大前庭水管综合征患儿的听力学及致病基因特征

目的总结分析大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿的听力学和致病基因特点,为早期诊断、干预及遗传咨询提供依据。方法回顾性分析2016年1月—2021年6月郑州大学第一附属医院0~10岁经颞骨高分辨CT或薄层MRI确诊的39例(78耳)LVAS患儿的听力学及耳聋基因检测资料。结果有26例51耳(65.38%)听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)测试在3 ms附近能记录到特异性的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR);39例78耳畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)均未引出;鼓室导抗图均为A型或正向单峰,6耳可以引出声反射;28例(56耳)能够配合主观测听的患儿中42耳(75%,42/56)表现为低中频(<2 kHz以下)存在明显气-骨导差而高频下降型的混合性听力损失;听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)在12例(24耳)ABR最大强度未引出患儿中的引出率为21耳(87.5%);耳聋基因共检出SLC26A4基因纯合突变21例,复合杂合突变18例。结论中耳功能正常时,主观测听显示低中频存在气-骨导差及ABR可以引出ASNR,这些听力学特征性结果有助于患儿LVAS的早期诊断;ABR最大输出强度各波消失时,ASSR测试可评估患儿的残余听力;对SLC26A4基因全编码区序列进行检测分析是明确LVAS患儿遗传学病因的有效手段。

不同MRI内淋巴囊分型对大前庭水管综合征患者ASNR的影响

目的探究大前庭水管综合征(LVAS)患者MRI不同内淋巴囊分型对声诱发短潜伏期负反应(ASNR)的影响。方法回顾性分析26例(52耳)经影像学及临床综合诊断为LVAS患者的MRI T2WI及ABR资料,根据MRI内淋巴囊高低信号分布差异,分为Ⅰ型组8耳,Ⅱ型组12耳,Ⅲ型组32耳。并以经颞骨CT及内听道MRI确定无内耳畸形的重度-极重度感音神经性听力损失患者21例(42耳)作为对照组,比较各组ASNR引出率、反应阈及潜伏期。结果①LVAS组和对照组ASNR引出率分别为44.2%(23/52)和9.5%(4/42),差异有统计学意义(P<0.05);ASNR平均反应阈分别为91.57±7.25和89.25±6.99 dB nHL,差异无统计学意义(P>0.05);平均潜伏期分别为3.36±0.35和3.26±0.59 ms,差异无统计学意义(P>0.05)。②LVAS患者Ⅰ型组、Ⅱ型组和Ⅲ型组的ASNR引出率分别为50.0%(4/8)、33.3%(4/12)和46.7%(15/32),差异无统计学意义(P>0.05);ASNR平均反应阈分别为84.25±9.43、86.75±8.30和94.80±3.95 dB nHL,Ⅰ型组与Ⅲ型组之间差异有统计学意义(P<0.05);平均潜伏期分别为3.07±0.14、3.43±0.13和3.23±0.29 ms,差异无统计学意义(P>0.05)。结论LVAS患者ASNR引出率不受MRI内淋巴囊分型的影响,且较无内耳畸形的重度-极重度感音神经性聋患者更高。

短潜伏期负反应诊断前庭水管扩大的意义

目的分析听性脑干反应（auditory brainstem response, ABR）测试时出现声诱发短潜伏期负反应（acous. tically evoked short latency negative response, ASNR）在诊断前庭水管扩大（enlarged vestibular aqueduct, EVA）的临床意义。方法对2003年5月-2005年6月收集的141例听力障碍患者的听性脑干反应检测结果进行分析，研究对象分为两组，EVA组为70例（140耳）经CT或MRI确诊的患者；对照组为71例（142耳）平均听阈〉60dBIIL的感音神经性聋、CT扫描无EVA的患者。听力学检查项目包括听性脑干反应、多频稳态反应测试、游戏测听或纯音测听、声导抗测试等。所有的患者均行颞骨CT扫描或耳蜗水呈像核磁共振检查了解耳蜗及内淋巴囊的发育情况。结果EVA组140耳（70例）ABR测试结果发现106耳（62例）记录到ASNR，占75．71％。在这106耳中，中度听力下降的17耳、重度听力下降的63耳、极重度听力下降的26耳中均引出负相波，ASNR的潜伏期在3．26±0．57ins处。所有记录到负相波的EVA患者，均发现其ABR的波I消失或不易识别，而波V的引出情况则各有不同。对照组71例（142耳）均未记录到ASNR。结论ASNR负相波的出现提示前庭水管扩大。

重度聋的声诱发短潜伏期负反应

目的 探讨重度聋患者在检查听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)时出现的声诱发短潜伏期负反应 (acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse,ASNR)的特点及来源。方法 回顾分析 1999～ 2 0 0 2年测试的 5 6 2 2例患者的ABR结果。结果 5 6 2 2例病例中有重度聋 4 36人 ,74人引出ASNR ,占重度聋人数的 17%。 5 0 %的ASNR出现在 0～ 5岁 ,0～ 10岁占 75 .7%。

大前庭水管综合征的诊治策略研究

目的研究和揭示大前庭水管综合征(LargevestibularaqueductSyndrome,LVAS)的临床诊治策略。方法对2003年5月—2005年12月收集的107例大前庭水管综合征患者进行系统的临床听力学特征分析、影像学分析及SLC26A4致病基因检测分析,以期发现大前庭水管综合征患者的系列特征。临床听力学特征性观察包括纯音听力中低频的气骨导差;听性脑干诱发电位检查时观察特征性的声诱发短潜伏期负反应(acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse,ASNR);影像学检查包括对所有患者均行颞骨CT扫描或耳蜗水成像磁共振检查了解前庭水管、内淋巴囊及耳蜗的发育情况;病因学分析包括应用聚合酶链反应(PCR)的方法扩增SLC26A4基因的21个外显子,直接测序,DNAStar及BioEdit序列比对软件分析SLC26A4基因的突变位点。结果70.8%～83.7%LVAS患者在低频500Hz、250Hz存在显著的气骨导差,范围在15～95dBHL。75.7%的LVAS患者在常规ABR测试时发现ASNR,潜伏期为3.26±0.57ms。97.9%的LVAS患者发生了SLC26A4基因的突变,其中双等位基因突变占88.4%,单等位基因和未发现突变的家系分别占9.5%和2.1%。共发现38种突变形式,包括23种国际上尚未报道的突变,15种已报突变(五种仅报道于中国家系)。其中IVS7-2A>G突变是所有突变中最常见的突变,占所有突变者的78.9%,是中国人群中的特征性突变。影像学检查CT及磁共振是诊断LVAS的金标准。结论大前庭水管综合征具有特征性的纯音听力—低频气骨导差;具有特异性的ABR波形—ASNR;CT检查见前庭水管扩大,直径>1.5mm;具有特征性的MRI表现-扩大的内淋巴囊;具有特异和常见的SLC26A4基因突变谱。上述系列特征形成了对大前庭水管综合征的诊断依据。选择积极的治疗方案将有助于患者听力的保护与康复。

声诱发的短潜伏期负反应与前庭诱发的肌源性电位关系初步研究

目的 研究声诱发的短潜伏期负反应（acoustically evoked short latency negative response，ASNR）的特点，并初步证实该电位的前庭源性，即与前庭诱发的肌源性电位（vestibular evoked myogenic potentials，VEMP）同源。方法分别检测28例健康成人、16例前庭疾病和1例全聋患者的VEMP和ASNR，比较ASNR与VEMP之间的关系。结果 ASNR正常引出率为87．5％，潜伏期正常值为3．50±0．25ms；2倍标准差作为正常值的上、下限，ASNR潜伏期的范围为3～4ms，阈值为80～90dB nHL。16例前庭疾病患者均行双侧检查，在VEMP消失的9耳（9例）中，ASNR均未引出；VEMP低振幅的8例（8耳）中，5例（5耳）未引出ASNR，3例（3耳）ASNR正常引出。5例梅尼埃病患者接受甘油试验，1例（2耳）甘油试验前后VEMP与ASNR均正常，2例（4耳）双侧VEMP与ASNR甘油试验前异常，甘油试验后正常，1例（1耳）患侧VEMP正常，甘油试验前后无变化，ASNR由异常变为正常；1例（2耳）VEMP甘油试验前双侧异常，甘油试验后正常，但ASNR均未引出。1例听力正常的前庭神经炎患者，患侧VEMP未引出，ASNR电位也未引出。1例先天性全聋患者人工耳蜗植入前，VEMP、ASNR正常引出；植入后，术侧VEMP振幅降低，ASNR未引出。结论 ASNR与VEMP可能均源于球囊。鉴于目前的结果，在不便进行VEMP检测时可用ASNR替代。

听力学表型在大前庭水管综合征早期诊断中的意义

目的探讨大前庭水管综合征(LVAS)患者的听力学表型特点以期对LVAS早期诊断作出进一步指导。方法回顾分析63例大前庭水管综合征(LVAS)及8例疑似LVAS患者的病史、听力学及基因学检测结果。结果 LVAS患者中听性脑干反应(ABR)检查者58例,出现特征性的声诱发短潜伏期负反应(ASNR)29例,占总数的50.00%(29/58),负波潜伏期范围在2.56±0.39ms;58例非LVAS的听障患儿作为对照组,其均未发现ASNR;LVAS患者行纯音测听检查者22例(44耳),出现混合性听力下降者10例(20耳),占45.45%(20/44),其中有11耳在低频发现骨气导差,有12耳鼓室压图均为A型,2耳鼓室压图为As型,其中有8耳引出声反射;LVAS患者行SLC26A4基因筛查者26例,纯合突变11例,单杂合突变13例,阴性2例,阳性率92.31%(24/26)。结论大前庭水管综合征具有特征性表现ABR负波和中耳功能正常情况下出现骨气导差,该特征性表现对指导首诊患者进一步明确诊断,预防听力下降有重要意义。

短纯音诱发的听性脑干反应测试中声诱发短潜伏期负反应研究

目的总结在有听力损失儿童中行短纯音诱发的听性脑干反应（tbABR）测试时记录到的声诱发短潜伏期负反应（acoustically short latency negative response,ASNR）的特点。方法在有听力损失的0-6岁儿童中应用SmartEP听觉诱发电位仪记录短声和短纯音ABR的反应阈,在记录到ASNR的受试者中分析其反应阈和潜伏期。结果在所有80受试耳中共7耳（8.75%）在cABR测试中引出ASNR,40耳（50%）在tbABR测试中引出ASNR,其中1 kHz引出率最高（37耳,46.25%）,2 kHz次之（25耳,31.25%）。引出ASNR者ABR波V反应阈最低65 dB nHL,ASNR反应阈最低80 dB nHL。0.5、1、2和4 kHz短纯音诱发的ASNR潜伏期分别为6-8、5-7、3-5、3-4 ms。随刺激强度的增加,其潜伏期缩短。结论有听力损失的儿童tbABR测试中可以记录到AS-NR,但不影响以波V反应阈评估听力。

大前庭水管综合征儿童声诱发短潜伏期负波特征分析

目的分析大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)儿童的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)特征。方法对61例确诊为LVAS的儿童进行听性脑干反应(auditory brainstem evoked response, ABR)测试,分析ASNR引出率、潜伏期,并探讨其与引出强度、听阈和年龄的关系;其中56例(112耳)为重度或极重度听力损失儿童,诊断时年龄8~170月,平均年龄为35.25±33.53月,双耳听性稳态反应(auditory steady-state response, ASSR)反应阈为90~105 dB nHL平均为96.92±10.55 dB nHL;5例为中重度听力损失儿童,诊断时年龄11~71月,平均34.60±22.70月,双耳ASSR反应阈为60~80 dB nHL,平均58.50±5.51 dB nHL;61例中12例(24耳)伴其他内耳畸形。结果刺激声强度100 dB nHL时,56例(112耳)重度或极重度听力损失儿童ASNR引出率为75.89%(85/112),平均潜伏期为2.79±0.33 ms;刺激声强度90 dB nHL时,其ASNR引出率为49.11%(55/112),平均潜伏期3.22±0.25 ms;12例前庭水管扩大伴其它内耳畸形儿童,ASNR引出率为54.17%,平均潜伏期为2.93±0.46 ms,较单纯LVAS儿童引出率低;ASNR的引出与否与听阈无相关性。结论 LVAS儿童ASNR引出率较高,且随着刺激声强度增加,ASNR潜伏期缩短;前庭水管扩大伴多发内耳畸形患儿的ASNR引出率低于单纯LVAS患儿;检测ASNR可以作为LVAS的辅助诊断方法。

人类声诱发短潜伏期负电位的研究

目的在极重度感音性聋耳的ABR检测中发现一个位于3～4ms潜伏期的"V"字形负向波形,称声诱发短潜伏期负电位(Acoustically Evoked Short Latency Negative Response,ASNR)。本研究通过大宗病例调查和临床实验来探讨ASNR的特点和起源。方法回顾性调查并分析3104例ABR检测结果,以详尽了解ASNR的出现率和特性。对20名双耳极重度感音性耳聋患者(6～62岁)和12名健康人(23～30岁)进行了ABR和前庭诱发肌源性电位(VEMP)测试。患者组包括了16名人工耳蜗植入术后的患者,植入耳在裸耳状态时可提供无功能耳蜗模型。结果判读侧重于:人工耳蜗植入耳能否诱发ASNR,以及对比在极重度感音性聋耳中ASNR组和非ASNR组的VEMP出现率及反应阈值。结果ASNR仅出现于极重度感音性聋耳,并且对强声刺激(80～120dBnHL)有依赖性。在653例极重度感音性聋患者(981耳)的ABR波形中,有80例(12.3%)117耳(11.9%)出现了ASNR。ASNR有良好的重复性,可排除伪迹干扰的可能性。ASNR具有神经电位的特征,表现在随着声刺激的增强,其潜伏期缩短而振幅增大。ASNR与ABR的波形完全不一样,无法将其解释为传统听觉神经通路产生的电位。临床实验中,3个人工耳蜗植入耳能诱发出ASNR,说明ASNR的发生与耳蜗无关。所有9个ASNR耳都诱发出VEMP,且阈值与正常对照组无统计学差异(P>0.05),提示ASNR耳具有正常的球囊功能。在非ASNR组中,三分之二没有引出VEMP,而另外三分之一虽然可以诱发出VEMP,但阈值明显较正常对照组高(P<0.01),分别提示球囊功能丧失或低下。此外,有一外半规管麻痹耳诱发出了ASNR和VEMP。结论ASNR并非伪迹,而是一种依赖强声刺激,且只出现于极重度感音性聋耳的神经电位。ASNR的出现完全依赖于正常的球囊功能,而不依赖于残余听力或者半规管功能。据此认为ASNR起源感觉器官为球囊,根据其潜伏期推测电位源自前庭神经核。

儿童大前庭导水管综合征听力特点分析(附6例报告)

目的 探讨儿童大前庭导水管综合征的听力学特点.方法 对6例2.5～8.5岁患有大前庭导水管综合征的病儿在初次发病时进行听性脑干诱发反应（ABR）、40 Hz诱发反应、多频稳态诱发反应（ASSR）检查,并在初次发病及最近一次发病时行瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）、声导抗及纯音听阈（或行为测听）检查.结果 6例12耳初诊及最近一次的声导抗检查均为A型鼓室图,镫骨肌反射均未引出.TEOAE检查均未通过.ABR、40 Hz诱发反应、ASSR、纯音听阈检查结果均为中度、重度甚至极重度听力损失,且98 dBnHL click刺激声时ABR检查结果示在潜伏期2.77 ms左右均有显著负反应波（ASNR）出现.纯音听阈结果示在250、500、1 000 Hz时均有气骨导差且均大于15 dBnHL.结论 大前庭导水管综合征病儿初次发病时一般为双侧中重度以上感音神经性听力损失,随后波动性听力逐渐下降直至全聋.ASNR的出现可以作为大前庭导水管综合征听力学诊断的参考指标,但确诊仍依靠影像学检查.大前庭导水管综合征纯音听阈可以有低范围的气骨导差,但原因不明.本病目前没有有效的治疗方法,但及时助听语训,对病儿的言语语言发育是有效的.重视日常防护及发病时尽早治疗,大前庭导水管综合征是可以有效预防或延迟发作的.

声诱发短潜伏期负电位(ASNR)对听力正常耳的研究

目的探讨ASNR对听力正常耳的研究。方法对20个正常人(志愿者)分别进行气导VEMP短声刺激,记录下VEMP的出现率、潜伏期;再进行气导ABR测试,记录出ABR波,再通过气导强声刺激,骨导噪声掩蔽,诱发ASNR波出现,探讨ASNR波的出现率、潜伏期。结果20个正常人(40只)耳中12耳出现ASNR,出现率为30%,做VEMP测试时,气导短声刺激40耳有19耳诱发出p13和n23波,出现率为47.5%。结论利用高强度短声刺激配合噪音掩蔽在正常人耳能成功诱发ASNR波,说明ASNR只依赖于正常的球囊功能,与其它部位无关。

几种评价耳石功能的前庭电位

大量研究表明几种前庭神经电位(前庭诱发电位、前庭诱发肌源电位和声刺激短潜伏期负电位)来源于耳石器官,通过它们可以评价耳石器官及下前庭神经的功能。本文就这几种电位特性、起源简要综述,探讨其在临床上的应用。由于前庭诱发肌源性电位强烈提示来源于前庭终末器官——球囊,属于声诱发短潜伏期负电位相同的神经传导通路的下游电位,且与受试者听力无关,测试方法简单,应用到临床可以作为评价耳石器官功能的一种新手段。

不同声刺激模式对大前庭导水管综合征患者短潜伏期负反应引出率的比较

目的分析不同声刺激模式对大前庭导水管综合征短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)引出率的影响。方法选取从2015年6月~2016年3月在上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科临床听力障碍诊治中心门诊经高分辨率颞骨CT影像学确诊为大前庭导水管综合征患者共计30例(56耳),所有患者依次完成气导click ABR、骨导ABR、500 Hz频率特异性(TB-500 Hz)ABR 3种声刺激模式下的听力脑干反应检测,应用SPSS统计软件分析3种刺激声模式下的ASNR的整体引出率及单一声刺激模式下ASNR引出率的差异性。结果(1)30例确诊为大前庭导水管综合征的患者中,其中男14例(46.4%),女16例(53.6%);年龄分布在4个月至7岁,平均(21.4±19.1)个月;患者听力损失程度轻度2例,中度10例,重度15例,极重度3例;(2)30例(56耳)中,有30耳引出ASNR,整体引出率为53.6%;(3)各不同声刺激模式下ASNR引出率分别为:click ABR有27耳引出(48.2%)、骨导ABR有耳引出(5.4%)、TB-500 Hz ABR有15耳引出(26.8%);(4)χ~2检验显示3种不同声刺激模式下ASNR引出率具有明显统计学差异(P<0.05);多个样本率的χ~2检验显示:click和TB-500 Hz ABR声刺激下模式下的ASNR引出率没有统计学差异(P=0.019>0.0167),与骨导ABR声刺激模式下ASNR引出率具有明显的统计学差异。结论 click声刺激模式能获得相对更高的ASNR引出率,ASNR的引出高度提示大前庭导水管综合征可能。

合并其他内耳畸形的大前庭水管综合征患者的短潜伏期负反应特征分析

目的探讨合并其他内耳畸形的大前庭水管综合征(LVAS)患者ABR的声诱发短潜伏期负反应(ASNR特征,为LVAS患者的临床诊断提供参考。方法对176例(339耳)LVAS患者的ABR检测结果进行分析,按照ABR引出ASNR与否分为两组,比较ASNR引出率的差异。结果合并其他内耳畸形的LVAS中,以合并前庭增宽畸形居多,Mondini畸形次之;ASNR的引出率在单纯/合并其他内耳畸形LVAS患者之间的差异无统计学意义(P=0.448>0.05);不同性别、年龄、听力损失程度的合并其他内耳畸形LVAS患者ASNR引出率差异无统计学意义(P分别为0.342、0.928、0.166,P>0.05);合并不同内耳畸形LVAS患者的ASNR引出率差异有统计学意义(P=0.045<0.05)。在仅合并前庭增宽畸形的LVAS患者中,有/无ASNR组患者的前庭宽度差异无统计学意义(P=0.996>0.05);在合并两种或两种以上畸形(包含前庭增宽畸形)的LVAS患者中,有/无ASNR组患者的前庭宽度差异有统计学意义(P=0.002<0.01)。结论 ASNR的引出率与单纯/合并其他内耳畸形LVAS无关;合并其他内耳畸形LVAS患者ASNR引出率与性别、年龄、听力损失程度无关,与畸形类型有关;在合并两种或两种以上畸形(包含前庭增宽畸形)LVAS患者中,无ASNR组的前庭增宽畸形程度大于有ASNR组。

不同声刺激模式对大前庭水管综合征患者短潜伏期负反应的影响

目的探讨不同声刺激模式对大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrom,LAVS)患者短潜伏期负反应(acoustically short latency negative response,ASNR)的影响,建立ASNR引出的最佳声刺激模式。方法选取24例48耳经颞骨CT确诊为LAVS、短声听性脑干反应(click ABR)波V阈值大于或等于90 dB nHL的受试者,分别进行click ABR、500 Hz(tone burst 500 Hz,TB-500 Hz)和1 000 Hz(tone burst 1 000 Hz,TB-1 000 Hz)短纯音听性脑干反应(tone burst ABR)测试,记录三种声刺激模式下ASNR的引出率、阈值、95 dB nHL刺激声强下的ASNR幅值和潜伏期。结果①click、TB-500 Hz、TB-1 000 Hz声刺激下ASNR引出率分别为60.41%(29/48)、68.18%(30/44)、52.38%(22/42),差异无统计学意义(P>0.05),TB-500 Hz ASNR引出率相对较高;②click、TB-500 Hz、TB-1 000 Hz声刺激诱发的ASNR平均阈值分别为90.8±3.48、87.36±4.39、89.23±4.79 dB nHL,TB-500 Hz声刺激下的ASNR阈值较低,差异有统计学意义(P<0.05);③click、TB-500 Hz、TB-1 000 Hz声刺激诱发的ASNR平均潜伏期分别为3.13±0.29、4.32±0.57、4.12±0.21 ms,click声诱发的ASNR潜伏期较短纯音诱发的短,差异有统计学意义(P<0.05);④click、TB-500 Hz、TB-1 000 Hz声刺激诱发的ASNR平均幅值分别为0.29±0.22、0.39±0.31、0.33±0.21μV,TB-500 Hz声刺激下ASNR的幅值明显增高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 LVAS患者短纯音诱发的ASNR潜伏期较click声诱发的明显延长;利用TB-500 Hz声刺激可获得更高的ASNR引出率及振幅,有利于ASNR的正确识别及可疑大前庭水管综合征的早期诊断。

前庭水管口径及听力损失程度对LVAS患者ASNR引出率的影响

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿前庭水管开口口径及听力损失程度对声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)引出率的影响。方法回顾性分析26例(52耳)双侧单纯LVAS患儿的临床资料,在颞骨CT横断位上测量其前庭水管开口口径,根据气导短声听性脑干反应(ABR)反应阈将患者分为50~70 dB nHL组(18耳)、71~90 dB nHL组(15耳)和>90 dB nHL组(19耳),分析ASNR引出与未引出者前庭水管开口口径及不同听力损失程度组ASNR引出率的差异。结果26例(52耳)患者中ASNR总体引出率为48.07%(25/52耳);ASNR引出组(25耳)与未引出组(27耳)前庭水管开口口径的大小分别为6.9±1.4 mm和7.3±2.6 mm,差异无统计学意义(P>0.05);ABR反应阈为50~70 dB nHL组、71~90 dB nHL组和>90 dB nHL组的ASNR引出率分别为33.33%(6/181)、46.67%(12/19)及63.16%(12/19),差异无统计学意义(P>0.05)。结论本组LVAS患者ASNR引出率为48.07%,ASNR引出不受前庭水管开口口径及听力损失程度的影响。

大前庭水管综合征患者短潜伏期负反应特征分析

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听性脑干反应(ABR)的声诱发短潜伏期负反应波(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)特征,为LVAS患者的临床诊断提供参考。方法对228例(438耳)LVAS患者进行ABR检测,按照ABR引出ASNR与否分为两组,比较不同性别、年龄、耳别、听力下降程度LVAS患者ASNR引出率的差异。结果 228例(438耳)LVAS患者中ASNR引出率为57.08%(250/438),阈值为80～100 dB nHL。不同性别、年龄LVAS患者ASNR的引出率差异无统计学意义(均为P>0.05);不同听力下降程度LVAS患者ASNR的引出率差异有统计学意义(P<0.05),重度和极重度聋患耳ASNR引出率(60.10%,238/396)高于轻度和中度聋患耳(28.57%,12/42)。双耳患病的LAVS患者中,双耳ASNR引出率(45.24%,95/210)高于单耳引出率(26.19%,55/210)。100 dB nHL刺激强度下ASNR平均潜伏期为3.22±0.21 ms,平均振幅为0.39±0.23μV。不同刺激声强度下ASNR的潜伏期、振幅差异有统计学意义(P<0.001),随着刺激声强度增加,ASNR的潜伏期缩短、振幅增大。结论 LVAS患者ASNR引出与否与性别、年龄无关,与单/双耳、听力下降程度有关;随刺激声强度增加,ASNR的潜伏期缩短、振幅增大。

极重度听损大前庭水管综合征婴幼儿患者ABR和ASSR结果分析

目的通过对极重度听力损失的大前庭水管综合征婴幼儿进行听性脑干反应（ABR）和多频稳态反应（ASSR）测试，探讨其ABR检查过程中出现的声诱发短潜伏期负向波（acoustically evoked short latency negative response，ASNR）及其ASSR特点。方法回顾性研究22例（42耳）极重度听力损失的大前庭水管综合征（LVAS）婴幼儿，另选择28例（56耳）极重度听力损失的非LVAS的感音神经性耳聋婴幼儿作为对照组，研究其ABR及ASSR相关性。结果①LVAS婴幼儿组ABR测试中，36耳（85．7％）记录到AsNR，在109．6 dB nHL刺激强度引出的ASNR平均潜伏期在3．04±0．22msT对照组中婴幼儿无一例记录到ASNR。②LVAS婴幼儿组ASSRNI]试在250、500和1000Hz引出率明显高于对照组，两组间差异有统计学意义（P〈0．01）。结论相比于普通的极重度感音神经性耳聋患儿，极重度听损LVAS患儿进行听力学检查时，ABR容易出现ASNR负向波，ASSR测试结果显示较高的中低频的电位反应引出率，此结果可用于临床辅助诊断大前庭水管综合征。

大前庭水管综合征与其它重度-极重度聋患者的声诱发短潜伏期负反应波的比较

目的通过分析大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)患者的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)的临床特征,并与无LVAS的其它内耳畸形和不伴有内耳畸形的重度-极重度耳聋患者比较,探索ASNR在LVAS诊断中的临床价值。方法回顾性分析2014年4月~2020年12月在我院耳鼻咽喉头颈外科就诊,经颞骨CT或内听道MRI确诊为单纯LVAS、无LVAS的其它内耳畸形,以及无内耳畸形的重度-极重度感音性聋患者在95dBnHL气导短声ABR(click-ABR)刺激声条件下ASNR的引出率、幅值、潜伏期和阈值。结果(1)单纯LVAS组、无LVAS的其它内耳畸形组,以及无内耳畸形的重度-极重度耳聋组的ASNR引出率分别为56.90%(66/116耳)、14.5%(8/55耳)、9.7%(10/103耳),差异具有显著差异(P<0.05),LVAS组患者ASNR的引出率最高;(2)3组ASNR的平均阈值分别为88.71±8.15dBnHL、93.50±2.42dBnHL和89.17±7.68dBnHL,无显著差异(P>0.05);(3)3组在95dBnHL刺激声条件下ASNR的平均潜伏期分别为2.98±0.25ms、2.83±0.34ms和3.17±0.21ms,有显著差异(P<0.05),其它内耳畸形组患者的ASNR潜伏期最短;(4)3组在95dBnHL刺激声条件下ASNR的平均幅值分别为0.36±0.14μV、0.20±0.05μV和0.18±0.05μV,有显著差异(P<0.05)LVAS组幅值最高。结论与其它内耳畸形和不伴有内耳畸形的重度-极重度耳聋患者相比,LVAS患者的ASNR引出率和幅值明显增高。婴幼儿click-ABR检测中出现ASNR且幅值明显增高时,高度提示LVAS。