A Case of Acute Renal Failure Associated with IgG4-Related Disease Presenting Both Tubulointerstitial Nephritis and Retroperitoneal Fibrosis

We report a case of IgG4-related disease presenting both tubulointerstitial nephritis and retroperitoneal fibrosis causing acute renal failure in a 63-year-old male. He was admitted to our hospital because of acute renal failure requiring emergent hemodialysis. Computed tomography showed a soft-tissue density mass with an irregular border in the retroperitoneum. The mass involved bilateral ureters and had caused acute renal failure by bilateral hydronephrosis. Because of a history of uveitis and high IgG4 levels, we considered a diagnosis of retroperitoneal fibrosis, IgG4-related disease. Kidney biopsy revealed IgG4-related kidney disease with interstitial nephritis. After relief of urinary obstruction by inserting ureteral catheters into the bilateral ureters, renal function recovered.

免疫检查点抑制剂相关肾脏不良反应的临床诊治建议

免疫检查点抑制剂(immuno-checkpoint inhibitors,ICIs)正越来越多地应用于临床肿瘤治疗,显著改善了患者预后。T细胞过度活化及相关信号通路的激活,可能引起药物相关的免疫相关不良反应(immune-related adverse effects,irAEs)。其中肾脏免疫相关不良反应相对罕见,但也存在严重甚至致命的副作用。本文分析ICIs免疫相关肾损伤的发病率、临床表现及肾脏病理表现,着重讨论诊断和治疗原则。因存在诸多继发因素须与ICIs免疫相关肾损伤相鉴别,必要时应行肾活检以决定重要药物的治疗决策。

Dent病合并肾衰竭2例报告并文献复习

目的探讨儿童Dent病合并肾衰竭的病因及预后。方法分析2014年1月至2016年12月收治的2例Dent病合并肾衰竭患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果 2例患儿均为男性,年龄分别为8、10岁;既往肾功能均正常,无肾脏钙化;肾衰竭发病前1周内均有上呼吸道病毒感染史。例1疾病急性期(10天)肾活检提示合并急性小管间质性肾炎,经激素治疗后肾功能完全恢复;例2病程6个月时肾活检提示合并亚急性小管间质性肾炎,经激素治疗后肾功能稍有改善但未恢复正常。结论对于Dent病患儿发生急性肾衰竭,特别是有上呼吸道病毒感染等诱因者,应及早行肾活检,以除外合并急性间质性肾炎的可能,从而及时治疗、改善预后。

中药致急性肾小管间质性肾炎临床病理特点分析

目的分析中药致药物相关性急性肾小管间质性肾炎（drug-induced acute tubulointerstitial nephritis，D-ATIN）的临床病理特点以及预后情况。方法回顾性分析2002年1月至2013年1月北京大学第一医院肾内科经临床病理确诊的119例D-ATIN患者临床及随访资料，入选11例单纯应用中药致D-ATIN患者为中药组，并选择同期的10例β内酰胺类抗生素致D-ATIN的患者为抗生素组，进行临床病理特征及预后分析。结果中药组患者以女性（10／11）为主。与β内酰胺类致D-ATIN组患者相比，中药组患者过敏反应少见，用药时间及患者开始用药至临床发病的时间较长。2组患者全身炎症反应以及肾功能损害程度（血肌酐水平）无统计学差异，但中药致D-ATIN患者尿N-乙酰-D葡萄糖酐转化酶（N—acetyl-β-D-glucosaminidase，NAG）以及微量白蛋白水平（micro-albumi，mAlb）均显著低于抗生素组患者[NAG：18（12．5，19．5）比28（14，72．5），P：0．05；mAlb：62．4（47，85．6）比107（76．4，172．5），P=0．031]。2组患者肾脏病理急性评分没有明显差异；中药组患者慢性病变评分（包括肾小管萎缩和肾间质纤维化）明显高于抗生素组[1．0（0，1．0）比0（0，0），P=0．033]。随访1个月和1年时中药致D-ATIN患者的估计肾小球滤过率均小于内酰胺类抗生素致D-ATIN患者[1个月时：（40．1±19．6）ml·min·（1．73m2）。比（50．8±15．8）ml·min·（1．73m2）-1，P=0．207）；1年时：（64．9±21．7）ml·min·（1．73m2）-1比（73．1±24．5）ml·min·（1．73m2）-1，P=0．448）]，但无统计学差异。结论中药致D-ATIN的患者起病隐袭，容易延误诊断。临床医生应提高警惕，减少不必要用药并加强对用药人群的肾损害监测。

表现为急性肾小管间质性肾炎的骨髓瘤肾损害

中年男性患者,临床表现为腰部疼痛,椎体多发骨折,大量蛋白尿伴血清肌酐升高,无低蛋白血症和高脂血症,伴有高钙血症和高尿酸血症,免疫固定电泳发现单克隆λ轻链,骨髓穿刺明确多发性骨髓瘤,肾活检组织学为急性间质性肾炎,未见典型骨髓瘤管型,结合临床,考虑骨髓瘤相关肾损害。

急性间质性肾炎的临床与病理

１６例经肾活检诊断的急性间质性肾炎除１例外均在临床用药之后出现症状。１３例有不同程度的急性肾功能损害，多数病例有非选择性蛋白尿、低渗尿、溶菌酶尿和高ＩｇＧ血症，仅５例同时有发热、皮疹、关节疼痛和嗜酸粒细胞血症；１例肾小球病变为局灶性节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ），其余为轻微病变和系膜增生；免疫酶标示肾小球系膜区和小管基底膜不同的免疫球蛋白沉积；１３例肾功能不全患者肾间质ＣＤ＿４＋、ＣＤ＿８＋和ＨＬＡ－ＤＲ＋细胞显著增加，肾小管ＨＬＡ－ＤＲ抗原表达与ＣＤ＿４＋和ＤＲ＋细胞呈显著正相关。肾功能恢复与入院时血肌酐，肾小球病变，间质淋巴细胞分布和肾小管ＨＬＡ－ＤＲ抗原表达有关。

解热镇痛药所致急性肾损伤的临床病理特点分析

目的通过对临床和或病理诊断为解热镇痛药急性肾损伤患者的临床资料进行分析及短期随访观察，旨在进一步了解此病的临床特点，力求早期诊断治疗，避免误漏诊。方法收集2000年1月至2012年12月我科经临床和或病理诊断为解热镇痛药所致急性肾损伤患者27例，详细记录并分析所涉及致病药物的种类、致病特点，实验室检查及临床病理的表现，治疗情况，并随访至出院后1年观察肾功能的转归。结果27例患者表现为不同程度的急性肾损伤，起病时血肌酐109．8～730．1μmol／L。致病药物前三位者依次为含有对乙酰氨基酚者18例（占66．7％）、氨基比林者4例（占14.8％）和布洛芬3例（占11．1％）。服药至发病间隔时间1～60d不等，仅有11例（占40．8％）的患者能够在发病2周内得以诊断。临床表现为肾小管间质病者26例，出现肾性糖尿以及尿a1微球蛋白显著升高，平均尿蛋白为（1．1±0．6）g／d，其中14例经肾活检证实。1例符合肾病综合征，尿蛋白达15．2g／L，病理诊断为肾小球微小病变伴有肾小管间质病。明确诊断后，所有患者均接受泼尼松龙25-60mg／d的治疗，5例患者联用免疫抑制剂治疗，总疗程在6个月左右。随访至出院后第1年，10例患者仍遗留明显的慢性肾损害（CKD3～4期），1例合并乙型肝炎患者死于重症肝病。结论所有在发生急性肾损伤之前曾服用解热镇痛药的患者，均应警惕药物所致肾损害的可能，其中对乙酰氨基酚致病者最常见。肾小管间质病变是最主要临床病理表现，可同时伴有微小病变，出现大量蛋白尿，对可疑情况监测肾功能和及时停药，密切追踪，必要时应给予糖皮质激素的短期治疗。

急性肾小管间质性肾炎与急性肾小管坏死的临床鉴别分析

目的:分析急性肾小管间质性肾炎(acute tubulointerstitial nephritis,ATIN)患者的临床及实验室检查特征,探讨该病与急性肾小管坏死(acute tubular necrosis nephritis,ATN)的鉴别诊断要点。方法:纳入2009年1月至2018年12月间在上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科经肾活检病理诊断为ATIN、ATN的患者,收集其临床表现和实验室检查数据,并对两者进行比较分析。结果:10年间我院肾脏科行经肾活检的病例总计5537例,其中诊断为ATIN的患者共135例(2.4%,135/5537),诊断为ATN的患者109例(2.0%,109/5537)。ATIN占急性肾脏病(acute kidney disease,AKD)肾活检患者的21.4%(135/630)。ATIN患者的中位确诊年龄为53岁,女性占57.0%,临床主要表现为发热、皮疹、关节痛,常见诱因为感染、药物应用和毒物接触。与ATN组相比,ATIN患者中女性占比高(57.0%比33.9%),平均体重指数(body weight index,BMI)低(22.9±3.6比24.6±3.9,P<0.01),且发生急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)(14.8%比64.2%)、少尿(17.0%比48.6%)及入院后需紧急透析(19.3%比39.4%)的百分比低(P<0.01)。ATIN患者入院时,血红蛋白(hemoglobin,Hb)[(100.9±20.9)g/L比(116.7±29.8)g/L]和血尿素氮/肌酐比值(blood urea nitrogen/creatinine ratio,BCR)(11.8±5.4比14.6±11.0)均较ATN组低(P<0.01)。多因素回归分析显示,入院时高白蛋白(>55 g/L)、低血清肌酐(serum creatine,Scr)(<62μmol/L)、低血清尿酸(urine acid,UA)(<208μmol/L)、低Hb水平(<130 g/L)与ATIN相关,联合这4项指标建立的预测模型,其诊断ATIN的受试者操作特征曲线下面积为0.798(95%CI为0.742~0.853),灵敏度为74.4%,特异度为71.4%。结论:ATIN在上海地区人群接受肾活检的AKD患者中占比高,好发于中年女性,半数患者诱因不明。患者入院时的白蛋白、Scr、Hb及UA水平有助于ATIN与AIN间的鉴别,基于上述4项指标构建的ATIN患者诊断预测模型具有较好的特异度和灵敏度。

IgA肾病合并急性肾盂肾炎

46岁女性患者,临床表现为寒战、发热、腰痛、尿频、尿急、尿痛,解茶色小便,伴血清肌酐升高,实验室检查发现尿白细胞阳性,中段尿培养大肠埃希菌阳性。经抗感染治疗后症状明显缓解,但仍存在较多蛋白尿和镜下血尿,肾活检组织学为IgA肾病,伴肾小管间质性肾炎,结合临床,考虑IgA肾病合并肾盂肾炎。

免疫检查点抑制剂相关肾损伤的临床病理学表现:一项单中心回顾性队列研究

目的探讨使用免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)的患者发生肾损伤的临床表现和病理学特征,以及行肾脏病理学活组织检查(简称活检)的时机。方法回顾性分析于2020年1月—2021年4月在复旦大学附属中山医院行肾活检且有ICI治疗史或正在接受ICI治疗的恶性肿瘤患者的临床和病理学资料。结果共纳入8例患者,其中男7例、女1例,平均年龄为59.6岁(范围45.0~73.0岁),起病距ICI治疗起始的平均时间为22.5周(范围5.0~55.0周)。4例患者以急性肾损伤(AKI)起病,3例表现为蛋白尿,1例表现为新发高血压合并低钾血症。8例患者中,肾活检最常见的病理学类型为急性肾小管间质性肾炎(ATIN,6/8),其中4例表现为ATIN伴肾小球病变,其他2例为单纯肾小球疾病(2/8)。5例患者(5/8)使用糖皮质激素治疗ATIN和肾小球肾炎,其中4例患者的肾功能完全或部分恢复。结论ICI相关肾损伤的发生距ICI治疗起始间隔的时间较长。急性间质性肾炎是最常见的病理学类型,常可同时合并肾小球病变。建议对所有行ICI治疗的患者进行定期监测,对伴AKI及出现蛋白尿的患者尽早行肾活检,联合肾内科医师共同制订诊疗方案。

心脏移植术后急性肾损伤再发低血药浓度他克莫司致慢性肾毒性一例

心脏移植术后肾功能受到多种因素的影响,包括疾病因素、药物毒性和手术操作等。他克莫司是心脏移植术后免疫抑制方案中的关键药物,其肾毒性是造成心脏移植术后肾功能损伤的重要因素之一。本文回顾性分析南方医科大学附属广东省人民医院1例心脏移植术后肾前性急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)恢复后且他克莫司血药浓度未超过10 ng/mL的情况下,出现他克莫司所致的慢性肾小管间质性肾炎受者临床资料,以探讨心脏移植术后他克莫司致慢性肾毒性的危险因素和防治方法。现报道如下。

药物性肾损伤机制研究进展

药物性肾损伤在新药开发过程和临床用药中十分常见, 许多药物可引起不同程度的肾脏损伤, 包括肾小管间质性、肾小球性和肾血管性疾病。深入研究药物性肾损害产生的分子机制, 对降低新药开发风险、临床合理用药、早期发现不良反应和采取有效防治措施均有着重要意义。

肾小管间质性肾炎-眼葡萄膜炎综合征5例临床病理分析

肾小管间质性肾炎（Tubulointerstitial nephritis TIN）是由多种原因引起的肾小管、肾间质损伤和（或）肾功能减退。其中有一类伴随着眼葡萄膜炎的TIN，被称作肾小管间质性肾炎-眼葡萄膜炎（tubulointerstitial nephritis—uveitis syndrome，TINU）综合征。