大龄单纯腭裂患者上颌骨矢状方向生长发育的研究

目的研究大龄未手术单纯腭裂患者上颌骨前后向(矢状方向)的生长发育。方法大龄(>16岁)单纯腭裂未手术患者25例,拍摄头颅定位侧位片,测量分析矢状方向的线距和角度。以同龄单纯腭裂手术后患者和正常者作为对照,采用ANOVA法对所测数据进行比较分析。结果腭裂未手术组与正常组比较,存在明显的上颌后缩、上颌长度不足以及下颌前突,呈现安氏Ⅲ类倾向。该特征在腭裂术后患者中同样存在。结论单纯腭裂患者上颌骨呈现矢状方向的生长发育缺陷,可能与畸形本身的内在因素有关。

成人孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症的临床分析

目的成人孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症（adulated isolated adreno-cortico-tropic-hormone deficiency,IAD）十分少见,临床漏诊和误诊率高。文中旨在通过分析总结IAD患者的临床特点,提高对该病的认识。方法采用回顾性分析的方法,收集南京医科大学附属南京医院2007年1月至2014年12月收治的IAD患者共6例。统计分析其临床表现、治疗方案、实验室[性激素、血糖、血钠、皮质醇节律等指标及动态血糖监测、促肾上腺皮质激素（adreno-cortico-tropic-hormone,ACTH）兴奋试验、低血糖兴奋试验]及影像学检查结果,并进行门诊随访,随访时间0.5～10年,分析临床疗效及预后结果。结果6例IAD患者中4例以长期乏力、纳差、体重下降为主要症状。6例患者中5例存在不同程度低血糖[空腹血糖2.70（1.2～3.0）mmol/L],其中3例表现为低血糖昏迷（空腹血糖〈1.8 mmol/L）,1例长期慢性低血糖,1例无症状性低血糖（动态血糖检测发现存在血糖值偏低）。6例患者中4例存在难治性低钠血症[血钠117（110～120）mmol/L]。所有患者ACTH值均〈0.01ng/L。经口服泼尼松替代治疗后,所有患者皮质醇节律正常,尿皮质醇、空腹血糖、血钠均在正常范围内,但ACTH仍〈0.01ng/L。结论在临床上IAD以低血糖、低血钠、ACTH低而其他垂体激素正常为主要特点。长期糖皮质激素替代治疗患者预后良好。