复发性线状棘层松解性皮病1例

患者女,4岁。反复左股部红斑、水疱伴瘙痒3年余,再发2个月。皮肤科情况:左股部水肿性红斑、斑片、色素沉着斑,局部可见水疱,尼氏征阳性,皮疹沿Blaschko线呈线状分布。皮肤组织病理:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,具有不完全的棘层松解,呈倒塌的砖墙样改变。诊断:复发性线状棘层松解性皮病。

复发性线状棘层松解皮病1例国内首报

报告1例复发性线状棘层松解皮病。患者女,24岁。右大腿内侧反复起红斑、水疱,伴轻度瘙痒20余年。皮损沿Blaschko线分布。皮损组织病理学检查示:表皮增生,棘层肥厚,基底细胞层上裂隙形成,部分表皮裂隙中可见不同层面的单个或倒塌砖墙样棘层松解细胞,真皮乳头轻度水肿,浅层血管周围有较致密的以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。

复发性线状棘层松解性皮病临床分析(附1例报告)

目的:提高对复发性线状棘层松解性皮病的认识,探讨其诊断依据和有效的治疗方法。方法:就1例复发性线状棘层松解性皮病患者及相关文献进行临床分析,在病因、诊断及治疗等方面对本病进行讨论分析。结果:本例为6个月大男性患儿,右臀部至腘窝,右肘关节伸侧以及右胸腹部见沿Blas- chko线分布的暗红斑、水疱、糜烂和浅溃疡,组织病理学改变同Hailey-Hailey病(家族性慢性良性天疱疮),经适量皮质类固醇激素及敏感抗生素治疗后缓解;本病自1985年首例报道以来,至今国内外仅有5例报告,皮损均具有沿Blaschko线呈单侧分布的特征。结论:复发性线状棘层松解性皮病是一种极为罕见的、反复发作的痣样疾病,皮疹以沿Blaschko线分布伴有水疱和糜烂的红色斑块为特征,组织病理具有不完全棘层松解,倒塌的砖墙样改变,与Hailey-Hailey病不能区别,两者的诊断主要依据其特征性的临床表现。