出现发热,体温最高40℃,伴咳嗽,咳脓痰,痰中带血,消瘦。2013年5月13日于当地医院行血常规检查：WBC22．33×109/L,NEU%90．6%；痰液抗酸染色阴性,PSA染色阴性；胸部CT：肺内占位性病变,肺脓肿可能性大；纤维支气管镜提示：肺内占位性病变,病理：支气管粘膜重度慢性炎症,伴糜烂,部分上皮鳞状化生,间质内多量淋巴细胞、浆细胞,中等量中性粒细胞浸润,局灶小脓肿形成。肿瘤标志物正常。诊断为肺脓肿先后给予克拉霉素、美罗培南、替考拉宁等药物治疗10天,效果差,体温始终波动于39℃以上,且出现呼吸困难。2013年5月23日转入我院。入院查体：T 39．5℃,端坐呼吸,左肺上叶局部呼吸音消失,并可闻及鼾音。入院当天复查血常规：WBC 24．1＆#215;109/L,NEU%92．6%,血沉95 mm/L。肿瘤标志物：细胞角蛋白19片段8．9 ng/ml,神经元特异性烯醇化酶25．69ug/L。ALT 189．1U/L,AST 44．6 U/L,r-GGT 409 U/L,白蛋白23．4 g/L。尿常规正常,行骨髓穿刺提示：感染骨髓相。风湿15项检查：抗cANCA阳性,其余均阴性。胸部CT检查提示：左肺上叶可见不规则团块样密度增高影,病灶中心不规则空腔影,考虑：韦格纳肉芽肿可能性大。根据临床表现、抗 cANCA 阳性、CT检查结果诊断为韦格纳肉芽肿。给予甲强龙、免疫球蛋白、环磷酰胺0．2、帕夫林及对症治疗,3 d后体温降低至36．8℃,观察2 d,体温正常,呼吸困难明显减轻,5 d后可平卧。治疗15 d后病情缓解,症状消失,转当地医院继续治疗。随访3月,患者病情稳定,体温正常。

丙基硫氧嘧啶致抗嗜中性白细胞胞浆自身抗体阳性的新月体肾炎一例

丙基硫氧嘧啶（propylthiouracil,PTU）是治疗甲状腺机能亢进（甲亢）最常用的药物之一,近年来国外陆续有报道PTU可引起显微镜下多血管炎（MPA）,现将我们近期诊治的1例PTU引起的抗嗜中性白细胞浆自身抗体（ANCA）阳性新月体肾炎结合文献复习报告如下。女性,43岁,2000年5月因甲亢复查时发现尿常规RBC++,蛋白 ++,Scr61.88μmol/L,BUN8.21mmol/L。7月初于我院门诊复查肾功能 Scr 186μmol/L,BUN 12.2 mmol/L,血常规WBC 3.3×109/L,Hb 90g/L,PLT 100×109/L,为进一步诊治收入我院。患者无皮疹、关节痛,口腔溃疡、消瘦等。1979年因患结节性甲状腺肿继发甲亢行甲状腺次全切除。3月前甲亢复发,予丙基硫氧嘧啶50 mg tid治疗共3月余。

系统性硬化合并ANCA相关性小血管炎一例

我们收治了一例急性肾功能衰竭的系统性硬化（systemic sclerosis，SSc）患者，表现为非恶性高血压，ANCA阳性的新月体性肾炎，现报道如下。

原发性小血管炎行肾移植后早期复发一例

自20世纪90年代初我国建立并不断改进、规范抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）的检测方法．使ANCA阳性的各种原发性小血管炎（small—vessel vasculitis，SVV）疾病诊断率有所提高。尽管使用肾上腺皮质激素和细胞毒类药物等免疫抑制治疗，仍有20％SVV患者进入不可逆终末期。肾功能衰竭。依赖长期透析治疗或接受肾移植。多数学者认为肾移植是较好的肾脏替代治疗的方式之一，但宜选择疾病在无活动病变期进行。国外有SVV致终末期。肾功能衰竭的患者接受肾移植后移植肾再受累的少数报道，

显微镜下多血管炎误诊一例

血管炎是血管的炎症过程，导致受累血管不同程度的狭窄或破坏，使之支配的组织器官发生缺血性损害的一组异质性疾病。抗中性粒细胞胞质抗体（anti—neutrophil cytoplasmicantibody,ANCA）相关性血管炎是ANCA阳性、具有相似的临床和组织学特点的一类血管炎，如都具有呼吸系统、肾、神经系统损害等。由于疾病可以先后累及多种组织与器官，因此其临床表现呈多样化，

抗中性粒细胞胞质抗体相关系统性血管炎伴急性间质性肾炎一例

患者,女,68岁,农民.因＂发作性胸闷、心悸4个月余,纳差、乏力、低热1周＂,于2013年5月27日入住本院心内科.既往体健.查体主要发现低热,体温37.3℃,余未见明显异常.入院后主要检查结果：尿蛋白阳性,血沉偏快,贫血,肾功能异常,先后两次核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）及髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性.考虑＂系统性血管炎＂,转入肾内科进一步行肾活检,穿刺标本送第二军医大学附属长征医院检验.

丙硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎治疗策略

抗中性粒细胞胞质抗体（ antineutrophil cytoplas-mic antibody，ANCA）相关性血管炎（ ANCA-associat-ed vasculitis，AAV）是一组累及小至中等血管（小动脉、毛细血管、小静脉）的系统性血管炎，常伴有ANCA阳性；另外，虽然有部分患者 ANCA 阴性，但根据其多系统受累表现及特征性病理特点仍可诊断为AAV。