水源性肢端角化病

报告1例水源性肢端角化病。患者女,38岁。双手掌、手指接触水数分钟后局部出现白色丘疹或斑块,皮损出现后局部有紧绷感,离开水约0.5h后皮损及自觉症状均全部消退。平素无手足多汗,非特应性体质,家族成员中无类似疾病。皮损组织病理检查示角质层和棘层增厚。

水源性肢端角化病1例

患儿男,5岁。双手足角化性丘疹及斑块近4年。患儿1岁始无明显诱因双手掌及手指和足跖出现角化性丘疹及斑块,接触水数分钟后皮损呈灰白色或乳白色,伴轻微胀痛。口角皮肤常浸渍发白。离水后半小时内皮损恢复原状,症状消失。平素手足多汗,随年龄增长,皮损逐渐扩大。患儿既往体健,无长期服药史,非特应性体质,无手足外伤及毛发、牙齿及甲异常。父母非近亲结婚,无家族史。诊断:水源性肢端角化病。

水源性肢端角化病2例

报告2例水源性肢端角化病。2例患者均为女性,年龄分别为19岁和38岁,双手接触水后指掌面发白、肿胀,皮嵴明显隆起,部分皮嵴间有较深裂隙。手指背面及掌侧缘、手腕屈面均发白肿胀。脱离水后数分钟双手恢复正常。其中1例胞姐有同患病史。

对称性肢端角化病1例

患者男,24岁。手足皮疹3年,加重1年。皮损特点为对称分布的红褐色角化性斑片,多发于手腕、手背及足背。遇水皮肤发白,冬季明显缓解。皮损组织病理示:角化过度、棘层肥厚、真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润。诊断:对称性肢端角化病。

水源性肢端角化症

患儿,女,3岁。1年前双手出现暗红色质硬斑块,遏水后变白、肿胀、皱缩,干后恢复原状。无类似疾病家族史,外用0.025%维A酸乳膏,1个月后症状明显缓解。

水源性肢端角化症3例

本文报道3例水源性肢端角化症（男2例,女1例）,皮损表现为色素沉着斑、角化过度及皱缩,遇水后出现白色丘疹及水肿性斑块,干后20~40 min左右恢复原状。病变位于手指、手背、手腕屈侧及膝关节上方。浸水后组织病理学示角化过度和汗腺导管扩张。水桶征试验阳性。

未累及手掌的儿童水源性肢端角化病

报告1例儿童水源性肢端角化病。患儿女,9岁。因双手遇水后10指出现对称性乳白色斑块4年来院就诊。临床表现为双手接触水后2 min,10指出现完整皮损,离开水后70 min,皮损基本消退。手掌未见皮损。无手足多汗史,无特应性体质史及手部外伤史,家族其他成员无类似病史。

遗传性半透明性丘疹性肢端角化症二例

遗传性半透明性丘疹性肢端角化症是一种罕见的发生于掌跖部位,表现为黄白色半透明丘疹的皮肤病,本病多有家族史,但亦存在散发病例。本文报道2例散发性病例,患者均为中青年女性,青少年时期发病,双手累及,临床症状典型,治疗效果均不甚理想。

对称性肢端角化病皮损中PrxI和CLASP1的表达

目的:检测对称性肢端角化病(SAK)皮损中过氧化物还原酶I(Prx I)和胞质链接相关蛋白1(CLASP1)的表达水平。方法:用RT-PCR和免疫组化方法检测9例SAK患者腕部皮损及其周围皮肤和9名正常人腕部皮肤中的Prx I和CLASP1 mRNA及蛋白质的表达。结果:SAK皮损中Prx I和CLASP1 mRNA水平为(0.94±0.66)和(0.95±0.76),明显高于皮损周围(0.51±0.20,0.56±0.31)和正常皮肤(0.45±0.26,0.47±0.33)。SAK皮损中Prx I阳性细胞弥漫分布于表皮基底层和棘层,而CLASP1阳性染色主要位于棘层,二者的阳性染色范围及程度明显高于皮损周围和正常人皮肤。结论:SAK皮损中Prx I和CLASP1表达上调,可能参与表皮角质形成细胞过度增殖和异常分化。

获得性对称性肢端角化病1例

患者女,14岁。双手足对称性角化性红斑7年。皮肤科情况:双手足对称分布的红色角化性斑片、斑块,以手腕、手背及足背为主。皮损遇水发白。皮损组织病理示:角化过度,棘层肥厚,伴乳头瘤样增生,真皮乳头层血管扩张,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。诊断:对称性肢端角化病。

水源性肢端角化病一例

患者,女,63岁。手背部遇水后出现白色角化肿胀性丘疹20余年,干燥后皮损逐渐消退。水桶征阳性。诊断:水源性肢端角化病。

水源性肢端角化症1例

患者男,31岁,双手接触水数分钟后局部出现皮疹伴紧绷感,离开水约10min(皮肤干燥)后症状全部消退约半年。有慢性荨麻疹病史10年。皮肤科情况:双手皮肤未接触水前外观正常。用水和高渗氯化钠溶液浸泡进行"水桶征"试验:水浸泡(+);高渗氯化钠溶液浸泡(-)。取26℃水浸泡10min后诱发的右手掌尺侧缘皮损进行活检组织病理检查结果示:表皮角化过度,棘层轻度增厚,真皮汗腺分泌旺盛,部分汗管扩张。诊断:水源性肢端角化症。

获得性对称性肢端角化病1例

患者男,38岁。双手、足起褐色角化性斑片5年。皮损特点为双手及双足背部褐色角化性斑片,接触水后局部变白,冬季明显缓解。患者有鱼鳞病史。父母非近亲结婚,也均有鱼鳞病史。皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层增生,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润。诊断:获得性对称性肢端角化病。

对称性肢端角化病一例

患者,男,16岁。双手角化性斑片3年、复发2个月。本患者与既往报道的SAK病例不同,初期仅表现为手掌及指侧缘淡黄色角化性斑片,随着病情进展,皮损表现为黑褐色角化性斑片,皮损浸水后均发白、起皱,伴轻微紧绷感,离开水后恢复原状。治疗1个月后随访,皮损基本消退。

获得性对称性肢端角化症1例及文献复习

患者男,35岁,双手及手腕褐色斑片接触水后半小时以内变为白色皮疹,伴紧绷感,离开水擦干约10min后症状消失,反复发作30余年。皮损有明显季节性,夏季较重,冬季自然缓解。无过敏史、特殊接触史及家族史。皮肤科情况:双手及手腕对称分布褐色斑片。接触水后局部皮损发白、肿胀,皮纹明显加深,脱离水后,自行恢复至原有褐色斑片。诊断:获得性对称性肢端角化症。

对称性肢端角化病1例

患者男,18岁,双手足角化性斑片2年。表现为手腕、手背及足背对称性褐色角化性斑片,皮损浸水后发白,冬季明显缓解。皮损组织病理示:角化过度,棘层增生,轻度乳头瘤样增生,真皮小血管扩张,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。诊断:对称性肢端角化病。

六例对称性肢端角化病的透射电镜观察

目的 探讨对称性肢端角化病的超微组织病理特点。方法 收集广东医科大学附属医院皮肤科6例对称性肢端角化病皮损及其周围外观正常皮肤、3例正常人皮肤活检标本，做透射电镜观察。结果 皮损中角质层明显增厚，角化细胞形态不规则，角化包膜不连续；表皮各层角蛋白细丝聚集和排列异常；角质层与颗粒层移行区可见较多大小不等的空泡；颗粒层变薄，透明角质颗粒形态及大小异常，被膜颗粒减少；基底层黑素细胞增多，胞质中有大量Ⅳ期黑素小体；真皮浅层中少数淋巴细胞浸润。皮损周围外观正常皮肤亦有类似超微结构变化，但程度较轻。结论 该病皮损中可能存在角蛋白、表皮分化复合体蛋白及脂质代谢异常，从而导致表皮增厚及屏障功能受损。