他克莫司、吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害的效果

目的比较他克莫司(tacrolimus,TAC)、吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)肾损害的效果。方法选取医院收治的AAV患者80例,用随机数字表法分为A组(n=41,予以TAC联合糖皮质激素治疗)和B组(n=39,予以MMF联合糖皮质激素治疗)。比较2组患者ANCA、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)、肾功能及血管内皮功能相关指标、细胞免疫指标、不良反应。结果治疗后,2组的ANCA、BVAS、24 h尿蛋白定量(24-hour urinary pro⁃tein quantification,24 h UPQ)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、胱抑素C(cystatin C,CysC)、可溶性血管内皮细胞生长因子受体1(soluble fms-like tyrosine kinase-1,SFlt-1)、溶酶体相关膜蛋白2(recombinant lysosomal associated membrane protein 2,LAMP-2)抗体、血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)均降低(P<0.05),且A组较B组低(P<0.05);2组的CD4+均升高,A组较B组更高(P<0.05);2组的CD8+、CD19+均降低,A组较B组更低(P<0.05)。A组的不良反应总发生率(9.76%)较B组(28.21%)低(P<0.05)。结论与MMF联合糖皮质激素治疗方案比较,TAC联合糖皮质激素治疗AAV肾损害在降低血清ANCA值、减小BVAS、改善肾功能、保护血管内皮功能、调节细胞免疫等方面的效果更加显著,且安全性高。

儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床特征分析

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患儿的临床特征。方法回顾性分析中南大学湘雅二医院2010年1月-2022年6月确诊为AAV的25例患儿的临床资料。结果25例患儿中,男性5例,女性20例;发病的中位年龄为11.0岁。泌尿系统受累18例(72%),呼吸系统受累10例(40%),皮肤受累6例(24%),眼、耳、鼻受累5例(20%),关节受累4例(16%),消化系统受累2例(8%)。11例完成肾脏穿刺,其中肾脏病理局灶型5例(46%),新月体型2例(18%),混合型2例(18%),硬化型2例(18%);有免疫复合物沉积5例(45%)。7例达到慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)Ⅴ期,其中2例死亡;2例完成肾移植。至随访期末,2例为CKDⅡ期,1例为CKDⅢ期。显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)组16例,其中有13例(81%)累及泌尿系统;肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)组9例,其中6例(66%)有鼻窦炎;MPA组血清肌酐及尿酸较GPA组高(P<0.05),红细胞计数及肾小球滤过率较GPA组低(P<0.05)。结论儿童AAV好发于学龄期女性儿童,临床亚型以MPA多见。儿童AAV起病表现以肾脏受累为主,其次为呼吸系统受累。肾脏病理以局灶型多见,可伴有免疫复合物沉积。MPA患儿多有肾脏受累,GPA患儿鼻窦炎常见。AAV患儿预后不佳,多伴有肾功能不全。

ANCA相关性血管炎合并间质性肺病:临床表现、影像特征及预后分析

目的:分析ANCA相关性血管炎(AAV)合并间质性肺病(ILD)患者的临床表现、影像学特征及预后,并探讨相关危险因素。方法:回顾性分析2012年7月—2022年6月就诊于浙江省立同德医院的51例AAV患者临床资料。根据HRCT表现分为AAV合并ILD(AAV-ILD)组15例与AAV未合并ILD(AAV-NILD)组36例,比较两组患者临床表现、实验室检查、肺功能、胸部CT表现及预后。采用多因素Logistic回归模型分析AAV合并ILD相关危险因素;运用Kaplan-Meier法进行生存分析;应用Cox比例风险回归模型探讨死亡危险因素。结果:两组相比,AAV-ILD组肺部受累症状明显,中位发病年龄高,有统计学意义(P<0.05)。AAV-ILD组患者生存率明显低于AAV-NILD组(Log rank,χ~2=4.331,P=0.037);年龄>65岁为AAV合并ILD的独立危险因素;通过单因素分析显示吸烟(HR=6.446,95%CI 1.380~30.113,P=0.018)及肺部蜂窝影(HR=6.302,95%CI 1.174~33.817,P=0.032)是AAV合并ILD患者生存期缩短的危险因素(P<0.05)。结论:AAV患者早期临床症状如以肺部受累为主时要警惕合并ILD可能,尤其是老年患者;吸烟及出现肺部蜂窝影是AAV合并ILD患者生存期缩短的危险因素。

从“五脏痹”理论探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病机及治疗

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相关性为基,根据各脏临床表现不同分别从“肺痹、肾痹、脾痹、肝痹、心痹”论治,体现了中医“以五脏为中心”的理论特点,并为ANCA相关性血管炎的中医诊疗提供新的辨证思路和诊疗依据。

从1例鼻窦炎的诊治认识抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)在耳鼻咽喉头颈外科临床少见,其临床常表现为鼻出血、鼻溃疡、鼻息肉、鼻窦炎等,尤其病变早期局限时常被误诊。但是AAV的早发现,早治疗对其诊疗具有重要意义。本文报道1例早期以难治性鼻窦炎症状为主的AAV诊疗过程,以其对临床起到借鉴作用。1临床资料患者,男,53岁,因鼻塞、流脓涕伴反复发热3d于2022年6月7日就诊于我院。

基于生物信息学鉴定ANCA相关性血管炎与新型冠状病毒感染的关键表达基因及潜在治疗靶点

目的:利用生物信息学方法挖掘抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)与新型冠状病毒肺炎(COVID-19)的关键表达基因,寻找潜在治疗靶点。方法:在GEO数据库中下载GSE104948数据集,利用R语言筛选AAV的差异表达基因(DEGs);在基因数据库Gene Card、NCBI、KEGG和OMIM中下载COVID-19相关基因;将这两种疾病的基因簇取交集,以获取AAV和COVID-19的重叠基因(co-DEGs)。对co-DEGs进行GO和KEGG功能富集分析。利用STRING在线数据库对co-DEGs进行蛋白互作分析,Cytoscape软件用于构建并可视化互作网络,其插件MCODE和Cyto Hubba分别用于关键基因的筛选。最后,对关键基因进行诊断价值分析。结果:在AAV的基因表达谱中,共鉴定385个DEGs,包括161个上调基因和224个下调基因;四个基因数据库中共有4434个与COVID-19相关的基因;两者取交集共鉴定得到45个与AAV和COVID-19相关的关键表达基因。功能富集分析结果显示,co-DEGs与白细胞游走、补体和凝血级联反应、病毒蛋白与细胞因子及细胞因子受体的相互作用等通路密切相关。最后,基于多种算法得到潜在候选基因CCR1、CCR2、MMP9、CASP1以及CD163,并发现这些基因都具有较高地诊断价值。结论:本研究表明CCR1、CCR2、MMP9、CASP1、CD163可能是诊断AAV和COVID-19的关键基因。

误诊为肺结核瘤的ANCA相关性血管炎临床分析

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎的误诊原因及防范措施。方法回顾分析1例曾误诊的ANCA相关性血管炎的临床资料。结果本例因下肢红疹伴溃疡入院。曾行“鼻窦炎”手术,术前筛查发现肺部肿物行“肺部肿物切除术”,术后病理示肺结核瘤,抗结核治疗无效。入院后结合患者多系统受累表现及实验室、肾穿刺病理检查等诊断为ANCA相关性血管炎,给予糖皮质激素及调节免疫等治疗,症状缓解。结论ANCA相关性血管炎临床表现多样且不典型,易误诊。临床中应对疑似病例尽早行相关医技检查。

利妥昔单抗治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的复发率Meta分析

目的 系统性评价利妥昔单抗(RTX)治疗抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的复发率。方法 计算机检索中国知网、Embase、PubMed、Cochrane Library,检索时间为建库开始至2022年3月,查找所有关于RTX治疗AAV的随机对照试验(RCTs)。根据Cochrane协作网的风险偏倚评估工具对纳入的文献进行质量评价,使用RevMan 5.4软件进行统计学分析。结果 共纳入7篇文献,总复发率差异无统计学意义[OR=0.58,95%CI(0.27~1.22),P=0.15];不同时间复发率方面,2组12个月的复发率差异无统计学意义[OR=1.83,95%CI(0.32~10.48),P=0.50],试验组28个月的复发率低于对照组[OR=0.19,95%CI(0.09~0.41),P<0.000 1]。不同疾病类型的复发率,试验组肉芽肿性多血管炎(GPA)的复发率低于对照组[OR=0.18,95%CI(0.08~0.44),P<0.000 1];MPA的复发率差异无统计学意义[OR=0.24,95%CI(0.03~1.71),P=0.15]。对于不同ANCA类型的复发率,试验组PR3-ANCA的复发率低于对照组[OR=0.26,95%CI(0.10~0.66),P=0.005];2组MPO-ANCA的复发率差异无统计学意义[OR=0.51,95%CI(0.02~11.99),P=0.68]。结论 RTX可降低AAV的远期复发率,但最佳持续时间有待进一步研究探讨,且RTX可降低PR3-ANCA阳性的AAV复发率,在GPA中的复发率低于环磷酰胺(CTX)/硫唑嘌呤(AZA)。

ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例

弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)是抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociated vasculitis,AAV)患者病情严重的表现之一,起病急骤、进展迅速、死亡率高。本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状,完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH,予以大剂量激素联合环磷酰胺治疗后好转。因此,当AAV患者出现气促、咯血等症状时,需警惕DAH可能,应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查,予以积极治疗。

广西人群mTOR基因多态性与抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的关系

目的探索广西人群mTOR基因rs4845856位点单核苷酸多态性(SNP)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的关系。方法纳入2005—2022年在广西医科大学第二附属医院、梧州市工人医院确诊为AAV的住院门诊患者212例作为研究对象(AAV组),另选择同期208名健康体检者作为对照组。采用多重聚合酶链反应结合高通量测序法,对选定的位点进行基因分型检测,比较两组的基因频率、基因型分布。通过遗传模型分析基因多态性与AAV发病风险的关系,并结合AAV组临床数据进行对比分析。结果两组间rs4845856位点基因型频率和等位基因频率分布差异无统计学意义(P>0.05)。对于女性亚群,在共显性模型[OR(95%CI):0.11(0.01~0.86),P=0.005]和隐性模型[OR(95%CI):0.09(0.01~0.75),P=0.003]中,TT基因型与AAV易感性表现出强关联性,为AAV发病的保护因素。对于汉族亚群,在隐性模型[OR(95%CI):0.29(0.08~1.05),P=0.038]中,TT基因型与AAV易感性同样存在关联。蛋白酶3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)与rs4845856位点SNP各基因型存在关联(P<0.05)。AAV组中rs4845856位点SNP各基因型与病理分型无关联(P>0.05)。结论mTOR基因rs4845856位点SNP可能与广西人群AAV的遗传易感性相关,TT基因型可能是女性亚群重要的保护因素。

基于“毒损肾络”论治ANCA相关性血管炎肾损害

“毒损肾络”率先由南征针对糖尿病肾病提出,主张从毒论治糖尿病肾病,确立益肾解毒,通络导邪的治疗法则。ANCA相关性血管炎肾损害的发病与湿、热、瘀诸毒交织有关,病位在肾络,病机特点为毒损肾络,毒邪壅遏、气血凝结、瘀毒阻络、络脉不通、变证从生,进而肾络瘀阻,肾气难复,酿为此病,据此治疗上主张解毒活血通络,佐以维护肾气,在临床上运用,效果显著。

生物信息学分析及实验验证探索抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎炎症应答候选基因及分子机制

目的通过生物信息学方法及实验验证探索抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎炎症应答候选基因及潜在的分子机制,为治疗ANCA相关性血管炎潜在炎症靶标提供科学的理论依据。方法从GEO数据库检索获得GSE108109芯片数据,利用R语言相关程序包处理、分析并筛选出差异基因。利用DAVID在线网站进行京都基因与基因组百科全书(KEGG)和基因本体(GO)富集分析,并通过STRING网站构建炎症候选基因编码蛋白的相互作用网络。进一步通过miRWalk和DIANA-LncBase数据库预测并构建内源性竞争性RNA(ceRNA)调控网络,并从网络中筛选出关键基因绘制ROC曲线。纳入西南医科大学附属医院确诊并经肾穿刺活检证实的ANCA相关性血管炎患者肾组织标本进行验证,以非ANCA相关性血管炎患者肾组织标本(IgA肾病、微小病变型肾病)为对照组。对收集到的肾组织标本进行免疫组化染色,并通过免疫组化染色半定量分析计算平均光密度,进一步验证生信分析筛选出的关键基因的表达情况,同时将关键基因的平均光密度值与炎症指标进行Pearson线性相关性分析。结果共筛选出差异表达基因846个,其中444个基因表达明显上调,402个基因表达明显下调。通过KEGG和GO富集分析获得了与炎症调控相关的重要差异表达基因,其中CSF1R和TNFRSF1B为首次在ANCA相关性血管炎中报道的差异基因。同时构建了包括KCNQ1OT1-hsa-miR-125a-5p-TNFRSF1B在内的多条内源性竞争RNA(ceRNA)调控轴。收集到ANCA相关性血管炎标本15例,IgA肾病标本6例,微小病变型肾标本3例。肾穿组织标本的免疫组化结果提示CSF1R、TNFRSF1B在ANCA相关性血管炎肾组织表达较对照组均有升高,对ANCA组患者临床数据做Pearson相关性分析,得出CSF1R的表达量与中性粒细胞计数含量呈正相关(r=0.587),TNFRSF1B的表达量和血清C反应蛋白含量呈正相关(r=0.646)。结论通过生物信息学的方法筛选出CSF1R和TNFRSF1B等参与炎症调节的关键基因,构建了严密的ceRNA调控网络,并通过免疫组化验证了CSF1R和TNFRSF1B在ANCA血管炎中的表达较对照组升高。为深入探究ANCA相关性血管炎发生发展的炎症分子机制及发掘新的炎症治疗靶点提供科学的理论依据。

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征,累及全身多系统的自身免疫性疾病。亚洲地区AAV以显微镜下多血管炎(MPA)为主,最常累及肾和肺。近几年发现补体,例如C5a,通过替代途径在AAV的发病机制中发挥着重要作用,所以了解AAV补体与凝血过程之间的联系有利于从发病机制出发找到治疗疾病的靶点。本综述总结AAV发病机制中凝血及纤溶系统变化及与补体系统相互作用的研究进展。

腹膜透析相关性腹膜炎对心血管事件影响的临床研究

目的明确腹膜透析相关性腹膜炎是否是腹膜透析(peritoneal dialysis,PD)患者心血管事件的危险因素。方法回顾性分析在陆军军医大学大坪医院行PD治疗的患者,根据是否发生过腹膜炎分为腹膜炎组和非腹膜炎组。收集患者基线人口学及临床资料,随访期间腹膜炎发生情况、心血管事件,回归模型分析腹膜炎与心血管事件的关系。结果共纳入772例患者,458(59.3%)例患者在随访期间未发生腹膜炎,314(40.6%)例发生过腹膜炎。在随访过程中共有187例(24.2%)患者发生心血管事件。88例(47.1%)患者在腹膜炎发作后发生心血管事件,腹膜炎发作至心血管事件的中位时间为10.3(1.4,30.0)月,其中20例(22.7%)心血管事件发生在腹膜炎后30天内,68例(77.3%)心血管事件发生在腹膜炎30天后。腹膜炎组共107例(34.1%)患者发生过心血管事件,其中88例(82.2%)有腹膜炎先期发作,19例(17.8%)没有。非腹膜炎组共80例(17.5%)发生过心血管事件,结果表明腹膜炎发作的患者发生心血管事件的风险增加(OR=2.442,95%CI:1.746~3.416,P<0.001)。在校正了年龄、糖尿病和估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)后,腹膜炎引起心血管事件的风险仍然为2.434(95%CI:1.736~3.412,P<0.001)。结论腹膜透析相关性腹膜炎是腹膜透析患者心血管事件的危险因素。

ANCA相关性血管炎合并肺部感染患者1例用药分析及药学监护

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种以全身多系统小血管炎性反应和纤维素样坏死为主要特征的自身免疫性疾病,包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎,ANCA是AAV特异性的血清学标志物[1]。AAV是一种危及生命的全身性疾病,大多数AAV患者年龄在30~70岁[2]。我国AAV以显微镜下多血管炎为主,约占80%,肉芽肿性多血管炎约占20%,而嗜酸性肉芽肿性多血管炎则相对少见。

误诊为肺结核的ANCA相关性血管炎分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎临床特征,分析其误诊原因。方法回顾性分析2021年7月—2022年7月收治的ANCA相关性血管炎误诊为肺结核3例的临床资料。结果1例以咳嗽、咯血、气促就诊,1例以咯血就诊,1例以咳嗽、呼吸困难就诊,3例均有肺部受累,均被误诊为肺结核,误诊时间4~29个月。行ANCA谱检测确诊为ANCA相关性血管炎。1例经糖皮质激素治疗后病情缓解;2例未使用糖皮质激素,其中1例失访,1例病情恶化死亡。结论ANCA相关性血管炎临床表现缺乏特异性,临床医生应警惕该病,尽早完善ANCA谱检测,以减少漏诊误诊。

ANCA相关性血管炎肾损伤中细胞因子表达的定量分析与临床意义研究

进行抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(associated vasculitis,AAV)肾损伤中细胞因子表达的定量分析并观察细胞因子的临床意义。方法 回顾性分析我院收治于2020年1月~2023年5月AAV患者82例为研究对象,根据患者是否存在肾损伤分两组,对照组(纳入无肾损伤患者)、观察组(纳入肾损伤患者),观察两组患者血常规、肾功能、补体C3、免疫球蛋白、炎症因子水平情况,并分析上述检查结果同肾损伤的相关性。结果 血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、血清IgG、血清IgM水平2组对比,无差异(P>0.05);肾小球滤过率、补体C3水平观察组均低于对照组,中性粒细胞比例、血肌酐、血尿素氮、血尿酸、胱抑素C、β2-微球蛋白、血清IgA、C-反应蛋白、IL-1、IL-6、IL-8、IL-17水平观察组均高于对照组(P<0.05)。单因素、多因素COX回归分析结果显示血肌酐、肾小球滤过率、胱抑素C、补体C3、IL-6同AAV肾损伤相关(P<0.05)。结论 AAV肾损伤患者血常规、肾功能、血清补体3(C3)、免疫球蛋白、炎症因子均出现不同程度变化,其中血肌酐、肾小球滤过率、胱抑素C、补体C3、IL-6等细胞因子同肾损伤密切相关。

超小剂量利妥昔单抗治疗ANCA相关性血管炎一例

本文报道一例肺、肾受累的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎患者,给予经典的糖皮质激素、环磷酰胺、血浆置换诱导缓解治疗有效。该患者在使用硫唑嘌呤维持治疗期间共出现2次感染,后换用超小剂量(100 mg/次)利妥昔单抗维持治疗病情稳定。个体化利妥昔单抗治疗ANCA相关性血管炎效果显著,同时避免了过度免疫抑制,减轻了患者的经济负担。本例患者的诊疗经验有助于提高临床医生在ANCA相关性血管炎维持治疗方面的认识。

肾移植术后ANCA相关性血管炎性肾炎1例

ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)主要累及肾脏、肺部和上呼吸道,可以导致严重的器官损害和功能障碍。肾脏是ANCA相关性血管炎最常受累的器官之一,而ANCA相关性肾炎(ANCA-associated glomerulonephritis,AAGN)则是引起肾脏损害和终末期肾脏病(end-stage renal disease,ESRD)的重要原因之一。

蛋白A免疫吸附治疗重症ANCA相关性血管炎肾损伤的临床效果

目的:抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCAassociated vasculitis,AAV)是一组累及多系统及器官的疾病,肾是最常受累的靶器官之一,部分患者短期内迅速进展至终末期肾病。既往标准诱导缓解方案治疗后仍有部分患者的缓解情况及肾脏预后较差。蛋白A免疫吸附(protein A immunoadsorption,PAIA)是一种选择性血液净化方式,在多种重症自身免疫系统疾病治疗方面表现出巨大的优势。本研究旨在探讨PAIA联合激素及免疫抑制剂在重症AAV肾损伤中的短期疗效。方法:回顾性纳入中南大学湘雅二医院于2019至2020年间收治的10例重症AAV肾损伤患者。在诱导缓解期对患者在使用标准激素联合免疫抑制剂治疗的基础上联合PAIA治疗,于初次治疗前、PAIA治疗后、PAIA治疗后1个月及3个月时分别收集患者的人口学特征,比较治疗前后患者的免疫学指标、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham Vasculitis Aactivity Score,BVAS)及相关临床指标等变化,并记录其不良反应情况,评估该疗法的短期疗效。结果:10例患者中男性6例,女性4例,年龄为(61.5±11.4)岁,从发病到确诊治疗的时长为(2.8±1.8)个月,均为抗髓过氧化物酶抗体阳性,2例合并抗蛋白酶3(anti-proteinase 3,PR3)抗体阳性(≥2.3 U/mL)。10例患者普遍表现为多器官受累,肾损伤严重,估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)均<30 mL/(min·1.73 m2)。随访3个月期间,10例患者BVAS、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)及血红蛋白较治疗前的水平均可见持续改善(均P<0.05)。与治疗前相比,治疗3个月后患者的ANCA滴度、血清肌酐及尿红细胞水平均下降,eGFR水平回升(均P<0.05);患者的血清白蛋白、C反应蛋白及补体水平在治疗前后的差异均无统计学意义(均P>0.05)。1例患者纳入时已进入肾脏替代治疗阶段的患者治疗后未脱离维持性透析;1例患者在治疗过程中出现一过性低血压,对症处理后好转;余患者治疗过程中耐受性良好。结论:PAIA联合激素和环磷酰胺治疗可快速降低血清ANCA水平,有效改善AAV合并肾损伤患者疾病活动情况,提示较好的短期肾脏预后,且整体安全性良好。