104例鼻腔鼻窦腺样囊性癌临床分析

背景与目的：腺样囊性癌是一种来自于涎腺组织的少见肿瘤,占所有头颈部恶性肿瘤的1%~2%。鼻腔鼻窦腺样囊性癌的发病率较低,且生长缓慢,较少淋巴转移,但是容易侵犯临近组织和沿着神经浸润生长,后期有较高的复发率和远处转移率,往往预后不佳。该研究总结鼻腔鼻窦腺样囊性癌的临床及病理特点,并对其预后和影响因素进行分析。方法：该研究为一项单中心、回顾性的研究,分析了104例2000年9月—2012年11月间在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院接受过放疗的鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者,中位随访时间5.1年。使用Kaplan-Meier、log-rank检验和COX比例风险模型进行生存相关的数据分析。结果：患者平均年龄（54.5±11.5）岁,男女各占50%。鼻腔为最常见的原发部位（63.5%）,其次为上颌窦（29.8%）,临床分期以Ⅲ~Ⅳ期为主（76.0%）,手术切缘阳性者为56.7%,出现神经浸润者为34.6%。术后放疗的患者占67.3%,术前放疗占27.9%,仅4.8%的患者采用了单纯放疗,其中29.8%的患者在手术和放疗基础上联合了化疗。采用CRT放疗者为81.7%,采用IMRT放疗者为18.3%。最终18例出现复发,28例出现远处转移,肺部为最常见的转移部位,神经浸润是影响复发或转移的独立危险因素（P=0.0002）。患者的5年和10年总生存率（overall survival,OS）分别为77.0%（95%CI：68.7%~85.3%）和67.8%（95%CI：57.8%~77.9%）;5年和10年的无瘤生存率（disease-free survival,DFS）分别为57.8%（95%CI：48.0%~67.7%）和56.4%（95%CI：46.3%~66.4%）。复发或远处转移是显著影响OS的危险因素（未校正HR=60.1,95%CI：8.15~443.1,P〈0.0001）,神经浸润阳性是显著影响DFS的危险因素（未校正HR=2.99,95%CI：1.642~5.445,P=0.0002）。原发部位、临床分期、手术切缘是否阳性及放疗方式对预后无明显影响。结论：神经浸润、复发或远处转移可能是影响鼻腔鼻窦腺样囊性癌预后的重要因素。

晚期鼻腔鼻窦腺样囊性癌21例临床特征分析

目的探讨发生于鼻腔鼻窦晚期腺样囊性癌的临床特征、治疗方法、预后及影响因素。方法分析2007年2月~2016年5月入住我院的21例晚期鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者的临床资料,包括临床表现、临床分期、病理、治疗方法、局部复发、远处转移及预后等,并结合文献进行诊疗特征分析。采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行单因素生存分析,COX模型对影响预后的临床因素进行多因素分析。结果 21例患者中,实体型占比小于30%的有10例(47.6%),1、3、5年总生存率分别为100%、100%、71%,实体型占比大于等于30%的有11例(52.4%),1、3、5年总生存率分别为70%、40%、10%,两者差异有统计学意义(P=0.02),且实体型占比大于等于30%的患者预后较差。Log-rank检验及全变量模型下协变量的生存曲线表明病理分型对预后具有显著影响,T3期预后略优于T4期,源发于上颌窦略优于蝶窦,手术及放化疗综合治疗优于单纯手术及单纯放化疗。多因素Cox回归模型分析结果显示,病理分型、病程与预后关系密切(P=0.045、0.028)。结论鼻腔鼻窦腺样囊性癌发病率较低,症状表现无特异性,部分患者病程较长,多发鼻窦内,尤其是上颌窦,早期诊断较困难,等到就诊时多为晚期。晚期患者以手术结合术后放化疗的综合治疗方式为主。病理分型、病程、发病部位、分期、治疗方式、周围神经侵袭,手术切缘阳性,术后放疗剂量不足60 Gy可能是影响晚期腺样囊性癌患者预后的因素。

鼻腔鼻窦及颅底腺样囊性癌的CT和MRI特点分析

目的探讨鼻腔鼻窦及颅底腺样囊性癌CT、MRI的影像学表现。方法选取27例经病理证实为鼻腔鼻窦及颅底腺样囊性癌的患者作为研究对象,行颅底CT扫描及颅底MRI增强扫描,并分析其影像学特点。结果肿瘤原发于鼻腔鼻窦18例,海绵窦2例,颞下窝1例,鼻咽部2例,左侧面神经管区1例,广泛颅底侵犯3例。颅底CT表现:肿瘤多呈边界不清,不规则形软组织肿块,多伴有邻近溶骨性、膨胀性骨质破坏,部分伴有邻近颅底孔道的扩张。MRI表现:肿瘤T 1WI多呈等或稍低信号,T 2WI多呈不均匀稍高信号,部分内可见小囊变,增强后实性肿瘤多呈不均匀强化,囊变区不强化,部分可见肿瘤沿神经孔道蔓延及跳跃生长。结论CT和MRI能较好的显示颅底、鼻腔鼻窦腺样囊性癌的起源部位、周围骨质破坏和邻近结构的侵犯,前者对肿瘤周围骨质破坏情况显示较好,后者能更清晰显示病变形态、信号特点、局部侵犯及沿神经扩散范围。

鼻腔鼻窦腺样囊性癌的CT诊断与病理表现

目的分析和探讨鼻腔鼻窦腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma ACC)的CT表现,提高该病诊断水平。方法对10例经手术和病理证实为腺样囊性癌病例进行回顾性分析,肿瘤原发于上颌窦6例,筛窦3例,鼻腔1例,均侵犯邻近骨壁及窦腔或眼眶。结果 10例患者鼻窦内见软组织影,窦壁骨质呈膨胀性溶骨性破坏或者筛孔样骨质破坏,窦腔轮廓消失。结论腺样囊性癌是一种鼻腔和鼻窦内少见的恶性肿瘤,生长缓慢,症状隐匿,CT平扫和增强具有一定特征性,可以作为与其他鼻窦鼻腔恶性肿瘤鉴别点,但是不具有特异性,需依靠病理确诊。

3T DW-MRI鉴别鼻腔鼻窦腺样囊性癌与嗅神经母细胞瘤的价值

目的:评价3TDW-MRI对鼻腔鼻窦腺样囊性癌(ACCs)和嗅神经母细胞瘤(ONBs)的鉴别诊断价值。方法:经病理证实的20例ACCs患者和15例ONBs患者均行3.0TDW-MRI扫描,采用周期性旋转重叠平行采集和增强后处理重建(Duo PROPELLER)加脂肪抑制技术,两组b值(b=0,700和b=0,1000s/mm2)。采用独立样本t检验比较ACCs与ONBs的ADC值的差异,并通过ROC曲线分析获得ADC值的诊断效能。结果:鼻腔鼻窦ONBs的ADCb(0,700)=(1.132±0.269)×10-3 mm2/s、ADCb(0,1000)=(0.927±0.222)×10-3 mm2/s,ACCs的ADCb(0,700)=(1.531±0.338)×10-3 mm2/s、ADCb(0,1000)=(1.340±0.331)×10-3 mm2/s,鼻腔鼻窦ACCs的ADC值显著高于ONBs(P=0.000)。以ADCb(0,700)=1.106×10-3 mm2/s为临界值,鉴别两类肿瘤的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及符合率分别为90.5%、66.7%、73.3%、87.5%和78.6%;以ADCb(0,1000)=0.936×10-3 mm2/s为临界值,鉴别两类肿瘤的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及符合率分别为95.2%、66.7%、74.1%、93.3%、81.0%。ADCb(0,700)和ADCb(0,1000)对两类肿瘤的鉴别诊断效能的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:DW-MRI可以对鼻腔鼻窦腺样囊性癌与嗅神经母细胞瘤进行定量分析,能有效提高对这两类肿瘤的鉴别诊断准确性。

鼻颅底危重症患者护理体会(附1例报道)

目的探讨鼻颅底恶性肿瘤术后危重症患者的护理体会。方法回顾1例鼻颅底腺样囊性癌术后合并急性脑梗死患者的临床资料,根据患者病情制定鼻颅底危重症医护一体化护理模式和指导康复训练。结果经过医护13 d的个体化精细治疗与护理,患者颅底术区愈合良好,急性脑梗死症状基本缓解,肢体活动基本自如,转入康复治疗。结论鼻颅底恶性肿瘤病变范围大,解剖位置复杂,手术切除及修复难度大,患者术后潜在并发症多,通过对手术患者及时准确的观察及评估,进行早期预警识别干预,可以有效地减少或者避免患者术后并发症、严重后遗症的发生,保证患者顺利进入康复期。

鼻腔腺样囊性癌皮肤转移一例

患者,女,32岁。全身多发结节半年,既往有右鼻腔腺样囊性癌病史。体检:额部、顶部及左肩部有三个结节,色红,质硬。皮损病理特点符合转移性腺样囊性癌。先后予PF方案化疗及PD-1靶向治疗,现患者全身检查未见新增转移灶。

鼻腔鼻窦腺样囊性癌CT和MRI诊断

目的探讨鼻腔鼻窦腺样囊性癌的CT和MRI特点。方法回顾性分析经手术、病理证实的9例鼻腔鼻窦腺样囊性癌CT和MRI表现。结果 9例中肿瘤位于筛窦及额窦2例,上颌窦2例,鼻腔2例,筛窦及鼻腔1例,上颌窦及鼻腔1例,筛窦1例。肿瘤大小2.1-11.5cm,平均（4.7±0.7）cm,其中〉5.0cm 6例。CT检查9例：肿瘤呈不规则形7例,长条状息肉样1例,多发斑片状1例。肿瘤界限不清楚6例,界限清楚3例。肿瘤密度不均匀8例,密度均匀1例。肿瘤呈等密度4例,呈略高密度3例,呈略低密度2例。伴骨质侵袭性破坏6例,呈膨胀性破坏1例;肿瘤侵犯其他窦腔和侵犯鼻窦外组织5例。肿瘤沿神经蔓延生长5例。CT增强6例：实质部分明显强化4例,中度强化2例。MRI检查3例：T1WI呈等或等低信号,T2WI呈稍高信号,DWI呈高信号。结论鼻腔鼻窦腺样囊性癌CT和MRI表现具有特征性,结合临床可以提示本病可能。

鼻内镜下鼻中隔腺样囊性癌1例

腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）是耳鼻咽喉科少见的恶性肿瘤，鼻中隔腺样囊性癌罕见。我科最近诊治1例，报道如下。

眼部结构侵犯的鼻腔鼻窦腺样囊性癌疗效及治疗策略探讨

背景与目的:鼻腔鼻窦腺样囊性癌是一种少见的头颈部肿瘤,由于该肿瘤的高侵袭性和沿着神经浸润生长的习性,以及鼻腔鼻窦与眼部紧邻的解剖特征,部分患者初诊时即有眼部结构的侵犯,从而造成治疗的困难。该研究总结了伴有眼部结构侵犯的鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者的临床资料及预后情况,探讨该类疾病的疗效及治疗策略。方法:该研究为一项单中心、回顾性的研究,分析了138例2005年1月—2017年10月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院接受过放疗的鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者。采用Kaplan–Meier方法对主要终点总生存期进行估计,组间比较总生存期采用时序检验,并适时进行Cox比例风险回归分析;分类变量组间比较采用Pearsonχ2检验。结果:男性74例(53.6%),女性64例(46.4%)。平均年龄(51.0±11.6)岁。鼻腔为最常见的原发部位,共97例(70.3%)。临床分期以Ⅲ~Ⅳ期为主,共97例(70.2%)。术前放疗为24例(17.4%),术后放疗为86例(62.3%),单纯放疗为28例(20.3%)。放疗的平均剂量为(64.8±4.5)Gy。有眼部侵犯者为54例(39.1%),无眼部侵犯者为84例(60.9%)。有眼部侵犯的患者在治疗中保留眼球者为40例(89.9%),行眶内容物剜除者为14例(10.1%)。54例有眼部侵犯的患者中,术前放疗16例(29.6%),术后放疗24例(44.4%),单纯放疗14例(25.9%)。54例有眼部侵犯的患者的1、3、5和11年的总生存率(overall survival,OS)分别为94.4%、81.3%、71.4%和66.6%。84例无眼部侵犯的患者的1、3、5和11年的OS分别为98.8%、95.6%、93.9%和75.4%。早期患者(T_1期+T_2期)的OS明显优于T_3、T_(4a)及T_(4b)期的中晚期患者。无眼部侵犯的鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者的疗效明显优于有眼部侵犯的患者(P=0.016)。保留眼球组生存优于眶内容物剜除组(P=0.002)。对于有眼部侵犯的患者而言术前放疗可能会取得更好的疗效(与术后放疗比较:P=0.081,与单纯放疗比较,P=0.096),值得进一步探讨。结论:鼻腔鼻窦腺样囊性癌疗效与T分期明显相关。有眼部侵犯的鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者疗效较差,术前放疗可能有助于提高该类患者的生存率。

鼻腔鼻窦腺样囊性癌治疗进展

腺样囊性癌(ACC)是涎腺源性的少见肿瘤,约占所有头颈部肿瘤的1%。ACC具有生长缓慢、嗜神经侵袭性、淋巴转移不常见、复发及转移率较高等特点。鼻腔鼻窦ACC比较少见,目前治疗方式以手术切除结合辅助放射治疗为主,化疗、生物治疗等方法的效果尚不能肯定。本文对鼻腔鼻窦ACC的治疗进展进行综述。

肿瘤嗜神经生长对鼻腭部腺样囊性癌和鳞癌的鉴别

目的研究头颈部肿瘤嗜神经生长影像学征象,探讨其对鼻腭部腺样囊性癌(ACC)和鳞状细胞癌(SCC)的鉴别价值。方法回顾性分析本院2012年~2018年手术病理证实的鼻腭部原发性腺样囊性癌和鼻腭部原发鳞癌的临床及影像学资料,分析其嗜神经征象发生率以及对神经孔道侵蚀的差异。采用Kappa检验评价两名医师对嗜神经征象评估的一致性。采用两独立样本χ2检验或Fisher确切概率法分析两组间嗜神经生长征象发生率的差异。对有统计学意义的征象进行多变量Logistic回归分析。绘制ROC曲线评估嗜神经征象对两组肿瘤的鉴别诊断效能。结果两名医师对嗜神经征象评估一致性好(Kappa值均>0.75,P<0.001)。腺样囊性癌翼腭窝脂肪间隙消失、神经不对称增粗强化、海绵窦被软组织包绕、Meckel腔T2高信号消失、颞下窝肌肉水肿强化发生率均高于鳞癌(P<0.05)。腺样囊性癌对翼管、腭大孔、圆孔、卵圆孔侵蚀的发生率高于鳞癌(P<0.05);两组间对眶上裂、视神经管、眶下裂、蝶腭孔侵蚀的发生率无显著差异(P>0.05)。经多变量Logistic回归分析,神经不对称增粗强化和腭大孔扩大是鼻腭部腺样囊性癌显著预测因子,优势比分别为14.5(95%CI:2.981~70.384)、7.1(95%CI:1.406~35.891)。腺样囊性癌嗜神经生长征象发生率(0.50±0.28)高于鳞状细胞癌(0.13±0.14),P<0.05。以出现3个嗜神经征象为诊断指标,鉴别腺样囊性癌和鳞癌的敏感度为78.3%,特异度为88.0%,ROC下面积(AUC)为0.88。结论肿瘤嗜神经生长影像学特征在鼻腭部腺样囊性癌和鳞癌的发生率有显著差异,可用于两种疾病的鉴别诊断。

先后罹患2种不同类型头颈部恶性肿瘤病例报告

临床上同一患者身患2种不同恶性肿瘤的病例并不罕见,但2种恶性肿瘤均发生于头颈部的情况实属少见,本文报告1例鼻NK/T细胞淋巴瘤,经放化疗治愈,18年后再发左侧下颌下腺腺样囊性癌病例。该病例提示,患恶性肿瘤病史的患者需谨慎对待,恶性肿瘤虽有复发及转移的可能,但结合病史及体征,仍需多方面考虑其他疾病的可能。

鼻腔鼻窦腺样囊性癌34例临床分析

目的探讨鼻腔鼻窦腺样囊性癌的病理特征、临床特点及治疗方法。方法回顾性分析我院2000年12月-2015年12月收治的34例鼻腔鼻窦腺样囊性癌,均由病理确诊,主要症状为疼痛,鼻塞,鼻出血。单纯行手术治疗10例,手术加放疗23例,单纯行放射治疗1例。结果34例患者随访30例,4例失访,5年存活率为73.3%(22/30),5年复发率为23.3%(7/30)。结论鼻腔鼻窦腺样囊性癌恶性程度高,易复发,预后差,早期诊断及合理的治疗方法可提高本病的生存率。

鼻腔鼻窦腺样囊性癌的临床分析

目的探讨鼻腔鼻窦腺样囊性癌(ACC)的临床特点及手术疗效分析。方法回顾性分析云南省第三人民医院2010年6月-2017年6月收治的31例病理确诊为鼻腔鼻窦ACC患者主要临床表现及生物学特性,针对不同部位、分期患者进行不同方式的手术及术后放疗。结果31例鼻腔鼻窦ACC患者随访30例,1例失访;3年生存率为87.1%(27/31),5年生存率为71.0%(22/31),3年局部复发率为16.2%(5/31),5年局部复发率为25.8%(8/31)。结论鼻腔鼻窦ACC生长部位深在,毗邻结构复杂,肿瘤的高侵袭性和沿神经浸润生长的习性,手术彻底切除较难,易复发。传统手术结合鼻内镜颅底技术以及神经追踪技术是减少复发、提高生存率的有效方法。

高亲和型酪氨酸蛋白激酶类受体和上皮性钙黏连蛋白与鼻腔鼻窦腺样囊性癌病理及预后的关系

目的分析高亲和型酪氨酸蛋白激酶类受体(tyrosine protein kinase-like receptor,TrkA)、上皮型钙黏蛋白(epithelial calreticulin,E-cadherin)与鼻腔鼻窦腺样囊性癌病理、预后的关系。方法回顾性收集2019年1月—2021年7月郑州大学第一附属医院收治鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者样本68例。用免疫组化SP法检测鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者组织标本中TrkA、E-cadherin的表达,分析鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者的TrkA、E-cadherin表达及与其病理特征的关系。进行随访,用寿命表法计算鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者生存状况。用Kaplan-Meir生存曲线分析鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者组织中TrkA、E-cadherin的表达与其生存率的关系;用Cox比例风险模型分析影响鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者总生存期的危险因素。结果68例鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者标本中,TrkA表达阳性率为60例(88.23%),E-cadherin表达阳性率为13例(19.11%)。Ⅲ期~Ⅳ期、实质型、局部有复发者的TrkA高表达占比高于Ⅰ期~Ⅱ期、筛状型/管状型、局部无复发者,差异具有统计学意义(P<0.05);Ⅲ期~Ⅳ期、实质型、局部复发、淋巴结侵犯者的E-cadherin低表达占比高于Ⅰ期~Ⅱ期、筛状型/管状型、局部无复发者,差异具有统计学意义(P<0.05)。经随访了解,18例死亡,1年、2年生存率分别为88.23%、73.52%。经Kaplan-Meir生存曲线得知,TrkA高表达2年生存率为66.67%,低于TrkA低表达组90.00%,差异具有统计学意义(P<0.05);E-cadherin低表达2年生存率为72.13%,低于E-cadherin高表达组的85.71%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论鼻腔鼻窦腺样囊性癌组织中TrkA主要呈高表达,E-cadherin主要呈低表达,两者在鼻腔鼻窦腺样囊性癌发生、发展及预后具有一定作用。进一步探究TrkA和E-cadherin在该癌症中的具体功能和作用机制,对于临床开发新的治疗策略及准确评估患者预后具有重要意义,可为相关治疗提供坚实的理论依据。

鼻腔腺样囊性癌42例临床分析

目的:探讨鼻腔腺样囊性癌的临床特点、治疗方法、预后以及影响预后的因素。方法:回顾分析42例鼻腔腺样囊性癌的临床资料,采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验模型进行生存分析和预后因素检验。结果:总5、10、15、20年累积生存率和无瘤生存率分别为88.1%、54.4%、35.4%、35.4%和60.0%、53.1%、30.2%、30.2%。5、10、15、20年累积局部控制率为69.5%、62.3%、49.8%和49.8%,累积远处转移率为22.2%、25.9%、34.2%和34.2%。T分期对生存率和局部控制率均有显著影响(P<0.05)。保证足够安全界的单纯手术的预后与术后放疗无差别,术前放疗的局部控制率和生存率低于术后放疗,但差异无统计学意义(P>0.05)。局部复发占患者死亡原因的75%。结论:局部复发是治疗失败的主要因素。如能保证足够的安全界,早期患者可行单纯手术;切缘阳性、晚期(T3+T4)患者及考虑切缘不够者,应结合术后放疗,放疗剂量应达到根治量。术前放疗可使多数肿瘤显著缩小,有利于提高手术切除困难患者的手术切除率。

鼻腔鼻窦腺样囊性癌18例病例分析

目的:探讨鼻腔鼻窦腺样囊性癌的治疗方法及可能影响预后的因素。方法:回顾性分析18例患者的临床病理资料,其中4例放弃治疗,5例单纯行手术治疗,9例行手术治疗联合术后放化疗。结果:2年生存率为50.0%,其中3例因肿瘤侵犯颅内死亡,2例患者死于远处转移。结论:发生于鼻腔鼻窦的腺样囊性癌,应积极采取以手术为主的综合治疗,可提高患者的生存率。该肿瘤的预后主要取决于早发现、早治疗,越早诊治,疗效越好。

内镜经鼻手术治疗鼻颅底腺样囊性癌的疗效分析

目的探讨内镜经鼻手术在鼻颅底腺样囊性癌治疗中的作用,并分析影响其预后的因素。方法回顾性分析2007年6月至2021年6月首都医科大学宣武医院收治的82例鼻颅底腺样囊性癌患者的临床资料,其中女性43例、男性39例,中位年龄49岁。按照美国癌症联合委员会(AJCC)第8版标准进行TNM分期,用Kaplan-Meier法计算疾病总体生存率和无病生存率,用Cox回归模型进行预后结果的多因素分析。结果82例患者中,临床分期Ⅱ期4例,Ⅲ期14例,Ⅳ期64例;单纯内镜手术42例,内镜手术+放疗32例,内镜手术+放化疗8例。随访8~177个月,5年总体生存率和无病生存率分别为63.0%和51.6%,10年总体生存率和无病生存率分别为51.2%和31.8%。T分期高、颈内动脉受累是影响患者预后的独立危险因素(P值均<0.05),内镜手术或内镜手术+放疗的总体生存率高于内镜手术+放化疗(P值均<0.05)。结论内镜经鼻手术或联合放疗是治疗鼻颅底腺样囊性癌的有效方式,T分期高、颈内动脉受累的患者预后较差。

鼻腔鼻窦腺样囊性癌15例临床分析

目的探讨鼻腔鼻窦腺样囊性癌的临床特点、诊断、治疗方式及预后。方法回顾性分析2008年1至10月南京医科大学第一附属医院收治的15例经病理证实为鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者的临床资料,并对该病预后相关因素进行统计学分析。结果 15例患者首诊症状:鼻塞5例(33%),鼻出血5例(33%),眼胀痛、溢泪3例(20%),局部隆起3例(20%),面部麻木2例(13%),头痛1例(7%),无症状1例(7%)。15例患者均行手术切除,其中4例行鼻内镜手术治疗(26.7%),9例行鼻侧切手术+术后放疗(60%),2例行鼻侧切手术+术后放化疗(13.3%)。术后病理学检查结果显示,高分化(管状型、筛状型)10例(66.7%),低分化(实体型)5例(33.3%)。15例患者均获随访,随访时间6个月~10年。截至2018年10月,15例患者存活8例(53%),死亡7例(47%);早期患者(Ⅰ、Ⅱ期)4例,死亡1例,晚期患者(Ⅲ、Ⅳ期)11例,死亡6例;总体1年、3年、5年、10年生存率分别为93%、87%、73%、53%。手术模式与生存年限间呈正相关(t=4.406P=0.003);年龄、分化程度与生存年限间呈负相关(t分别为-2.390、-6.126,P分别为0.048、<0.001);性别、手术方式、临床分期与生存年限无相关性(P分别为0.154、0.262、0.052)。结论鼻腔鼻窦腺样囊性癌临床表现多样且无特异性,早期诊断困难。外科手术是治疗鼻腔鼻窦腺样囊性癌的主要治疗手段,鼻内镜手术或鼻内镜辅助开放手术有较好的临床效果。高龄、分化程度与预后相关,对于低分化及晚期肿瘤患者应采取综合治疗模式,并缩短定期复查时间,终身随访。