获得性α-地中海贫血伴发骨髓增生异常综合征2例报道及文献复习

目的:探讨获得性α-地中海贫血伴发骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、诊断标准及发病机制。方法:国内首次报道两例获得性α-地中海贫血伴发MDS,并对有关文献进行复习。结果:获得性α-地中海贫血伴发MDS多具有特征性的小细胞低色素性贫血;蛋白电泳有异常的HbH带;除外先天性血红蛋白H病;伴发MDS。结论:获得性α-地中海贫血伴发MDS是一种罕见的疾病,其发病机制有待深入研究。